傅窈窈 謝友舟 郭英 張君莉 朱雅穎

先天性耳郭畸形的發(fā)生率高，國內(nèi)外文獻報道為55%左右[1-4]。耳郭畸形包括耳郭結(jié)構(gòu)異常(auricular malformation)和耳郭形態(tài)異常(auricular deformation)[5]。耳郭結(jié)構(gòu)異常指的是胚胎發(fā)育早期耳部皮膚及軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形，即通常所指的小耳畸形；耳郭形態(tài)異常指耳郭肌肉發(fā)育異?；虍惓Ｍ饬ψ饔檬苟a(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足。耳形態(tài)異常包括招風(fēng)耳 (prominent ear)、垂耳(lop ear)、猿耳(stahl ear)、杯狀耳(cup ear)、耳甲異常凸起(conchal crus)、耳輪畸形(helical rim abnormality)和合并2種畸形以上的復(fù)合耳畸形 (mixed ear deformity)等。

治療耳郭形態(tài)異常的常規(guī)方法為矯形手術(shù)。矯形手術(shù)即通過整形技術(shù)手段重塑軟骨外形并解決皮膚分布問題，使耳郭盡可能恢復(fù)接近正常的外觀。鑒于耳郭軟骨在幼年期具有更好的可塑性，同時為了減少畸形對患兒心理的影響，一般建議耳郭矯形手術(shù)的最佳年齡為3～6歲。也有部分學(xué)者認(rèn)為在5～6歲進行手術(shù)更為合適[6]。成年以后耳郭軟骨變得堅硬，可塑性差，使矯形手術(shù)具有很大的挑戰(zhàn)。

應(yīng)用非手術(shù)方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形是在20世紀(jì)80年代由日本學(xué)者Matsuo等[7]和Kurozumi等[8]提出，他們采用牙科的熱塑材料和膠布等矯正耳郭形態(tài)異常，獲得良好效果。之后，矯形產(chǎn)品不斷更新改進，隨之療效也明顯提升。耳模矯正技術(shù)的理論基礎(chǔ)是雌激素學(xué)說，即新生兒體內(nèi)含有大量產(chǎn)婦雌激素，雌激素在出生后72 h內(nèi)達到峰值，之后，雌激素濃度逐漸降低，在出生后6周逐漸恢復(fù)到正常水平。雌激素的水平?jīng)Q定了耳郭軟骨中透明質(zhì)酸的含量，進一步?jīng)Q定了軟骨的可塑性和延展性。新生兒期耳郭軟骨的可塑形性決定了耳模矯形技術(shù)的治療時間窗。因此，學(xué)者們強調(diào)出生早期佩戴矯形器治療耳郭形態(tài)異常。本文從常規(guī)矯形手術(shù)及耳模矯正技術(shù)2方面，對不同類型先天性耳郭形態(tài)異常的治療現(xiàn)狀進行綜述。

1 手術(shù)治療不同類型的先天性耳郭形態(tài)異常

1.1 招風(fēng)耳 招風(fēng)耳是耳郭形態(tài)異常中最常見的一種類型，在白人中發(fā)病率高達5%[9]，為一種常染色體顯性遺傳性疾病。形態(tài)表現(xiàn)為耳郭前傾，顱耳角增大，耳郭較大且表面平坦，耳舟及對耳輪正常解剖形態(tài)消失(圖1)。Guyuron等[10]定量研究了招風(fēng)耳患者耳郭前傾情況與耳后肌起點部位的關(guān)系，結(jié)果提示兩者之間存在線性相關(guān)關(guān)系，從而得出結(jié)論：招風(fēng)耳是由耳郭后肌的延長或起點異常引起的。

圖1. 招風(fēng)耳

手術(shù)是矯正招風(fēng)耳畸形的常用方法，手術(shù)方法繁多，一般有2種常用的手術(shù)方案。一種是由Mustarde[11]提出的永久性褥式縫合塑形對耳輪技術(shù)，可與以Gibson的軟骨應(yīng)力釋放原理為基礎(chǔ)的Stenstrom技術(shù)相結(jié)合，這是最為經(jīng)典的術(shù)式，主要解決耳郭表面平坦、對耳輪及耳舟不明顯的問題。另一種是Furnas[12]提出的將耳甲與乳突部骨膜縫合塑形，主要解決招風(fēng)耳耳甲過深、顱耳角過大的問題。也有很多學(xué)者將這2項技術(shù)結(jié)合應(yīng)用，協(xié)同解決招風(fēng)耳的2種問題。

1.2 隱耳 隱耳的發(fā)生率存在種族差異，亞洲人的發(fā)生率較高，約為1 / 400[13]。主要表現(xiàn)為耳郭上極埋于顳部皮下，即耳郭上極顱耳溝缺失(圖2)。由于存在耳郭上極皮膚組織量不足，傳統(tǒng)分類將隱耳列為耳郭結(jié)構(gòu)異常。筆者從發(fā)病機制及治療手段的角度出發(fā)，建議將隱耳畸形仍歸類為耳郭形態(tài)異常。隱耳可由多塊肌肉發(fā)育異常引起，常見的肌肉異常包括耳郭上肌、耳郭斜肌與耳郭橫肌。耳郭上肌的異常嵌插是造成隱耳耳郭位置異常的主要原因。而耳郭斜肌、耳郭橫肌的縮短則是耳郭軟骨畸形的主要原因[14]。

