朱元博 劉鵬飛

顱內(nèi)動脈夾層(intracranial artery dissection，IAD)指各種原因使血液成分進入血管壁，使血管壁間剝離分層形成血腫，或顱內(nèi)動脈壁內(nèi)自發(fā)性血腫[1]。夾層可以存在于血管內(nèi)膜下或外膜，或兩者兼之。當(dāng)血液通過撕裂的內(nèi)膜進入內(nèi)膜與中膜之間時，被稱為內(nèi)膜下剝離，常導(dǎo)致灌注不足或血管栓塞及局部缺血；當(dāng)血腫位于中膜及外膜之間時，常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血、假性動脈瘤或巨大血栓形成，如果形成瘤樣突起，則稱為顱內(nèi)夾層動脈瘤。IAD最常見部位包括頸內(nèi)動脈床突上段、大腦中動脈M1段和椎動脈顱內(nèi)段[2-3]。

1 流行病學(xué)

臨床中IAD較為少見，在成年人群頭頸部血管疾病中，夾層所占比例<10%[4]，卻是導(dǎo)致青年人卒中的重要原因。臨床上IAD較少被常規(guī)檢查查出，其臨床表現(xiàn)的差異及招募的偏倚使發(fā)病率存在一定偏差[5-6]。在東亞人群中，發(fā)病平均年齡范圍為20～50歲[7-8]。研究報道，男性顱內(nèi)椎動脈夾層的患病率較女性高[9-10]，原因可能為外傷是IAD的主要病因之一，且男性的運動習(xí)慣和體力活動較女性更為劇烈。

2 臨床表現(xiàn)

IAD更多地發(fā)生于后循環(huán)，后循環(huán)IAD的發(fā)生率為61%～69%，椎動脈V4段是最常見部位，且后循環(huán)較前循環(huán)更容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，其最常見于動脈瘤樣擴張[11]，常表現(xiàn)為伴或不伴有同側(cè)頸部疼痛，或單側(cè)枕部或頂枕部頭痛[12]。對于自發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，在診斷時應(yīng)考慮到IAD的可能。椎-基底動脈夾層患者中26%～62%發(fā)生卒中事件[13-14]。當(dāng)發(fā)生夾層動脈瘤時可導(dǎo)致腦干或腦神經(jīng)受壓，包括頭痛、枕部疼痛、眩暈、嘔吐、進行性腦干缺血和腦神經(jīng)功能缺損[12]，高達24%的基底動脈夾層患者出現(xiàn)腦干壓迫[15]。IAD的及時、準(zhǔn)確診斷非常關(guān)鍵，因為及時治療可以明顯降低卒中和存留長期后遺癥的危險[15-17]。

而前循環(huán)夾層更常發(fā)生缺血。研究表明，31%～88%的孤立性大腦中動脈夾層表現(xiàn)為腦缺血[7,15]，64.3%的大腦前動脈IAD患者發(fā)生其供血區(qū)域的腦梗死[17]。IAD臨床上表現(xiàn)為缺血的報道較少，而表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的報道為大多數(shù)，這可能是由于臨床表現(xiàn)引起神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師關(guān)注程度的差異造成的，而非IAD臨床表現(xiàn)中蛛網(wǎng)膜下腔出血占多數(shù)。

隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，許多無癥狀的IAD病例被檢出[14,18]。IAD也可出現(xiàn)不伴有缺血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的孤立性頭痛[19-20]。在極少數(shù)情況下，IAD同時表現(xiàn)為缺血性卒中和蛛網(wǎng)膜下腔出血[21-22]。

3 高分辨率MRI表現(xiàn)

IAD的常見部位是大腦中動脈M1段、顱內(nèi)椎動脈(V4段)和頸內(nèi)動脈床突上段，需通過綜合病變位置、累及范圍、鄰近血管結(jié)構(gòu)等進行診斷。DSA是公認的IAD的確診手段，其能夠動態(tài)觀察病變血管的血流方式和管腔構(gòu)型，準(zhǔn)確診斷腔內(nèi)血栓，評價血管狹窄或閉塞病變的側(cè)支循環(huán)情況[12]。動脈夾層典型影像學(xué)征象包括：(1)動脈偏心性狹窄伴管徑擴張；(2)串珠形或節(jié)段性狹窄；(3)壁間血腫；(4)雙腔征；(5)內(nèi)膜瓣；(6)夾層動脈瘤形成[23]。其中，雙腔征和內(nèi)膜瓣為直接征象，可作為動脈夾層病變的診斷指征。對于影像學(xué)上有串珠征、雙腔征、內(nèi)膜瓣等典型表現(xiàn)的顱內(nèi)夾層動脈瘤，傳統(tǒng)的腔內(nèi)成像如DSA、CT血管成像(CTA)、MR血管成像(MRA) 均可以單獨確診，對于病變不典型者則需結(jié)合多種檢查手段才能明確診斷。動脈夾層的管腔改變常呈非特異，僅通過管腔特征來診斷往往不充分，易造成漏診。

