宗麗娜 劉建軍 呂世超

肉芽腫性酒渣鼻[1]是一種特殊形式的酒渣鼻，臨床上比較罕見，其特點(diǎn)是皮損不僅發(fā)生在面部蝶形區(qū)域，也發(fā)生于面部?jī)蓚?cè)及口周，用玻片按壓皮損呈黃褐色，皮疹特點(diǎn)是質(zhì)硬的黃色、棕色、紅色或肉色的丘疹或結(jié)節(jié)，較嚴(yán)重者可能會(huì)導(dǎo)致疤痕。組織病理特點(diǎn)是上皮樣肉芽腫有或無干酪樣壞死。該病的診斷需排除其他肉芽腫性疾病和酒渣鼻樣皮疹比如結(jié)節(jié)病、結(jié)核病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和顏面播散性粟粒性狼瘡，因?yàn)樵摬”容^罕見，所以臨床上容易誤診、漏診。

1 臨床資料

患者，女，41歲。因面部丘疹半年，雙下肢結(jié)節(jié)伴觸痛20天余就診。患者自訴于2016年2月無明確誘因面部出現(xiàn)對(duì)稱性水腫性紅斑、丘疹，伴燒灼感，當(dāng)時(shí)未予重視。20天后皮疹數(shù)目增多，并出現(xiàn)粟粒至綠豆大的結(jié)節(jié)，遂就診于鄂爾多斯市一診所，按“過敏性皮炎”給予外用藥膏(具體不詳)治療后，效果不佳，皮疹未見明顯變化。遂4月再次就診于一診所，按“濕疹、紅斑狼瘡”給予中藥湯劑(具體不詳)及濕毒清軟膏、氟輕松外用等治療3個(gè)月后，灼熱感消失，但皮疹未見消退，7月就診于張家口一市級(jí)醫(yī)院，按“過敏性皮炎”給予頭孢類藥物靜滴治療10天后，皮疹仍未見明顯變化。20天前患者雙下肢出現(xiàn)大小不等的紅色丘疹及皮下結(jié)節(jié)，伴觸痛明顯。遂8月29日就診于我院門診，考慮“顏面粟粒性狼瘡”，為求進(jìn)一步治療，收入院。患者自發(fā)病以來，無畏寒、發(fā)熱，精神一般，飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往史：平素體健，2015年因結(jié)核性胸膜炎在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，痊愈后出院。否認(rèn)有高血壓、冠心病、糖尿病等病史；否認(rèn)有肝炎、瘧疾等傳染病史，無外傷、手術(shù)及輸血史，無藥物及食物過敏史，預(yù)防接種史不詳。一般情況好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體：面部見對(duì)稱性分布的粟粒至綠豆大紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，以頰部、鼻兩側(cè)較為嚴(yán)重，結(jié)節(jié)質(zhì)稍硬、表面光滑，并見毛細(xì)血管擴(kuò)張，玻片壓診呈黃褐色；雙下肢觸及散在分布的粟粒至花生米大暗紅色丘疹及皮下結(jié)節(jié)，伴觸痛明顯，未見糜爛、滲出及破潰(圖1a、 b、c)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，生化示總蛋白64.2 g/L(65～85 g/L)、白蛋白36.9 g/L(40～55 g/L)、膽堿酯酶4779 U/L(5400～13200 U/L)、補(bǔ)體C3 0.76 g/L(0.78～2.14 g/L)，抗“O”223 IU/mL(0～200 IU/mL)，血沉65 mm/h(0～20 mm/h)，PPD試驗(yàn)陰性，心電圖及胸片均正常，胸部CT示雙肺條索灶。皮膚組織病理檢查：(面部)真皮層可見結(jié)核樣肉芽腫改變，肉芽腫性病變內(nèi)可見上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，周邊可見多量淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見凝固性壞死，抗酸染色未找見抗酸桿菌；(左下肢)表皮輕度角化過度，角質(zhì)層內(nèi)局灶可見小水皰，水皰內(nèi)少量蛋白樣物及點(diǎn)狀核樣碎片，真皮乳頭及真皮層血管簇狀增生，部分血管擴(kuò)張充血，局灶血管壁單個(gè)核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮層少量以單個(gè)核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周圍為著。(圖2a、b、c、d、e、f)。診斷：①肉芽腫性酒渣鼻(面部)；②結(jié)節(jié)性紅斑(下肢)。治療：給予鹽酸米諾環(huán)素膠囊100 mg日2次口服、維胺脂膠囊25 mg日3次口服；外用他克莫司軟膏及護(hù)肝治療甘草酸二胺腸溶膠囊150 mg日3次口服。治療2周后雙下肢皮疹消退，疼痛消失，面部皮疹有所減輕，患者連續(xù)治療2個(gè)月后停藥。2017年2月電話隨訪，面部皮疹加重，雙下肢皮疹無復(fù)發(fā)。之后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予中藥湯劑(具體不詳)治療1個(gè)月后效果不佳，7個(gè)月電話隨訪，面部皮疹未見明顯好轉(zhuǎn)，雙下肢皮疹無復(fù)發(fā)。

