陳彪石穎拱月陳婧媛崔丹默魏興梅郝欣平王杰孔穎,2劉莎,2李永新

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉科，耳鼻咽喉頭頸科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（首都醫(yī)科大學(xué)）（北京，100730）

2北京市耳鼻咽喉科研究所

內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致先天性感音神經(jīng)性聾的主要病因之一[1]。過(guò)去內(nèi)耳畸形被認(rèn)為是人工耳蝸植入的禁忌癥。早期對(duì)于內(nèi)耳畸形患者的人工耳蝸植入較為謹(jǐn)慎。1983年Mangabeira Albernaz報(bào)道了第1例Mondini畸形的人工耳蝸植入，隨后有諸多其他類(lèi)型的內(nèi)耳畸形患者實(shí)施了人工耳蝸植入術(shù)，并且同自身相比言語(yǔ)識(shí)別率高于手術(shù)前[2]，所以?xún)?nèi)耳畸形患者植入人工耳蝸是有效的。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，耳蝸不全分隔(Incomplete partition,IP)即其中典型表現(xiàn)為Mondini畸形,最常見(jiàn),占內(nèi)耳畸形的55%[3]。本文對(duì)植入FLEX系列人工耳蝸的不全分隔畸形患兒進(jìn)行回顧性分析，目的在于量化研究不全分隔畸形患兒耳蝸形態(tài)、術(shù)后聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果以及兩者的關(guān)系。

1 材料和方法

1.1 研究對(duì)象

收集2013年9月至2015年9月期間于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的27例語(yǔ)前聾患兒的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析。納入標(biāo)準(zhǔn)：A所有患兒術(shù)前均進(jìn)行裸耳行為測(cè)聽(tīng)，并經(jīng)過(guò)客觀聽(tīng)力學(xué)（包括ABR、ASSR、40Hz相關(guān)電位等）進(jìn)行評(píng)估，診斷為雙耳先天性重度或極重度感音神經(jīng)聾；B所有患兒術(shù)前于我院行顳骨CT及內(nèi)耳MRI檢查；C根據(jù)Sennaroglu的內(nèi)耳畸形分類(lèi)方法，所有患者均存在耳蝸不全分隔畸形；D所有患者植入耳蝸產(chǎn)品均為MED-EL公司的FLEX系列耳蝸（耳蝸型號(hào)包括短電極、FLEX24、FLEX28）;E、所有患兒術(shù)后進(jìn)行正式康復(fù)訓(xùn)練。臨床資料不全，聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不良，聽(tīng)神經(jīng)病患者除外。27例語(yǔ)前聾患兒中，10例為男性，17例為女性；植入耳蝸時(shí)平均年齡為20.44±10.21月，年齡最小7月，最大38月。根據(jù)畸形種類(lèi)分組，將患者分為不全分隔畸形I型組（IP-I組，17例），不全分隔畸形II型組（IP-II組，10例）。收集耳蝸形態(tài)正常但是使用FLEX28型號(hào)人工耳蝸的患兒作為對(duì)照組（17例）。

1.2 方法

1.2.1 影像學(xué)評(píng)估

所有患者術(shù)前均在我院行顳骨CT檢查，將原始數(shù)據(jù)圖像上傳至PORTAL后處理工作站進(jìn)行影像后處理。以Sennaroglu等人[4-6]提出的內(nèi)耳畸形分型為標(biāo)準(zhǔn)對(duì)耳蝸不全分隔畸形進(jìn)行判定。不全分隔畸形I型（IP-I）表現(xiàn)為耳蝸缺少完整的蝸軸和隔膜；不全分隔畸形II型(IP-II)表現(xiàn)為耳蝸只有1?轉(zhuǎn)、中間和頂端的融合到一起形成了一個(gè)囊狀頂點(diǎn)、前庭擴(kuò)大。

