牛維維 段穎

（天津市第三中心醫(yī)院天津市肝膽疾病研究所 天津市人工細(xì)胞重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室衛(wèi)生部人工細(xì)胞工程技術(shù)研究中心，天津 300170）

肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs），又稱肺動靜脈瘺、肺血管擴(kuò)張、肺血管畸形等，是指肺動脈和肺靜脈之間直接連接、二者間無毛細(xì)血管床，病變血管壁肌層發(fā)育不良，受累肺動脈壁薄、迂曲擴(kuò)張，靜脈呈囊性擴(kuò)大，可有分隔和血栓形成［1,2］。該疾病有可能在出生時就存在，成人后進(jìn)展，在懷孕或其它肺部血流動力學(xué)改變的情況下進(jìn)一步擴(kuò)大 。病因多為先天性發(fā)育異常所致，約80%～90%是遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 （hereditary hem orrhagic telangiectasia HHT） 的 一 部 分［3］。后 天 性PAVMS 較少見，可繼發(fā)于外傷或某些慢性感染性疾病。PAVMs 患者會出現(xiàn)因反向栓子導(dǎo)致缺血性栓塞、偏頭痛、腦梗塞、腦膿腫等。少數(shù)患者可有咯血、血胸等致命并發(fā)癥，女性妊娠期具有更大的危險［4］。該病治療原則是完全閉塞畸形血管，消除或減少右向左血液分流，提高血氧飽和度及預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生［5］。介入導(dǎo)管栓塞法常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈，手術(shù)成功率為80%～100%[6]。相較于傳統(tǒng)外科手術(shù)該操作簡單、效果可靠、并發(fā)癥少，可最大限度的保留正常肺組織及其功能，目前臨床上做為PAVMs 首選治療措施。

1 臨床資料

我科 2016年12月至 2018年5月共收治 2 例PAVMs 患者，均為女性，年齡分別為15 歲（患者1）、26 歲（患者 2）。患者 1 為在校學(xué)生，主因活動后間斷憋喘、頭疼2年，體檢發(fā)現(xiàn)肺部陰影1月余入院，強(qiáng)化CT 提示雙肺多發(fā)動靜脈畸形；患者2 已婚、未育，公務(wù)員，主因活動后胸悶、胸痛入院。CT 提示右肺多發(fā)動靜脈畸形。兩例患者入院完善各項(xiàng)檢查后均在局麻下行肺動脈造影＋肺動靜脈瘺封堵術(shù)。術(shù)中經(jīng)右股靜脈置管，注入造影劑進(jìn)行肺動脈造影，確定病變部位后測量病變血管內(nèi)徑，選取彈簧圈封堵畸形部位，封堵后對該部位再次造影，顯示畸形血管血流阻斷，確定封堵成功?；颊咝g(shù)畢返回病房，遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護(hù)，氧氣吸入，抗炎、補(bǔ)液治療。術(shù)后患者恢復(fù)順利，住院7～9 天均好轉(zhuǎn)出院。

2 入院病情觀察

2.1 生命體征觀察 入院后遵醫(yī)囑完成各項(xiàng)入院檢查，囑患者臥床、吸氧。該病的一個主要表現(xiàn)是低氧血癥，低氧血癥是由于右向左分流所導(dǎo)致，2017年英國胸科協(xié)會關(guān)于肺動靜脈畸形的臨床聲明中指出患者的氧飽和度和心搏出量分流有明顯關(guān)聯(lián)［7］,氧飽和度越低，則心搏出量分流越多。因此在護(hù)理中密切關(guān)注患者生命體征尤其是血氧飽和度的變化并做好記錄，提供準(zhǔn)確可靠的臨床依據(jù)。術(shù)前未吸氧狀態(tài)，患者1 SaO270%，患者2 SaO285%。

2.2 疾病伴隨癥狀觀察及患者安全管理 臨床以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見，由于缺乏正常肺組織的濾過導(dǎo)致菌栓、血栓形成，造成顱內(nèi)異位栓塞。常見腦膿腫、短暫腦缺血發(fā)作、腦梗塞等?；颊? 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較為明顯，發(fā)作時頭疼、惡心、嘔吐伴有一過性黑蒙。而該病好發(fā)部位多為肺中、下葉，患者體位變化時常出現(xiàn)直立性低氧血癥。責(zé)任護(hù)士對患者既往出現(xiàn)的頭疼、紫紺、憋喘等癥狀，以及持續(xù)時間進(jìn)行評估，向患者做好宣教，避免劇烈活動；雙床擋避免墜床；加強(qiáng)巡視、保證患者安全。

