盧宇涵 李佳楠 孫麗 冀飛 楊仕明

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科，聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(北京100853)

2英國(guó)南安普頓大學(xué)聽力學(xué)系(南安普頓SO16 1BJ)

聽力障礙是困擾人們?nèi)粘Ｉ畹募膊≈?，先天性發(fā)病會(huì)嚴(yán)重影響嬰幼兒的言語(yǔ)發(fā)育、認(rèn)知和社會(huì)功能，每年因?yàn)槁犝先巳盒纬傻牡腿鮿趧?dòng)力對(duì)國(guó)家造成巨大的經(jīng)濟(jì)損失[1]。聽力損失在病因?qū)W上可分為先天性和獲得性，其中先天性原因?qū)е碌穆犃p失常常出現(xiàn)在出生時(shí)，可能是由于妊娠期或分娩期時(shí)特定的并發(fā)癥或遺傳/非遺傳因素所引起[1]。由內(nèi)耳畸形引起的感音神經(jīng)性聽力下降其病因從形態(tài)學(xué)上可分為膜性畸形（membranous malformations）和骨性畸形（bony malformations），其中骨性畸形通常可通過(guò)影像學(xué)技術(shù)如高分辨率電腦斷層掃描（HRCT）和 核磁共振成像（MRI）來(lái)進(jìn)行診斷[2]。不完全分隔 III型（incomplete partition type III，IP-III）作為耳蝸骨性不完全分隔畸形之一[2]，1971年首次由Nance等[3]發(fā)現(xiàn)并將其描述為一種X染色體連鎖遺傳性混合型聽力損失，特征為鐙骨底板固定和鐙骨撼動(dòng)手術(shù)時(shí)井噴；Phelps等[4]在1991年首次利用影像學(xué)手段描述了其耳蝸底轉(zhuǎn)與異常膨大的內(nèi)聽道間骨質(zhì)間隔的部分缺失，確定了內(nèi)耳的畸形特征。由于該畸形的結(jié)構(gòu)特殊性，Sennaroglu等[5]于2006年首次將該畸形歸入耳蝸不完全分隔畸形類別。因該畸形在臨床上較罕見，針對(duì)IP-III的干預(yù)手段未得到廣泛認(rèn)可[3,5]，而且在手術(shù)過(guò)程中，復(fù)雜的術(shù)中情況易造成嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至危及生命。因此，本文將我科自2007年至2016年間收治的11例不完全分隔III型耳蝸畸形患者的手術(shù)情況和術(shù)后效果進(jìn)行回顧性分析。

表1 納入患者術(shù)前信息記錄表Table 1 Preoperative information of included patients

1 資料與方法

1.1 一般資料

耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道間骨質(zhì)間隔部分缺失為影像學(xué)特征的患者11例，均為男性，畸形均累及雙側(cè)，行人工耳蝸植入術(shù)年齡為0.9-24.6歲，平均年齡5.6±7.0歲。術(shù)前收集病史并進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，病史包括出生史、家族史、耳毒性藥物用藥史、助聽器佩戴史等（表1）。其中出生后聽力篩查未通過(guò)8例、家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)聽力反應(yīng)遲鈍3例；語(yǔ)言未發(fā)育或含糊不清、僅能發(fā)音少許單詞10例，另1例未告知；患者術(shù)前有助聽器佩戴史共7例。

納入標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）影像學(xué)示內(nèi)耳IP-III畸形；（2）雙耳聽力純音平均聽閾為極重度聽力損失和/或開放項(xiàng)言語(yǔ)識(shí)別率小于50%；（3）術(shù)前全身情況符合全麻手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)；（4）患者監(jiān)護(hù)人對(duì)人工耳蝸植入擁有合理的期望值，并簽署知情同意書；（5）患者于我院首診首治，病史及病例較完整。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）患有絕對(duì)禁忌癥的患者；（2）患有癲癇且頻繁發(fā)作者，或患有認(rèn)知障礙或其他疾病而無(wú)法配合檢查和康復(fù)者；（3）患有腦白質(zhì)病變、聽神經(jīng)病、中耳炎等特殊情況患者未簽署知情同意書者。

