安卓翌，周子凡，劉現(xiàn)民，曹勸省，李佳弟，徐志偉

房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)是最常見(jiàn)的小兒先天性心臟病之一，其發(fā)病率約占先天性心臟病的20%～30%，其中繼發(fā)孔型房間隔缺損(secundum atrial septal defect)占75%以上，原發(fā)孔型、下腔型、上腔型和冠狀靜脈竇型ASD比較少見(jiàn)[1]。對(duì)具有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，目前主要的治療方法有3種：在體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass, CPB)輔助下手術(shù)修補(bǔ)術(shù)、導(dǎo)管介入封堵術(shù)以及非體外循環(huán)下經(jīng)胸封堵術(shù)[2]。本文收集了近10 a作者所在醫(yī)院行非體外循環(huán)下經(jīng)胸封堵術(shù)的經(jīng)驗(yàn)并與體外循環(huán)輔助下行ASD修補(bǔ)術(shù)的資料進(jìn)行對(duì)比分析，結(jié)合文獻(xiàn)討論上述3種治療ASD方法各自的適應(yīng)證和優(yōu)缺點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料

1.1.1封堵組選取2005年6月至2014年5月符合樣本要求的患者105例(河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院49例、河南省安陽(yáng)市中醫(yī)院18例和首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院38例)，其中男性56例，女性49例，年齡(7.6±3.2)歲，體質(zhì)量(21.7±6.7) kg。所有患兒術(shù)前診斷為繼發(fā)孔型ASD，其中合并輕、中度三尖瓣關(guān)閉不全者42例，未合并其他心內(nèi)畸形，體表超聲心動(dòng)圖檢查示ASD直徑(18.5±3.5) mm。入選標(biāo)準(zhǔn)：<14歲的中央型繼發(fā)孔型ASD患者，ASD直徑(17.7±2.4) mm，至少ASD 3個(gè)邊緣與周?chē)Y(jié)構(gòu)距離>5 mm，除輕、中度三尖瓣關(guān)閉不全外無(wú)其他心內(nèi)合并畸形，肺動(dòng)脈高壓<90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。作者采用經(jīng)胸房間隔封堵器對(duì)患兒進(jìn)行了非體外循環(huán)下經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)治療兒童繼發(fā)孔型房間隔缺損。

1.1.2體外手術(shù)組選取2005年6月至2014年5月常規(guī)體外循環(huán)下ASD修補(bǔ)術(shù)患者102例(河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院36例、河南省安陽(yáng)市中醫(yī)院21例和首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院45例)，其中男性55例，女性47例，年齡(8.3±4.6) 歲，體質(zhì)量(22.3±6.8) kg。所有患者術(shù)前經(jīng)心臟超聲明確診斷為繼發(fā)性ASD，合并輕中度三尖瓣關(guān)閉不全者65例，未合并其他心內(nèi)畸形，體表超聲心動(dòng)圖檢查示ASD直徑(17.1±4.6) mm。入選標(biāo)準(zhǔn)：<14歲的中央型繼發(fā)性ASD患者，ASD直徑大小不限，家屬要求行常規(guī)ASD修補(bǔ)術(shù)者，可合并輕中度三尖瓣關(guān)閉不全，未合并其他心內(nèi)畸形，肺動(dòng)脈高壓<90 mmHg。

