阮志兵， 焦俊， 范光明， 瞿金環(huán)

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是以反復(fù)鼻出血、皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張以及多發(fā)內(nèi)臟血管畸形為特點(diǎn)的常染色體顯性遺傳性疾病，30%～70%的患者可累及肝臟[1-16]，肝臟遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hepatic hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHHT)易被臨床漏診、延遲診斷或誤診[6-7]，早期精準(zhǔn)診斷有助于臨床及時(shí)合理干預(yù)，減少、減緩或避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展。目前，對HHHT的影像學(xué)表現(xiàn)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道存在一定差異[2,8-12]，本研究結(jié)合文獻(xiàn)對19例HHHT患者的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對 HHHT的診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集2005年9月12日-2017年3月27日在本院經(jīng)臨床確診的19例HHHT患者的病例資料。其中男8例，女11例，年齡27～80歲，平均52歲。15例患者有不同程度的腹痛伴惡心、嘔吐，3例系體檢中發(fā)現(xiàn)。既往史：16例有間斷性鼻出血史，9例有消化道出血史。

病例納入標(biāo)準(zhǔn)參考2000年Shovlin等[2]提出的HHT的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①鼻出血，表現(xiàn)為自發(fā)性、反復(fù)發(fā)生鼻出血；②毛細(xì)血管擴(kuò)張，表現(xiàn)為發(fā)生于特定部位(唇、舌、手指、鼻部等)的多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張表現(xiàn)；③內(nèi)臟受累，包括肺動(dòng)靜脈畸形、肝動(dòng)靜脈畸形、腦動(dòng)靜脈畸形、脊髓動(dòng)靜脈畸形和胃腸道毛細(xì)血管擴(kuò)張(伴或不伴出血)等；④家族史，一級親屬有HHT病史。符合上述4項(xiàng)表現(xiàn)中的3項(xiàng)者可明確診斷，符合兩項(xiàng)者為可能/疑似病例，少于兩項(xiàng)者可基本排除HHT。

2.檢查方法

使用Toshiba 128排螺旋CT機(jī)?；颊呷⊙雠P、頭先進(jìn)，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣。CT掃描參數(shù)：120 kV，200 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.5。將掃描的原始數(shù)據(jù)進(jìn)行冠狀位、矢狀位及任意方位的多平面重組。CT增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑碘海醇(300 mg I/mL)60～100 mL，注射流率3 mL/s，分別延遲30、60和120 s行動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期掃描。

全部病例的圖像傳輸至Philips影像工作站，由2位副高及以上的影像科醫(yī)師采用單盲法進(jìn)行閱片分析，意見不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致意見。

結(jié) 果

19例患者的CT平掃圖像上肝實(shí)質(zhì)密度均未見明顯異常，多期增強(qiáng)掃描的主要征象為動(dòng)脈期圖像上肝內(nèi)可見彌漫性分布的血管異常：①肝動(dòng)靜脈畸形15例(78.95%)，表現(xiàn)為動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯不均勻，可見彌漫分布的點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀及小斑片狀明顯強(qiáng)化灶，肝動(dòng)脈增粗、紆曲，肝靜脈提前顯影(圖1a～c)，伴肝纖維化表現(xiàn)1例、肝臟體積增大1例、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張1例及脾臟增大2例；②肝動(dòng)動(dòng)門-肝靜脈瘺8例(42.11%)，表現(xiàn)為動(dòng)脈期可見肝動(dòng)脈增粗、紆曲，肝靜脈增粗并提前顯影，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫分布點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶(圖2a)，門靜脈期肝實(shí)質(zhì)密度未見明顯異常(圖2b)，MIP及VR圖像能更直觀清楚地顯示上述血管異常(圖2c～d)，伴肝纖維化表現(xiàn)、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和脾臟增大各1例；③肝動(dòng)脈-門靜脈瘺13例(68.42%)，表現(xiàn)為肝動(dòng)脈增粗紆曲、門靜脈提前顯影(圖3a～b)，12例(92.3)伴有門靜脈擴(kuò)張(平均直徑約14.92mm)，伴肝纖維化表現(xiàn)2例、肝臟增大4例、脾臟增大9例；④混合型動(dòng)靜脈瘺6例(31.58%)，影像表現(xiàn)兼有肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺及肝動(dòng)脈-門靜脈瘺的特點(diǎn)(圖4a～b)；⑤門靜脈-肝靜脈瘺2例(10.53%)，動(dòng)脈期圖像上無明顯異常，而門靜脈期圖像上可見門靜脈及其分支增粗伴肝靜脈匯合支早顯，門靜脈與肝靜脈間可見紆曲擴(kuò)張的血管影及異常強(qiáng)化區(qū)(圖5a～b)；⑥肝內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張14例(73.68%)，表現(xiàn)為動(dòng)脈期可見肝實(shí)質(zhì)內(nèi)少量或彌漫性分布的小結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶，在門靜脈期和延遲期圖像上呈等密度(圖6a～b)。