高分辨率MR管壁成像是針對于血管壁的直接成像，其具有高空間分辨率和高信噪比的優(yōu)勢，MR多序列成像和抑制血流及腦脊液信號技術(shù)已經(jīng)較為完善，現(xiàn)已在多個中心應(yīng)用于臨床[24]。多項研究結(jié)果顯示，高分辨率MR管壁成像能夠清晰顯示顱內(nèi)動脈管壁[25-26]，且被證明是一種有效的診斷動脈夾層病變的非創(chuàng)傷性成像方法，其無需注入對比劑，具有較好的重復(fù)性，可以用于疾病進程的監(jiān)測和隨訪[27-28]。IAD典型的MR影像學(xué)特征如下。

3.1 內(nèi)膜瓣

內(nèi)膜瓣是動脈夾層的直接征象。MR黑血技術(shù)的應(yīng)用使血流信號被抑制，從而使管壁信號得以很好地顯示。在T1黑血序列上，內(nèi)膜瓣呈等或高信號的瓣狀結(jié)構(gòu)，位于血管腔中。MR三維黑血序列可通過多平面重組更好地顯示內(nèi)膜瓣。多重聚反轉(zhuǎn)角序列(Philips 的VISTA，Siemens的SPACE，GE 的CUBE)是被最廣泛使用和研究的三維技術(shù)，這些序列在較短的掃描時間內(nèi)提供了較好的圖像質(zhì)量和相對較大的掃描范圍，且血流抑制效果理想。Sakurai等[29]證明，使用三維多重聚反轉(zhuǎn)角序列技術(shù)的高分辨率MR管壁成像在診斷顱內(nèi)椎-基底動脈夾層的內(nèi)膜瓣和假腔中優(yōu)于其他序列。MR增強掃描時，血管壁和內(nèi)膜瓣均可見強化，可以令內(nèi)膜瓣顯示更明確，檢出率高于MR平掃[30]。在血流抑制技術(shù)的前提下，T2加權(quán)成像上血流表現(xiàn)為低信號，而內(nèi)膜瓣則呈高信號[24]。研究顯示， T2加權(quán)成像觀察內(nèi)膜瓣較DSA優(yōu)越，約半數(shù)患者采用T2加權(quán)成像可顯示出內(nèi)膜瓣[31]，且Kim等[32]認為三維質(zhì)子加權(quán)成像序列在內(nèi)膜瓣的顯示上較增強后更具優(yōu)勢。研究顯示，50例椎-基底動脈夾層患者中，91.4 %的患者在增強后T1加權(quán)成像上顯示內(nèi)膜瓣，68.6%的患者在T2加權(quán)成像上顯示[31]。這種差異可能來源于種族的不同、抽樣的差異和入組患者癥狀及疾病發(fā)生時期的不同。DSA是診斷IAD的參考標(biāo)準(zhǔn)，但可能無法識別重要特征[31,33-34]，DSA 影像上內(nèi)膜瓣較少見到，診斷率<10%[35]，這可能是長久以來人們對IAD缺乏認識的原因之一。

在高分辨率MR成像中，若夾層范圍較長，多個序列及掃描方位上內(nèi)膜瓣和真假腔顯示清晰，則診斷較為明確；而當(dāng)夾層發(fā)生于血管走行的轉(zhuǎn)折處，或者血管發(fā)育異常、形態(tài)迂曲時，血流抑制效果可能不理想，內(nèi)膜瓣與血流偽影的鑒別難度較大。而當(dāng)夾層發(fā)生于中膜與外膜之間形成夾層動脈瘤時，動脈瘤內(nèi)混雜的信號往往使內(nèi)膜瓣很難辨認。

3.2 雙腔征

雙腔征為夾層動脈瘤的直接征象，可作為診斷依據(jù)[11]。真腔一般較窄，形態(tài)呈類圓形，或受到假腔壓迫而略變扁。真腔流速較高，在MR黑血序列上呈低信號，亮血序列上呈高信號；假腔較寬，多呈新月形，由于假腔內(nèi)血流速度較慢，亮血序列中信號低于真腔，形成湍流時多呈不均勻信號，因其特殊的血流動力學(xué)也可導(dǎo)致血栓形成[23]。DSA影像上，真腔流速較高，假腔內(nèi)可見靜脈期對比劑滯留，這一特征既是夾層在DSA上的典型表現(xiàn)，也能夠依此區(qū)分真假腔。如果假腔中無壁間血腫或出血，則MR平掃不能區(qū)分真假腔。雙腔征并不體現(xiàn)在每例夾層患者中，壁間血腫體積較大時，真腔可完全閉塞。