1.2 方法

納入患者均于術(shù)前做相關(guān)檢查，包括聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、各項(xiàng)術(shù)前檢查、各心理智力評(píng)估、家長(zhǎng)咨詢與期望值評(píng)估。由于聽力學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)是IP-III畸形的主要特征，本研究主要對(duì)納入患者的聽力學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行歸納評(píng)估。其中聽力學(xué)儀器設(shè)備均按照國(guó)際電工委員會(huì)IEC 60645標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行校準(zhǔn)，隔聲室本底噪聲＜=35dB（A）。所有聽力學(xué)和影像學(xué)檢查均各由一位專業(yè)無(wú)偏倚的聽力學(xué)和影像學(xué)技師完成。

1.2.1 聽力學(xué)檢查

1.2.1.1 聽力測(cè)試

采用丹麥國(guó)際聽力AD222型聽力計(jì)，測(cè)試在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)進(jìn)行。氣導(dǎo)聽閾測(cè)試為0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz、8kHz倍頻程的6個(gè)頻率點(diǎn)；骨導(dǎo)聽閾測(cè)試為0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz倍頻程的4個(gè)頻率點(diǎn)。若患者年齡大于5歲，且能配合聽力師指令，則純音測(cè)聽測(cè)試，否則進(jìn)行行為測(cè)試。行為測(cè)試的氣骨導(dǎo)測(cè)試0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz共4個(gè)頻率點(diǎn)，年齡在2.5歲-5歲間，進(jìn)行游戲測(cè)聽；年齡在7個(gè)月-2.5歲間，進(jìn)行視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)試。各項(xiàng)聽力測(cè)試嚴(yán)格按照英國(guó)聽力學(xué)會(huì)指南進(jìn)行[6-8]。

1.2.1.2 聽性腦干誘發(fā)電位

采用丹麥MADSEN ICS Chartr EP儀器。記錄電極置于前額發(fā)際，鼻根部接地，左右耳乳突放置參考電極，電阻＜5kΩ。采用短聲(click)刺激，刺激速率21.1次/s，帶通濾波100-3000Hz，開窗時(shí)間20 ms，疊加次數(shù)1024次。刺激強(qiáng)度依據(jù)行為學(xué)檢查閾值閾上20dB開始刺激，以10 dB nHL級(jí)依次遞減或遞加，以能引出可重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)作為ABR閾值。

1.2.1.3 40Hz相關(guān)電位

儀器、耳機(jī)、皮膚處理及記錄電極位置與ABR測(cè)試相同。刺激聲為500Hz短純音，持續(xù)時(shí)間為100ms，刺激間隔為25ms，刺激速率為39.1次/秒，帶通濾波為5Hz-40Hz，掃描時(shí)間為100ms，疊加512次，刺激強(qiáng)度從70 dB nHL開始，以10 dB nHL級(jí)依次遞減或遞加，以能引出可重復(fù)記錄到波V的最小聲強(qiáng)作為40Hz相關(guān)電位的閾值。

1.2.1.4 聽覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位

儀器、耳機(jī)、皮膚處理及記錄電極位置與ABR測(cè)試相同。刺激聲為調(diào)幅調(diào)制聲,刺激聲信號(hào)的載波頻率為500、1000、2000、4000 Hz,放大增益100倍,調(diào)幅調(diào)制正弦頻率在左、右耳分別為90Hz、82Hz、98Hz、94Hz和 88Hz、80Hz、96Hz、92 Hz。在個(gè)頻率的檢測(cè)均有儀器自動(dòng)運(yùn)行。

1.2.1.5 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射

采用丹麥MADSEN Capella耳聲發(fā)射儀，測(cè)試環(huán)境為標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)，本底噪聲≤30 dB(A)。用于所有患者的檢測(cè)，測(cè)試頻率范圍0.75kHz、1kHz、1.5kHz、2kHz、3kHz、4kHz、6kHz、8kHz，參數(shù)設(shè)置為：測(cè)試音頻率f2/f1=1.22，刺激聲強(qiáng) L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL。DPOAE通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)為：（1）信噪比(SNR)大于6 dB；（2）反應(yīng)幅值大于3 dB；（3）大于等于5個(gè)頻率點(diǎn)引出記為通過(guò)。