a：面部見對(duì)稱性分布的粟粒至綠豆大的紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，以頰部、鼻兩側(cè)較為嚴(yán)重，結(jié)節(jié)質(zhì)稍硬、表面光滑，并見毛細(xì)血管擴(kuò)張;b：玻片壓診呈黃褐色；c：雙下肢觸及散在分布的粟粒至花生米大的暗紅色丘疹及結(jié)節(jié)，伴觸痛明顯，未見糜爛、滲出及破潰

a、 b、c(面部)真皮層可見結(jié)核樣肉芽腫改變，肉芽腫性病變內(nèi)可見上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，周邊可見多量淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見凝固性壞死，抗酸染色未找見抗酸桿菌；d、e、f(左下肢)表皮輕度角化過度，角質(zhì)層內(nèi)局灶可見小水皰，水皰內(nèi)少量蛋白樣物及點(diǎn)狀核樣碎片，真皮乳頭及真皮層血管簇狀增生，部分血管擴(kuò)張充血，局灶血管壁單個(gè)核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮層少量以單個(gè)核細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周圍為著

2 討論

肉芽腫性酒渣鼻是一種罕見的慢性炎癥性皮膚病，于1917年由Lewandowsky所命名[2]，好發(fā)于中年婦女，是一種特殊形式的丘疹性酒渣鼻，其特點(diǎn)是皮損發(fā)生在面部蝶形區(qū)，也可發(fā)生在面部?jī)蓚?cè)及口周，用玻片壓診皮損呈黃褐色； 組織學(xué)表現(xiàn)為非干酪性上皮肉芽腫。肉芽腫性酒渣鼻需與顏面播散性粟粒狀狼瘡鑒別，顏面播散性粟粒性狼瘡，表現(xiàn)為面中部尤其在眶周區(qū)域的紅褐色或略帶紫紅色丘疹，半透明狀，玻片壓診可呈蘋果醬色，不伴潮紅發(fā)作或毛細(xì)血管擴(kuò)張。組織學(xué)表現(xiàn)為真皮中下層常見結(jié)核性浸潤(rùn)，有明顯的干酪樣壞死，浸潤(rùn)內(nèi)膠原纖維或彈力纖維變性或消失，血管內(nèi)可有血栓形成和阻塞現(xiàn)象。表皮改變?yōu)槔^發(fā)性的，可有棘細(xì)胞空泡變性，基底細(xì)胞內(nèi)色素增加，雖然組織學(xué)上與肉芽腫性酒渣鼻相當(dāng)類似，但并不是酒渣鼻的亞型。

結(jié)節(jié)性紅斑[3]是以皮下脂肪炎癥反應(yīng)為特征的炎癥性疾病，分為特發(fā)型和繼發(fā)型，特發(fā)型原因不明，繼發(fā)型結(jié)節(jié)性紅斑病因復(fù)雜，主要包括結(jié)核分枝桿菌、鏈球菌、真菌、病毒感染以及腫瘤、藥物、風(fēng)濕性疾病、白塞病、結(jié)節(jié)病、妊娠等有關(guān)，結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)病機(jī)制與免疫復(fù)合物的沉積及遲發(fā)型超敏反應(yīng)有關(guān)。臨床特點(diǎn)是皮膚上出現(xiàn)對(duì)稱性分布的紅色結(jié)節(jié)、斑塊，結(jié)節(jié)略高于皮面，周圍紅腫，自覺疼痛或壓痛，以雙小腿脛前較多見。組織學(xué)表現(xiàn)為典型的小葉間隔性脂膜炎，其特點(diǎn)是表現(xiàn)多樣化，包括血管炎改變、小葉間隔炎癥、出血和不同程度的急性或慢性脂膜炎，無凝固性壞死和干酪樣壞死。本病應(yīng)與結(jié)節(jié)性血管炎相鑒別，結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)于中年婦女，好發(fā)于小腿后外側(cè)，皮損為暗紅色的皮下觸痛性結(jié)節(jié)至較大的浸潤(rùn)塊，結(jié)節(jié)可破潰，留下萎縮性瘢痕；組織學(xué)表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性小葉脂膜炎伴有脂肪間隔的血管炎。本例患者給予鹽酸米諾環(huán)素膠囊及維胺脂治療2周后，雙下肢皮疹消退，面部皮疹有所減輕，連續(xù)治療2個(gè)月后因患者自行停藥，面部皮疹加重，雙下肢皮疹無復(fù)發(fā)。根據(jù)患者的癥狀體征，結(jié)合治療后的效果，我們分析該患者肉芽腫性酒渣鼻和結(jié)節(jié)性紅斑合并出現(xiàn)沒有一定關(guān)聯(lián)性。

目前，肉芽腫性酒渣鼻治療比較困難，具有挑戰(zhàn)性，傳統(tǒng)治療方法不理想。關(guān)于肉芽腫性酒渣鼻的治療文獻(xiàn)比較有限，Ehmann等[4]報(bào)道氨苯砜成功治療一例62歲的男性患者， Rallis等[5]報(bào)道應(yīng)用異維A酸治療一例28歲的女性患者，治療6個(gè)月后無復(fù)發(fā)；也有單用吡美莫司軟膏治療成功的報(bào)道[6]。