張永輝，花中東，王旭，閆軍，王強(qiáng)，李守軍，馬凱

體肺分流術(shù)和姑息性右心室肺動脈（RV-PA）連接術(shù)，作為增加肺血流量的姑息性手術(shù)，在肺血管發(fā)育不良的肺動脈閉鎖室間隔缺損（PA-VSD）患者分期矯治手術(shù)中均有應(yīng)用。這兩種術(shù)式都能夠有效促進(jìn)肺血管的發(fā)育，但對二者的應(yīng)用存在爭議較大[1-8]。之前有研究對這兩種術(shù)式在左心室發(fā)育不良中的應(yīng)用進(jìn)行對比發(fā)現(xiàn)，接受RV-PA連接術(shù)早中期結(jié)果優(yōu)于體肺分流術(shù)，并且能更有效均一地促進(jìn)患者兩側(cè)肺血管的發(fā)育[9]。本研究通過對我院行分期手術(shù)獲得根治的肺血管發(fā)育不良PA-VSD患者回顧性分析，對比這兩種術(shù)式的圍手術(shù)期結(jié)果、促進(jìn)肺血管發(fā)育方面的差異以及手術(shù)綜合結(jié)果，以期對臨床應(yīng)用有所啟示。

1 資料與方法

研究對象：回顧2009-12至2012-08在我院行分期手術(shù)的92例肺動脈發(fā)育不良的PA-VSD患者，根據(jù)術(shù)式分為體肺分流術(shù)組（n=47）和姑息性RV-PA連接術(shù)組（n=45）。年齡0.2～8.1歲，平均（1.69±1.72）歲，肺動脈發(fā)育指標(biāo)Nakata指數(shù)（87.51±36.97）mm2/m2，McGoon比值0.97±0.28。部分同期行體肺側(cè)支封堵或肺動脈成形術(shù)。研究獲得阜外醫(yī)院倫理審查委員會通過。

體肺分流術(shù)：全麻后正中或左側(cè)開胸，在非體外心臟跳動下手術(shù)。但對紫紺嚴(yán)重、狀況較差、手術(shù)風(fēng)險高的患者采用體外循環(huán)并行輔助下手術(shù)。根據(jù)年齡、體重采用相應(yīng)大小的Gore-tex血管，分別與鎖骨下或無名動脈與同側(cè)肺動脈或者主肺動脈進(jìn)行端側(cè)吻合，建立體肺分流。對肺血管發(fā)育較差的患者通過Gore-tex血管，連接升主動脈與主肺動脈或者左右肺動脈分支，建立體肺分流。

姑息性RV-PA連接術(shù)：采用類似Fiore等描述的方法[10]，正中開胸，在體外循環(huán)非停跳下手術(shù)。如有主肺動脈殘跡，沿主肺動脈縱向切開，延長至右心室漏斗部（注意避開右心室前壁的冠狀動脈），部分切除肥厚肌束，用經(jīng)戊二醛處理的自體心包加寬肺動脈及右心室流出道；如無主肺動脈殘跡，用自體心包卷、Gore-tex血管或者牛頸靜脈作為RV-PA的連接管道。根據(jù)體重，及術(shù)前、封堵后血氧飽和度（SpO2）控制RV-PA連接的直徑，參考同齡同體重正常兒童主肺動脈直徑的1/2～2/3作為RV-PA連接管道的直徑，參考術(shù)后患兒SpO2加以調(diào)整，具體標(biāo)準(zhǔn)如下：對無大型主肺動脈側(cè)支（MAPCA）者，控制術(shù)后SpO2上升10%左右；術(shù)前存在MAPCA且需要封堵后SpO2下降明顯者，調(diào)整分流管道直徑使術(shù)后SpO2與術(shù)前基本相同，以避免術(shù)后灌注肺。

