1.鄭州兒童醫(yī)院放射科(河南 鄭州 450018)

2.鄭州兒童醫(yī)院超聲科(河南 鄭州 450018)

鄭 彬1 霍亞玲2 陳 琬1聶 磊1

胸膜肺母細(xì)胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)又稱肺胚瘤，是一種肺部原發(fā)惡性腫瘤，好發(fā)于肺周圍部[1]。本病發(fā)病率極低、約為肺部原發(fā)性惡性腫瘤的0.25%～0.5%,常發(fā)于＜5歲的兒童[2]。目前國內(nèi)對(duì)于PPB的文獻(xiàn)報(bào)道相對(duì)較少，且本病的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，因此臨床工作中易漏診、誤診。本文搜集5例PPB患兒的臨床資料，分析本病的CT圖像特點(diǎn)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集鄭州兒童醫(yī)院2013年4月～2017年1月經(jīng)針刺活檢及手術(shù)病理確診為 PPB的患兒5例，其中男3例，女2例，年齡2個(gè)月～6歲，平均年齡(2.4±1.5)歲，3例＜5歲。臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染2例、胸悶胸痛1例、咳血1例、食欲減退伴體重下降1例。

1.2 檢查方法5例患兒均為胸部常規(guī)DR發(fā)現(xiàn)異常后行CT檢查。檢查儀器采用PHILIPS 64層螺旋CT及PHILIPS 256層螺旋CT。對(duì)小于2歲及不能配合檢查的患兒采用5%水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜，熟睡后在家屬陪同下入檢查室，患兒非掃描部位及非受檢人員均用鉛衣遮擋。掃描范圍為胸廓入口至膈底。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流設(shè)置自動(dòng)毫安，準(zhǔn)直器寬度7.5mm，層厚5mm，層距5mm，Pitch為1.0。增強(qiáng)掃描時(shí)2歲以下患者采用頭皮靜脈手推打藥，2歲以上患者采用肘正中靜脈高壓注射器團(tuán)注。增強(qiáng)對(duì)比劑為碘海醇(300mgI/mL)，注藥劑量為(1～2)mL/kg，注藥速度(1.0～2.0)mL/s。動(dòng)靜脈期分別選擇注射(17～20)s、40s后。原始圖像通過后處理器進(jìn)行矢狀位及冠狀位重建。

1.3 圖像分析原始及后處理圖像由我科室兩名主治以上醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立閱片，分別觀察腫瘤的發(fā)生位置、形狀、大小、密度、與周圍組織關(guān)系及強(qiáng)化特點(diǎn)等，并形成初步診斷。初診結(jié)果經(jīng)上級(jí)醫(yī)師進(jìn)一步審核后形成最終診斷意見。當(dāng)3位醫(yī)師診斷意見不一致時(shí)，則放置第2天進(jìn)行全科會(huì)診，直至形成統(tǒng)一意見后再出具最終報(bào)告。

2 結(jié) 果

密度較均勻，實(shí)性為主，增強(qiáng)掃描呈中度(CT值增加24HU～45HU)不均勻強(qiáng)化，并可見多條細(xì)小血管穿行。所有病灶均無毛刺征，周圍肋骨無骨質(zhì)破壞，2例伴同側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大，1例伴同側(cè)肺不張，1例伴同側(cè)肺發(fā)育不良。

2.1 病灶的發(fā)生位置、形狀及大小本組5例均為單發(fā)，位于胸膜下。病灶發(fā)生于右側(cè)3例、左側(cè)2例。瘤體呈團(tuán)塊狀3例、不規(guī)則形1例、占據(jù)整個(gè)胸腔的巨大腫塊1例，邊界較清晰。瘤體較大，大小約5.1cm×8.2cm～18.5cm×4 2.6cm。