圖2. 隱耳

隱耳矯正的目的是創(chuàng)建新的顱耳溝，糾正皮膚覆蓋不足的問題。常使用耳后皮瓣矯正隱耳。2001年，Yotsuyanagi等[15]提出沿發(fā)際線和顱耳溝的大Z皮瓣，瘢痕隱蔽且不改變原來的發(fā)際線位置，適用于發(fā)際線位置較高的隱耳患者。2005年，Cho等[16]提出的大的V-Y推進皮瓣覆蓋耳郭上極和后方，對于較重的隱耳也能解決其皮膚覆蓋問題，然而，其改變了自然發(fā)際線的位置。還有一些學(xué)者嘗試應(yīng)用多種皮瓣相結(jié)合的方法，如雙V-Y皮瓣法、局部旋轉(zhuǎn)皮瓣聯(lián)合植皮術(shù)、三葉草皮瓣法等。

部分隱耳伴發(fā)耳輪畸形，表現(xiàn)為對耳輪、耳舟上部的軟骨畸形，這就需要在解決皮膚覆蓋不足問題的基礎(chǔ)上，對耳郭軟骨加以矯正。一般建議離斷異常走行的肌肉，松解異常連接的纖維組織。常用褥式縫合法、耳軟骨背面劃痕技術(shù)聯(lián)合自體耳甲軟骨移植支撐矯正軟骨畸形。

1.3 Stahl耳 Stahl耳是一種罕見的耳郭畸形，發(fā)生率較低。表現(xiàn)為對耳輪上腳缺失致對耳輪基板平坦，在對耳輪與耳輪后上方之間多出異常凸起的第3腳(圖3)?？赡苡捎谂咛グl(fā)育期耳郭橫肌發(fā)育不全所致[14]。

Stahl耳的矯形手術(shù)要點是矯正異常凸起的第3腳，恢復(fù)對耳輪上腳的正常位置。通常采用對耳輪上腳相應(yīng)位置的耳后切口，也可采用耳郭前方的耳舟切口，將第3腳切除后縫合，軟骨組織轉(zhuǎn)位至對耳輪上腳的正常位置。如果軟骨組織不足，可額外應(yīng)用耳甲軟骨[17]。術(shù)中需切斷異常的耳郭橫肌。

圖3. Stahl耳

1.4 環(huán)縮耳 Tanzer于1975年首先提出了環(huán)縮耳的概念。杯狀耳指的是耳郭異常前傾的狀態(tài)，垂耳指的是耳郭上部下垂遮蓋，杯狀耳與垂耳隸屬于環(huán)縮耳的范疇[18](圖4)。Tanzer最早提出了環(huán)縮耳的分類：Ⅰ型為耳輪扁平或折疊；Ⅱ型為耳輪及耳舟畸形；Ⅲ型卷曲成管狀[18]。后來Daniali等[19]提出新的環(huán)縮耳分類：Ⅰ型為耳郭長軸縮短，對耳輪上腳扁平，輕度耳輪卷曲，耳舟存在，輕度招風(fēng)；Ⅱ型為耳郭長軸縮短，對耳輪上腳消失，中度耳輪卷曲，耳舟縮短，中度招風(fēng)；Ⅲ型為重度耳郭長軸縮短，對耳輪上腳消失，重度耳輪卷曲，耳舟消失，重度招風(fēng)。

圖4. 環(huán)縮耳

環(huán)縮耳矯形的目的是減少耳甲耳舟夾角，形成更為凸顯的對耳輪，延長耳郭上極[11-12,20-24]。常采用耳后切口暴露耳后軟骨，軟骨從對耳輪到對耳輪上腳切開達到前表面。沿著軟骨前面剝離至耳甲腔。如果耳甲過深需要切除橢圓形的耳甲軟骨[20]。切除的耳甲軟骨可以用于修補或加固耳輪?？赡苄枰鞒糠侄單膊炕騿♀徯味笃つw。如果耳輪腳和耳舟同時受累，耳后V-Y推進皮瓣可用于延長耳郭長度[22],也可以應(yīng)用Z改形法。

