楊陽(yáng) 郭亮 王樹鵬 王守乾 顧騰 徐宏基 劉亞輝 紀(jì)柏
1吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰外二科,長(zhǎng)春 130021;2吉林大學(xué)第一醫(yī)院病理科,長(zhǎng)春 130021
【提要】 胰腺淋巴上皮性囊腫是一種非常罕見(jiàn)的胰腺囊性病變,缺乏典型臨床表現(xiàn),術(shù)前診斷難度大,通常在腫瘤切除后經(jīng)病理檢查才被確診。
患者男,53歲。因“間斷性中上腹疼痛不適1年半”入院。既往體健。入院體檢:上腹部輕壓痛,皮膚、鞏膜無(wú)黃染。腫瘤標(biāo)志物CEA 5.34 ng/ml,CA19-9正常,肝功正常。3.0T磁共振胰腺平掃+增強(qiáng)見(jiàn)胰頸部長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,大小約5.9 cm×5.3 cm,病灶內(nèi)似見(jiàn)分隔,DWI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化,胰管未擴(kuò)張,考慮胰頸部囊性占位性病變,囊腺瘤可能。擇期行腹腔鏡下胰腺腫瘤局部切除術(shù)。術(shù)后病理檢查見(jiàn)囊壁內(nèi)襯鱗狀上皮,囊腔內(nèi)含角化物,診斷為胰腺淋巴上皮性囊腫。
討論胰腺囊性病變相對(duì)罕見(jiàn),分為真性囊腫、假性囊腫和囊性腫瘤[1]。成年人中85%~90%是假性囊腫,通常作為胰腺炎的并發(fā)癥。胰腺淋巴上皮性囊腫(lymphoepithelial cyst of the pancreas, LECP)是真性囊腫,由鱗狀上皮排列并被成熟的淋巴組織包圍,是一種極為罕見(jiàn)的良性胰腺囊性疾病[1],約占所有胰腺囊腫的0.5%[2]。LECP位于胰腺內(nèi)或突出于胰腺,常常發(fā)生在胰頭或者胰尾,可以為單房,也可以為多房性。1985年Luchtrach等[3]首先報(bào)道,1987年Truong等[4]正式命名,發(fā)病機(jī)制尚未確定。
LECP好發(fā)于中老年男性,約46%患者無(wú)癥狀,多數(shù)在尸檢、體檢或胰腺外疾病診治時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),也可有非特異性的臨床表現(xiàn)如腹痛、腹部不適、腹瀉、惡心嘔吐、發(fā)熱、疲勞和體重減輕等,血清CA19-9水平可升高。本病臨床上罕見(jiàn),影像表現(xiàn)常誤診為其他胰腺囊性病變,大多數(shù)病例在切除后的病理檢查中才被確診。
LECP是一種完全良性病變[5],但許多患者最終行手術(shù)切除,因?yàn)長(zhǎng)ECP很難在術(shù)前與具有惡性潛能的胰腺囊性腫瘤,如黏液性囊腫或?qū)Ч軆?nèi)乳頭狀黏液性腫瘤相鑒別[6]。如果術(shù)前確診LSCP,可以隨訪觀察,而不是首先選擇手術(shù)。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突