李寧 莫鎮(zhèn)州 馬海寧 畢小剛 董永紅 黃博

山西省人民醫(yī)院胃腸胰腺外科，太原 030012

【提要】 異位胰腺最多見于上消化道，90%位于胃及十二指腸。胃腸道異位胰腺臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無特異性，術(shù)前確診困難，易被漏診及誤診。本研究收集29例經(jīng)病理確診的胃腸道異位胰腺患者的臨床資料，分析其病理特征、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及診治方法，以期提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

異位胰腺又稱迷走胰腺，是孤立于正常胰腺本身以外、與正常胰腺組織無解剖及血供聯(lián)系的胰腺組織。1727年國(guó)外首次在回腸憩室中發(fā)現(xiàn)異位胰腺組織[1]，1859年Klob首次予以病理學(xué)確認(rèn)[2]，1957年國(guó)內(nèi)王雪橋最早在中華外科雜志發(fā)表關(guān)于異位胰腺的報(bào)道[3]。異位胰腺最多見于上消化道，90%位于胃及十二指腸，此外還可見于小腸、美克爾憩室、膽管系統(tǒng)、腸系膜，極少數(shù)可發(fā)生于食管、肺、骨盆、縱膈、腹膜后、精索(男性)、子宮及附件(女性)、臍孔等處[4-6]。該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)及有效的術(shù)前診斷措施，故漏診及誤診率很高[7-8]。本研究回顧性分析經(jīng)病理確診的29例異位胰腺患者的臨床資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診治水平。

一、資料與方法

收集山西省人民醫(yī)院胃腸胰腺外科2014年1月至2017年9月收治的異位胰腺患者29例，所有患者均經(jīng)內(nèi)鏡或手術(shù)切除并經(jīng)病理檢查明確診斷。記錄所有患者臨床資料、內(nèi)鏡及影像檢查結(jié)果、治療方式、切除標(biāo)本的病理檢查結(jié)果。

二、結(jié)果

1．一般資料：29例異位胰腺患者中男性15例，女性14例，年齡26～78歲，平均年齡46歲。11例(37.9%)無明顯臨床癥狀，為體檢胃鏡檢查或因其他疾患行手術(shù)治療術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)。18例(62.1%)存在不同臨床表現(xiàn)，其中16例表現(xiàn)為上消化道炎癥或消化性潰瘍不典型癥狀，如上腹部飽脹不適、隱痛、惡心、反酸等；1例表現(xiàn)上腹部脹痛，陣發(fā)性加重伴惡心嘔吐、停止排氣排便，彩超示右下腹腸管同心圓狀，提示腸套疊而急診手術(shù)；1例為突發(fā)左上腹劇痛，陣發(fā)性加重就診，有腹膜炎體征，CT檢查考慮小腸系膜血管栓塞，腸壞死而急診手術(shù)。

2．內(nèi)鏡檢查：本組術(shù)前行內(nèi)鏡檢查17例，其中1例鏡下于十二指腸球部前壁見黏膜下直徑2.0 cm廣基隆起，中央凹陷，有腺管開口，超聲探頭見固有肌層低回聲結(jié)節(jié)，治療前確診為異位胰腺；16例內(nèi)鏡檢查均提示胃或十二指腸黏膜下隆起性病變，表面光滑，超聲探查提示腫物位于黏膜下層或固有肌層，呈低回聲或中等回聲改變，其中有6例術(shù)前診斷為間質(zhì)瘤。

3．手術(shù)方式：本組患者行內(nèi)鏡下切除14例；手術(shù)切除15例，其中胃部分切除術(shù)3例，小腸部分切除7例，系膜腫物切除2例，腸壁漿膜下腫物剝除2例，腹腔鏡下胃部分切除術(shù)1例。手術(shù)切除患者中8例為因其他疾患手術(shù)治療而意外發(fā)現(xiàn)；3例為術(shù)前內(nèi)鏡檢查提示黏膜下腫物、間質(zhì)瘤可能而行剖腹或腔鏡手術(shù)治療，術(shù)后病理證實(shí)為異位胰腺；2例為急診手術(shù)，其中1例術(shù)前懷疑空腸系膜血管栓塞、腸壞死可能，經(jīng)手術(shù)證實(shí)為空腸異位胰腺伴腸系膜血管栓塞，空腸腸壁全層及系膜內(nèi)見異位胰腺組織；1例因腸套疊急診行剖腹探查證實(shí)為美克爾憩室伴腸套疊，術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)憩室腸壁內(nèi)有異位胰腺組織。