1.2多普勒超聲心動(dòng)檢查儀器：采用美國(guó)GE公司Vivid7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀，使用M3S和3 V全容積探頭，頻率1.6～3.4 MHz，應(yīng)用Tru-Scan舒適掃查和數(shù)據(jù)處理平臺(tái)。經(jīng)胸心臟超聲心動(dòng)(transthoracic echocardiography, TTE)檢查：術(shù)前用經(jīng)胸二維超聲四腔心切面觀察房間隔總長(zhǎng)度、ASD上殘緣和下殘緣；動(dòng)脈短軸切面觀察ASD前后徑、前殘緣和后殘緣，心房水平分流情況。術(shù)后7 d復(fù)查評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)、封堵傘移位、殘余分流情況。經(jīng)食道心臟超聲心動(dòng)(transesophageal echocardiography, TEE)：全麻下經(jīng)口腔將探頭送入食道，通過(guò)食管超聲心動(dòng)圖在四腔心切面、主動(dòng)脈短軸切面、雙房及上下腔切面觀察房間隔的形態(tài)、缺損大小、位置、形態(tài)和數(shù)量以及殘緣與周?chē)M織關(guān)系等內(nèi)容。術(shù)后心功能檢測(cè)：術(shù)后3個(gè)月通過(guò)TTE和TEE測(cè)量左房?jī)?nèi)徑指數(shù)(left atrial diameter index, LAI)、右心室前后徑(right ventricular end-diastolic diameter, RVEDD)、右室面積變化分?jǐn)?shù)(right ventricular fractional area change, RVFAC)=(右心室舒張末期面積-收縮末期面積)/舒張末期面積×100%、右室舒張末期容量(right ventricular end-diastolic volume, RVEDV)、右室收縮末期容量(right ventricular end-systolic volume, RVSV)、右室射血分?jǐn)?shù)(right ventricular ejection fraction, RVEF)。

1.3手術(shù)方法

1.3.1封堵組全組病例均在氣管插管全麻非體外循環(huán)下完成房間隔缺損封堵術(shù)，方法如下：患兒取仰臥位，將其右胸墊高約30°，在TTE或TEE監(jiān)測(cè)引導(dǎo)下完成手術(shù)，術(shù)前再次測(cè)量ASD的類型、大小及邊距數(shù)據(jù)(圖1)，按照患者術(shù)中TTE/TEE測(cè)量的房間隔缺損長(zhǎng)徑與橫徑之中值加上20%計(jì)算出試用封堵器的直徑，術(shù)中根據(jù)超聲檢測(cè)結(jié)果確定最終所用封堵器的型號(hào)。取出封堵器浸泡于肝素水中備用。手術(shù)方法：經(jīng)右側(cè)第四肋間胸骨旁進(jìn)胸，做2～3 cm小切口，暴露右心房。在右心房前外側(cè)壁行雙荷包縫合線，體內(nèi)注入肝素1 mg·kg-1，激活全血凝固時(shí)間(activated clotting time, ACT)>250 s，在荷包中央打孔置入裝有封堵傘的輸送鞘管，注意將外鞘管斜面端進(jìn)入右房?jī)?nèi)并將斜面朝上(圖2)，與房間隔平行，在TTE/TEE引導(dǎo)下，將輸送器頭端經(jīng)房缺伸入左房，在左房?jī)?nèi)打開(kāi)封堵傘的左房側(cè)(大傘)，并往回拉緊，固定于房缺左房側(cè)，再打開(kāi)右房側(cè)傘(小傘)，超聲證實(shí)無(wú)殘余分流后，傘的位置、形態(tài)良好后完全釋放封堵傘，但不去除控制線(圖3)。觀察30 min，超聲證實(shí)封堵傘無(wú)變形、殘余分流，傘完好包裹ASD的四邊后撤出推送鞘管并去除控制線，收緊荷包線并打結(jié)，充分鼓肺后，逐層關(guān)胸，根據(jù)病情決定是否放置胸腔引流管，送ICU病房。術(shù)后不常規(guī)進(jìn)行抗凝治療。

圖1 經(jīng)食道心臟超聲顯示房間隔缺

A:斜面開(kāi)口;B:傘打開(kāi)后的形狀。圖2 顯示房間隔封堵器的傳送器

A：心外膜超聲心動(dòng)圖；B：經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖。星符號(hào)是植入封堵器位置。圖3 顯示房間隔封堵器植入房間隔缺損處的完好形態(tài)