3 心理護(hù)理

該病發(fā)病率低，患者及家屬對疾病相關(guān)知識及嚴(yán)重程度缺乏了解，年齡較小的患者對于臥床、吸氧等治療護(hù)理措施有嚴(yán)重的逆反心理。而對于年齡較大患者，對疾病的預(yù)后以及是否影響妊娠較為關(guān)心。為此責(zé)任護(hù)士使用院內(nèi)《心情健康量表》對患者的心理狀態(tài)進(jìn)行連續(xù)評估，同時與患者的主管醫(yī)生共同向患者、家屬介紹疾病知識，手術(shù)治療的方法及意義減輕患者焦慮情緒；鼓勵患者與朋友家人交流，分散注意力；提升患者舒適度、滿足需要；適當(dāng)采用非語言溝通技巧耐心傾聽患者及家屬的傾訴減輕其心理負(fù)擔(dān)。

4 介入護(hù)理

4.1 術(shù)前 術(shù)前一日給予會陰部備皮。向患者及家屬簡單介紹手術(shù)相關(guān)內(nèi)容及術(shù)中配合；指導(dǎo)患者進(jìn)行下肢功能鍛煉的方法以及床上便器使用；帶領(lǐng)患者熟悉了解監(jiān)護(hù)室環(huán)境。夜班護(hù)士關(guān)注患者睡眠情況?；颊? 無睡眠障礙，患者2 輕度緊張焦慮，予適當(dāng)解釋安慰后入睡。術(shù)日晨起測量生命體征；標(biāo)記雙側(cè)足背動脈，便于術(shù)后觀察。

4.2 術(shù)中觀察 該介入術(shù)是診斷與封堵術(shù)同時進(jìn)行。術(shù)中患者取平臥位，在局麻下經(jīng)右股靜脈置管注入造影劑碘海醇，確定病變部位后測量病變血管內(nèi)徑，再選取彈簧圈進(jìn)行封堵，每封堵一個病變部位后再次對該部位造影，觀察血流情況，確定封堵成功，再對其它病變血管封堵，全部封堵后再行造影檢查，確定封堵成功撤出導(dǎo)管，穿刺處加壓固定。在術(shù)中密切觀察患者生命體征的變化、同時了解術(shù)中造影劑的使用情況。

4.3 術(shù)后護(hù)理

4.3.1 穿刺部位護(hù)理 術(shù)后患者右下肢穿刺部位沙袋壓迫6 h，制動12 h，24 h 后方可下床。保持穿刺部位敷料清潔干燥，觀察有無出血、血腫、滲出；觀察穿刺側(cè)肢體皮膚顏色、溫度、感覺變化以及遠(yuǎn)端動脈搏動情況。

4.3.2 生命體征的觀察 術(shù)后患者安返病房，連接心電監(jiān)護(hù)。觀察患者心率、血壓、氧飽和度的變化，患者1 術(shù)后未吸氧狀態(tài)氧飽和度為 98%，患者 2 為100%?；颊? 術(shù)后頭痛明顯改善。

4.3.3 促進(jìn)造影劑排泄 術(shù)中患者1 應(yīng)用造影劑碘海醇350 mL，患者2 應(yīng)用250 mL。為避免不良反應(yīng)出現(xiàn)，術(shù)后遵醫(yī)囑給予患者水化治療。遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液1 100 mL，根據(jù)液體總量、性質(zhì)、患者情況適當(dāng)調(diào)節(jié)滴速?；颊咝g(shù)后無需禁食水，在靜脈補(bǔ)液同時給予口服強(qiáng)化：協(xié)助患者飲水400 mL/h，以不感覺胃部不適為宜，4～5 小時總量約2 000 mL；觀察記錄患者尿量，正常情況下75～150 mL/h。兩例患者無不良反應(yīng)發(fā)生。

4.3.4 避免增加腹壓因素 術(shù)后囑患者飲水、飲食時頭偏向一側(cè)，緩緩咽下，防止嗆咳；指導(dǎo)患者不要用力咳嗽；保持大便通暢，避免用力排便，以免增加腹壓，造成穿刺點(diǎn)出血。