根據(jù)國(guó)際統(tǒng)一認(rèn)定的耳蝸標(biāo)準(zhǔn)坐標(biāo)系統(tǒng)[7]，在顯示耳蝸底轉(zhuǎn)的顳骨CT層面，沿著耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)軸方向以及蝸軸中心方向進(jìn)行影像后處理獲得耳蝸位圖像以及與之對(duì)應(yīng)的斜矢狀位、斜軸位層面的顳骨影像，以圓窗中點(diǎn)為參考點(diǎn)，對(duì)骨蝸管進(jìn)行測(cè)量。骨蝸管長(zhǎng)度（CL）：結(jié)合斜軸位、斜矢狀位以及耳蝸位圖像，以圓窗中點(diǎn)（a）為起點(diǎn)，以蝸尖（c）為終點(diǎn)，沿耳蝸外側(cè)壁描繪耳蝸壁軌跡曲線，骨蝸管長(zhǎng)度即為該曲線段的長(zhǎng)度。耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑（X）：在耳蝸位圖像上，以圓窗中點(diǎn)為起點(diǎn)過(guò)蝸軸中心（b）到耳蝸底轉(zhuǎn)外側(cè)骨壁的距離（或圓窗中點(diǎn)至耳蝸對(duì)側(cè)外側(cè)骨壁的最大距離）。耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）：經(jīng)過(guò)蝸軸中心并與耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑垂直，耳蝸兩外側(cè)骨壁之間的距離（或垂直于耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑，測(cè)量耳蝸兩外側(cè)骨壁最大距離）。耳蝸位圖像上沿耳蝸外側(cè)壁做一平行于耳蝸寬徑的切線，經(jīng)該切線的切點(diǎn)垂直于此線，測(cè)量距耳蝸底轉(zhuǎn)內(nèi)側(cè)壁的距離，為耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度（W）。在斜矢狀位面于同一部位測(cè)量耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度（H）（如圖1）。

圖1 骨蝸管、耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑及寬徑、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度及高度的測(cè)量Fig.1 Measurement of length and width of cochlear canal and cochlear floor rotation,width and height of cochlear floor rotation

1.2.2 聽(tīng)力學(xué)評(píng)估

術(shù)后兩年使用聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（Categories of Auditory Performance，CAP）、言語(yǔ)可懂度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（Speech Intelligibility Rating，SIR）、有意義聽(tīng)覺(jué)整合量 表（The Meaningful Auditory Integration Scale，MAIS）以及有意義言語(yǔ)使用量表（Meaningful Use of Speech Scale,MUSS）等量表評(píng)估患者術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果[8-10]。所有問(wèn)卷結(jié)果均由與患兒密切接觸的家長(zhǎng)或者康復(fù)老師回答，通過(guò)面對(duì)面或電話隨訪獲得。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

使用SPSS 22.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。采用單因素方差分析，比較各個(gè)組間耳蝸影像學(xué)數(shù)據(jù)是否存在差異。采用Pearson相關(guān)性分析，分析耳蝸各測(cè)量指標(biāo)之間的相關(guān)性，以及術(shù)后2年聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果與耳蝸測(cè)量指標(biāo)之間的相關(guān)性。檢驗(yàn)水準(zhǔn)取P=0.05。

2 結(jié)果

2.1 內(nèi)耳畸形種類(lèi)

入組患兒共27例，均為耳蝸不全分隔畸形，且雙側(cè)耳均存在內(nèi)耳畸形（見(jiàn)表1）。

表1 27患者雙側(cè)內(nèi)耳發(fā)育情況Table 1 Bilateral inner ear development in 27 patients

2.2 耳蝸影像學(xué)結(jié)果

本研究發(fā)現(xiàn)，IP-I組、IP-II組以及對(duì)照組的患兒骨蝸管長(zhǎng)度存在明顯差異（表2）（IP-I組與對(duì)照相比,P=0.000；IP-II組與對(duì)照相比，P=0.000；IP-I組與IP-II比，P=0.032）。表3顯示不同耳蝸型號(hào)的組別間的骨蝸管長(zhǎng)度。

表2 不同畸形骨蝸管長(zhǎng)度測(cè)量統(tǒng)計(jì)Table 2 Measurement and Statistics of the Length of Cochlear Canal in Different Malformations

表3 不同人工耳蝸型號(hào)組間骨蝸管長(zhǎng)度測(cè)量統(tǒng)計(jì)Table 3 Measurement and Statistics of Cochlear Canal Length among Different Cochlear Prostheses