3.3 管腔改變

動脈夾層所致管腔改變包括管腔擴張、狹窄、不規(guī)則狹窄伴擴張及完全閉塞，時間飛躍法MRA、增強MRA及高分辨率MR管壁成像均能清晰顯示夾層病變的管腔變化[27]。當(dāng)血腫發(fā)生于內(nèi)膜與中膜之間時，管腔往往只發(fā)生輕微擴張；如果有假性動脈瘤形成，可見局部管腔不規(guī)則擴張，體積較大時往往伴有周圍組織的明顯受壓移位，MRI同時可顯示受累血管供血區(qū)腦組織的缺血梗死改變或其他腦組織繼發(fā)變化。DSA等管腔成像中最常見的征象為串珠形或節(jié)段性狹窄[34]，管腔成像為管壁成像的掃描和診斷提示了病變位置，且管壁成像中觀察到的病變范圍往往大于管腔成像。當(dāng)病變范圍較小時，管腔成像可能并不特異，而此時高分辨率MR管壁成像具有絕對優(yōu)勢。

3.4 壁間血腫

壁間血腫常導(dǎo)致血管外徑擴張，受累動脈管壁新月形增厚，真血管腔受壓移位。MRI表現(xiàn)依賴于壁間血腫的時期及序列參數(shù)：壁間血腫分為急性期(<3 d)、亞急性期(3 d～2個月)和慢性期(>2個月)，亞急性期的血腫于T1加權(quán)成像上呈明顯的高信號，急性期的顯示效果優(yōu)于慢性期[36]。有研究表明，磁敏感加權(quán)成像序列對壁間血腫的顯示敏感度和特異度較高[37]。近年來出現(xiàn)的重T1加權(quán)的黑血成像(如磁化快速梯度回波序列和非對比血管成像與斑塊內(nèi)出血同時成像序列)，對出血更加敏感，顯示為灰色背景下明顯的高信號。壁間血腫通常在 6個月左右T1加權(quán)成像顯示為等信號或徹底消失[31，37]。但也有隨訪研究顯示，壁間血腫可在更長時間之后在T1加權(quán)成像上仍顯示高信號，尚不能確定與再發(fā)出血相關(guān)[23]。

壁間血腫的影像學(xué)表現(xiàn)并非夾層特有，發(fā)生于內(nèi)膜和中膜之間的夾層病變需要與動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血相鑒別。夾層病變多累及范圍較廣，斑塊內(nèi)出血則范圍較小；夾層的真腔小，壁間血腫相對較大，若斑塊體積也較大，則多能夠在層厚較薄的序列上看到斑塊的其他成分，如脂質(zhì)核、疏松基質(zhì)等，于T1加權(quán)成像上信號多低于壁間血腫，夾層的壁間血腫則信號較單一；從血管外徑上看，夾層病變累及的血管多有輕度擴張，范圍也較大，而即使硬化斑塊累及的血管發(fā)生了管徑增粗的正性重構(gòu)，也并非肉眼可見，需測量管徑計算得出。

前循環(huán)夾層病變較為少見，大部分為自發(fā)性夾層[34]，血管造影中常顯示節(jié)段性狹窄，而不能發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜瓣、假性動脈瘤或雙腔征[7]，CTA和普通MRA診斷價值也不高。高分辨率MR管壁成像的應(yīng)用為大腦中動脈夾層病變的確診提供了檢查手段，有研究顯示，在大腦中動脈夾層病變中，應(yīng)用高分辨率MR管壁成像可觀察到雙腔征、內(nèi)膜瓣和壁間血腫[38]。

4 結(jié)論

當(dāng)發(fā)生急性外傷及出血，懷疑夾層病變時，CTA因其成像速度快被認為是首選的檢查方法，發(fā)現(xiàn)串珠征和動脈瘤時可以確診[27]；當(dāng)發(fā)生急性的頭痛或頸部疼痛和急性或慢性的缺血癥狀時，應(yīng)行MRA及高分辨率MR管壁成像，當(dāng)顯示壁間血腫、內(nèi)膜片及雙腔征等影像學(xué)特征時可以診斷為夾層病變。

IAD是臨床中較為罕見的顱內(nèi)血管疾病，相較于傳統(tǒng)的血管成像，如DSA、CTA及MRA，高分率辨MR管壁成像無需射線及對比劑，并可以實現(xiàn)直接針對于血管壁的高分辨率成像，但實際工作中仍缺乏對其認識與普及。隨著高分辨率MR成像技術(shù)的不斷發(fā)展，新序列的不斷產(chǎn)生和優(yōu)化，高分辨率MR管壁成像有望為臨床做出更多的貢獻。