4.3.5 壓瘡預(yù)防 患者術(shù)后體位要求制動，骶尾部放置水墊，解除壓迫后協(xié)助患者健側(cè)翻身活動，避免局部受壓。

4.3.6 深靜脈血栓的觀察及預(yù)防 術(shù)后每30～60 min觀察足背動脈1 次，雙側(cè)同時觸摸，觀察對照雙下肢皮膚溫度、顏色。指導(dǎo)其術(shù)側(cè)足部跖屈、背伸練習(xí)，健側(cè)肢體的直腿高抬、以及膝關(guān)節(jié)屈伸練習(xí)。同時，觀察患者有無胸悶、憋氣、胸痛、氧飽和度下降等肺栓塞的表現(xiàn)。

4.3.7 疼痛評估 使用WHO 疼痛評估方法對患者進(jìn)行評估，患者1 術(shù)后評估為1 級，主訴穿刺處疼痛，給予患者心理護(hù)理，分散其注意力，癥狀較前緩解，未使用止痛藥。

5 并發(fā)癥觀察

5.1 胸膜反應(yīng) 發(fā)生率為 10%～35%［8］，多見于術(shù)后1～2 天，可持續(xù) 5～6 天。表現(xiàn)為胸痛、低熱，少數(shù)患者胸腔積液，多為自限性，對癥處理即可。術(shù)后責(zé)任護(hù)士q4h 測量體溫，觀察體溫變化趨勢；每班評估患者有無胸痛癥狀，如有異常及時通知醫(yī)生?；颊? 術(shù)后出現(xiàn)低熱，最高體溫37.5 ℃。囑其多飲水，遵醫(yī)囑給與硫酸依替米顯注射液100 mg 加入100 mL 生理鹽水靜脈滴注，bid，3 天后好轉(zhuǎn)出院。

5.2 微小氣泡栓塞 主要表現(xiàn)為心絞痛、心電圖ST段抬高、心律紊亂、急性腦梗塞等。術(shù)后密切觀察患者心率、節(jié)律及波形的變化，評估患者有無意識變化。一旦出現(xiàn)此種并發(fā)癥可遵醫(yī)囑對癥給予硝酸甘油、阿托品等止痛治療。本組2 例患者均未出現(xiàn)此癥狀。

5.3 異位栓塞 發(fā)生率低，常見部位頸動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、髂動脈。頸動脈栓塞，患者會出現(xiàn)短暫性大腦缺血性發(fā)作；腹腔動脈栓塞會出現(xiàn)leriche 三聯(lián)癥；腸系膜上動脈栓塞會劇烈腹部絞痛；髂動脈栓塞會出現(xiàn)下肢持續(xù)疼痛，足背動脈減弱或消失。因此，在術(shù)后應(yīng)密切關(guān)注患者癥狀體征、傾聽患者主訴，如有異常及時通知醫(yī)生。本組2 例患者均未出現(xiàn)此癥狀。

6 出院指導(dǎo)

囑患者出院1 周內(nèi)注意下肢穿刺點(diǎn)、腹部及臀部有無疼痛癥狀，若再次出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如：頭痛、惡心等立即就診。遵醫(yī)囑每3～6 個月復(fù)查，1年后病灶完全消失無復(fù)發(fā)再通可每年復(fù)查1 次。術(shù)后避免劇烈運(yùn)動［9］；保持大便通暢，維持良好作息時間。

7 小結(jié)

肺動靜脈畸形在臨床上較為少見，25%的動靜脈畸形可引起腦膿腫、腦栓塞、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、血胸等多種致命并發(fā)癥，病死率高達(dá) 40%［10］。早期發(fā)現(xiàn)該疾病并給予介入治療，患者的治愈率較高，預(yù)后較好。在患者入院后給予正確的評估，關(guān)注患者生理及心理變化，采取相應(yīng)的護(hù)理措施；在術(shù)中，觀察患者生命體征、造影劑使用情況、封堵后血流情況；術(shù)后嚴(yán)密觀察癥狀體征，遵醫(yī)囑給予水化治療，同時，預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生，出院后給予正確的健康指導(dǎo)，可促進(jìn)患者康復(fù)。