MAPCA的處理：體肺分流術(shù)前利用心血管造影和（或）計算機(jī)斷層攝影（CT），明確MAPCA起源、直徑、狹窄以及供應(yīng)肺段，明確其與固有肺動脈的關(guān)系以及是否為肺段的唯一血供。對于存在多根不合并狹窄粗大的MAPCA，灌注肺或者充血性心力衰竭發(fā)生風(fēng)險較高，開胸手術(shù)前行經(jīng)皮MAPCA封堵術(shù)；對于供血范圍較小、直徑細(xì)小或者嚴(yán)重狹窄的體肺側(cè)支不做處理，如果術(shù)后出現(xiàn)頑固性灌注肺或者充血性心力衰竭，進(jìn)行挽救性MAPCA封堵；如果預(yù)估封堵后引起情況不穩(wěn)定，則在建立體肺分流術(shù)后封堵。單源化供應(yīng)肺段的MAPCA是封堵禁忌。姑息性RV-PA連接術(shù)組，MAPCA封堵條件要較行體肺分流術(shù)組更嚴(yán)格，僅對存在嚴(yán)重狹窄的MAPCA不做處理。

肺動脈成形：合并分支肺動脈狹窄時，體肺分流術(shù)組同期不做處理，而姑息性RV-PA連接術(shù)組同期行肺動脈成形術(shù)，用自體心包加寬肺動脈至正常同齡兒童肺動脈直徑。

抗栓治療：體肺分流術(shù)組患者均口服腸溶阿司匹林（3 mg/kg，qd）半年。姑息性RV-PA連接術(shù)組不做抗栓治療，如果使用Gore-tex血管進(jìn)行RV-PA連接則按照上述抗栓方法治療半年。

姑息術(shù)后隨訪：平均隨訪[（2.01±1.02）年，0.60～3.30年]，每3個月行一次超聲心動圖檢查。當(dāng)肺動脈發(fā)育良好或存在狹窄時行CT或者造影確認(rèn)。如有狹窄可應(yīng)用球囊擴(kuò)張或者置入支架加以處理；若該狹窄不影響遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育或者肺血管發(fā)育已經(jīng)達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)，則留到根治術(shù)后一并矯治。

根治手術(shù)：當(dāng)肺血管發(fā)育良好達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)，即同時滿足Nakata指數(shù)＞150 mm2/m2和McGoon比值＞1.2，再次開胸行根治手術(shù)。體外循環(huán)停止時測量并計算右心室與左心室壓力比值，如果該比值大于1，行室間隔開窗。

統(tǒng)計學(xué)分析：應(yīng)用SPSS 17.0 統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)處理分析。計量資料采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，連續(xù)變量應(yīng)用配對t檢驗，分類變量應(yīng)用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者術(shù)前基本資料（表1）

與體肺分流術(shù)組相比，姑息性RV-P A連接術(shù)組主肺動脈殘跡缺如以及合并MAPCA的情況較多（P＜0.01），其余未見明顯差別。

表1 兩組患者術(shù)前基本資料（±s）

表1 兩組患者術(shù)前基本資料（±s）

注：RV-PA：右心室肺動脈；PDA：動脈導(dǎo)管未閉 ；MAPCA：大型主肺動脈側(cè)支

年齡 (歲) 1.78±1.82 1.61±1.62 0.64 MAPCA [例(%)] 16(34.04) 26(57.78) ＜0.01

2.2 兩組患者的姑息手術(shù)情況

體肺分流術(shù)組：左側(cè)開胸8例，正中開胸39例，3例在并行體外循環(huán)下手術(shù)，平均手術(shù)時間為[（125.96±32.48）min，90～210 min]，28 例（59.57%）行改良B-T分流手術(shù)，19例（40.43%）行中央分流手術(shù)。除1例中央分流采用墨爾本分流方法[6]將主肺動脈直接與升主動脈建立吻合之外，其余均采用Gore-tex人工血管作為分流管道，平均分流管道直徑（4.79±0.59）mm。

