陳國(guó)景 姬傳磊 王鳳偉 李明輝 李靖 王臻

兒童股骨近端及股骨頸是骨腫瘤和瘤樣病變的好發(fā)部位之一，鄧捷等[1]研究報(bào)道股骨頸病變以良性骨腫瘤及瘤樣病變?yōu)橹?，?71.11%。Yu 等[2]研究表明，股骨頸病變以骨囊腫和骨纖維異常增殖癥比較常見。病變經(jīng)常侵犯股骨頸導(dǎo)致病例骨折，若病變侵襲性強(qiáng)，可造成頭頸分離等極端病例。部分病變可造成股骨頸骨折骨不連等。

兒童股骨頸缺損會(huì)導(dǎo)致患肢短縮成角畸形，行走功能受限，而兒童及青少年保留髖關(guān)節(jié)是治療的首選[3-5]，但股骨頸缺損的保髖治療是目前臨床上治療的難點(diǎn)。

本研究通過(guò)對(duì) 6 例骨病導(dǎo)致股骨頸缺損的病例的臨床資料做回顧性分析，目的在于探討：( 1 ) 這種極端病例的有效手術(shù)方案；( 2 ) 評(píng)估帶血管腓骨瓣修復(fù)重建股骨頸的臨床療效；( 3 ) 總結(jié)帶血管腓骨瓣移植修復(fù)骨病導(dǎo)致的兒童股骨頸缺損的手術(shù)技術(shù)要點(diǎn)。

資料與方法

一、納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 選自 2013～2018 年于我科就診患者；( 2 ) 18 歲以下兒童及青少年患者；( 3 ) 侵犯股骨頸的良性腫瘤或瘤樣病變患者；( 4 ) 股骨頸骨皮質(zhì)缺損，伴或不伴病理骨折患者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 18 歲以上成年人患者；( 2 )股骨頸惡性腫瘤者；( 3 ) 股骨頸骨皮質(zhì)完整患者。

本研究共納入 6 例。其中男 2 例，女 2 例，年齡 3～12 歲，平均 8.2 歲。病程 3～7 個(gè)月，平均4.5 個(gè)月，病變累及股骨近端及股骨頸，骨皮質(zhì)破壞嚴(yán)重，3 例出現(xiàn)股骨頸病理骨折伴頭頸分離。腫瘤部位、病變類型、畸形程度、植骨愈合、隨訪及Harris Hip 評(píng)分見表 1。

二、臨床表現(xiàn)

6 例均出現(xiàn)局部疼痛，隨著病情進(jìn)展疼痛逐漸加重，影響夜間睡眠，需要口服鎮(zhèn)痛藥物止痛，疼痛數(shù)字評(píng)價(jià)量表 ( numeric rating scales，NRS ) ( 以11 個(gè)點(diǎn)數(shù)來(lái)描述疼痛強(qiáng)度，0 表示無(wú)疼痛，疼痛較強(qiáng)時(shí)增加點(diǎn)數(shù)，依次增強(qiáng)，10 表示最劇烈疼痛，無(wú)法耐受 ) 評(píng)分平均為 5 分。2 例伴病理骨折則髖關(guān)節(jié)功能障礙，患肢短縮及髖內(nèi)翻畸形。

三、影像學(xué)表現(xiàn)

6 例 X 線片表現(xiàn)各異，3 例動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者股骨頸病變表現(xiàn)為侵襲性、溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，部分皮質(zhì)被侵蝕缺損，病灶內(nèi)有骨嵴突起形成分隔 ( 圖 1a )，MRI 表現(xiàn)為股骨頸囊狀異常信號(hào)，T1W1 呈低信號(hào)，T2W1 呈混雜高信號(hào)，可見液平面。2 例骨纖維異常增殖癥患者病變 X 線片表現(xiàn)為股骨頸膨脹性囊狀骨質(zhì)破壞，呈磨玻璃樣密度，MRI 表現(xiàn)病變 T1W1 呈低信號(hào)，T2W1 呈混雜高信號(hào)，其中 1 例伴病理骨折，病變累及股骨近端及股骨頸 ( 圖 2a )。1 例嗜酸性肉芽腫患者病變 X 線片表現(xiàn)為股骨頸完全溶骨性破壞，骨皮質(zhì)消失，頭頸分離 ( 圖 3a )。

