鄧勇麗,韋 丹

(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院PICU,南寧 530021;*通訊作者,E-mail:weidanpicu@163.com)

室間隔缺損是小兒常見的先天性心臟病,約占我國(guó)先天性心臟病的50%。室間隔缺損的病理生理取決于控制分流量及分流方向的缺損的大小及肺血管阻力。缺損大致分為3種類型[1]:①小型室間隔缺損:缺損直徑<5 mm或缺損面積<0.5 cm2/m2體表面積;②中型室間隔缺損:缺損直徑5-10 mm或缺損面積0.5-1.0 cm2/m2體表面積;③缺損直徑>10 mm或缺損面積>1.0 cm2/m2體表面積。部分小缺損在嬰兒期有自然閉合可能,大型室間隔缺損,往往在出生后不久即出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,喂養(yǎng)困難、 體重不增,嚴(yán)重或反復(fù)的充血性心力衰竭、肺炎和呼吸窘迫,如術(shù)前感染無法控制或心功能難以改善,須行機(jī)械通氣,但在心內(nèi)畸形未糾治的情況下,很難撤離呼吸機(jī),內(nèi)科保守治療的死亡率很高[2],也大大增加了術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。圍手術(shù)期的并發(fā)癥處理,也是先心病患兒救治的難點(diǎn)。本研究總結(jié)184例單純大型室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)患兒的臨床資料,以探討該類患兒手術(shù)治療時(shí)機(jī)選擇。

1 方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn)

我院2016-06～2017-05收治的單純大型室間隔缺損的患兒;年齡0-15周歲;行開胸體外循環(huán)室間隔缺損修補(bǔ)手術(shù),圍手術(shù)期在兒童重癥監(jiān)護(hù)病房(PICU)住院的患兒。

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn)

①合并其他心血管畸形、氣道畸形;②室間隔缺損術(shù)后心臟彩超檢查提示殘余分流需再次手術(shù)者。

1.3 反復(fù)肺炎定義

1年內(nèi)反復(fù)患肺炎≥2次,肺炎需由肺部體征和影像學(xué)證實(shí),兩次肺炎診斷期間肺炎體征和影像學(xué)改變應(yīng)完全消失[3]。

1.4 肺動(dòng)脈高壓分度

根據(jù)心臟彩超所測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓分度:輕度30-40 mmHg,中度>40-70 mmHg,重度>70 mmHg[4]。

1.5 數(shù)據(jù)收集

回顧性收集分析患者臨床資料:①性別、年齡、體重、臨床癥狀(反復(fù)肺炎、氣促、發(fā)紺、營(yíng)養(yǎng)不良、心力衰竭)、診斷年齡、手術(shù)年齡、室間隔缺損大小、肺動(dòng)脈壓。②術(shù)前住院時(shí)間、術(shù)前入住PICU、體外循環(huán)時(shí)間、阻斷時(shí)間、術(shù)后PICU住院時(shí)間、術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間。③術(shù)后并發(fā)癥:肺部感染、低心排綜合征、心律失常、胸腔積液等。④預(yù)后。

1.6 分組

按患者手術(shù)年齡分為3組:嬰兒組(年齡0-1歲)、幼兒組(年齡1-3歲)及年長(zhǎng)兒組(年齡3-15歲),對(duì)比分析三組患兒臨床資料。

1.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 一般情況

全組共收治184例患兒,男103例,女81例,年齡38 d-15歲,體質(zhì)量3.5-42 kg,診斷年齡1 d至11歲6月,其中2例分別于孕5月、孕7月體檢B超發(fā)現(xiàn)胎兒室間隔缺損。

圍手術(shù)期予積極抗感染、強(qiáng)心、利尿或機(jī)械通氣,并予免疫球蛋白支持治療,充分鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛,保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定(糾正存在的酸中毒、低蛋白血癥、貧血等)。術(shù)后總并發(fā)癥發(fā)生率41.8%(77/184),發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥主要有重癥肺炎、心力衰竭,其次為膿毒癥、毛細(xì)血管滲漏綜合征、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、低心排綜合征、多器官功能障礙綜合征(MODS),膿毒性休克、心源性休克、惡性心律失常、大量胸腔積液。嬰兒組及幼兒組術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率較年長(zhǎng)兒高(見表1)。

表1三個(gè)手術(shù)年齡組術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生情況例(%)

Table1Incidencesofseriouspostoperativecomplicationsinthreegroupscases(%)

