梁棟，韓宇，李江振，范太兵

肺動脈瓣狹窄（PS）是先天性心臟病中常見的一種，約占所有先天性心臟病的8%～10%，且有逐年上升的趨勢[1]。PS治療方法通常有兩種方式，包括傳統(tǒng)外科手術以及肺動脈瓣球囊成形術（PBPV）。傳統(tǒng)外科手術是在開胸建立體外循環(huán)的條件下，對肺動脈瓣環(huán)切開修整，該方法存在手術時間較長、術中風險高、創(chuàng)傷大、術后恢復時間長等缺點[2]。目前，經放射線引導下PBPV逐步成為治療PS的首選治療方式，具有手術時間短、創(chuàng)傷小、安全度高、成功率高、并發(fā)癥少、術后回復快、無疤痕等優(yōu)點[3]。但是，該手術方式仍然存在一定缺點，如手術過程中需在射線下引導，放射線對術者以及患者會有輻射損傷，而且手術過程中使用的造影劑存在導致患者腎功能衰竭、過敏的風險[4,5]。近年來，有研究者嘗試通過單純超聲引導下進行PBPV治療PS，在治療單純PS方面效果顯著，該方法相對于傳統(tǒng)的PBPV相比，避免了放射線的輻射損傷以及造影劑導致患者腎功能衰竭、過敏的風險。

1 肺動脈瓣狹窄（PS）

正常的肺動脈瓣結構為3個半月瓣，瓣葉交界處分離是完全的，而PS是一種由于肺動脈瓣結構異常造成的先天性心臟病[6]。根據(jù)其是否合并其他先天性心臟病可將其分為：單純性PS，混合型PS。在PS的診斷與評估中，主要依靠超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影等。其中，PS根據(jù)右心導管檢查及右心室造影測得的右心室壓和肺動脈跨瓣壓力階差可分為輕度、中度、重度。若右心室壓＞30 mmHg且跨瓣壓力階差＞10 mmHg，則提示肺動脈口可能存在狹窄；輕度的PS可無典型的臨床癥狀，但嚴重的PS可表現(xiàn)為活動后或者在安靜狀態(tài)下出現(xiàn)乏力、心悸等癥狀。

2 PBPV的發(fā)展概況

1982年Kan等[7]首次采用PBPV治療PS，我國也于隨后幾年開展此項技術，1985年，廣東省人民醫(yī)院在我國首先開展PBPV。此后通過幾十年的不斷借鑒、改進與創(chuàng)新，目前已成為治療PS的首選治療方法。2004年我國制定的先天性心臟病介入治療指南，美國2006年制定的關于心臟瓣膜病的《指南》，2011年我國制定了《常見先心病介入治療中國專家共識》，都在逐步規(guī)范PBPV在臨床中的應用，目前國內通常根據(jù)此共識評估PBPV的適應證及禁忌證[8,9]。近年，有研究者成功嘗試完全依賴單純超聲引導完成某些簡單先心病介入手術[10]，隨后又成功通過單純依靠超聲實施了經皮肺動脈瓣球囊成形術。該方法同時克服了上述傳統(tǒng)外科手術和放射線引導下行PBPV的缺點，具有創(chuàng)傷小、恢復快、并發(fā)癥少、無射線損傷及造影劑的損傷等特點，并取得了滿意的療效，成為了治療PS的新方法，為PS的治療提供了新思路。

3 PBPV的適應癥與禁忌癥

根據(jù)2011年中國專家共識將PBPV的適應癥分為絕對適應證、相對適應證、禁忌證[9]。絕對適應證：典型PS，跨肺動脈壓差≥40 mmHg。相對適應證：輕、中度發(fā)育不良型PS，可作為部分復雜性先天性心臟病伴PS窄的姑息手術。禁忌證：極重度PS、漏斗部狹窄、PS伴瓣上或瓣下狹窄等。

