孫英楠，張方石，曲 實(shí)

（1.吉林省長(zhǎng)春市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，吉林 長(zhǎng)春 130051；2.吉林省中醫(yī)院 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院核磁共振科，吉林 長(zhǎng)春 130000）

肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）主要由胚胎性上皮組織或含軟骨、骨樣和胚胎間葉組織構(gòu)成的一種兒童時(shí)期的肝臟惡性腫瘤，發(fā)病率居小兒原發(fā)惡性腫瘤的首位［1-2］，其影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性。現(xiàn)回顧性分析長(zhǎng)春市中心醫(yī)院2014年1月至2016年12月收治并經(jīng)病理證實(shí)的20例HB患兒的臨床及影像學(xué)資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 20例均經(jīng)臨床病理證實(shí)，其中男14例，女6例；年齡4個(gè)月～10歲，平均（3.2±1.2）歲，其中5歲以下11例。12例以肝大、腹脹、腹部包塊進(jìn)行性增大就診，6例消瘦、食欲減退、納差，2例反復(fù)發(fā)熱。實(shí)驗(yàn)室檢查血清甲胎蛋白（AFP）明顯升高18例。

1.2 儀器與方法 20例均行CT平掃+增強(qiáng)掃描。采用GE Lightspeed 64排MSCT，檢查前給予水合氯醛0.5 mL/kg體質(zhì)量口服或灌腸鎮(zhèn)靜后行腹部掃描，掃描范圍為膈頂至雙腎下極。掃描參數(shù)：80～120 kV，100 mAs，螺距1.0，層厚、層距均為5mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇（300 mgI/mL）劑量2 mL/kg體質(zhì)量，流率1.0～2.0 mL/s。16例行MRI檢查：采用GE 1.5 T MRI掃描儀，體線圈，常規(guī)SE序列T1WI、FSE序列T2WI行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg體質(zhì)量，流率1.0～2.0 mL/s。行橫斷面、矢狀面及冠狀面T1WI掃描。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理結(jié)果 本組20例，腫塊大小4.5cm×6.2cm～14.6cm×8.4cm。位于肝右葉14例，左葉4例，2例同時(shí)侵犯左右葉。11例行腫瘤全切術(shù)，5例行肝葉切除術(shù)，4例行穿刺活檢術(shù)。病理證實(shí)10例為胚胎型，瘤細(xì)胞小于正常肝組織、呈類圓形，胞漿少；6例為胎兒型，瘤細(xì)胞略小于肝組織、呈索條狀及梁狀，間質(zhì)血竇豐富；4例為混合型，混合成分內(nèi)見骨樣組織及出血壞死。

2.2 CT表現(xiàn) 平掃示類圓形腫塊12例，分葉狀腫塊8例（圖1a），邊界清晰。腫塊密度不均勻，瘤體內(nèi)部可見裂隙樣更低密度，周圍肝組織、肝動(dòng)脈、門靜脈及下腔靜脈受壓移位。8例腫瘤內(nèi)部伴斑片狀或點(diǎn)線狀鈣化，5例伴液化壞死，2例伴出血；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤呈結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)格狀線型強(qiáng)化（圖1b），整體強(qiáng)化程度低于周圍肝實(shí)質(zhì)；門脈期及延遲期由于正常肝實(shí)質(zhì)的持續(xù)強(qiáng)化，腫瘤表現(xiàn)為低密度（圖1c，1d），鈣化、液化壞死及出血無強(qiáng)化。

2.3 MRI表現(xiàn) 平掃表現(xiàn)為類圓形腫塊10例（圖2a，2b），分葉狀腫塊 6 例，T1WI呈等低信號(hào)，腫瘤周邊可見假包膜，合并出血壞死時(shí)表現(xiàn)為雜亂信號(hào)，中央伴斑片狀、點(diǎn)狀高信號(hào)或更低信號(hào)。T2WI呈高信號(hào)，多由腫瘤內(nèi)部出血、液化、壞死或瘤內(nèi)擴(kuò)張的血竇所致，可見條形或弧形分割。增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于周圍肝實(shí)質(zhì)（圖2c，2d），3例腫塊周圍呈暈環(huán)征強(qiáng)化，出血、液化壞死區(qū)無強(qiáng)化。

圖1 男，4歲3個(gè)月，肝母細(xì)胞瘤（HB） 圖1a CT平掃示肝右葉分葉狀低密度占位性病變，病灶內(nèi)部密度欠均勻 圖1b CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，病灶呈片狀不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見迂曲走行的供血血管影 圖1c，1d 分別為CT增強(qiáng)掃描門脈期及延遲期，病灶強(qiáng)化程度始終低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)，呈較低密度影，其內(nèi)部見小片狀壞死無強(qiáng)化

圖2 女，2歲5個(gè)月，HB 圖2a T1WI示肝左葉類圓形病灶呈低信號(hào) 圖2b T2WI呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào) 圖2c T1WI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死無強(qiáng)化 圖2d T1增強(qiáng)掃描延遲期腫塊強(qiáng)化程度仍低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)