IP-I組與IP-II組相比，耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度（H）與寬度（W）存在顯著差異(P＜0.05)。IP-I組與正常對(duì)照組相比，耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑（X）、耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度、X/Y值、W/H值均存在顯著差異(P＜0.05)。IP-II組與正常對(duì)照組相比耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑（Y）存在顯著差異(P＜0.05)（表4）。

通過(guò)Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組、IP-II組以及對(duì)照組的耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑和寬徑之間存在明顯正相關(guān)。IP-I組r=0.797，P＜0.05；IP-II組r=0.640，P＜0.05；對(duì)照組r=0.575，P＜0.05。各組耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度和高度之間存在明顯正相關(guān)。IP-I組r=0.552，P＜0.05；IP-II組 r=0.656，P＜0.05；對(duì)照組r=0.870，P＜0.05。

2.3 術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果

術(shù)后兩年使用CAP、SIR、MAIS、MUSS評(píng)價(jià)患兒聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果，得分情況詳見(jiàn)下表（表5）。

2.4 骨蝸管長(zhǎng)度與術(shù)后聽(tīng)力言語(yǔ)效果相關(guān)性分析

通過(guò)Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-I組骨蝸管長(zhǎng)度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分存在明顯正相關(guān)。CAP 得分r=0.664，P＜0.05；SIR 得分r=0.630，P＜0.05；MAIS得分r=0.545，P＜0.05；MUSS得分r=0.457，P＜0.05。

通過(guò)Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)IP-II組骨蝸管長(zhǎng)度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS得分存在明顯正相關(guān)，與MUSS得分無(wú)明顯相關(guān)關(guān)系。CAP得分r=0.748，P＜0.05；SIR 得 分r=0.799，P＜0.05；MAIS 得 分r=0.714，P＜0.05。MUSS得分r=0.496,P＞0.05。

表4 IP-I組、IP-II組及對(duì)照組耳蝸底轉(zhuǎn)測(cè)量結(jié)果對(duì)比Table 4 Comparison of cochlear floor rotation between ⅠP-Ⅰgroup,ⅠP-ⅠⅠgroup and control group

表5 術(shù)后2年各組聽(tīng)力言語(yǔ)效果對(duì)比Table 5 Comparison of hearing and speech effects in each group 2 years after operation

通過(guò)Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)對(duì)照組骨蝸管長(zhǎng)度與術(shù)后CAP、SIR、MAIS、MUSS得分無(wú)相關(guān)關(guān)系。CAP得分r=0.231，P＞0.05；SIR得分r=0.506，P＞0.05；MAIS 得 分r=0.545，P＞0.05。MUSS 得分r=0.306，P＞0.05。

3 討論

3.1 耳蝸影像學(xué)結(jié)果

本研究涉及不全分隔畸形I型、不全分隔畸形II型及正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者的耳蝸相關(guān)指標(biāo)測(cè)量，包括骨蝸管長(zhǎng)度、耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑、耳蝸底轉(zhuǎn)寬徑、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管高度及寬度、耳蝸形態(tài)及耳蝸底轉(zhuǎn)管徑形態(tài)。對(duì)比三組耳蝸結(jié)構(gòu)指標(biāo)，得出耳蝸不全分隔畸形患者耳蝸測(cè)量數(shù)據(jù)與正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者相比存在顯著差異，且耳蝸不全分隔畸形患者人群中耳蝸結(jié)構(gòu)也存在較大個(gè)體差異。

國(guó)內(nèi)外多位學(xué)者報(bào)道了骨蝸管長(zhǎng)度的測(cè)量。Würfel等[11]使用錐形束計(jì)算機(jī)斷層掃描測(cè)量218例受試者的骨蝸管長(zhǎng)度，其平均長(zhǎng)度為37.6 mm，范圍為32 mm-43.5 mm；Erixon等人則通過(guò)顳骨標(biāo)本測(cè)量骨蝸管長(zhǎng)度，平均值為41.2±1.80 mm；Sato等人[9]也利用顳骨標(biāo)本測(cè)量骨蝸管長(zhǎng)度，結(jié)果平均值為38.64 mm，范圍為32.7 mm-43.2mm。以往研究數(shù)據(jù)表明正常人群中骨蝸管長(zhǎng)度差異可高達(dá)40%[11,12]。本研究中正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)患者的測(cè)量與以往報(bào)道大致相同，但也存在一定差異。本研究測(cè)量?jī)?nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；颊叩臄?shù)值較以往報(bào)道稍小（31.19±1.88mm），可能是研究對(duì)象（兒童）、測(cè)量方法、人種等原因而造成。此外本研究還涉及IP-I及IP-II骨蝸管長(zhǎng)度的測(cè)量（分別為20.29±4.39mm，24.35±2.92mm），結(jié)果顯示耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長(zhǎng)度較正?；颊呙黠@減少，且變化范圍更廣。