其它表現(xiàn)：16例(84.21%)肝總動(dòng)脈及肝內(nèi)動(dòng)脈分支擴(kuò)張(直徑>5mm)和紆曲，肝總動(dòng)脈直徑5.1～13.5mm，平均7.37mm；17例(89.47%)可見門靜脈擴(kuò)張。5例行DSA檢查，所見肝內(nèi)血管改變與CT表現(xiàn)一致，其中1例可見腸系膜上動(dòng)脈部分分支參與肝右葉供血(圖1d)、胃左動(dòng)脈參與肝左葉供血(圖1e)。

圖1 女，52歲，肝動(dòng)脈靜脈畸形。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示肝實(shí)質(zhì)呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)彌漫分布點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)及小斑片狀顯著強(qiáng)化灶，肝動(dòng)脈增粗、紆曲(箭)； b) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示胃左動(dòng)脈明顯增粗(白箭)，肝靜脈提前顯影伴擴(kuò)張(黑箭)； c) CT增強(qiáng)門靜脈期，顯示肝內(nèi)病灶呈等密度(箭)，肝實(shí)質(zhì)密度不均呈肝纖維化表現(xiàn)； d) 腸系膜上動(dòng)脈造影，顯示腸系膜上動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支粗大并供血肝右葉(長箭)，肝靜脈早顯(短箭)； e) 胃左動(dòng)脈造影，顯示胃左動(dòng)脈(箭)明顯增粗紆曲，其遠(yuǎn)端分支供血肝左葉； f) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期顯示肝內(nèi)局灶性病變，表現(xiàn)為彌漫性分布的斑片狀明顯強(qiáng)化灶(箭)，邊界模糊； g) 靜脈期顯示肝內(nèi)局灶性病變呈等密度(箭)。

肝局灶性病變13例(68.42%)，表現(xiàn)為動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)少量或彌漫性分布的斑片狀明顯強(qiáng)化灶，邊界模糊，靜脈期4例呈稍高密度、9例呈等密度，延遲期均呈等密度(圖1e～f)。

討 論

肝臟遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(HHHT)是HHT所導(dǎo)致的所有類型的肝臟血管異常的總稱，病變呈進(jìn)行性發(fā)展，病程早期患者通常無明顯相關(guān)臨床表現(xiàn)，隨著年齡的增長逐漸出現(xiàn)各種癥狀，以鼻出血最常見，隨著病程進(jìn)展可出現(xiàn)高輸出量型充血性心衰、門靜脈高壓性消化道大出血、肝硬化、肝性腦病以及膽道并發(fā)癥等[12,15]。本組6例隨訪中其鼻出血、胃腸道出血或肝功能異常等臨床癥狀及體征隨年齡增長逐漸增多、加重，5例出現(xiàn)肝硬化，1例出現(xiàn)肝性腦病。無癥狀、病變輕的HHHT患者如果能早期及時(shí)合理干預(yù)，往往可以長期生存，部分復(fù)雜血管畸形的患者在采用肝動(dòng)脈結(jié)扎或縮扎、肝臟移植等手段進(jìn)行治療后也可以達(dá)到長期生存。