術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥嬰兒組(n=36)幼兒組(n=34)年長(zhǎng)兒組(n=114)心力衰竭19(52.8)4(17.6)0(0.0)重癥肺炎13(36.1)1(26.5)0(0.0)膿毒癥2(5.5)3(8.8)0(0.0)毛細(xì)血管滲漏綜合征2(5.5)3(8.8)0(0.0)ARDS2(5.5)2(5.9)0(0.0)低心排綜合征2(5.5)2(5.9)0(0.0)MODS1(2.7)0(0.0)0(0.0)膿毒性休克1(2.7)1(2.9)0(0.0)心源性休克0(0.0)1(2.9)0(0.0)惡性心律失常1(2.7)1(2.9)2(1.8)大量胸腔積液/積氣1(2.7)2(5.9)1(0.9)

幼兒組死亡1例,死亡率2.9%。該例患兒年齡1歲1月,體質(zhì)量4.9 kg,術(shù)前肺部感染(肺炎克雷伯菌),但不需重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)及呼吸機(jī)治療,無心力衰竭表現(xiàn),經(jīng)敏感抗生素抗感染等積極治療后手術(shù),術(shù)后第2日并發(fā)低心排綜合征,術(shù)后第4日并發(fā)毛細(xì)血管滲漏綜合征,術(shù)后第10日并發(fā)膿毒性休克,經(jīng)搶救無效死亡。嬰兒組、年長(zhǎng)兒組均無死亡病例。存活的183例術(shù)后復(fù)查心臟彩超無殘余分流,經(jīng)積極治療恢復(fù)良好均痊愈出院。

2.2 三組觀察指標(biāo)的比較

三組患者在性別構(gòu)成、診斷年齡、室間隔缺損大小、死亡率方面比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。反復(fù)肺炎、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭、術(shù)后總并發(fā)癥發(fā)生率方面,嬰兒組較幼兒組高,幼兒組較年長(zhǎng)兒組高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、術(shù)后住ICU時(shí)間,嬰兒組較幼兒組長(zhǎng),幼兒組較年長(zhǎng)兒組長(zhǎng),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率、術(shù)前ICU入住率、術(shù)前機(jī)械通氣發(fā)生率方面,嬰兒組較幼兒組及年長(zhǎng)兒組高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),幼兒組與年長(zhǎng)兒組比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間方面,嬰兒組較年長(zhǎng)兒組長(zhǎng),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),嬰兒組、幼兒組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。術(shù)后住院時(shí)間方面,嬰兒組較幼兒組及年長(zhǎng)兒組長(zhǎng),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),幼兒組與年長(zhǎng)兒組比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(見表2)。

表2三個(gè)手術(shù)年齡組的臨床特征及圍術(shù)期并發(fā)癥比較

Table2Comparisonofclinicalcharacteristics,perioperativeperiodcomplicationsbetweenthethreegroupsindifferentoperationage

觀察指標(biāo)嬰兒組(n=36)幼兒組(n=34)年長(zhǎng)兒組(n=114)χ2/FP男/女 21/15 16/18 66/481.3490.510診斷月齡(月) 1.25(0,4) 1(0,6.2) 3(0,12)7.1960.518反復(fù)肺炎[例(%)] 31(86.1) 15(44.1)* 22(19.3)*#53.3390.000營(yíng)養(yǎng)不良[例(%)] 26(72.2) 12(35.3)* 25(31.6)*19.2180.000肺動(dòng)脈高壓[例(%)] 32(88.9) 19(55.9)* 30(26.3)*#48.8520.000 輕 0 4(11.8) 20(17.5) 中 11(30.6) 6(17.6) 3(2.63) 重 21(58.3) 9(26.5) 7(6.1)心力衰竭[例(%)] 19(52.8) 4(11.8)* 0*#69.6990.000術(shù)前入住ICU[例(%)] 15(41.7) 1(2.9)* 0*61.5670.000術(shù)前機(jī)械通氣[例(%)] 9(25.0) 0* 0*38.9030.000缺損直徑(mm)13.47±3.8713.64±5.8812.59±5.752.8250.234體外循環(huán)時(shí)間(min) 83.5(70.0,95.0) 73.5(64.7,85.5) 67.5(87.0,75.0)*15.0720.03主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(min) 48(42.0,55.5) 44.5(35.8,51.5) 39.5(31.8,51.0)*13.5830.010術(shù)后總并發(fā)癥([例(%)] 32(88.9) 18(52.9)* 27(23.70)*#49.9100.000死亡([例(%)] 0 1(2.9) 04.4360.109術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間(h) 66.5(21.5,160.0)11.75(5.4,73.5)* 5.5(4.0,8.0)*#54.2540.000術(shù)后ICU時(shí)間(d) 6.5(4.3,10.8) 1(1.0,5.0)* 1(1.0,1.0)*#61.9260.000術(shù)后住院時(shí)間(d) 14(11,20) 8(5,13)* 6(5,8)*53.920.000