1.2.2 影像學(xué)檢查

顳骨高分辨率CT掃描儀為GE Light Speed 16，采用橫斷面螺旋掃描，然后進(jìn)行冠狀面多平面重組。掃描層厚：0.5～1.0mm，進(jìn)床速度1 mm/s，螺距1mm；圖像處理：用1 800內(nèi)插法重建，矩陣512×512，窗寬3500～4 000 HU，窗位600～ 700HU，骨算法重建。使用SIGNAT win speed1.5T（GE）MRI掃描儀并通過(guò)相關(guān)工作臺(tái)對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

該研究聽力學(xué)檢查結(jié)果保留入檔，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示。

2 結(jié)果

2.1 聽力學(xué)檢查

11例患者均被診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聾，檢出有殘余聽力10例，未檢出殘余聽力1例。其中純音測(cè)聽或小兒行為測(cè)聽示氣導(dǎo)平均聽閾為104.9±20.1dB HL。Click ABR測(cè)試平均閾值為97.5±15.6dB nHL；潛伏期只引出V波3例共5耳，只引出III、V波1例共1耳，五波均引出1例共2耳，其左、右耳I-V波間期分別為4.27ms和4.25ms，V波耳間差為0.03ms。40Hz相關(guān)電位測(cè)試示平均閾值為113.5±16.7dB nHL。ASSR測(cè)試示平均閾值為103.9±14.7dB HL。DPOAE測(cè)試示雙耳均未引出。(見表2)

2.2 影像學(xué)檢查

11例患者顳骨CT平掃均提示雙側(cè)耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失，蝸軸缺失，內(nèi)聽道擴(kuò)大（圖1a，1b.），內(nèi)聽道水成像示蝸后神經(jīng)發(fā)育良好（圖2c，2d.）。其中單純IP-III型耳蝸畸形7例，占63.6%(7/11)，合并大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)1例（圖 3f.），占9.1%(1/11)；合并IP-II型(Mondini)耳蝸畸形2例(圖3e.)，占18.2%(2/11)；合并IP-II型耳蝸畸形、大前庭水管綜合征1例，占9.1%(1/11)

圖1 a/b：顳骨CT軸位，示雙側(cè)耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失，蝸軸缺失；內(nèi)聽道底異常膨大，與耳蝸底轉(zhuǎn)融為一大腔。c/d：內(nèi)聽道水成像示前庭上神經(jīng)、前庭下神經(jīng)、蝸神經(jīng)、聽神經(jīng)發(fā)育良好 e：雙側(cè)IP-III型耳蝸畸形伴Mondini畸形，男，10個(gè)月，雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾，耳蝸底圈與膨大的內(nèi)聽道底相通（白色箭頭），中回與頂回融合，未見正常蝸軸。f：雙側(cè)IP-III型耳蝸畸形伴前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，男，4歲2個(gè)月，雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾，耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道相通，蝸軸缺失，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（白色箭頭），前庭異常膨大。g：雙側(cè)IP-III型耳蝸畸形伴Mondini畸形、LVAS，男，4歲3個(gè)月，雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾，耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道間骨板部分缺失（黑色箭頭），頂回與中回融合合并蝸軸缺失，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（白色箭頭）。Fig.1 a/b:CT showed a partial absence of the bony interval between the cochlear and the internal auditory canal;the modiolus was absent;the internal auditory canal was abnormally enlarged,transforming into a large cavity at the bottom of the cochlear.Figure 2 c/d:imaging showed a good development of the vestibular nerve,the cochlear nerve,and the auditory nerve.Figure 3e:Bilateral IP-III malformation with Mondini malformation;Male patient,aged of 10 months,bilateral severe to profound sensorineural hearing loss.CT showed the bottom of the cochlear directly linked the enlarged internal auditory canal(white arrow).Classical characteristics of Mondini had existed with the absence of the modiolus.f:Bilateral IP-III malformation with LVAS.Male patient,aged of 4 years and 2 months.Bilateral profound sensorineural hearing loss.cochlear gyrus and internal auditory canal fused into an enlarged cavity with an absence of the modiolus(white arrow).the vestibule was abnor

