王學(xué)建 汪志峰

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又名急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)，是一種臨床上常見的自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。急性GBS神經(jīng)脫髓鞘病變，神經(jīng)損傷嚴(yán)重，預(yù)后差。目前已有顱腦術(shù)后并發(fā)GBS的報(bào)道[1-4]，腦動(dòng)脈瘤的手術(shù)一般屬于腦組織外的操作，較少存在對(duì)腦組織的直接損傷，腦動(dòng)脈瘤術(shù)后合并發(fā)生GBS臨床較為少見，本文對(duì)1例腦動(dòng)脈瘤術(shù)后合并GBS進(jìn)行報(bào)道。

1 病例報(bào)告

患者男性，51歲。因“突發(fā)劇烈頭痛3 h”于2014-05-30入住南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院。入院時(shí)患者神志清，雙側(cè)瞳孔等大，雙側(cè)2.5 mm，對(duì)光發(fā)射存在，四肢能活動(dòng)，肌力Ⅴ級(jí)。頭顱CT提示“蛛網(wǎng)膜下腔出血”，于2014-05-31急診入院后行全腦血管造影術(shù)(DSA)檢查提示雙側(cè)后交通動(dòng)脈瘤，2014-06-02行右側(cè)后交通動(dòng)脈瘤夾閉手術(shù)(圖1)。手術(shù)順利，術(shù)后予止血、護(hù)腦、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療，患者神志清，精神好轉(zhuǎn)，四肢活動(dòng)可，肌力Ⅴ級(jí)?；颊咧饾u出現(xiàn)四肢無(wú)力，由雙下肢進(jìn)展至雙上肢，2014-06-05查體提示上肢肌力Ⅰ-Ⅱ級(jí)，下肢肌力0級(jí)。頭顱及頸椎MRI提示：動(dòng)脈瘤術(shù)后。肌電圖提示周圍神經(jīng)病變。自身抗體譜檢查陰性。2014-06-06腦脊液生化提示：葡萄糖3.83 mmol/L(正常參考值范圍2.5～4.5 mmol/L)，氯離子120.3 mmol/L(正常參考值范圍120～132 mmol/L)，乳酸2.8 mmol/L(正常參考值范圍1.19～2.09 mmol/L)，微量總蛋白674.3 ng/L(正常參考值范圍150～450 ng/L)；腦脊液常規(guī)：有核細(xì)胞計(jì)數(shù)0.001×109/L，潘氏試驗(yàn)陰性；提示蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，考慮存在GBS?；颊呒凹覍倬芙^使用血漿置換治療。遂予加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，輔助B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)藥物，地塞米松10 mg入0.9%氯化鈉 100 mL中靜脈輸注1次/d，以及丙種球蛋白10 g/d靜脈滴注，共使用5 d?；颊呒×χ饾u好轉(zhuǎn)，上肢肌力Ⅲ級(jí)，下肢肌力Ⅱ級(jí)，2014-07-12出院。出院6個(gè)月后隨訪患者肢體肌力恢復(fù)正常。

圖1 患者頭部影像學(xué)表現(xiàn)：術(shù)前DSA(2014-05-31)提示右側(cè)后交通動(dòng)脈瘤3 mm×4 mm( A圖中白色箭頭所示)；術(shù)后CT提示右側(cè)動(dòng)脈瘤予以?shī)A閉(B圖中箭頭所指部位為動(dòng)脈瘤夾)

2 討論

GBS是一種以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為特征的綜合征，主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可激發(fā)軸突變性。目前GBS病因和發(fā)病機(jī)制未完全明了，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異感染有關(guān)，是一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性疾病[1，5]。其主要病變是周圍神經(jīng)的炎癥性脫髓鞘，臨床以急性對(duì)稱性肢體軟癱、主觀感覺障礙、腱反射減弱或消失為主要表現(xiàn)。GBS在大手術(shù)等創(chuàng)傷應(yīng)激后發(fā)生并不少見，而在腦動(dòng)脈瘤術(shù)后發(fā)生既往少有報(bào)道。顱腦手術(shù)后，尤其是腦組織創(chuàng)傷手術(shù)后出現(xiàn)GBS，臨床有報(bào)道。該例患者為后交通動(dòng)脈瘤術(shù)后出現(xiàn)，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤行手術(shù)夾閉治療，術(shù)中在腦組織表面操作，術(shù)后出現(xiàn)GBS，進(jìn)一步表明GBS的發(fā)生與手術(shù)本身可能并無(wú)特定關(guān)系，而是重大的機(jī)體應(yīng)激導(dǎo)致GBS的可能性更大。重大手術(shù)創(chuàng)傷后誘發(fā)GBS考慮與機(jī)體應(yīng)激狀態(tài)誘發(fā)導(dǎo)致，但是患者的原發(fā)疾病合并GBS，常導(dǎo)致病情復(fù)雜，容易誤診及漏診，而腦動(dòng)脈瘤術(shù)后合并GBS尤其需要注意。

腦動(dòng)脈瘤術(shù)后合并GBS的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，診斷困難，尤其容易導(dǎo)致誤診。動(dòng)脈瘤患者術(shù)前及術(shù)后早期肢體活動(dòng)如無(wú)障礙，之后逐漸出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙，如果不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情并及時(shí)處理，有可能延誤病情甚至死亡。腦動(dòng)脈瘤術(shù)后患者可以表現(xiàn)為與動(dòng)脈瘤相關(guān)的各種神經(jīng)癥狀體征，如神志、呼吸、循環(huán)、運(yùn)動(dòng)等的異常。GBS臨床多表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓，嚴(yán)重者累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。該患者的MRI結(jié)果僅提示動(dòng)脈瘤夾閉所在位置，并不存在水腫及梗死缺血灶，而患者出現(xiàn)四肢肌力由下向上進(jìn)行性下降，該結(jié)果無(wú)法解釋當(dāng)時(shí)的病情，結(jié)合患者腦脊液檢查提示蛋白細(xì)胞分離，肌電圖提示周圍神經(jīng)病變，考慮合并了GBS，經(jīng)過改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、滴注丙種球蛋白和糖皮質(zhì)激素治療后，患者病情得以緩解，肌力較前改善，上肢肌力Ⅲ級(jí)，下肢肌力Ⅱ級(jí)。對(duì)于肢體肌力下降，動(dòng)脈瘤術(shù)后患者首先考慮是否存在出血、繼發(fā)性腦梗死、血管痙攣等病情發(fā)生的可能，因MRI結(jié)果無(wú)法解釋患者當(dāng)時(shí)的病情，結(jié)合肌電圖提示周圍神經(jīng)病變，腦脊液細(xì)胞蛋白分離，考慮合并了GBS。

GBS主要治療包括血漿交換、免疫球蛋白注射、糖皮質(zhì)激素、抗生素、輔助呼吸、對(duì)癥治療及預(yù)防并發(fā)癥。其中血漿置換、免疫球蛋白靜脈滴注是目前公認(rèn)治療GBS的最有效的方法。此患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)條件等原因拒絕血漿交換治療，經(jīng)免疫球蛋白注射及地塞米松治療亦療效較好。

綜上，腦動(dòng)脈瘤術(shù)后合并GBS臨床較為少見，常導(dǎo)致病情復(fù)雜，容易誤診及漏診，臨床應(yīng)予以重視，以及早防治。