1.3.2體外手術(shù)組在全麻中度低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)。胸部正中開(kāi)胸，經(jīng)主動(dòng)脈和上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，在心臟驟停后(部分病例在心臟跳動(dòng)下完成)顯露出ASD邊緣，應(yīng)用絳綸補(bǔ)片連續(xù)縫合法修補(bǔ)ASD，全組病例因三尖瓣返流較輕，均未作處理。復(fù)溫，開(kāi)放心臟循環(huán)后心臟均自動(dòng)復(fù)跳，并行循環(huán)，待循環(huán)穩(wěn)定后停止體外循環(huán)輔助，止血后逐層關(guān)胸，常規(guī)放置胸腔引流管，送ICU病房。術(shù)后不常規(guī)進(jìn)行抗凝治療。

1.5隨訪術(shù)后通過(guò)門(mén)診復(fù)查，與患兒家屬通信及電話等方式進(jìn)行隨訪，并詳細(xì)記錄復(fù)查超聲等檢查結(jié)果，并記錄在門(mén)診病歷中備查。

2 結(jié)果

2.1手術(shù)情況本研究根據(jù)入選標(biāo)準(zhǔn)，在年齡、體質(zhì)量以及ASD直徑上，封堵組和體外手術(shù)組患者具有相似性，兩組患者術(shù)后均存活良好；就手術(shù)完成情況而言，患者手術(shù)時(shí)間封堵組為(92±20) min，術(shù)后引流量為(55±27) mL，而體外手術(shù)組分別為(183±32) min(P<0.05)和 (128±44) mL(P<0.05)，并且在封堵組中安置封堵器的時(shí)間為(21±8) min，所用房間隔封堵器直徑為(24±2) mm，而在體外手術(shù)組中體外循環(huán)時(shí)間為(25.0±6.5) min；就住院時(shí)間而言，其中封堵組為(4.0±1.6) d，而體外手術(shù)組則為(8.0±3.6) d(P<0.05)。另外，在封堵組中，有3例患者因ASD邊緣短小難以成功安全封堵而于術(shù)中改為體外循環(huán)下右側(cè)開(kāi)胸行ASD修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后復(fù)查心臟彩超和心電圖，無(wú)殘余分流、封堵器脫位、栓塞、心律失常發(fā)生。

2.2術(shù)后心功能恢復(fù)情況通過(guò)對(duì)比術(shù)前及術(shù)后3個(gè)月左心房及右心室各項(xiàng)常用功能評(píng)價(jià)參數(shù)，進(jìn)而分析兩組患者心功能在手術(shù)后的恢復(fù)情況，以及兩種手術(shù)方法對(duì)術(shù)后心功能的影響。從表1中可見(jiàn)，無(wú)論是封堵組還是體外手術(shù)組，患者的心功能恢復(fù)過(guò)程中，術(shù)后3個(gè)月超聲復(fù)查中LAI、RVFAC、RVEDV、RVSV、RVEF較術(shù)前出現(xiàn)明顯改變。

2.3術(shù)后隨訪兩組病例均盡可能地長(zhǎng)期隨訪，但仍有少部分病例因聯(lián)系方式改變而未能繼續(xù)隨訪，本研究中最長(zhǎng)隨訪時(shí)間長(zhǎng)達(dá)10 a。其中封堵組術(shù)后隨訪(66±10.4)個(gè)月，隨訪84.76%(89/105)；體外手術(shù)組術(shù)后隨訪(72±9.4)個(gè)月，隨訪93.14%(95/102)。隨訪期內(nèi)患者均恢復(fù)良好，心功能NYHA分級(jí)(New York Heart Association)達(dá)Ⅰ級(jí)，超聲均未發(fā)現(xiàn)殘余漏的情況。

表1 ASD患兒封堵組與體外手術(shù)組術(shù)前及術(shù)后心功能參數(shù)對(duì)照表

注：①與術(shù)前組比較，P<0.05。LAI：左房?jī)?nèi)徑指數(shù)；RVEDD：右心室前后徑；RVFAC：右室面積變化分?jǐn)?shù)；RVEDV：右室舒張末期容量；RVSV：右室收縮末期容量；RVEF：右室射血分?jǐn)?shù)。