4 PBPV的基本原理與手術方法

PBPV的基本原理：利用球囊的擴張使瓣膜狹窄最薄弱處撕裂從而瓣環(huán)擴大解除狹窄處的梗阻。PBPV手術方法：患者一般在局麻或者全麻下進行手術，穿刺點一般選擇右側股靜脈。為評估狹窄的程度、類型、瓣環(huán)的直徑以及所需使用球囊的大小，要先行心導管檢查以及右心室造影，測量并記錄右室收縮壓、主肺動脈收縮壓、肺動脈跨瓣壓差。穿刺右側股靜脈建立鋼絲軌道，沿鋼絲軌道將球囊到肺動脈瓣環(huán)處位置?？勺⑷朐煊皠┯^察擴張球囊的位置，目的是為了使球囊正中部位于肺動脈瓣區(qū)，如球囊正中部位于肺動脈瓣區(qū)可出現(xiàn)“腰凹征”。逐漸升高球囊腔內壓力，“腰凹征”逐漸消失，隨后調整球囊至負壓，該過程總時間通常小于10 s，反復擴張2～3次，每次間隔3～5 min。術后重新行右心導管檢查及右心室造影，測量肺動脈至右心室跨瓣壓差。為評估球囊擴張效果，術后應再次行右心室造影。

5 影響PBPV療效的因素

5.1 球囊的選擇球囊的選擇是影響手術療效的一個非常關鍵因素，可以分別從球囊的大小、球囊的長度、單雙球囊的選擇這三個方面進行討論。PBPV可選擇球囊的種類很多，其中以Inoue球囊應用最廣。球囊的直徑和長度取決于瓣環(huán)的大小和患者年齡，目前普遍認為球囊/瓣環(huán)徑比最佳比值為1.2～1.4[11]。過小的球囊達不到治療目的；過大的球囊則易致瓣環(huán)撕裂或右心室流出道痙攣、損傷。較短球囊的問題是很難確保它能在正確的位置，因過短的球囊充氣后會傾向于向遠端滑動，而球囊越長三尖瓣滲漏或傳導阻滯的可能性就越大，因為它可能會撞擊鄰近的結構[12]。目前單球囊應用較多，普遍認為療效較好，但是在某些情況下，例如重度PS或者某些因瓣環(huán)較大單球囊無法充分擴張的患者，選用雙球囊的效果更好一些。

5.2 年齡在一定程度上，年齡越小越早行PBPV治療效果越好，特別是對重癥PS出現(xiàn)低氧血癥的嬰幼兒。對于年齡較小或者新生兒患者通常進行分次擴張的方法，即可先以較小的的球囊擴張，之后再以較大的球囊進行擴張。另外，年齡因素影響著球囊長度的選擇。目前關于球囊長度的選擇推薦：成人選擇30～40 mm長度的球囊，嬰兒選用20 mm長度的球囊，兒童選擇30 mm長度的球囊。新生兒或者年齡小的患者對手術耐受性較差，因此要嚴格控制手術時間，操作規(guī)范、輕柔。

5.3 是否合并其他畸形近年來，隨著技術的不斷改進，PBPV的適應癥也不斷在被擴大。然而就目前而言，單純性PS患者行PBPV治療后術后療效、成功率要優(yōu)于PS合并其他先天性心臟病的患者。

6 PBPV術后療效與并發(fā)癥

目前PBPV的治療效果已得到了國內外學者的普遍肯定。一般以術后即刻跨瓣壓差，以及對患者短期、中期和長期進行隨訪觀察，評定治療效果。術后療效可通過超聲心動圖、胸片、心電圖等方法進行評估。術后即刻療效評價標準目前多以術后即刻跨瓣壓差＜36 mmHg或跨瓣壓差下降至術前的60%為PBPV手術成功的標志[13]。切不可盲目追求跨瓣壓力差，而造成瓣膜擴張過度從而導致瓣膜嚴重的反流等術后并發(fā)癥。術后中遠期療效主要根據(jù)跨瓣壓差進行性的降低進行評價。Loureiro等[14]對24例新生兒出現(xiàn)肺動脈瓣狹窄行PBPV進行了隨訪觀察，即刻成功率92%，術后跨瓣壓差從（83.58±19.6）mmHg下降到（20.83±7.6）mmHg（P＜0.05）。術后6 d死亡1例（4%），其中29.2%例出現(xiàn)短暫心律失常。平均隨訪8.4年，再干預率為42.9%。共9例新生兒進行了14次再次手術，其中包括6次外科手術。免受再干預8年為50%，10年和15年為43%。Lanjewar等[15]報道的32例PBPV，跨瓣壓差從（100.9±43.3）mmHg下降到（6.4±22.5）mmHg（P=0.001），20例（A組）顯示立即最佳結果，手術后峰值收縮期梯度＜36 mmHg，12例（B組）患者次優(yōu)結果。肺動脈瓣返流增加17例（53.2%）。中期隨訪中肺動脈瓣返流或再狹窄的程度沒有進一步增加。Qian等[16]的報告41例PBPV進行了隨訪觀察，術后即刻跨瓣壓差從（71.3±27.8）mmHg降至（30.9±10.9）mmHg（P＜0.001）。在短期、中期和長期隨訪中，平均為（30.6±11.9）mmHg，（31.1±16.8）mmHg，（27.9±7.6）mmHg （P＜0.001）。在最后一次隨訪中，41例患者中有37例（90.2%）跨瓣壓差＜36 mmHg。4例（9.8%）接受了第2次PBPV。手術期間或之后無嚴重不良并發(fā)癥發(fā)生。