2.2 CT表現(xiàn)根據(jù)Dehner分型，將本組病例分為兩種類型，即Ⅱ型(4例、圖1-5)和Ⅲ型(1例、圖6-8)，無Ⅰ型病例：Ⅱ型CT平掃密度不均勻，呈囊實(shí)性，內(nèi)部可見較大范圍液化壞死區(qū)，1例伴氣液平面。病灶邊緣與相鄰肺實(shí)質(zhì)可見較清晰分界，與相鄰胸膜關(guān)系密切，鄰近縱隔顯示不同程度受壓、移位。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕-中度(CT值增加15HU～28HU)不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)部可見增粗血管穿行，囊性成分及液化壞死無強(qiáng)化。Ⅲ型CT平掃

3 討 論

3.1 概述PPB是一種罕見的肺部惡性腫瘤，主要由原始胚基和一種惡性間葉基質(zhì)細(xì)胞組成[3-4]。腫瘤的囊性成分可能被覆有纖毛的良性化生性上皮，與經(jīng)典的肺母細(xì)胞瘤不同，WHO新分類中將兒童 PPB納入肺軟組織腫瘤[5-6]。根據(jù)發(fā)生部位不同，PPB可分為中央型和周圍型。根據(jù)成分不同，又可分為三型，即I型(多囊型)、Ⅱ型(多囊伴實(shí)性結(jié)節(jié)型)、及Ⅲ型(實(shí)體型)。兒童型多發(fā)生在小于6歲的兒童，多發(fā)生在肺周邊或胸膜及縱隔旁，具有家族傾向[7-9]?；純号R床常以反復(fù)呼吸道癥狀就診，臨床表現(xiàn)為間斷咳嗽、咳痰、胸悶及發(fā)熱等癥狀，也有患而表現(xiàn)為食欲減退、體重下降等慢性病表現(xiàn)。由于其早期病變影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性且發(fā)病率低，加之影像科醫(yī)師對(duì)本病經(jīng)驗(yàn)不足，準(zhǔn)確診斷存在一定難度。

3.2 CT特點(diǎn)(1)發(fā)生部位：腫瘤發(fā)生在胸膜下，可廣泛累及周圍肺組織[10]。瘤體呈團(tuán)塊狀、不規(guī)則形及占據(jù)整個(gè)胸腔的囊性、囊實(shí)性及實(shí)性腫塊；(2)腫瘤大?。毫鲶w較大，短徑多＞5cm。本組5例腫瘤短徑均＞5 cm，大小為5.1cm×8.2cm～18.5 cm×42.6cm，筆者認(rèn)為這是由于 PPB屬于高度惡性腫瘤，生長迅速，出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)已具有較大體積；(3)密度：囊實(shí)性病灶呈等、低不均勻密度，囊性及實(shí)性病灶呈較均勻低、等密度。其中，囊性成分可能為纖毛上皮組織，并通過內(nèi)襯上皮的腔隙引流而形成了囊腔。實(shí)性成分為腫瘤間質(zhì)增生，由未分化的原始小細(xì)胞、胚胎性橫紋肌肉瘤或索狀形細(xì)胞肉瘤組成。當(dāng)伴有出血壞死時(shí)，可表現(xiàn)為瘤體內(nèi)部局限性低密度區(qū)；(4)強(qiáng)化特點(diǎn)：增強(qiáng)掃描實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，與腫瘤內(nèi)所含血管的分布不均勻和實(shí)性部分內(nèi)含間隔成分有關(guān)。部分腫瘤實(shí)性部分可見不均勻結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，并向腔內(nèi)突入性生長，與腫瘤間質(zhì)部分所占比例有關(guān)。囊性部分無強(qiáng)化，主要是由于中心出現(xiàn)液化、壞死或出血灶；(5)與周圍組織關(guān)系：腫瘤一般不與氣管或者支氣管相溝通，少數(shù)病例可伴肺門區(qū)淋巴結(jié)腫大。由于PPB腫瘤直徑多較大，甚至可以占據(jù)整個(gè)胸腔，周圍肺組織多受壓并肺不張，周圍氣管、大血管受壓移位。進(jìn)展期病灶可累及鄰近血管、胸膜及縱隔，但轉(zhuǎn)移性胸水及肋骨破壞少見，縱隔淋巴結(jié)腫大也相對(duì)少見。