姑息性RV-PA連接術(shù)組：22例（48.89%）患者應(yīng)用自體心包補(bǔ)片，11例（24.44%）應(yīng)用自體心包卷，4例（8.89%）應(yīng)用牛頸靜脈，8例（17.78%）應(yīng)用Gore-tex血管建立RV-PA連接。術(shù)前13例（28.89%）行介入MAPCA封堵術(shù)（總共23根MAPCA），4例（8.89%）在術(shù)后行體肺側(cè)支封堵術(shù)（5 根MAPCA），2例的2根MAPCA在術(shù)中用絲線結(jié)扎。除1例因左肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良保留動脈導(dǎo)管（PDA）開放，其余PDA均在術(shù)中結(jié)扎。2例患者右肺動脈發(fā)育良好，左肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良，為避免一側(cè)肺血過多，術(shù)中進(jìn)行了右肺動脈環(huán)縮，并對其中1例加做了B-T分流。22例（48.89%）患者行部分右心室流出道疏通。全組患者RV-PA管道平均直徑[（7.78±1.58）mm，5～12 mm]，術(shù)后平均SpO2（87.48%±3.63%，82%～96%）獲得了顯著提高 （P＜0.001） 。2例因SpO2過高，術(shù)中行RV-PA環(huán)縮；1例因肺水腫無法脫機(jī)再次開胸行RV-PA環(huán)縮。

2.3 姑息術(shù)后兩組患者入住重癥監(jiān)護(hù)病房情況（表2）

術(shù)后均在重病監(jiān)護(hù)病房（ICU）進(jìn)行治療，直至麻醉清醒脫離呼吸機(jī)，血流動力學(xué)平穩(wěn)，無嚴(yán)重肺部感染，達(dá)到ICU轉(zhuǎn)出標(biāo)準(zhǔn)后，轉(zhuǎn)回普通病房。雖然體肺分流術(shù)組患者平均呼吸機(jī)使用時間、ICU滯留時間長及死亡率較姑息性RV-PA連接術(shù)組患者高，但差異均未見統(tǒng)計學(xué)意義（P均＞0.05）。

表2 姑息術(shù)后兩組患者入住重癥監(jiān)護(hù)病房情況（±s）

表2 姑息術(shù)后兩組患者入住重癥監(jiān)護(hù)病房情況（±s）

注：RV-PA：右心室肺動脈；ICU：重癥監(jiān)護(hù)病房；-：無

呼吸機(jī)使用時間 （h）55.98±72.3847.59±43.020.51

2.4 姑息術(shù)后隨訪情況（表3）

平均隨訪[（2.01±1.02）年，0.60～3.30年]時，雖然兩組肺動脈發(fā)育指標(biāo)Nakata指數(shù)和McGoon比值相比差異未見統(tǒng)計學(xué)意義（P均＞0.05），但兩組患者肺血管發(fā)育情況較術(shù)前明顯改善，且姑息性RV-PA連接術(shù)組明顯更優(yōu)，Nakata指數(shù)增加值和McGoon比值增加值兩組差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P均＜0.01）。

表3 兩組患者姑息術(shù)后隨訪情況（±s）

表3 兩組患者姑息術(shù)后隨訪情況（±s）

注：RV-PA：右心室肺動脈；*：指末次隨訪時Nakata指數(shù)和McGoon比值較術(shù)前增加的數(shù)值

體肺分流術(shù)組：1例患者肺動脈發(fā)育無改善，肺血持續(xù)增多，考慮MAPCA競爭血流延緩了固有肺動脈內(nèi)前向血流對肺血管發(fā)育的促進(jìn)作用，MPACA封堵后，肺血管繼續(xù)增長。1例肺血管發(fā)育停止，改行RV-PA連接術(shù)，最終獲得根治，排除在根治病例之外。發(fā)生分流管道閉塞2例，1例肺動脈發(fā)育達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)，直接行根治手術(shù)；1例二次手術(shù)更換新的Gore-tex血管。分流管道狹窄5例（10.63%），左肺動脈狹窄12例（25.53%），右肺動脈狹窄狹窄3例（6.67%），因不影響肺動脈發(fā)育均未進(jìn)行處理。