四、手術(shù)方法

手術(shù)均采用全身麻醉。6 例初次手術(shù)均采用病灶刮除植骨內(nèi)固定術(shù)，4 例骨殼相對(duì)完整者植入β-磷酸三鈣 ( β-tricalcium phosphate，β-TCP )( 圖 1b )，2 例骨皮質(zhì)缺損嚴(yán)重者植入大塊異體骨重建 ( 圖 2b )。

5 例初次術(shù)后，4～8 個(gè)月再次形成骨不連或骨不愈合伴骨折 ( 圖 1c、圖 3b )，行二次腓骨瓣移植修復(fù)手術(shù)。將股骨頸原內(nèi)固定取出或調(diào)整，清理原病灶區(qū)后形成股骨頸缺損，兩側(cè)斷面正常血運(yùn)出血( 圖 4a )，用內(nèi)固定將殘余股骨頭與大粗隆端初步支撐固定，并盡可能調(diào)整好頸干角，然后造出容納腓骨瓣隧道 ( 圖 4b )。取同側(cè)腓骨瓣，保留腓骨骨膜和內(nèi)側(cè)腓血管軟組織袖套，所取長(zhǎng)度根據(jù)股骨頸缺損程度定，若僅股骨頸缺損，單股腓骨瓣即可滿足重建，若伴有粗隆區(qū)缺損，可取較長(zhǎng)的腓骨瓣，不破壞血運(yùn)從中截?cái)啵欢翁畛涔晒穷i缺損、另一段填充粗隆區(qū)缺損，將腓骨瓣血管和旋股外側(cè)動(dòng)靜脈血管吻合 ( 圖 4c )。

表 1 6 例兒童骨病導(dǎo)致的股骨頸缺損的臨床資料及治療隨訪結(jié)果Tab.1 Clinical data and treatment follow-up results of femoral neck defects caused by bone disease in 6 children

五、術(shù)后處理

術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染 1 周，所有患者術(shù)后給予髖人字石膏固定 4 周，再更換為髖人字支具固定 6 周，術(shù)后 3 個(gè)月根據(jù)植骨愈合情況開始康復(fù)訓(xùn)練。

六、隨訪及療效評(píng)價(jià)

術(shù)后 2 年內(nèi)每 3 個(gè)月隨訪 1 次，2 年后每 6 個(gè)月隨訪 1 次，隨訪時(shí)拍骨盆正位及髖關(guān)節(jié)側(cè)位 X 線片，觀察腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)、植骨愈合、肢體畸形及短縮及髖關(guān)節(jié)功能情況。

結(jié) 果

一、手術(shù)情況

初次手術(shù)時(shí)間為 60～90 min，平均 75 min，失血量 100～300 ml，平均 150 ml，失血主要發(fā)生在病變刮除時(shí)，病變徹底刮除后，出血基本停止。二次手術(shù)時(shí)間為 200～300 min，平均 240 min，失血量300～600 ml，平均 400 ml。出血主要原因?yàn)槭中g(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，手術(shù)創(chuàng)面滲血為主。

二、病變轉(zhuǎn)歸及重建效果

圖 1 患兒，男，4 歲，左股骨頸及轉(zhuǎn)子區(qū)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 a：術(shù)前 X 線片示病變呈侵襲性、溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄；b：初次手術(shù)給予病灶刮除植骨內(nèi)固定；c：術(shù)后 4 個(gè)月，植骨不愈合，再次形成髖內(nèi)翻畸形伴病理骨折；d：二次手術(shù)，調(diào)整內(nèi)固定，維持頸干角，移植腓骨瓣；e：二次術(shù)后 8 個(gè)月，移植腓骨瓣形成牢固愈合圖 2 患兒，女，11 歲，右股骨近端及股骨頸骨纖維異常增殖癥 a：術(shù)前 X 線片示病變呈毛玻璃樣改變，部分骨質(zhì)被侵蝕缺損，病理骨折，頭頸分離；b：給予行病灶清除異體骨塊移植重建內(nèi)固定術(shù)；c：術(shù)后 3 個(gè)月，植骨愈合Fig.1 Patient, male, 4 years old, aneurysmal bone cyst in the left femoral neck and trochanter area a: Preoperative X-rayfilms showed invasive,osteolytic, expansive bone destruction, and cortical bone; b: Primary surgery for lesion curettage and bone grafting; c: 4 months after surgery, the bone graft did not heal, and the hip varus deformity was again formed with pathological fracture; d: Secondary surgery, adjustment of internalfixation, maintenance of collodiaphyseal angle, transplantation offibular boneflap; e: 8 months after the second operation, the transplantedfibular boneflap healedfirmlyFig.2 Patient, female, 11 years old, proximal femur and femoral neck fibrous dysplasia a: Preoperative X-ray lesions showed groundglass changes, some bones were eroded and deficient, pathological fractures, head and neck separation; b: Removal of allogeneic bone graft,reconstruction and internalfixation; c: 3 months after surgery, bone graft healing