本研究發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形患者較正常對(duì)照組而言，耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑和寬徑偏小，且變異較大。通過(guò)比較耳蝸底轉(zhuǎn)長(zhǎng)徑與寬徑的比值，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形者耳蝸形態(tài)更加接近橢圓形。如果耳蝸底轉(zhuǎn)形狀偏向橢圓形，電極在耳蝸內(nèi)進(jìn)行180°轉(zhuǎn)向時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致耳蝸外側(cè)壁及周?chē)M織承受更大的壓力，造成耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的損傷；當(dāng)插入電極時(shí)所遇到的阻力較大，不能夠及時(shí)調(diào)整方向，耳蝸內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)破壞的可能性也隨之增加。就此而言，耳蝸不全分隔畸形患者出現(xiàn)耳蝸內(nèi)部微細(xì)結(jié)構(gòu)的損傷的風(fēng)險(xiǎn)較正常耳蝸明顯增加。

通過(guò)比較耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管寬度與高度，發(fā)現(xiàn)耳蝸不全分隔畸形底轉(zhuǎn)蝸管切面形態(tài)更加接近橢圓形，且變異程度較正常對(duì)照組大。這種變異可能會(huì)造成在電極植入過(guò)程中更易受到來(lái)自耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的阻力，增加耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷的幾率。但是由于本研究樣本量限制、測(cè)量誤差等原因，可能結(jié)果仍不夠精確，需要進(jìn)一步研究。

綜上所述，耳蝸不全分隔畸形的耳蝸形態(tài)結(jié)構(gòu)變異較大（IP-I尤為明顯）。與正常耳蝸相比，骨蝸管長(zhǎng)度、耳蝸底轉(zhuǎn)蝸管形態(tài)存在明顯差異。基于本研究所得的數(shù)據(jù)，耳蝸不全分隔畸形骨蝸管長(zhǎng)度個(gè)體差異大，如果對(duì)這些患者使用相同長(zhǎng)度電極的人工耳蝸，那么對(duì)于耳蝸管較長(zhǎng)的患者而言，電極的植入深度相對(duì)較淺，可能會(huì)導(dǎo)致患者術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果較差；而對(duì)于耳蝸管較短的患者而言，電極植入深度相對(duì)較深，則可能會(huì)引起耳蝸內(nèi)部細(xì)微組織結(jié)構(gòu)的損傷，破壞螺旋神經(jīng)節(jié)周?chē)坏慕Y(jié)構(gòu)以及患者的殘余聽(tīng)力[13,14]。同理，耳蝸管形態(tài)的多變，使電極在植入的過(guò)程中可能更容易遇到來(lái)自耳蝸內(nèi)部結(jié)構(gòu)的阻力，而增加耳蝸內(nèi)部微細(xì)組織結(jié)構(gòu)損傷的幾率，可能是導(dǎo)致耳蝸不全分隔畸形患者術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)效果不佳的原因之一。這也提示了術(shù)前進(jìn)行耳蝸結(jié)構(gòu)的測(cè)量以及耳蝸電極實(shí)現(xiàn)個(gè)性化定制的重要性，這對(duì)于IP-I患者而言意義更大。