2.3 手術(shù)情況

患者均行全麻手術(shù)，患者仰臥，頭偏對(duì)側(cè)耳，以1%碘酒和75%酒精消毒植入耳及耳周頭部皮膚，鋪手術(shù)巾。顯微鏡下觀察鼓膜完整，沿耳后弧形小切口進(jìn)入，用電鉆切除乳突氣房，暴露鼓竇入口和砧骨短腳，并以此為標(biāo)志確定面隱窩位置，打開面神經(jīng)隱窩并確定圓窗龕，暴露鼓階后常有大量無(wú)色清亮液體涌出，考慮為腦脊液，本研究中出現(xiàn)“井噴”共9例(9/11,81.8%)。將人工耳蝸?zhàn)饔秒姌O自面神經(jīng)隱窩放入至鼓階后，取數(shù)塊肌肉填塞放入電極的鼓階入口以固定電極并封閉腦脊液漏，確定無(wú)腦脊液漏后取小塊肌肉填塞面神經(jīng)隱窩。在必要情況下用術(shù)中CT觀察植入電極位置，確認(rèn)其全部植入而未進(jìn)入內(nèi)聽道（本研究中共兩例采用術(shù)中CT檢測(cè)；圖2h.）；用計(jì)算機(jī)檢測(cè)各植入電極阻抗和神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)，無(wú)異常后縫合皮下組織、封閉切口，結(jié)束手術(shù)。清醒后拔管，安返病房。術(shù)后檢查有無(wú)面癱。術(shù)后均無(wú)腦膜炎并發(fā)，行X射線檢查后可見作用電極均植入于耳蝸鼓階中。

表2 納入患者術(shù)前聽力學(xué)檢查結(jié)果Table 2 Preoperative audiological results of included patients

圖2 兩例術(shù)中CT檢測(cè)人工耳蝸電極植入位置Fig.2 CT resources of the cochlear electrode position in the intraoperation in two cases

3 討論

內(nèi)耳畸形是先天性感音神經(jīng)性耳聾的致病因素之一，嚴(yán)重危害語(yǔ)前聾患者的言語(yǔ)發(fā)育，進(jìn)而導(dǎo)致認(rèn)知功能的異常。耳蝸不完全分隔畸形III型是POU3F4(DFNX2)基因突變導(dǎo)致的X連鎖遺傳性耳聾，臨床上常表現(xiàn)為男性發(fā)病，女性攜帶，與本研究患者性別相符。盡管該畸形常見于男性，但有報(bào)道女性攜帶者會(huì)表現(xiàn)出比男性畸形較輕微的畸形，且表現(xiàn)輕微的聽力下降[2]。有研究表明，POU3F4突變導(dǎo)致蝸軸的缺失和菲薄的耳蝸骨性包囊，其原因可能是來(lái)自中耳黏膜上皮的血管供應(yīng)的異常[9]。

IP-III畸形作為罕見的內(nèi)耳畸形，具有特征性的解剖結(jié)構(gòu)。在本研究中納入病例的影像學(xué)資料可以分辨出其典型特征，表現(xiàn)為耳蝸底轉(zhuǎn)和內(nèi)聽道底的骨板缺失、內(nèi)聽道呈異常的“壺狀”膨大；耳蝸蝸軸缺失，但形態(tài)與正常耳蝸類似；由MRI可見聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)形態(tài)較好。這些形態(tài)特征與IP-III的國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相一致。Phelps等[4]在1991年首次表述了該畸形的三種特征：（1）內(nèi)聽道底呈“球根狀”膨大；（2）內(nèi)聽道與耳蝸的不完全分隔；（3）顳骨內(nèi)面神經(jīng)的第一段和第二段連接處角度更偏于銳角。此后，有相關(guān)報(bào)道表明除上述特征外，IP-III畸形還表現(xiàn)為耳蝸蝸軸完全缺失但蝸內(nèi)前庭階、中階和鼓階間的隔膜完好。此外，該畸形的耳蝸整體位于內(nèi)聽道的前外側(cè)，其形態(tài)、外部尺寸與正常耳蝸類似[5,10-11]；在HRCT下可見包裹著耳蝸的骨性包囊比正常耳蝸的更菲薄，沿著膜迷路的輪廓似乎是由增厚的骨內(nèi)膜層形成[2]。相比較正常的三層膜性包囊，IP-III的包囊可能只有增厚內(nèi)骨膜層，而第二層軟骨膜和第三層外骨膜可能不存在或過(guò)于菲薄，這可能也與面神經(jīng)畸形有關(guān)[9]。除耳蝸的部分結(jié)構(gòu)異常外，Talbot和Wilson等[12]報(bào)道了部分IP-III畸形前庭導(dǎo)水管的內(nèi)側(cè)起源呈不同程度的擴(kuò)大；而且神經(jīng)的迷路段位于耳蝸上方，并非如正常面神經(jīng)緩和地折行于耳蝸底回，但I(xiàn)P-III畸形面神經(jīng)的鼓部段和乳突段走行正常[2]；雖然內(nèi)聽道底膨大，但MRI示聽神經(jīng)、前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)均正常。本研究納入患者影像學(xué)結(jié)果與綜上特征對(duì)比，均符合IP-III畸形特點(diǎn)，主要以蝸軸缺失、膨大的內(nèi)聽道底與耳蝸低回的骨板缺失為主要特征。本研究患者中僅有兩名患者合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（2/11，18%），相關(guān)臨床研究曾報(bào)道了LVAS合并POU3F4突變耳蝸畸形病例，例如Talbot和Wilson等[12]報(bào)道的IP-III和LVAS合并內(nèi)耳畸形4例。然而這種相關(guān)性因?yàn)樵谘芯恐袠颖玖刻倏赡軣o(wú)法被證實(shí)，研究結(jié)果存在偏倚，故而這種假設(shè)應(yīng)當(dāng)在后續(xù)的臨床大樣本數(shù)據(jù)下驗(yàn)證。