姑息性RV-PA連接術(shù)組：1例術(shù)后7個月死于心肌炎；10例（22.22%）發(fā)生左肺動脈狹窄；6例（13.33%）發(fā)生右肺動脈狹窄，但只有3例需行介入治療處理，其中1例置入肺動脈支架，1例置入右心室流出道支架，1例肺動脈發(fā)育達(dá)根治標(biāo)準(zhǔn)，在根治手術(shù)時一并矯治。

2.5 兩組患者根治手術(shù)情況比較（表4）

體肺分流術(shù)組：隨訪至[（1.09±0.29）年，0.60～1.55年]時，15例達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)完成根治手術(shù)，根治率為31.9%。其中1例因術(shù)后肺動脈壓力較高，術(shù)中再次轉(zhuǎn)機(jī)進(jìn)行室間隔開窗，直徑5 mm。根治手術(shù)時，用牛頸靜脈補(bǔ)片或管道、同種肺動脈管道或者肺動脈補(bǔ)片進(jìn)行RV-PA連接[平均直徑（15.4±4.37）mm，10～24 mm]。同期 9例左肺動脈成形，1例右肺動脈成形，6例根治術(shù)前進(jìn)行MAPCA封堵，2例術(shù)中結(jié)扎MAPCA。無院內(nèi)死亡病例，術(shù)后均恢復(fù)順利。

姑息性RV-PA連接術(shù)組：平均隨訪至[（1.13±0.40）年， 0.66～2.01年 ]時，28例（62.2%）獲得解剖學(xué)根治。根治手術(shù)時，用牛頸靜脈補(bǔ)片或者牛頸靜脈管道替換RV-PA連接[平均直徑（14±2）mm，10～16 mm] ，再次行右心室流出道重建，用滌綸片閉合室間隔缺損。因分支肺動脈狹窄，同期22例左肺動脈成形，5例雙側(cè)肺動脈成形。1例因敗血癥、多臟器功能衰竭死亡，1例因低心排綜合征應(yīng)用體外膜肺氧合（ECMO）輔助3天后康復(fù)。根治手術(shù)時，所有未封堵MAPCA，除了4根仍維持開放外，其余在造影或者CT上均未顯示，自行閉合。4根開放的MAPCA在根治術(shù)前均進(jìn)行了封堵（其中2根因姑息術(shù)前判斷為單源供血）。

兩組根治手術(shù)結(jié)束時測得右心室/左心室壓力比值均小于0.8，均未行室間隔開窗。隨訪中無死亡病例，所有根治手術(shù)患者心功能均良好，紐約心臟協(xié)會（NYAH）心功能分級Ⅰ～Ⅱ級。兩組相比，根治手術(shù)時姑息性RV-PA連接術(shù)組紫紺情況改善更為明顯，根治率更高（62.2% vs 31.9%，P＜0.01）。雖然姑息性RV-PA連接術(shù)組平均根治手術(shù)時間、體外循環(huán)時間均較體肺分流術(shù)組明顯縮短（P均＜0.05），但I(xiàn)CU滯留時間和呼吸機(jī)使用時間未能見明顯縮短。

表4 兩組患者根治手術(shù)情況比較（±s）

表4 兩組患者根治手術(shù)情況比較（±s）

注：RV-PA：右心室肺動脈；ICU：重癥監(jiān)護(hù)病房

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3 討論

目前對于存在雙心室矯治可能的肺動脈發(fā)育不良的PA-VSD患者，可先行體肺分流術(shù)或姑息性RV-PA連接術(shù)，以增加肺血流量，促進(jìn)肺血管發(fā)育，待肺動脈發(fā)育達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)時，再行根治術(shù)[9]。