1.HHHT影像學(xué)表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

肝臟血管畸形臨床早期檢出率低，影像學(xué)檢查對于HHHT的診斷具有重要意義。HHHT患者CT平掃肝實(shí)質(zhì)密度多無異常，但可有肝臟增大及再生結(jié)節(jié)存在。多期增強(qiáng)掃描典型影像表現(xiàn)[1-3,9,16-18]包括：彌漫性血管異常：包括①肝動(dòng)靜脈畸形，典型影像表現(xiàn)為動(dòng)脈期肝動(dòng)脈增粗、紆曲，肝靜脈提前顯影，肝實(shí)質(zhì)染色明顯不均，內(nèi)彌漫分布點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)及小斑片狀明顯強(qiáng)化灶，門脈期強(qiáng)化持續(xù)但程度降低，逐漸移行為等密度，亦可出現(xiàn)動(dòng)脈期肝邊緣片狀或楔形的一過性強(qiáng)化。本組15例(78.95%)表現(xiàn)為此型，與上述文獻(xiàn)報(bào)道本型最常見相符。②肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺，典型影像表現(xiàn)為動(dòng)脈期肝動(dòng)脈增粗、迂曲，肝靜脈不同程度增粗并提前顯影。本組8例(42.11%)表現(xiàn)為此型。 ③肝動(dòng)脈-門靜脈瘺，典型影像表現(xiàn)為肝動(dòng)脈增粗紆曲，門靜脈提前顯影，多伴有門靜脈擴(kuò)張及門靜脈血流量的增加，最終導(dǎo)致門靜脈高壓及相關(guān)并發(fā)癥。本組13例(68.42%)表現(xiàn)為此型，與文獻(xiàn)報(bào)道[16]此型較少見不符，具體原因有待更大樣本的進(jìn)一步分析，另外12例(92.3%)出現(xiàn)門靜脈擴(kuò)張，伴肝纖維化表現(xiàn)2例，肝大4例，脾大9例，推斷病變早期因肝動(dòng)脈-門靜脈分流主要引起門靜脈血流增多導(dǎo)致門靜脈擴(kuò)張，繼而引起門靜脈高壓導(dǎo)致肝纖維化與脾大等征象；本組病例未進(jìn)行門靜脈血流動(dòng)力學(xué)的測定。④混合型動(dòng)靜脈瘺，即肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺合并肝動(dòng)脈-門靜脈瘺，影像學(xué)表現(xiàn)兼有單純肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺及肝動(dòng)脈-門靜脈瘺的特征。本組6例(31.58%)表現(xiàn)為此型。⑤門靜脈-肝靜脈瘺，常規(guī)影像學(xué)檢查與增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多陰性，門靜脈期顯示門靜脈及其分支增粗及肝靜脈匯合支早顯，門靜脈與肝靜脈間可見紆曲擴(kuò)張的血管影及異常強(qiáng)化區(qū)。本組2例(10.53%)表現(xiàn)為此型，與文獻(xiàn)報(bào)道本型少見相符。⑥肝內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)少量或彌漫性分布的小結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶，門靜脈期、實(shí)質(zhì)期呈等密度，本組14例(73.68%)表現(xiàn)為此型。上述文獻(xiàn)報(bào)道，肝動(dòng)脈擴(kuò)張、紆曲是診斷HHHT最可靠的標(biāo)志，本組16例(84.21%)發(fā)現(xiàn)肝總動(dòng)脈及肝內(nèi)動(dòng)脈分支擴(kuò)張和紆曲，肝總動(dòng)脈平均直徑約7.37mm，范圍從5.1～13.5mm，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

