王 穎，陳 瑞，劉海濤

（中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院〔南區(qū)〕放射科，北京 102618）

女，64歲，腹部脹痛半月余，加重1 d。高血壓病史10余年，膽囊炎病史2年。胃潰瘍、反流性食管炎、淺表性胃炎病史2年，否認(rèn)糖尿病病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史。?？茩z查：腹肌緊張，右上腹部及臍周壓痛（+）、反跳痛（±），肝區(qū)叩痛（±），莫菲氏征（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 7.6×109/L，中性粒細(xì)胞百分比72.8%，唾液酸（TSA）451 mg/L。CT檢查：肝右葉包膜下可見稍低密度影，邊界不清，增強(qiáng)掃描與肝實(shí)質(zhì)相比均呈低密度，邊緣呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化（圖1，2）；病變周圍可見囊性水樣低密度，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。MRI檢查：肝右葉邊緣S6、S7段交界處可見一類橢圓形實(shí)性結(jié)節(jié)，邊界模糊，大小2.6cm×1.9cm×2.3cm，鄰近肝包膜輕度皺縮，肝周間隙可見少許水樣信號(hào)，病變呈稍長(zhǎng)T1、不均勻稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI上邊緣呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣部分呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化（圖3～5）；病變周圍可見囊性水樣信號(hào)，增強(qiáng)掃描未強(qiáng)化。影像診斷考慮肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，肝囊腫。手術(shù)所見：（肝右葉占位性病變）部分肝組織，大小11cm×8cm×3.5cm，切開切面灰紅色，質(zhì)軟，于一側(cè)見一腫物，大小5cm×3cm×3cm，局部灰白色，大小5.0cm×2.5cm×2.0cm，局部囊性變，大小2.5cm×2.0cm×1.0cm，內(nèi)含灰紅色血性物，其余肝組織切面灰紅色、質(zhì)中。冰凍后石蠟診斷：（肝右葉占位性病變）肝囊腫，囊腫周圍部分壁內(nèi)纖維血管組織增生伴膠原變性，周圍可見增生的粗大血管，傾向于良性病變，結(jié)合免疫組化符合血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）診斷（圖6）。免疫組織化學(xué)染色：Ki-67（個(gè)別細(xì)胞 +），CK（AE1/AE3）（-），CD34（血管 +），ER（-），SMA（+），Desmin（-）。

圖2 CT增強(qiáng)掃描示病變邊緣輕度強(qiáng)化

圖3 T2WI病變呈不均勻稍高信號(hào)

圖4 DWI病變邊緣呈稍高信號(hào)

圖5 增強(qiáng)掃描延遲7 min病灶邊緣明顯強(qiáng)化

圖6 鏡下見纖維血管組織增生伴膠原變性，周圍可見增生的粗大血管（HE×200）

討論：AMF是一種少見的軟組織良性腫瘤，由Fletcher等［1］在1992年首先報(bào)道和描述，國(guó)內(nèi)外報(bào)道僅百余例；好發(fā)于中青年女性外陰和生殖道，少數(shù)發(fā)生于男性會(huì)陰、陰囊和精索等處［2］，發(fā)生于胸腔、腹腔、盆腔和肌肉罕見［3-5］；發(fā)病年齡17～86歲，平均45歲；臨床上易誤診為巴氏腺囊腫，治療以手術(shù)切除為主，術(shù)后不易復(fù)發(fā)，需長(zhǎng)期隨訪。

AMF起源可能由于局部損傷、炎癥刺激，使血管內(nèi)皮周圍未分化多潛能干細(xì)胞向肌纖維母細(xì)胞分化，導(dǎo)致肌纖維母細(xì)胞異常增殖，因好發(fā)女性生殖部位，其發(fā)生發(fā)展可能受雌激素的調(diào)節(jié)。病理可見大量黏液水腫背景，富含簇狀分布的薄壁血管，肌纖維母細(xì)胞由交替分布的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成，此為其特征［6］，少數(shù)病灶中含有脂肪成分。

AMF缺乏影像學(xué)特征，超聲示內(nèi)部回聲以低回聲為主，間以部分散在點(diǎn)狀或短棒狀強(qiáng)回聲，CDFI示星點(diǎn)狀分布血流信號(hào)。也有報(bào)道［7］其呈偏強(qiáng)回聲團(tuán)，內(nèi)呈蜂窩狀改變，CDFI示血流信號(hào)豐富，可能由于其富含海綿狀血管有關(guān)。李成明［7］報(bào)道1例肝內(nèi)AMF，CT平掃表現(xiàn)為橢圓形不均勻低密度影，增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期病變無(wú)強(qiáng)化，門靜脈期病變呈海綿狀明顯強(qiáng)化，延時(shí)掃描病灶大部分呈等密度。本例CT平掃表現(xiàn)為低密度，增強(qiáng)掃描與肝實(shí)質(zhì)相比均呈低密度，邊緣可見輕度強(qiáng)化，可能與個(gè)體差異或延遲時(shí)間不足有關(guān)。文獻(xiàn)［5，8-9］報(bào)道，腫瘤在T1WI上呈低或等信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化較持續(xù)。本例T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈不均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化，以邊緣強(qiáng)化為著，與文獻(xiàn)［5，8-9］報(bào)道大致相符。術(shù)前本例誤診為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，后者好發(fā)于老年女性，常表現(xiàn)為肝內(nèi)邊緣不清的低密度腫塊，腫塊周圍可見膽管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯或不均勻輕度強(qiáng)化，隨時(shí)間延長(zhǎng)腫瘤強(qiáng)化程度逐漸增加，分析誤診原因可能為DWI上病變信號(hào)不高或稍高，腫瘤標(biāo)記物CA19-9無(wú)明顯升高。

由于本例AMF表現(xiàn)為邊緣漸進(jìn)性強(qiáng)化，還需與肝內(nèi)其他病變，如血管瘤、肝膿腫、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別：①血管瘤表現(xiàn)為動(dòng)脈期邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與血管相近，門脈期對(duì)比劑向心性填充，延遲期高于或等于周圍肝實(shí)質(zhì)，呈“快進(jìn)慢出”的典型表現(xiàn)。②肝膿腫臨床常表現(xiàn)為發(fā)熱、WBC升高、肝區(qū)疼痛，CT表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度病灶，有時(shí)可見氣液平面，膿腫壁呈環(huán)形強(qiáng)化，周圍常見異常灌注，膿腔DWI高信號(hào)可鑒別。③轉(zhuǎn)移瘤多表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)瘤灶，增強(qiáng)掃描呈牛眼征、環(huán)靶征，此外還可有原發(fā)瘤或其他部位轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

總之，AMF是一種少見的良性腫瘤，發(fā)生于肝內(nèi)罕見，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，確診需病理學(xué)檢查。