PBPV術后常見的術后并發(fā)癥包括：術后再狹窄、肺動脈瓣關閉不全、右室流出道痙攣、三尖瓣反流、肺動脈瓣環(huán)撕裂、心包填塞、三尖瓣腱索鎖上或斷裂等。Merino-Ingelmo等[17]報道肺動脈瓣關閉不全和術后再狹窄是PBPV術后長期隨訪的一種常見并發(fā)癥，而合適的球囊選擇、瓣膜形態(tài)以及狹窄程度是影響術后中遠期療效的重要因素。右室流出道痙攣的原因是術中球囊對右心室流出道的擠壓刺激引起的右心室流出道痙攣，該并發(fā)癥往往會影響手術療效的判定。三尖瓣反流原因是術中由于送入球囊或者球囊擴張時引起三尖瓣腱索、乳頭肌損傷或斷裂。肺動脈瓣環(huán)撕裂通常是因為沒有選擇了過大的球囊或者球囊破裂造成的。心包填塞是因為球囊選擇過大造成心房肺動脈破裂所致，所以說合適的球囊選擇至關重要。三尖瓣腱索鎖上或斷裂則是由于術者操作不夠規(guī)范、熟練、輕柔所致或者是因為球囊選擇過長致使球囊擴張時其下端損傷三尖瓣。因此要求術者在術前根據(jù)右心導管檢查及右心室造影情況，精確測定瓣環(huán)直徑，選擇合適的球囊導管，在術中必須規(guī)范、嚴格、熟練的操作以及對患者生命體征嚴密監(jiān)測是避免上述并發(fā)癥的關鍵。

7 PBPV的新進展

7.1 超聲在治療PS中的應用超聲心動圖對PS的術前篩查、診斷，術中監(jiān)測，術后隨訪、療效評估的方面發(fā)揮著重要的作用，是一種無創(chuàng)性的檢查。術前超聲可以明確診斷，對患者肺動脈瓣的狹窄程度、血流速度、瓣膜及瓣環(huán)發(fā)育提供準確詳細數(shù)據(jù)，具有操作方便、無損傷、快捷等優(yōu)點。術中可幫助術者監(jiān)測心導管操作。術后可對患者進行術后即刻、1月、3月、6月、1年的隨訪，評價術后療效。

近年來，為了避免放射線及造影劑的損傷，充分發(fā)揮超聲心動圖的優(yōu)勢。單純依靠超聲心動圖作為唯一影像學工具進行PBPV成為改進經皮介入技術的重要方法。隨著單純超聲引導經皮房間隔缺損封堵術已取得滿意的療效，如Ewert等[18]報道了22例房間隔缺損患者經過嚴格篩查，在單純依靠食道超聲的情況下行經皮封堵術。為了進一步拓展超聲在經皮介入技術中的應用，近年來，通過單純超聲引導治療單純PS已經被運用到臨床治療中并且取得了滿意的療效。單純超聲引導下行PBPV通過單純的依靠超聲設備從而避免了放射線對術者與患者的損害以及造影劑對患者的損傷。目前，單純超聲引導下PBPV已成為治療單純PS的重要治療方式之一。