3 討論

3.1 病理及臨床表現(xiàn) HB是一種原發(fā)于肝臟的惡性胚胎源性上皮組織腫瘤，在兒童原發(fā)性惡性腫瘤中占50%～60%，好發(fā)于5歲以下兒童，尤以3歲以下最常見［3-4］，本組11例年齡小于5歲，與報(bào)道相符。有學(xué)者［5］提出，出生后6周內(nèi)發(fā)現(xiàn)的肝臟腫瘤，其在胎兒時(shí)期就早已發(fā)生并存在。目前HB的發(fā)病原因尚不明確，多認(rèn)為與家族性腺瘤樣息肉癥、Li-Fraumeni綜合征、18-三體綜合征和胎兒酒精綜合征等有關(guān)［6］。腫塊多位于上腹部，呈進(jìn)行性增大，早期可表現(xiàn)為貧血、腹痛、腹脹、消瘦、反復(fù)低熱等癥狀。肝功能可正常，且無皮膚及鞏膜黃染的出現(xiàn)，但AFP明顯升高［7］。臨床上將AFP作為HB的重要腫瘤學(xué)標(biāo)記物，用于該病的診斷，評(píng)價(jià)手術(shù)效果和預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)［6］。本組18例AFP明顯升高。

3.2 CT及MRI診斷 HB多表現(xiàn)為單一腫塊，少數(shù)為多結(jié)節(jié)，彌漫性病變極少發(fā)現(xiàn)。CT及MRI檢查可對(duì)HB病變進(jìn)行準(zhǔn)確定位，并可確定腫瘤密度、性質(zhì)、血供及對(duì)周圍組織的侵犯程度。CT平掃時(shí)腫塊多呈等低或混雜密度，邊界清晰或模糊，具有“十多、一低、一少”的特點(diǎn)［8］?！笆唷笔侵改[塊多位于肝右葉，多為單發(fā)，多為外生性生長(zhǎng)，多具有假包膜，多伴出血、鈣化、壞死及囊性變，多發(fā)生于男性，以混合型多見?！耙坏汀笔侵窩T平掃或增強(qiáng)掃描時(shí)，腫塊密度始終低于肝實(shí)質(zhì)。本組表現(xiàn)為類圓形或分葉狀互融合腫塊，具有完整包膜；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊呈多個(gè)結(jié)節(jié)狀或片狀不均勻強(qiáng)化，與正常肝組織有明顯界限，2例表現(xiàn)為網(wǎng)格狀強(qiáng)化，考慮與腫瘤內(nèi)血竇有豐富的膠原纖維分隔及靜脈參與有關(guān)［9］；門脈期腫塊呈低密度，液化壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化?！耙簧佟奔幢静「斡不僖?，病灶周邊多為正常肝組織，病灶可擠壓周圍鄰近臟器，但很少侵犯大血管。HB瘤體多伴鈣化，文獻(xiàn)［10］報(bào)道，混合型腫瘤總鈣化率為38%～50%，影像學(xué)檢查有骨樣組織鈣化可提示混合型，本組8例（40%）腫瘤內(nèi)部伴斑片狀或點(diǎn)線狀鈣化，病理證實(shí)4例為混合型。MRI平掃示腫塊為圓形或分葉狀，T1WI呈低等信號(hào)，腫塊較大合并出血壞死時(shí)可呈混雜信號(hào)，中央夾雜斑片狀或點(diǎn)狀高信號(hào)或更低信號(hào)，周邊可見假包膜結(jié)構(gòu)；T2WI呈等高信號(hào)，瘤體內(nèi)可見數(shù)個(gè)細(xì)小囊狀高信號(hào)，周邊有石榴樣改變的低或等信號(hào)間隔，可由瘤內(nèi)壞死、液化、出血或瘤內(nèi)擴(kuò)張的血竇引起，纖維瘢痕呈長(zhǎng)T1短T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)部呈不均勻性強(qiáng)化，液化壞死區(qū)無強(qiáng)化，部分病灶周邊呈暈環(huán)征強(qiáng)化，消除迅速，需與肝血管相鑒別，后者強(qiáng)化時(shí)間長(zhǎng)，隨弛豫時(shí)間的延長(zhǎng)，呈逐漸增強(qiáng)的燈泡征表現(xiàn)。另一共同特點(diǎn)為腫瘤以外肝實(shí)質(zhì)完全正常，而瘤周尚可見繞行的肝血管影，主要為肝靜脈和門靜脈，多受壓移位、管腔狹窄至閉塞，相鄰器官受壓變形［11］。

3.3 鑒別診斷 HB需與以下疾病相鑒別［12-13］：①肝細(xì)胞癌，原發(fā)性肝細(xì)胞癌多發(fā)生于成年人，多具有肝硬化病史，而HB以嬰幼兒多見；肝細(xì)胞癌多無包膜，CT及MRI上腫塊邊界較模糊，形態(tài)不規(guī)則，易向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而HB多有假包膜，腫塊邊界光滑，呈實(shí)性或分葉狀。②肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，小兒肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤多無鈣化，患兒多伴充血性神經(jīng)衰竭，而HB瘤體內(nèi)多有鈣化。③肝臟橫紋肌肉瘤，其AFP值多不升高，極少伴出血鈣化，多發(fā)生于5歲以上，而HB的AFP值多升高，出血及鈣化多見，且多發(fā)生于3歲以下。④肝臟間質(zhì)錯(cuò)構(gòu)瘤，其AFP值多無升高，CT及MRI表現(xiàn)為多房性囊性低密度腫塊，增強(qiáng)掃描間隔部分可強(qiáng)化，而HB表現(xiàn)為肝內(nèi)類圓形或分葉狀實(shí)性及混雜密度包塊，增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化。

綜上所述，CT及MRI診斷HB具有一定特征性，且MRI對(duì)患兒無電離輻射，具有更高的分辨力，對(duì)腫瘤包膜的顯示明顯優(yōu)于CT，但其掃描時(shí)間長(zhǎng)，檢查費(fèi)用較高，對(duì)患兒的鎮(zhèn)靜要求更高，兩者結(jié)合，可為HB的診斷提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。