體肺分流術(shù)后早期存在舒張壓降低，冠狀動脈灌注減少，造成術(shù)后血流動力學(xué)波動，導(dǎo)致術(shù)后康復(fù)困難[10-12]；遠(yuǎn)期存在肺動脈扭曲、管道閉塞等并發(fā)癥，并且由于分流管道的限制，增加肺血流量和肺血管發(fā)育的程度受到限制。雖然有學(xué)者對體肺分流術(shù)提出改進(jìn)，將主肺動脈或左右肺動脈與升主動脈直接吻合來增加肺血流量，某種程度上改善了肺血管發(fā)育程度,提高了根治率，但也存在遠(yuǎn)期肺動脈高壓風(fēng)險[2,4-6]。為了避免這一并發(fā)癥，要嚴(yán)格限制分流管道直徑，以及對于6個月之內(nèi)未能達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)的患者，要改行姑息性RV-PA連接術(shù)[4-6]。

波士頓兒童醫(yī)院首先提出RV-PA連接，并應(yīng)用于PA-VSD患者[12]。但有學(xué)者認(rèn)為該方式不適宜作為促進(jìn)肺血管發(fā)育的方式，因為RV-PA連接的肺血流量和壓力都不能人為控制，易在術(shù)后發(fā)生灌注肺和右心室功能不全[12]。而我中心研究中此類并發(fā)癥發(fā)生率很低，可能是因為根據(jù)患者體重和氧飽和度狀態(tài)調(diào)整了RV-PA連接的直徑以及同期閉合MAPCA[13]。

本研究中，雖然兩種姑息手術(shù)后均發(fā)生不同程度的分支肺動脈狹窄，但姑息性RV-PA連接組患者術(shù)前多數(shù)就存在肺動脈狹窄，并在姑息性手術(shù)同期進(jìn)行了肺動脈成形。對于分支肺動脈狹窄的患者，可能姑息性RV-PA連接更為適宜。有研究提示姑息性RV-PA連接能夠促進(jìn)兩側(cè)肺動脈更為均衡的發(fā)展[10]，但本研究中并未見到差異，可能與體肺分流管道與肺動脈較為細(xì)小一側(cè)吻合有關(guān)。此外，姑息性RV-PA連接術(shù)組患者存在MAPCA的情況以及主肺動脈殘跡缺如明顯多于較體肺分流術(shù)組，姑息手術(shù)時同期行MAPCA封堵也較多，這也可能是該組肺血管發(fā)育情況和根治率明顯高于后者的原因之一。因為有研究提示，對于雙源供血的MAPCA，同期封堵能避免MAPCA的競爭性血流減弱RV-PA連接前向血流對于固有肺動脈發(fā)育的促進(jìn)作用[14]。

由于姑息性RV-PA連接術(shù)組患者姑息手術(shù)時進(jìn)行了右心室疏通，尤其對于存在固有肺動脈的患者，補(bǔ)片加寬的RV-PA連接方式，為根治手術(shù)提供了便利。姑息性RV-PA連接術(shù)分流管道直徑更大，并且類似生理情況下的低氧搏動性血流可能更為有效地促進(jìn)肺血管的發(fā)育，而室間隔缺損的存在能夠起到自發(fā)的調(diào)節(jié)體循環(huán)和肺循環(huán)之間血流比例的作用，有利于患者術(shù)后早期恢復(fù)。此外，本研究中根治手術(shù)時姑息性RV-PA連接術(shù)組ICU滯留時間和呼吸機(jī)輔助時間較體肺分流組縮短，但無明顯統(tǒng)計學(xué)差異，而且還有1例死亡，1例ECMO輔助，這可能與此術(shù)式剛剛開展，存在學(xué)習(xí)曲線有關(guān)。

由于本研究為回顧性研究，姑息性手術(shù)方式的選擇更多是術(shù)者根據(jù)個人習(xí)慣選擇，研究結(jié)果存在一定的局限性，有待進(jìn)一步隨機(jī)臨床試驗的證實。

綜上所述，雖然體肺分流術(shù)和姑息性RV-PA連接術(shù)，都能夠作為姑息性手術(shù)促進(jìn)肺血管發(fā)育，但在促進(jìn)肺血管發(fā)育程度以及提高根治率方面，后者要優(yōu)于前者，尤其是對于姑息術(shù)前存在肺動脈狹窄的患者可能更為適宜。