IP-III畸形患者的聽力損失常表現(xiàn)為重度-極重度感音神經(jīng)性或混合型聾。本研究納入病例經(jīng)過(guò)術(shù)前行為學(xué)和電生理測(cè)試得到患者聽力水平均為雙耳極重度感音神經(jīng)性聽力損失，均無(wú)傳導(dǎo)性聾成分。雖然Nance等[3]將IP-III畸形定義為遺傳性混合型聽力損失，其骨導(dǎo)聽力損失成分被后續(xù)報(bào)道證實(shí)存在，其原因可能是因?yàn)榉票〉亩伖切园液顽嫻堑装骞潭╗2]；Tang和Parnes[13]的研究與此類似，他們認(rèn)為是由于顱內(nèi)壓傳遞至外淋巴液導(dǎo)致壓力增高，施加在耳蝸導(dǎo)水管和鐙骨底板上的壓力增高，因而導(dǎo)致了混合型聾。但是Snik[14]等認(rèn)為這種混合性聾與第三窗效應(yīng)有關(guān)，因?yàn)槁犛X(jué)前庭系統(tǒng)可能因?yàn)榛味用舾?，增加了骨?dǎo)的傳導(dǎo)效應(yīng)，因此他們認(rèn)為IP-III患者的聽力學(xué)結(jié)果符合單純性的感音神經(jīng)性聽力損失，其聽力圖中的氣骨導(dǎo)差沒(méi)有傳導(dǎo)性聽力損失的意義。有學(xué)者報(bào)道了為解決骨導(dǎo)成分的聽力損失，對(duì)患者行鐙骨底板造孔術(shù)（stapedotomy）的病例，但發(fā)現(xiàn)術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重的井噴難以控制，后續(xù)隨訪中患者的聽力損失加重，因此對(duì)于IP-III畸形的患者，鐙骨底板造孔術(shù)不應(yīng)實(shí)施[2-4]。另外一種IP-III患者的聽力損失類型為感音神經(jīng)性，其中極重度聽力損失最為常見[15]，本研究納入的11名患者均表現(xiàn)為極重度感音神經(jīng)性聽力損失。其中，ABR結(jié)果顯示I-V的波間潛伏期和耳間V波潛伏期差均正常，這提示蝸后通路的完整性，與MRI神經(jīng)成像結(jié)果相符。同時(shí)，其他聽力學(xué)檢查均提示聽力損失在各個(gè)頻率段上的嚴(yán)重程度，雖然客觀聽力學(xué)測(cè)試如40Hz相關(guān)電位、ASSR、ABR等的結(jié)果可以作為聽力損失程度的參考，但仍存在一定的校準(zhǔn)值，且該校準(zhǔn)值在不同的研究中存在差異，因此，耳鼻喉醫(yī)生和聽力學(xué)家應(yīng)當(dāng)將可靠的純音測(cè)聽等主觀行為測(cè)試結(jié)果作為聽力損失的金標(biāo)準(zhǔn)。

