丁娜,史冬梅,付洪軍
(濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院,山東 濟(jì)寧 272000)
患者女,50歲,因“軀干及雙上肢毛囊性丘疹伴瘙癢5個(gè)月”于2016年10月10日就診于我院皮膚科門診。5個(gè)月前,無明顯誘因,患者胸背部出現(xiàn)數(shù)個(gè)圓形粟米大小毛囊性丘疹,部分皮損上覆少許鱗屑,偶伴瘙癢;患者未在意,3個(gè)月前皮損漸累及頸肩部、腹部及上肢。在當(dāng)?shù)卦\所就診,考慮“過敏”,給予自制藥外涂數(shù)5 d,皮損無明顯改善。既往體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病、腫瘤等重大病史。無長期服藥史,無藥物過敏史,家庭成員中無相同或類似病史。
圖1 首次就診臨床圖片
體格檢查:一般情況可,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科??茩z查:雙側(cè)上肢、頸肩部、胸部、背部及右側(cè)腹部可見群集性丘疹,粟米大小,黑頭粉刺樣毛囊性丘疹,大部分丘疹與毛囊一致,見圖1A,部分丘疹上可見少量白色鱗屑,見圖1B,皮損未見明顯融合。其他位置未見明顯皮損,無明顯Wickham紋。頭發(fā)、口腔黏膜及指甲未見明顯異常。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、凝血4項(xiàng)、血糖、血脂、肝功能未見明顯異常。
反射式共聚焦激光掃描顯微鏡(RCM)結(jié)果示:表皮顆粒層和棘層局灶性增厚,毛囊周圍基底細(xì)胞液化變性,見圖2A,真皮淺層大量炎癥細(xì)胞或嗜色素細(xì)胞浸潤,見圖2B,初步診斷為毛囊性扁平苔蘚。
圖2 RCM的表現(xiàn)
皮膚科組織病理檢查:(胸部)皮膚組織表皮角化過度,顆粒層楔形增厚,基底細(xì)胞局灶性液化變性,真皮淺層及深層、毛囊周圍可見淋巴細(xì)胞帶狀、團(tuán)塊狀浸潤,浸潤的細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主,見圖3A~C。
診斷:毛囊性扁平苔蘚。
治療:患者首次就診并未給予藥物治療,待病理結(jié)果回,明確診斷后給口服白芍總苷膠囊0.6g/次,3次/d,潑尼松25mg/次,早上1次,沙利度胺25mg/次,2次/d;外用維A酸軟膏,晚上1次,曲安奈德益康唑軟膏,2次/d。治療7 d后復(fù)診,皮疹無明顯改善,沙利度胺調(diào)整為50 mg/次,2次/d,潑尼松調(diào)整為20 mg/次;治療14 d后復(fù)診,皮疹顏色變暗,無新發(fā)丘疹,潑尼松調(diào)整為15 mg/次,早上1次口服,因患者出現(xiàn)頭暈、困倦等不適,考慮可能與口服沙利度胺有關(guān),遂停用,加用阿維A膠囊10 mg/次,2次/d口服;治療47 d后復(fù)診時(shí),肩背大部分丘疹逐漸消退,雙手紫紅色皮疹消退,伴有光澤感,瘙癢緩解,未再出現(xiàn)新皮疹。治療61 d后復(fù)診,仍有少量皮疹未消退,繼服阿維A,潑尼松片,加雷公藤20 mg/次,2次/d,硼酸氧化鋅冰片軟膏外涂;治療75 d后復(fù)診,皮疹大部分消退,雷公藤20 mg/次,2次/d,潑尼松調(diào)整為10 mg/次,早上1次口服;治療89 d后微信隨訪,皮疹完全消退,未再復(fù)發(fā),見圖4、5。
毛囊性扁平苔蘚(Lichen planus follicularis)又稱毛發(fā)扁平苔蘚(Lichen planopilaris,LP),是一種扁平苔蘚的特殊分型。本病好發(fā)于成年女性,在德國的一項(xiàng)回顧性調(diào)查中顯示,女性與男性的比率約為4.9∶1[1],發(fā)病年齡 43~56 歲,平均發(fā)病年齡為 51 歲[2],好發(fā)于頭部、頸部、肩胛部、胸部及四肢伸側(cè),也可累及腋窩和恥部。本病特征性皮損是毛囊性圓頂或尖頂狀丘疹,丘疹中央常有角栓。除了毛囊性丘疹外,還可見扁平丘疹[3]。
圖3 皮膚科組織病理圖片
圖4 前胸部及右側(cè)腹部皮疹治療前、治療47 d后、治療89 d后
毛囊性扁平苔蘚臨床表現(xiàn)主要有3種類型[4]:①頭部瘢痕性脫發(fā),其脫發(fā)常是永久性的,在瘢痕性脫發(fā)周圍可見毛囊角化性丘疹或紅斑。此型皮損最為常見,約占毛囊性扁平苔蘚的50%以上;②軀干、四肢有毛囊性化性丘疹,但無瘢痕性脫發(fā);③皮損表現(xiàn)為斑片或斑塊,伴有毛囊性丘疹,通常出現(xiàn)在耳后區(qū)域。本例患者的皮損分布于軀干及上肢伸側(cè),類似于粟丘疹樣或光澤苔蘚樣改變的皮損,雙側(cè)上肢伸側(cè)部分皮疹呈紫紅色,但未融合成片,全身其他部位并未發(fā)現(xiàn)經(jīng)典的扁平苔蘚樣皮損,所以考慮歸類于第2種類型。
圖5 背部及雙上肢皮疹治療治療前、治療47 d后、治療89 d后
一般來說粟丘疹樣皮損僅見于扁平苔蘚中的毛囊性扁平苔蘚這一類型,但有研究報(bào)道發(fā)現(xiàn)粟丘疹樣皮損也可出現(xiàn)在扁平苔蘚的消退期或是由文身所致的苔蘚樣反應(yīng)[5]。這種粟丘疹的形成可能與病情較嚴(yán)重的扁平苔蘚基底膜變性后引起的苔蘚樣組織反應(yīng)有關(guān)系。
毛囊性扁平苔蘚的組織病理改變具有特征性[3],主要表現(xiàn)為毛囊周圍炎性細(xì)胞浸潤,以淋巴細(xì)胞為主,毛囊上皮基底細(xì)胞液化變性,毛囊口擴(kuò)大,常有毛囊角栓。在陳舊性損害中,毛囊可消失,被纖維條索所取代。
RCM是利用新一代共聚焦掃描顯微鏡原理,在計(jì)算機(jī)輔助下,對皮膚病變進(jìn)行掃描成像的新型診斷技[6]。RCM具有實(shí)時(shí)、原位、在體、無創(chuàng)、可重復(fù)、可動(dòng)態(tài)觀測的優(yōu)點(diǎn),可以觀察到類似于常規(guī)病理的細(xì)胞及亞細(xì)胞結(jié)果的圖像,對表皮及真皮淺層有較高分辨率。既往報(bào)道中扁平苔蘚RCM主要表現(xiàn)為:表皮顆粒層和棘層局灶性增厚,基底層液化變性,真皮淺層炎細(xì)胞或噬色素細(xì)胞浸潤。本例中,除符合上述表現(xiàn)外,基底細(xì)胞液化變性主要集中于毛囊周圍,結(jié)合皮膚組織病理結(jié)果,最終確診為毛囊性扁平苔蘚。