3 討論

正中開(kāi)胸心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù)用于常規(guī)治療ASD，該手術(shù)對(duì)患者損傷大、術(shù)中需心肌保護(hù)且術(shù)后切口不美觀。此后隨著心臟不停跳下房缺修補(bǔ)術(shù)、右側(cè)開(kāi)胸及胸骨下段切口房缺修補(bǔ)術(shù)等相繼臨床應(yīng)用，雖在心肌保護(hù)、切口美觀等方面得到較大改善，但仍需在CPB輔助下進(jìn)行。CPB不但有創(chuàng)傷和輸注血液制品的潛在并發(fā)癥，還使得血流動(dòng)力學(xué)顯著改變，對(duì)機(jī)體內(nèi)環(huán)境影響明顯不利。隨著外科微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，Amplatzer ASD雙傘封堵被廣泛應(yīng)用于臨床，其具有安全有效、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、可回收等諸多優(yōu)點(diǎn)，遠(yuǎn)期效果可使得右房、右室變小，右心室功能逐漸恢復(fù)[3]。當(dāng)前經(jīng)皮介入封堵治療ASD已取得良好效果[4-5]，但該手術(shù)需要在導(dǎo)管室進(jìn)行，臨床適應(yīng)證較窄，主要適用于中央型的中、小型房缺[5]，并且不適用于年齡≤2歲或體質(zhì)量≤8～10 kg的嬰幼兒，手術(shù)中需要大劑量X線照射，導(dǎo)管行徑長(zhǎng)使得手術(shù)難度明顯增加。并且若術(shù)中發(fā)生封堵傘脫落或心臟穿孔患者死亡率較高[1,6]。

近年來(lái)，應(yīng)用介入封堵器非體外循環(huán)下經(jīng)胸微創(chuàng)手術(shù)閉合ASD可有效地避免傳統(tǒng)手術(shù)引起的巨大創(chuàng)傷和介入治療中的輻射損傷和容易發(fā)生并發(fā)癥的不足，同時(shí)能夠獲得封堵術(shù)的上述優(yōu)點(diǎn)，臨床上取得了良好效果[7-10]。Chen等報(bào)道了182例繼發(fā)孔型房間隔缺損患者，年齡從3個(gè)月至62歲，應(yīng)用經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)進(jìn)行治療，封堵器的尺寸范圍是6～48 mm，術(shù)后僅出現(xiàn)23例短暫性心律失常和15例胸腔少量積液，2例術(shù)中心臟驟停患者經(jīng)搶救均獲成功，5 a隨訪結(jié)果沒(méi)有復(fù)發(fā)、血栓形成和封堵傘脫落[11]。為進(jìn)一步研究非體外循環(huán)下經(jīng)胸微創(chuàng)封堵術(shù)與傳統(tǒng)體外手術(shù)治療ASD患者病例的臨床治療效果，選擇207例患兒對(duì)術(shù)中與術(shù)后治療情況詳細(xì)觀察，研究發(fā)現(xiàn)封堵組在手術(shù)持續(xù)時(shí)間、術(shù)后引流量以及總體住院時(shí)間方面較常規(guī)體外循環(huán)下房間隔修補(bǔ)術(shù)明顯縮短或減少，其原因與介入封堵術(shù)給患兒帶來(lái)的損傷小、術(shù)后恢復(fù)增快有直接關(guān)系。