4．組織病理學(xué)檢查： 異位胰腺發(fā)生于胃14例(48.3%，胃體部4例，胃竇部10例)，十二指腸9例(31.0%)，小腸腸壁及系膜4例(13.8%)，美克爾憩室1例(3.5%)，脾胃韌帶處1例(3.5%)。均為單發(fā)，肉眼觀察腫塊為類圓形，淡黃色或淡粉色，質(zhì)韌或質(zhì)中，多無包膜，表面欠光滑，直徑0.5～6.0 cm，平均1.3 cm。鏡下見異位胰腺組織位于黏膜下層8例(27.5%)、漿膜下層6例(20.6%)、黏膜下及固有肌層9例(31%)、腸壁全層4例(13.8%)、腸系膜2例(6.9%)。根據(jù)1973年Gaspar-Fuentes對(duì)異位胰腺的病理分型[9]：Ⅰ型為組織標(biāo)本中含有胰腺腺泡、胰島細(xì)胞和胰腺導(dǎo)管；Ⅱ型為組織標(biāo)本只有胰腺腺泡和導(dǎo)管結(jié)構(gòu)；Ⅲ型為組織標(biāo)本中只發(fā)現(xiàn)具有外分泌功能的胰腺腺泡；Ⅳ型為組織樣本中只有具有內(nèi)分泌功能的胰島細(xì)胞。本組29例中Ⅰ型4例，Ⅱ型19例，Ⅲ型6例，未見Ⅳ型。

5．隨訪結(jié)果：所有患者術(shù)后未發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥，經(jīng)治愈出院。15例術(shù)前合并不典型上消化道癥狀者經(jīng)術(shù)后門診及電話隨訪3～13個(gè)月，僅4例仍偶有中上腹不適感，復(fù)查胃十二指腸鏡未見明顯異常。

討論異位胰腺的發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胰腺原基部分在胚胎發(fā)育時(shí)期與鄰近胃腸壁或腸系膜產(chǎn)生非炎癥性粘連，隨著原腸旋轉(zhuǎn)而在鄰近胃、腸壁或腸系膜等處繼續(xù)發(fā)育出異常胰腺[10]。也有學(xué)者認(rèn)為是由其他部位的內(nèi)胚層較早期的原始細(xì)胞在發(fā)育過程中異常轉(zhuǎn)化成為胰腺細(xì)胞。還有其他諸如細(xì)胞種植學(xué)說、萎縮不全學(xué)說、胚胎返祖學(xué)說等。

異位胰腺可以發(fā)生于任何年齡，以40～50歲多見，男性多于女性。異位胰腺多數(shù)無明顯臨床癥狀，常在內(nèi)鏡檢查、外科手術(shù)或尸體解剖時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)有癥狀者多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、反酸等消化道癥狀，也可有貧血、黑便、體重減輕等，但均無特異性。此外，異位胰腺本身可發(fā)生正常胰腺類似的病變，如胰腺炎、胰腺囊性變、壞死、出血，甚至癌變[11]。本組病例無癥狀者11例，有上消化道炎癥或潰瘍病表現(xiàn)者16例，憩室腸套疊者1例，術(shù)前檢查懷疑空腸系膜血管栓塞、腸壞死可能1例。該患者術(shù)后證實(shí)為空腸及系膜異位胰腺自身炎癥導(dǎo)致對(duì)應(yīng)腸系膜血管栓塞，類似病例罕見，迄今為止國(guó)內(nèi)報(bào)道不足10例[12-14]。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)同異位胰腺是否伴有臨床癥狀，與其腫物大小、所在位置、病變性質(zhì)及發(fā)展程度密切相關(guān)。通過查閱分析國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，筆者認(rèn)為異位胰腺是否伴有臨床癥狀可能與其病理分型關(guān)系密切。Ⅰ型及Ⅱ型異位胰腺因含有胰腺腺泡及導(dǎo)管，理論上與正常胰腺同樣具備分泌胰液功能，其分泌的胰液和血管活性物質(zhì)刺激胃腸道黏膜，可致充血、水腫、糜爛等炎癥改變而表現(xiàn)出類似上消化道炎癥或潰瘍病的癥狀。而對(duì)于無分泌功能的異位胰腺，常因體積較大或發(fā)生部位的管腔較為狹窄，多以梗阻性并發(fā)癥為首發(fā)癥狀而就診，如異位胰腺發(fā)生在膽管系統(tǒng)可出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染等膽系梗阻的癥狀[15-16]，位于小腸可導(dǎo)致小腸梗阻，甚至腸套疊[17]。

