丁立剛，金漢，潘國忠，華偉，姚焰，張澍

作者單位：100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 心律失常中心 2病房

1 臨床資料

患者女性，52歲，因乏力、頭暈半年入院，門診以病態(tài)竇房結(jié)綜合征收入院。 入院時查體：血壓160/90 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），心率75次/min，心濁音界位于右側(cè)胸腔，未聞及雜音。超聲心臟圖示右位心，左心室增大，二尖瓣少量反流。Holter檢查示竇性停搏、最長RR間期3 972 ms，大于2 s停搏232次，平均心率49次/min。診斷為心律失常、病態(tài)竇房結(jié)綜合征，竇性停搏，右位心。

入院后擇期行雙腔永久起搏器植入術(shù)。因患者為右位心，決定穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈，經(jīng)右位心的左側(cè)上腔靜脈植入起搏器。手術(shù)經(jīng)過：患者平臥，常規(guī)消毒鋪巾，1%利多卡因麻醉，切開右鎖骨下靜脈皮下組織至淺筋膜層，然后穿刺右側(cè)鎖骨下靜脈成功，送導絲入左側(cè)上腔靜脈過程中發(fā)現(xiàn)導絲走形異常，反復嘗試應用導絲不能進入右位心臟左側(cè)上腔靜脈，后經(jīng)右位心臟右側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇入右心房，最后入下腔靜脈。患者為右位心，合并永存左上腔靜脈，經(jīng)左側(cè)上腔靜脈植入起搏器導線相對容易，但導絲無法進入左側(cè)上腔靜脈，且右側(cè)已行鎖骨下囊袋切口，故嘗試通過右側(cè)永存上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇植入心房和心室電極。經(jīng)右側(cè)鎖骨下靜脈送入心房及心室電極，將引導鋼絲預制大“C”彎曲，然后送入心室導線腔內(nèi)頭端，順時針方向旋轉(zhuǎn)導絲及心室電極，使其通過右心房跨過三尖瓣反向進入右心室流出道，然后緩慢回撤至心室腔，向右側(cè)推送導線及鋼絲至右心室中間隔部位，通過右前斜位證實導線指向間隔側(cè)，然后旋轉(zhuǎn)螺旋電極植入右心室中間隔。測試心室起搏閾值0.5 V，感知17 mV，阻抗1 130歐姆。將預制“C”形彎曲的心房鋼絲導線插入心房主動電極，經(jīng)永存上腔靜脈擴張的冠狀竇口送入右心房，向上推送電極導線及鋼絲并順鐘向旋轉(zhuǎn)至右心耳側(cè)，旋轉(zhuǎn)螺旋電極固定，測試心房起搏閾值0.8 V，感知3.4 mV，阻抗1 000歐姆。固定兩根電極，分離皮下組織并制作起搏器囊袋，再次測試閾值穩(wěn)定后連接起搏器并植入囊袋內(nèi)，逐層縫合皮下組織及皮膚（圖 1～4）。

圖1 導絲送入下腔靜脈及心室電極植入

圖2 永久起搏器植入術(shù)后（正位）

圖3 永久起搏器植入術(shù)后（左前斜 30度）

圖4 永久起搏器植入術(shù)后（右前斜30度）

2 討論

右位心在臨床上主要有三種分型：第一種是心尖部指向右側(cè)，但是腹腔內(nèi)器官位于左側(cè)；第二種是心臟位于右側(cè)但其他器官位置正常；第三種則是心臟以及內(nèi)臟器官全部左右翻轉(zhuǎn)，又被稱為“鏡面心”。鏡面心室是最常見的右位心類型，常合并不同程度的其他內(nèi)臟器官轉(zhuǎn)位以及血管發(fā)育畸形。本例即為罕見的鏡面右位心合并永存左上腔靜脈（PLSVC）的患者。

PISVC同樣是十分罕見的先天血管發(fā)育畸形，可單獨發(fā)生或合并其他心血管畸形。根據(jù)腔靜脈引流部位的不同，臨床上分為四型：一型是PLSVC通過冠狀靜脈竇匯入右心房；二型是PLSVC通過冠狀竇匯入右心房的同時也和左心房相通，通常會引起右向左的分流；三型是PLSVC直接匯入左心房，導致右向左的分流；四型是PLSVC直接匯入左肺靜脈。其中第一種最為常見，約占90%，同時隨著大量血液通過冠狀靜脈竇回流至右心房，可能導致靜脈竇口的擴張，尤其是合并右側(cè)上腔靜脈缺如的時候。本例患者通過右位心的右側(cè)上腔靜脈，相當于左位心臟的永存左上腔植入雙腔永久起搏器電極導線。最主要的挑戰(zhàn)在于如何將右心室電極，經(jīng)過擴大的冠狀靜脈竇口跨過三尖瓣反向送入位于胸腔右側(cè)的右心室。此時需要預先將導引鋼絲做成大的“C”形彎曲，確認導線頭端垂直右心室間隔部才能旋轉(zhuǎn)擰入主動電極，防止誤放在游離壁。

需要指出的是，右位心合并永存左上腔的患者在植入永久起搏器電極時采用左側(cè)植入相對簡單，因此如果右側(cè)植入失敗可以考慮經(jīng)左側(cè)鎖骨下靜脈重新植入。對于植入術(shù)中導絲走形異常的患者，建議行血管造影明確靜脈走形，從而提高手術(shù)的成功率，對于植入失敗的患者還可選擇經(jīng)胸心外膜起搏術(shù)。