與嬰兒組比較,*P<0.05;與幼兒組比較,#P<0.05

3 討論

大型室間隔缺損患兒,室水平大量左向右分流,導(dǎo)致肺循環(huán)充血,肺間質(zhì)水腫,肺順應(yīng)性下降,患兒常出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、喂養(yǎng)困難及營(yíng)養(yǎng)不良等并發(fā)癥,在心臟畸形未矯正前,反復(fù)或頑固的肺炎、心力衰竭往往很難通過內(nèi)科治療控制,甚至?xí)鹚劳觥＜痹\手術(shù)在搶救危重先心病患兒中收到了較好的效果[5,6]。隨著心血管外科及體外循環(huán)技術(shù)的不斷完善,先天性心臟病外科手術(shù)治療越來越向低齡、低體重發(fā)展。臨床資料表明[7],小嬰兒室間隔缺損伴危重表現(xiàn)的急或亞急診手術(shù)治療是安全的。本研究中,嬰兒組術(shù)前反復(fù)肺炎、肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭的發(fā)生率較幼兒組高,幼兒組較年長(zhǎng)兒高;在營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率、術(shù)前ICU入住率、術(shù)前機(jī)械通氣發(fā)生率方面,嬰兒組較幼兒組及年長(zhǎng)兒高。上述這些術(shù)前狀態(tài),相互影響,有的互為因果,甚至產(chǎn)生惡性循環(huán),同時(shí)又是室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)的阻礙因素。術(shù)前因抗感染、維護(hù)心功能、糾正內(nèi)環(huán)境紊亂等圍術(shù)期的處理,導(dǎo)致術(shù)前住院時(shí)間長(zhǎng),住院費(fèi)用亦增加,甚至內(nèi)科治療根本無法改善患兒呼吸和循環(huán)功能或不能撤離呼吸機(jī),而選擇亞急診手術(shù)。

本組病例中,嬰兒組、幼兒組嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率較年長(zhǎng)兒高。最常見的并發(fā)癥為重癥肺炎、心力衰竭。術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、術(shù)后住ICU時(shí)間嬰兒組較幼兒組長(zhǎng),幼兒組較年長(zhǎng)兒組長(zhǎng);術(shù)后住院時(shí)間嬰兒組較幼兒組及年長(zhǎng)兒組長(zhǎng)。因術(shù)前反復(fù)肺炎,抗生素使用時(shí)間長(zhǎng)及機(jī)械通氣發(fā)生率高,術(shù)后即使矯正心臟畸形,頑固的多重耐藥菌、真菌感染及呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎仍然難以避免,甚至并發(fā)膿毒性休克或心源性休克,術(shù)后心功能難以改善,并發(fā)低心排綜合征、毛細(xì)血管滲漏綜合征,甚至MODS。有研究表明[8],營(yíng)養(yǎng)不良患兒先心病術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間延長(zhǎng),這增加了呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生。有研究證實(shí),體外循環(huán)及主動(dòng)脈阻斷時(shí)間增加,會(huì)延長(zhǎng)術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間,從而間接增加了呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)[9]。值得提出的是,這些患兒往往同時(shí)或先后出現(xiàn)上述的多種嚴(yán)重并發(fā)癥,這些并發(fā)癥導(dǎo)致患兒術(shù)后住院時(shí)間、術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、滯留ICU時(shí)間均延長(zhǎng)。

室間隔缺損患兒因異常血流動(dòng)力學(xué)常常嚴(yán)重影響心肺功能,圍手術(shù)期并發(fā)癥多,需要全面綜合治療。根據(jù)嬰幼兒生理病理特點(diǎn)采取個(gè)體化治療對(duì)策,可降低并發(fā)癥發(fā)生率及病死率[10]。

大型室間隔缺損患兒往往生后不久即出現(xiàn)反復(fù)或嚴(yán)重肺部感染、肺動(dòng)脈高壓、喂養(yǎng)困難、心力衰竭等,且難以通過內(nèi)科手段得到有效控制,此時(shí)選擇急診或亞急診手術(shù),并發(fā)癥多且危重,臨床救治的代價(jià)大,術(shù)后恢復(fù)慢;有些患兒術(shù)前出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥者甚至在治療和等待中失去手術(shù)機(jī)會(huì)或生命。在本組病例中,低年齡兒手術(shù)并不增加患兒死亡風(fēng)險(xiǎn),但圍術(shù)期的并發(fā)癥多且重。故如能早期診斷和治療,在未出現(xiàn)危重癥狀前手術(shù)治療,將急診或亞急診手術(shù)轉(zhuǎn)向有序的選擇性手術(shù),以期減少術(shù)前上呼吸機(jī)和抗生素使用的可能,提高手術(shù)成功率,減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。