對(duì)于胃腸道異位胰腺內(nèi)鏡仍是首選的檢查手段，內(nèi)鏡下多數(shù)表現(xiàn)為單純的黏膜隆起，活檢診斷率有限。異位胰腺的特征為隆起性病變，形態(tài)大小不一，表面覆蓋絨毛樣黏膜，頂端可有臍樣凹陷，并有管樣開口，但并非特異性改變，在診斷時(shí)仍需與胃間質(zhì)瘤伴臍樣潰瘍、隆起糜爛性胃炎及其他黏膜下腫瘤相鑒別。若內(nèi)鏡下見腺管開口，可局部插管抽取胰液測(cè)定淀粉酶含量，淀粉酶值數(shù)倍或十?dāng)?shù)倍高于正常胃液淀粉酶值，也顯著高于血淀粉酶值，應(yīng)考慮異位胰腺。內(nèi)鏡超聲表現(xiàn)為黏膜下的中低回聲或混合回聲腫物，邊界欠清，內(nèi)部回聲不均，偶有上方的黏膜層及下方的固有肌層受累。如果在腫物內(nèi)部發(fā)現(xiàn)有管狀或囊狀的結(jié)構(gòu)，且病變后方的固有肌層增厚則更具診斷意義。但內(nèi)鏡超聲下表現(xiàn)與間質(zhì)瘤表現(xiàn)有時(shí)不易區(qū)別[18]。本組有6例患者術(shù)前內(nèi)鏡超聲檢查均疑為間質(zhì)瘤，而術(shù)后病理證實(shí)為異位胰腺。內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)提高異位胰腺的診斷有幫助[19]，但其確診率尚有待于大量臨床數(shù)據(jù)進(jìn)一步驗(yàn)證。

韓國(guó)學(xué)者Kim等[20]通過分析對(duì)比胃腸道異位胰腺、間質(zhì)瘤及平滑肌瘤的CT相關(guān)參數(shù)后指出，異位胰腺的CT表現(xiàn)有5項(xiàng)特征：(1)病變部位典型(如胃竇、十二指腸)；(2)呈腔內(nèi)生長(zhǎng)；(3)邊界欠清；(4)表面黏膜強(qiáng)化明顯；(5)長(zhǎng)短徑比值>1.4，呈偏平或卵圓形。上述特征具備≥2項(xiàng)時(shí)，診斷敏感性和特異度分別為100%和82.5%；如具備4項(xiàng)，特異性可提高至100%，敏感度為42.9%。但亦有研究對(duì)以上參數(shù)標(biāo)準(zhǔn)持懷疑態(tài)度，因十二指腸、空腸的異位胰腺長(zhǎng)短徑比胃的異位胰腺小，可能由于十二指腸、空腸的腸壁張力與胃壁張力不同所致[21]。本組8例患者術(shù)前行多層螺旋CT掃描，僅3例有陽性發(fā)現(xiàn)，提示“胃竇或十二指腸壁局部軟組織影，局限性增厚”，術(shù)后再次查閱CT，其病灶CT值與正常胰腺組織CT值相似；其余5例患者術(shù)后再次與影像科醫(yī)師查閱術(shù)前CT資料亦有異常發(fā)現(xiàn)，提示CT掃描有一定局限性。磁共振診斷異位胰腺的病例報(bào)道較少，其MR表現(xiàn)與原位胰腺相似，磁共振膽胰管成像技術(shù)(MRCP)有助于發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的導(dǎo)管系統(tǒng)，T2WI和MRCP圖像可顯示異位胰腺內(nèi)的擴(kuò)張導(dǎo)管，被稱為異位導(dǎo)管征[22]。

對(duì)已經(jīng)確診的有臨床癥狀者，單純內(nèi)科藥物治療因無法去除病變部位而常無效。異位胰腺是否需內(nèi)鏡或手術(shù)切除治療，尤其對(duì)無癥狀者，目前尚有不同意見[23]。筆者認(rèn)為，是否行手術(shù)治療應(yīng)根據(jù)病變本身部位、腫塊大小、臨床癥狀、有無惡變傾向、手術(shù)難度、創(chuàng)傷大小及患者耐受性等多個(gè)方面綜合考慮。患者無明顯手術(shù)禁忌證，且切除異位胰腺對(duì)患者無明顯創(chuàng)傷情況下仍建議積極行內(nèi)鏡下和(或)手術(shù)(腹腔鏡微創(chuàng)或剖腹)切除[24]，并行病理檢查明確其性質(zhì)，若為惡變者則需行根治性切除。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突