7.2 單純超聲引導下PBPV的手術步驟術前：通過經胸超聲心動圖檢查進行嚴格的篩選，測量肺動脈瓣壓差、肺動脈瓣環(huán)的大小及狹窄程度。術中：患兒取仰臥位，選擇全麻或者局麻。穿刺點一般選擇右側股靜脈，將導絲以及導管沿著已經建立好的軌道送入，在超聲多切面引導下，將經下腔靜脈送入肺動脈處，測量右室收縮壓、主肺動脈收縮壓、肺動脈跨瓣壓差，更換超硬導絲之后將球囊送入肺動脈瓣環(huán)處，使球囊中部位于肺動脈瓣環(huán)處。以8～10個大氣壓充盈球囊，逐漸升高球囊腔內壓力，“腰凹征”逐漸消失，隨后調整球囊至負壓，該過程總時間通常應小于10 s，反復擴張2～3次，每次間隔3～5 min。球囊一般為肺動脈瓣瓣環(huán)直徑的1.2～1.4倍。術后超聲檢查肺動脈瓣壓差，評估術后即刻療效。在手術的過程中要密切觀察球囊充盈時心率、血壓的變化。

7.3 單純超聲引導下PBPV的適應癥與傳統(tǒng)射線引導下PBPV相比，單純超聲引導下PBPV手術指證更為嚴苛，單純超聲引導下PBPV目前適用于單純PS且肺動脈瓣跨瓣壓差≥40 mmHg的患者，而排除了重度發(fā)育不良型PS、漏斗部狹窄、PS伴先天性瓣下或瓣上狹窄患者。

7.4 影響單純超聲引導下PBPV成敗的因素必須對患者術前進行嚴格的篩查，要求嚴格遵循手術適應癥。術前超聲觀察肺動脈瓣的狹窄程度、肺動脈瓣壓差、瓣環(huán)的發(fā)育狀況、瓣葉結構、瓣葉形態(tài)、瓣葉彈性等。另外，準確選擇球囊、規(guī)范操作同樣是手術成功的關鍵因素。

7.5 單純超聲引導下PBPV術后療效目前研究證實PBPV術后即刻、短期、中期、長期療效是肯定的[17]，遠期再狹窄率低，并且許多研究證實單純超聲引導下PBPV可以取得與傳統(tǒng)外科手術、傳統(tǒng)射線引導下PBPV相當?shù)寞熜?，證明了該手術方式的可行性[19-21]。江勇等[19]報道的38例患兒全部成功的在單純超聲引導下順利完成PBPV。術后肺動脈跨瓣壓差平均（15.5±3.4）mmHg，較術前顯著下降（P=0.000）?；純盒g中及術后近期均無血管并發(fā)癥、三尖瓣損傷、心臟穿孔等并發(fā)癥。術后超聲隨訪：1個月時肺動脈跨瓣壓差平均（16.1±3.3）mmHg，無明顯再狹窄。潘湘斌等[20]報道的20例患兒在單純超聲引導下完成PBPV。肺動脈跨瓣壓差由術前（62.9±11.9）mmHg下降至術后（15.5±4.3）mmHg（P＜0.001）均無血管并發(fā)癥、三尖瓣損傷、心臟穿孔等并發(fā)癥。術后超聲隨訪：1個月時肺動脈跨瓣壓差平均（16.3±4.7）mmHg，未出現(xiàn)再狹窄。

8 PBPV的現(xiàn)狀及前景分析

目前，PBPV技術成熟，療效顯著，經歷幾十年的發(fā)展與進步已成為治療PS的首選治療方法，與傳統(tǒng)手術相比具有創(chuàng)傷小、安全度高、術后恢復快、并發(fā)癥少、無疤痕、成功率高等明顯優(yōu)勢。隨著研究者對PBPV不斷地進行著改進，單純超聲引導下PBPV成為改進經皮介入技術的重要方法，避免了傳統(tǒng)介入手術的許多缺點，該技術成本相對較低，比較容易向各級醫(yī)院推廣，應用前景廣闊。目前，單純超聲引導下PBPV的開展相對較晚，該技術要求術者熟練掌握超聲操作技術、豐富的介入手術經驗，對心臟解剖結構的充分了解以及嚴格遵循手術適應癥，對于對超聲經驗欠缺的術者，可采用經胸超聲以提高圖像的穩(wěn)定性與準確性。