對(duì)于不同聽力損失程度的IP-III患者，其干預(yù)手段不同。目前對(duì)于IP-III畸形患者在人工耳蝸植入或是佩戴助聽器的選擇上仍存在分歧[16-18]，有研究表明不同聽力程度下人工耳蝸植入術(shù)后補(bǔ)償效果可能不如助聽器[18]。對(duì)于中度-重度感音神經(jīng)性或混合性聽力損失患者，需對(duì)其年齡、言語(yǔ)發(fā)育等進(jìn)行評(píng)估，可選擇助聽器補(bǔ)償其聽力損失。而對(duì)于重度-極重度聽力損失患者，符合人工耳蝸適應(yīng)癥者需選擇至少一耳進(jìn)行手術(shù)。

人工耳蝸植入電極的選擇或影響患者的康復(fù)效果。IP-III耳蝸畸形患者內(nèi)耳形態(tài)常表現(xiàn)為重度的耳蝸-內(nèi)聽道畸形[3,19]，由于耳蝸蝸軸的缺失，螺旋神經(jīng)節(jié)貼附于耳蝸壁上。Sennaroglu[11]和Papsin[20]報(bào)道對(duì)于蝸軸缺失的患者，使用全環(huán)電極可有效刺激螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。但需考慮全環(huán)電極可能會(huì)有刺激面神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)，因而半環(huán)電極在這方面優(yōu)于全環(huán)電極[2]；而相比較短電極而言，由于沒(méi)有長(zhǎng)電極增加了誤入內(nèi)聽道的風(fēng)險(xiǎn)，因此，有學(xué)者提出使用全環(huán)電極且僅環(huán)繞耳蝸一圈則滿足了對(duì)螺旋神經(jīng)節(jié)的電刺激[2]。本研究中電極選擇共使用直電極10例，軟電極1例。其中1例軟電極的使用是因?yàn)槿斯ざ佒踩胙a(bǔ)償項(xiàng)目而由患者家屬自主選擇，但在術(shù)中植入時(shí)術(shù)者未將內(nèi)芯拔出以避免因電極環(huán)抱而導(dǎo)致的短路。為避免電極誤入內(nèi)聽道的可能性，我們使用術(shù)中CT觀察電極植入位置，均無(wú)電極誤入內(nèi)聽道的病例，本研究中并非所有病例均采用影像學(xué)手段，這需要根據(jù)耳鼻喉醫(yī)生和聽力師根據(jù)術(shù)中檢測(cè)的結(jié)果進(jìn)行選擇。當(dāng)電極植入后，若神經(jīng)反應(yīng)遙測(cè)結(jié)果不佳，且植入過(guò)程中未出現(xiàn)異常情況，則應(yīng)懷疑電極誤入內(nèi)聽道的可能性。而我們選擇將軟電極植入后，也可采用保留軟電極的內(nèi)芯的方式避免電極環(huán)抱導(dǎo)致的電極短路。

本研究發(fā)現(xiàn)，由于IP-III畸形患者耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道底骨板缺失，在行人工耳蝸植入術(shù)時(shí)，極有可能出現(xiàn)“井噴”現(xiàn)象(共9例9/11,81.8%)，這與其他同類研究結(jié)果類似[3,7-8]。這種術(shù)中的井噴，Phelps等[4]認(rèn)為是內(nèi)聽道內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)和耳蝸內(nèi)的外淋巴液相通，因該通道畸形所導(dǎo)致；與之相似的是劉軍等[21]認(rèn)為是因?yàn)槎佀軘U(kuò)大并與內(nèi)聽道之間存在竇性通道所致；而Sennaro?lu和Bajin[22]認(rèn)為是因?yàn)槲佪S的缺失。然而在本研究中有兩例病例未出現(xiàn)井噴，其中，一例為未在本院手術(shù)；另一例的手術(shù)記錄未記載“井噴”相關(guān)特征，這有可能是記錄時(shí)遺漏了該情況。因?yàn)樵摾颊邽镮P-III合并LVAS畸形，根據(jù)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和專家研究（如劉軍[22]、王秋菊[23]等），理論上“井噴”均發(fā)生于該類患者中。腦脊液漏引發(fā)的腦膜炎是很嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命。本研究納入患者手術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏時(shí)，術(shù)者在電極植入后可取肌肉或筋膜填塞于圓窗龕處，并反復(fù)觀察是否滲出。李萬(wàn)鑫等[24]在40例腦脊液井噴的案例中發(fā)現(xiàn)，在處理井噴時(shí)，不推薦使用甘露醇降低顱內(nèi)壓，而是等到腦脊液流出壓力自行減少后再植入電極；在填塞肌肉時(shí)，可將其塑形呈“啞鈴狀”，填塞后等待15分鐘后無(wú)腦脊液流出為止。另外，不同的電極也可防止井噴和術(shù)后腦脊液外漏。Sennaroglu等[2]報(bào)道可使用FORM24電極在耳蝸底轉(zhuǎn)形成一圈，以阻止井噴；有學(xué)者報(bào)道，“木塞”式電極可以防止術(shù)后腦脊液外漏[25]。