圖1-5 男 3歲 右側(cè)PPB。圖1，2：CT軸位平掃，右側(cè)胸腔見巨大囊實(shí)性占位，病灶內(nèi)部密度不均勻。圖3，4：CT軸位增強(qiáng)動(dòng)脈期、靜脈期，實(shí)性成分不均勻強(qiáng)化，液化壞死無明顯強(qiáng)化。圖5：CT冠狀位重建示鄰近心臟、大血管顯示受壓明顯移位。右肺動(dòng)脈顯示發(fā)育較細(xì)，同側(cè)肺體積?。ㄩL箭）；圖6-8 女 6歲 左側(cè)PPB。圖6：CT軸位平掃示左上肺胸膜下團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度尚均勻，病灶與鄰近胸膜關(guān)系密切。圖7，8：CT軸位增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期示病灶強(qiáng)化較均勻，伴左肺段不張及左側(cè)局部胸膜增厚。

3.3 鑒別診斷兒童PPB應(yīng)與胸腔、縱隔、肺內(nèi)其它影像學(xué)表現(xiàn)類似疾病相鑒別。(1)肺癌：肺癌發(fā)病年齡主要為成人。中心型肺癌與支氣管關(guān)系密切，多包繞相鄰支氣管生長，常伴惡性胸水及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。周圍型肺癌多呈球形，病灶具有毛刺征、淺分葉及胸膜凹陷征等較為典型表現(xiàn)；(2)Askin瘤：Askin瘤也叫原始神經(jīng)外胚層腫瘤，具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，瘤體較大時(shí)可突入胸腔內(nèi)，與 PPB容易混淆。但Askin瘤多沿胸壁生長，并伴有肋骨破壞，PPB無上述表現(xiàn)；(3)縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)生于后縱隔，與椎管關(guān)系密切，鈣化多見，呈砂礫狀、斑片狀，多伴惡性胸水及周圍肋骨破壞；(4)支氣管肺囊腫、CCAM：I型PPB與支氣管肺囊腫、CCAM等囊性病變影像學(xué)鑒別困難。有文獻(xiàn)稱[11-12]，肺囊性病變可能會(huì)演變?yōu)镻PB，大約10%的I型PPB可演變?yōu)棰蛐图阿笮蚉PB。所以，當(dāng)新生兒期出現(xiàn)肺囊性病變，且伴有反復(fù)呼吸道感染癥狀時(shí)，應(yīng)警惕PPB的可能；(5)肺膿腫：肺膿腫的發(fā)病年齡無特異性，但臨床病史明確、多以呼吸道感染為首發(fā)癥狀。當(dāng)膿腫壁形成時(shí)可出現(xiàn)稍低密度膿腔，但增強(qiáng)具有典型的環(huán)形強(qiáng)化特征，即內(nèi)部壞死無強(qiáng)化，中間及外周肉芽組織明顯強(qiáng)化。經(jīng)抗炎治療后膿腫可吸收變小、痊愈，PPB則無變化，可予鑒別。

綜上所述，兒童PPB是一種罕見的肺部原發(fā)惡性腫瘤，發(fā)病率極低，國內(nèi)對(duì)于本病的文獻(xiàn)報(bào)道又較少，因此臨床工作中易忽視或漏診、誤診。本病的CT表現(xiàn)缺乏特異性，應(yīng)與其他影像學(xué)類似疾病仔細(xì)鑒別，才能為臨床確診本病提供可靠的影像學(xué)支持。本文的局限性在于病例樣本較少，也希望其他同行進(jìn)一步研究，逐步提高對(duì)本病影像學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)。