6 例術(shù)后隨訪 6～48 個(gè)月，平均 22.8 個(gè)月，隨訪期間 6 例病變均未復(fù)發(fā)。初次手術(shù)后 4～8 個(gè)月內(nèi)2 例形成骨不連，3 例再次形成髖內(nèi)翻畸形，骨不愈合，但股骨頭均未發(fā)生壞死。1 例行異體骨快移植重建的患者術(shù)后 3 個(gè)月植骨形成愈合 ( 圖 2c )，無(wú)須二次手術(shù)。二次行腓骨瓣移植重建手術(shù)后 3～6 個(gè)月，平均 4.3 個(gè)月，移植腓骨瓣橋接股骨頭與大粗隆，形成牢固愈合 ( 圖 1e、圖 3d )，修復(fù)重建股骨頸滿意。

三、臨床功能及影像學(xué)評(píng)估

行腓骨瓣移植重建術(shù)后 3 個(gè)月隨訪，6 例髖關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)功能基本正常，3 例外展功能略受限，行走時(shí)略呈跨域步態(tài)。隨訪時(shí)拍 X 線片，術(shù)后 6 個(gè)月時(shí) X 線片提示腓骨瓣鏈接股骨頭和大粗隆兩端愈合滿意 ( 圖 2e、圖 3d )，行走時(shí)無(wú)疼痛等不適感。

四、并發(fā)癥

6 例患肢短縮未完全恢復(fù)、平均短縮 1 cm。術(shù)后 6 周拆除石膏后患肢膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)僵直，活動(dòng)受限，經(jīng)過(guò)功能康復(fù)鍛煉功能恢復(fù)正常。

討 論

本組 6 例病變主要為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨纖維異常增殖癥，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本組病例中病變均具有較強(qiáng)的侵蝕性，導(dǎo)致股骨頸破壞嚴(yán)重，甚至形成股骨頸骨質(zhì)缺損，從而形成嚴(yán)重畸形并致殘。兒童患此類疾病又不宜行關(guān)節(jié)置換[6]，所以臨床此類極端病例尤為棘手。

一、兒童骨病導(dǎo)致的股骨頸缺損或骨不連手術(shù)方案的選擇及手術(shù)技術(shù)要點(diǎn)

圖 3 患兒，男，3 歲，左股骨頸嗜酸性肉芽腫 a：術(shù)前 X 線片示病變呈溶骨性破壞，股骨頸骨質(zhì)破壞缺損，頭頸分離；b：初次手術(shù)行病灶刮除植骨后 8 個(gè)月，形成骨不連；c：二次手術(shù)，清理骨不連斷端，內(nèi)固定支撐固定股骨頭和大粗隆，并維持頸干角，開槽移植腓骨瓣，并用克氏針固定腓骨瓣，調(diào)整內(nèi)固定，所取腓骨瓣較長(zhǎng)，截?cái)嗔硪欢吾斣诖蟠致〔吭黾庸橇?；d：術(shù)后半年，移植腓骨瓣愈合Fig.3 Patient, male, 3 years old, left femoral neck eosinophilic granuloma a: Preoperative X-ray showed lesion osteolytic destruction, femoral neck bone destruction, head and neck separation; b: 8 months after the initial operation, nonunion; c: Second operation, the non-connected ends of the bone were cleared, internalfixation, femoral head and large trochanter werefixed, collodiaphyseal angle was maintained, slotted transplant of thefibular boneflap, thefibular boneflap wasfixed with Kirschner wire, internalfixation was adjusted, thefibular boneflap was longer, another segment of the nail was truncated to increase bone mass in the large trochanter; d: Half a year after surgery, the graftfibular boneflap healed