3.2 人工耳蝸術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)功能

對(duì)語(yǔ)前聾CI患兒而言，當(dāng)開(kāi)機(jī)聽(tīng)到聲音后，開(kāi)始計(jì)算其聽(tīng)覺(jué)年齡，為0歲。之后患兒對(duì)聲音的感知、識(shí)別、學(xué)習(xí)的過(guò)程呈現(xiàn)與正常兒童聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)展類(lèi)似的規(guī)律[15]。國(guó)內(nèi)外研究表明，使用人工耳蝸時(shí)間的長(zhǎng)短是影響術(shù)后效果的關(guān)鍵因素之一?；純涸谌斯ざ佒踩胄g(shù)后2年內(nèi)聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)效果可獲得顯著提高，術(shù)后1年的聽(tīng)覺(jué)能力康復(fù)效果的線性影響會(huì)隨著植入時(shí)間的延長(zhǎng)逐步減弱，而言語(yǔ)能力的發(fā)展較聽(tīng)覺(jué)能力的發(fā)展明顯滯后[16-18]。因此本研究對(duì)IP-I和IP-II患者選擇術(shù)后2年進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)效果評(píng)價(jià)。

對(duì)于聽(tīng)覺(jué)能力的評(píng)估，本組研究數(shù)據(jù)顯示人工耳蝸術(shù)后2年，IP-I組、對(duì)照組之間CAP、MAIS平均得分均存在顯著差異。IP-II組與IP-I組、對(duì)照組之間CAP、MAIS平均得分均無(wú)顯著差異。同正常對(duì)照組及IP-II組相比，IP-I組患者的聽(tīng)覺(jué)康復(fù)明顯滯后，這同先前報(bào)道是相一致的。2015年Suk等[19]報(bào)道CI術(shù)后4.7年IP-I患者與正常對(duì)照組之間CAP、MAIS得分相比無(wú)明顯差異，但是在術(shù)后兩年內(nèi)IP-I組患者在CAP、MAIS得分上明顯低于正常組。對(duì)于言語(yǔ)能力評(píng)估，本組數(shù)據(jù)顯示IP-I組與對(duì)照組之間SIR、MUSS平均得分均存在顯著差異；IP-II組與IP-I組、對(duì)照組SIR、MUSS平均得分無(wú)顯著性差異。因此得出CI術(shù)后兩年，IP-I組言語(yǔ)能力顯著提高，但較對(duì)照組差，IP-II組與對(duì)照組間無(wú)明顯差異。

術(shù)后兩年IP-I組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長(zhǎng)度存在明顯正相關(guān)。術(shù)后兩年IP-II組CAP、SIR、MAIS得分與骨蝸管長(zhǎng)度存在明顯正相關(guān)，與MUSS得分無(wú)明顯相關(guān)關(guān)系。術(shù)后兩年對(duì)照組CAP、SIR、MAIS、MUSS得分與骨蝸管長(zhǎng)度無(wú)相關(guān)關(guān)系。因此對(duì)于耳蝸不全分隔畸形而言，骨蝸管越長(zhǎng)，耳蝸結(jié)構(gòu)發(fā)育越好，越有利于術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力康復(fù)。當(dāng)骨蝸管長(zhǎng)度較長(zhǎng)時(shí)，耳蝸內(nèi)殘存的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目可能更多，更多的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞收到電流刺激時(shí)，患者能夠區(qū)別頻率更加豐富的聲信號(hào)，這有利于患者聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的康復(fù)。術(shù)后兩年時(shí)，IP-II組患者M(jìn)USS得分可能并不能恰當(dāng)反映患者言語(yǔ)能力進(jìn)步，從而出現(xiàn)MUSS結(jié)果與骨蝸管長(zhǎng)度無(wú)相關(guān)關(guān)系。這種現(xiàn)象也可能是由于問(wèn)卷誤差、樣本量小以及天花板效應(yīng)等因素造成。本研究患者年齡小，植入耳蝸時(shí)間短，因此實(shí)驗(yàn)通過(guò)問(wèn)卷方式評(píng)價(jià)人工耳蝸患者術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力的康復(fù)，耳蝸不全分隔畸形患者骨蝸管長(zhǎng)度與其存在正相關(guān)關(guān)系，但是骨蝸管長(zhǎng)度是否會(huì)影響術(shù)后患者的單詞、句子、聲母、韻母、音調(diào)、音樂(lè)等內(nèi)容的學(xué)習(xí)與識(shí)別，仍需要進(jìn)一步研究。