ASD主要導(dǎo)致右心呈現(xiàn)高容量負(fù)荷和高動(dòng)力狀態(tài)，因此，患者術(shù)后右心室功能評(píng)估對(duì)于術(shù)前病情評(píng)估、手術(shù)干預(yù)效果以及預(yù)后進(jìn)展都具有重要價(jià)值，亦是評(píng)價(jià)本研究中兩種手術(shù)方式的重要觀察內(nèi)容。本研究對(duì)比術(shù)前及術(shù)后隨訪3個(gè)月時(shí)左房及右心室功能，結(jié)果表明治療前RVEDD、RVEDV均出現(xiàn)明顯增大，盡管尚未明顯影響到RVEF，其原因可能是右心室處于代償期內(nèi)。手術(shù)干預(yù)后左向右分流被阻斷，致右心壓力開(kāi)始下降并逐步恢復(fù)至正常水平，故術(shù)后RVEDV和RVSV持續(xù)下降，而術(shù)后3個(gè)月時(shí)右心功能重要指標(biāo)RVFAC和RVEF明顯升高也說(shuō)明經(jīng)手術(shù)治療后患兒右心功能得以明顯恢復(fù)，回流到左心室的血液明顯增加，使得左心室前負(fù)荷恢復(fù)，室間隔協(xié)調(diào)左心室作功，進(jìn)而對(duì)左心大小、容量發(fā)生改變，如本研究中LAI在術(shù)后出現(xiàn)下降。因此，術(shù)后隨著患兒血流動(dòng)力學(xué)紊亂的糾正，心功能的各項(xiàng)指標(biāo)出現(xiàn)明顯變化和改善。另一方面，封堵組與體外手術(shù)組術(shù)后3個(gè)月的心功能觀察指標(biāo)并無(wú)明顯差異，說(shuō)明兩種術(shù)式達(dá)到類似的治療效果。

經(jīng)胸微創(chuàng)房缺封堵技術(shù)適應(yīng)證相對(duì)較寬，基本不受患兒年齡和體質(zhì)量的限制，術(shù)前應(yīng)用超聲心動(dòng)測(cè)量ASD以選擇合適的封堵傘。有研究認(rèn)為T(mén)EE對(duì)ASD缺損口大小、殘緣情況的評(píng)估更接近缺損實(shí)際且優(yōu)于TTE[12]，也有研究表明TTE聯(lián)合胸實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖(real time three dimensional echocardiography, RT-3DE)也能獲得與X線引導(dǎo)相當(dāng)?shù)男Ч鸞13]。目前房間隔缺損封堵器多數(shù)由鎳鈦合金和聚酯類材料制成[14]，作者目前采用的微創(chuàng)ASD封堵器(圖2)是由鈦合金絲編制而成的雙面?zhèn)悖纱髠?、小傘和軸組成，傘中固定了絳綸片。大傘(左房傘)置于ASD的左房面，小傘(右房傘)置于右房面，并配套了經(jīng)右房輸送器和釋放器。術(shù)中應(yīng)將外鞘管斜面端進(jìn)入右房?jī)?nèi)并將斜面朝上與房間隔平行，在食管超聲引導(dǎo)下，將輸送器頭端經(jīng)房缺伸入左房，切記不能伸入左室內(nèi)或冠狀靜脈竇內(nèi)，在釋放傘前一定要明確傳輸器頭端的準(zhǔn)確位置。放置封堵傘時(shí)應(yīng)注意傘的邊緣勿壓迫二尖瓣瓣葉，否則可造成二瓣瓣葉被磨破或出現(xiàn)增生變形，出現(xiàn)二尖瓣返流。另外，傘的形態(tài)要適中，呈扁平狀(圖2)，并將房缺的邊緣包裹好，不易脫落。本組中除3例術(shù)中發(fā)生脫落后即時(shí)改行常規(guī)心臟直視手術(shù)外，未發(fā)生二尖瓣受損情況。但該技術(shù)的隨訪時(shí)間尚短，其遠(yuǎn)期并發(fā)癥，尤其是后期心律失常和心房功能狀態(tài)，亟待密切觀察和評(píng)價(jià)。

如果術(shù)中發(fā)生傘脫落不能回收時(shí)可立即改行常規(guī)心臟手術(shù)，有效保證患者安全。作者使用特制的輸送器，通過(guò)胸部微創(chuàng)切口直接對(duì)準(zhǔn)缺損部位放置，如果放置失敗，可收回封堵器，延長(zhǎng)切口，采用右側(cè)開(kāi)胸體外循環(huán)手術(shù)補(bǔ)救。