在合理的調(diào)試助聽器或人工耳蝸調(diào)試并加以科學(xué)地語(yǔ)訓(xùn)，IP-III患者的聽覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果較好。本研究患者術(shù)后1年行小兒聲場(chǎng)下行為測(cè)聽示平均聽力閾值（500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz）為39.6dB HL，與正常耳蝸植入患者無(wú)差異，患者對(duì)聲音的反應(yīng)較好，但仍需專業(yè)的語(yǔ)訓(xùn)。這可能是因?yàn)楸狙芯恐谢颊咴谛蠱RI后發(fā)現(xiàn)，雖然耳蝸嚴(yán)重畸形，但聽神經(jīng)形態(tài)正常，這與國(guó)外報(bào)道相一致[2]。因?yàn)槎伝纬３Ｊ沟枚伒姆糯蠊δ軠p弱，而聽神經(jīng)的畸形或缺如會(huì)導(dǎo)致患者對(duì)言語(yǔ)信號(hào)編碼異常，導(dǎo)致異常的言語(yǔ)分辨。張道行[26]認(rèn)為，單純IP-III畸形患者的術(shù)后康復(fù)效果優(yōu)于Mondini畸形和共同腔畸形，但手術(shù)難度會(huì)大于其他內(nèi)耳畸形。術(shù)者需應(yīng)當(dāng)意識(shí)到手術(shù)潛在的風(fēng)險(xiǎn)，并應(yīng)先行告知病患家屬IP-III畸形患者人工耳蝸術(shù)后效果可能會(huì)差于無(wú)內(nèi)耳畸形的同齡極重度感音神經(jīng)性聾人工耳蝸植入者[27]，建立合理的期望值。

當(dāng)然，本研究存在一定缺陷。本研究隨訪資料較為局限，僅有助聽下聲場(chǎng)行為測(cè)聽和言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試，這主要是因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者在開機(jī)后即離院回當(dāng)?shù)剡M(jìn)行語(yǔ)訓(xùn)，至此后無(wú)法隨訪。而對(duì)于更多的言語(yǔ)和認(rèn)知測(cè)試，如Mc Cormick言語(yǔ)測(cè)試、各種行為認(rèn)知發(fā)育量表等，本院仍在開展的初步階段。IP-III畸形是內(nèi)耳畸形中較為罕見的類型之一，是不完全分隔畸形類別中最罕見的。干預(yù)措施可以依據(jù)患者聽力損失程度和言語(yǔ)識(shí)別率而選擇；由于特殊的耳蝸結(jié)構(gòu)異常，為避免手術(shù)意外，術(shù)前的影像學(xué)檢查為必須要求項(xiàng)。在臨床實(shí)踐中，對(duì)IP-III患者電極的選擇須加注意；在術(shù)中需注意面神經(jīng)走行，并有效控制井噴，而電極誤入內(nèi)聽道的可能性也可以通過(guò)術(shù)中影像學(xué)手段輔助有效避免。聽力學(xué)家、言語(yǔ)康復(fù)學(xué)家應(yīng)當(dāng)科學(xué)合理地進(jìn)行人工耳蝸調(diào)試和語(yǔ)訓(xùn)，幫助患者提高言語(yǔ)功能。