2 耳模矯形技術(shù)治療

由于其安全性及有效性，耳模矯形技術(shù)在出生早期的應(yīng)用越來越受重視。目前耳郭畸形矯正器大致可分為4類。第1類，外科膠帶或繃帶，即單用膠帶矯正耳畸形。第2類，弧形矯形器，即按照正常耳弧度設(shè)計，放置于耳舟內(nèi)的條形夾板。該類矯形器的材料以金屬絲為代表，為外耳郭和耳舟的恢復(fù)提供持續(xù)的支持和壓迫，是目前報道和應(yīng)用最多的矯形器。它常選用可彎曲、可塑形、靈活性好的材料為夾板并結(jié)合外科膠帶外固定，如口腔材料 Aluwax+膠帶、外套硅膠管的金屬絲、Reston foam 材料、Velfoam 材料和熱塑材料 Putty soft 等。此類矯形器的商用產(chǎn)品(Ear buddiesTM)具有如下優(yōu)點：簡易、經(jīng)濟，且設(shè)計靈活自由，可根據(jù)不同的耳畸形類別設(shè)計不同長度和弧度的夾板。第3類，夾子式耳模，即通過鉗夾的方式持續(xù)壓迫或牽拉外耳使其恢復(fù)正常外形。如 Yotsuyanagi等[25]用熱塑材料制成的夾板，鉗夾于耳郭，通過持續(xù)的牽拉、壓迫，成功治療了各類耳郭形態(tài)畸形，尤其以隱耳治療效果為佳。同樣，Sorribes 等[26]也開發(fā)了類似夾板的矯形器，用于治療大齡的招風(fēng)耳。這類矯形器以這2種為代表，在大齡兒童中應(yīng)用較多，但因鉗夾力度把握不準(zhǔn)、材料偏硬等原因容易形成皮膚壓瘡。第4類，綜合式矯形器，它是最新一類的耳模矯正器，主要以商用產(chǎn)品 Earwell Infant Ear Correction System為代表[19]。該材料由1個支架 (包含底架和外蓋)、1個耳輪牽引器以及1個耳甲矯正器組成。Earwell 具備之前塑形材料的優(yōu)點，可恢復(fù)耳郭上 1/3 重要的解剖結(jié)構(gòu)，又能依靠特殊的耳甲矯正器重塑正常的耳甲腔-乳突角，且對以上各種耳郭畸形均有效，是一種有效且綜合矯形性強的新型耳郭矯正器。因此，目前對耳郭畸形矯正以綜合式耳模應(yīng)用居多。

以美國Earwell為例，介紹耳郭畸形無創(chuàng)矯正方法。使用前先剃掉耳周毛發(fā)(避免損傷皮膚)，用異丙醇棉片輕拭去除皮膚油脂，以便使底架黏附在耳周。大多耳郭畸形屬于耳郭上1/3的異常，需要針對耳輪、對耳輪、對耳輪上角及耳舟等進行塑形。當(dāng)塑形張力較大、軟骨可塑性較差或者同時存在多種畸形時建議選擇分期治療。第1期采用簡易裝置初步塑形：先使用3M雙面敷貼定位于耳后，粘合于乳突區(qū)皮膚，使軟骨和皮膚逐漸伸展，為進一步矯正做準(zhǔn)備。一般一期牽引持續(xù)約2周，個別患者軟骨彈性差或環(huán)縮耳等牽引力量比較大時可適當(dāng)縮短復(fù)診時間，以防壓瘡。2期治療為佩戴耳郭矯形器，大多數(shù)耳郭畸形可直接進入第2期。治療時，先根據(jù)耳郭大小選擇合適尺寸的矯形器，固定底座于耳周，注意耳郭上緣需保留適當(dāng)?shù)目臻g。接著，選擇合適大小的牽引器放置在耳輪處，牽拉耳輪使其塑形。通常牽引器在耳輪處容易滑脫。有報道[27]采用液體膠增加牽引器和耳舟的黏合性，避免滑脫風(fēng)險。耳甲矯正器則對抗耳郭上部的牽引力使耳甲、耳垂形態(tài)保持正常。最后，蓋上外蓋保持塑形，必要時可使用彈力頭套或膠布進行外部固定(圖5)。耳郭畸形形態(tài)各異，有時還需根據(jù)患兒耳郭形態(tài)對牽引器或底座進行裁剪，如修剪底座突起、牽引器大小等，以滿足個體性的治療和減少并發(fā)癥。對于耳郭畸形比較嚴(yán)重的患兒，建議在佩戴Earwell矯正外形后，用膠布和牽引鉤鞏固治療1～2周。

3 總結(jié)與展望

對正常耳郭解剖形態(tài)的熟悉和了解是設(shè)計出合適耳矯形手術(shù)方案的基石。每一類耳郭畸形都有多種手術(shù)方案，需要根據(jù)畸形的個體性差異并結(jié)合術(shù)者的經(jīng)驗找出最適合的手術(shù)方案。總的來說，耳郭畸形的治療方案會越來越傾向于無創(chuàng)或微創(chuàng)治療，包括新生兒期的耳模矯形、保留軟骨的矯形技術(shù)，甚至無切口的矯形技術(shù)。隨著科學(xué)技術(shù)的進步，電刺激塑形技術(shù)或激光輔助耳郭軟骨塑形技術(shù)不斷發(fā)展[28-30],在不遠(yuǎn)的將來有望對未能在新生兒期及時行耳模矯形的患者帶來新的非手術(shù)治療手段。

圖5. Earwell矯治隱耳 A.矯治前; B.矯治中; C.矯治后