考慮病變有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)創(chuàng)傷大且取腓骨犧牲較大，本組病例初次手術(shù)均采用病灶刮除植骨( 人工骨或異體骨 )，但效果欠佳，有 5 例形成骨不連或骨不愈合再骨折，而再次行腓骨瓣移植重建術(shù)均達(dá)到完美愈合，療效滿意。但此種手術(shù)方案最大的挑戰(zhàn)是其復(fù)雜的手術(shù)程序及技術(shù)[7-9]。首先，由于股骨頸的缺損，需要合適的內(nèi)固定將殘余股骨頭和大粗隆端支撐固定，并保持一定的股骨頸長(zhǎng)度及頸干角，若大粗隆完整，可用空心釘平行支撐，若大粗隆區(qū)亦被病變破壞，則需要股骨近端解剖接骨板支撐固定，但接骨板支撐股骨頸的螺釘方向是不定向的，無(wú)法像空心釘一樣可平行的支撐在股骨頸的遠(yuǎn)近兩端，中間留出空間以容納腓骨瓣插入，需要有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生調(diào)整接骨板的位置及方向，以便在支撐固定好股骨頭頸位置時(shí)不影響腓骨瓣的插入。其次，腓骨瓣的取出具有一定技術(shù)難度，由于兒童股骨頸較短，所需插入腓骨瓣長(zhǎng)度約 5 cm，而取腓骨瓣是若長(zhǎng)度過(guò)短容易造成骨膜剝離，從而破壞腓骨瓣的血運(yùn)，所以在取的過(guò)程中需要將骨膜袖套保護(hù)好。最后，在制造容納腓骨瓣的槽時(shí)大粗隆側(cè)要保留大粗隆外側(cè)皮質(zhì)的完整，以免大粗隆骨折；殘留股骨頭側(cè)盡可能避免破壞股骨頭骺板，以免影響股骨頭的發(fā)育。

二、腓骨瓣移植修復(fù)重建兒童股骨頸缺損的臨床療效

Urbaniak 等[10]報(bào)道腓骨瓣修復(fù)成人股骨頸骨不連療效滿意，成人股骨頸骨不連主要為股骨頸骨折所致，本組 6 例為股骨頸骨病破壞導(dǎo)致股骨頸病理骨折甚至股骨頸骨質(zhì)缺損，兒童由于存在生長(zhǎng)發(fā)育、無(wú)合適的內(nèi)固定、腫瘤病變復(fù)發(fā)等諸多不確定因素，對(duì)于此類疾病臨床尚沒(méi)有成熟的治療方案。本組 6 例初次手術(shù)均采用病灶刮除植骨內(nèi)固定手術(shù)，但 5 例術(shù)后 4～8 個(gè)月出現(xiàn)了骨不愈合、再骨折或骨不連情況，僅 1 例初次手術(shù)植骨形成愈合，避免再次手術(shù)。分析原因主要為：股骨頸大量骨質(zhì)缺損，內(nèi)固定無(wú)支撐力，加之植骨不能短期內(nèi)形成愈合，兒童醫(yī)從性差，過(guò)早活動(dòng)導(dǎo)致再次骨折。二次手術(shù)采用腓骨瓣移植修復(fù)重建股骨頸術(shù)，術(shù)后 3～6 個(gè)月均形成完美愈合，故腓骨瓣移植是修復(fù)重建骨病導(dǎo)致的兒童股骨頸缺損或骨不連的有效手術(shù)方案。

本組 5 例行腓骨瓣移植的患者骨愈合的平均時(shí)間為 4.3 個(gè)月，較 Leung 等[11-15]報(bào)道愈合時(shí)間短，考慮主要為本組病例均為兒童，骨愈合能力較成人強(qiáng)，而且腓骨瓣重新建立了股骨頭的血運(yùn)。骨骺未破壞保證了股骨頭的正常發(fā)育。本組病例的髖關(guān)節(jié)畸形和功能均得到滿意的糾正，Harris Hip 評(píng)分平均改善近 30 分，說(shuō)明本手術(shù)方案臨床效果滿意。

三、本研究局限性

本研究不足：例數(shù)少，隨訪時(shí)間較短。仍需要大量病例積累總結(jié)此類疾患的治療經(jīng)驗(yàn)。