圖2 女，33歲，肝動(dòng)脈-肝靜脈瘺。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示肝動(dòng)脈增粗、紆曲(短箭)，肝靜脈增粗、提前顯影(長箭)，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫分布點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀顯著強(qiáng)化灶； b) CT增強(qiáng)門靜脈期，顯示肝實(shí)質(zhì)密度未見明顯異常； c) MIP圖更直觀清楚地顯示肝動(dòng)脈、胃十二指腸動(dòng)脈及胰十二指腸動(dòng)脈及其分支明顯增粗、紆曲，腸系膜上動(dòng)脈與胃十二指腸動(dòng)脈間有豐富的交通血管； d) VR圖像，顯示肝動(dòng)脈、胃十二指腸動(dòng)脈及胰十二指腸動(dòng)脈及其分支明顯增粗、紆曲，腸系膜上動(dòng)脈與胃十二指腸動(dòng)脈間有豐富的交通血管。 圖3 女，27歲，肝動(dòng)脈-門靜脈瘺。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示肝動(dòng)脈增粗紆曲，門靜脈擴(kuò)張并提前顯影(箭)； b) 門靜脈期，顯示門靜脈增粗伴周圍淋巴水腫(箭)。

肝局灶性病變：典型影像表現(xiàn)為動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)少量或彌漫性分布的斑片狀明顯強(qiáng)化灶，邊界模糊，靜脈期與延遲期呈等密度(極少為稍高)，MR上表現(xiàn)為等信號灶，文獻(xiàn)[16]報(bào)道此病變在HHHT中有很高的發(fā)生率(3.5%)，是肝實(shí)質(zhì)對肝動(dòng)靜脈畸形引起的低灌注的反應(yīng)性改變。本組13例(68.42%)有此表現(xiàn)，4例靜脈期呈稍高密度，與文獻(xiàn)報(bào)道[16-18]發(fā)生率及影像表現(xiàn)等存在一定差異，國內(nèi)文獻(xiàn)未見相關(guān)報(bào)道，具體原因有待大樣本進(jìn)一步研究分析。此病變與肝局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH)有非常類似的影像學(xué)表現(xiàn)或稱為類FNH樣表現(xiàn)，但前者無中央瘢痕形成為其特點(diǎn)[19]，大樣本研究[20]顯示此類病人FNH的發(fā)生率是正常人群的約100倍。

圖4 女，55歲，混合型動(dòng)靜脈瘺。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示肝動(dòng)脈增粗，肝靜脈(長箭)、門靜脈(短箭)增粗并提前顯影，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)小斑片狀明顯強(qiáng)化灶(箭頭)； b) CT增強(qiáng)門靜脈期，顯示肝實(shí)質(zhì)異常強(qiáng)化灶呈等密度(箭)。 圖5 女，30歲，門靜脈-肝靜脈瘺。a) CT增強(qiáng)門靜脈早期，顯示門靜脈及其分支增粗，門靜脈與肝靜脈間可見紆曲擴(kuò)張的血管影及異常強(qiáng)化區(qū)(箭)； b) CT增強(qiáng)門靜脈晚期，顯示肝靜脈匯合支早顯(箭)，門靜脈與肝靜脈間血管影及異常強(qiáng)化區(qū)消失。 圖6 女，65歲，毛細(xì)血管擴(kuò)張。a) CT增強(qiáng)動(dòng)脈期，顯示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫性分布的小結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶(箭)； b) 門靜脈期，顯示病灶呈等密度。

肝內(nèi)膽管的異常：影像表現(xiàn)為膽管擴(kuò)張擴(kuò)張與狹窄，有學(xué)者認(rèn)為可能是肝內(nèi)血管的異常分流導(dǎo)致膽管缺血，也有人認(rèn)為是擴(kuò)張紆曲的肝動(dòng)脈壓迫所致[4]。本組病例出現(xiàn)較少(2例)且均出現(xiàn)晚期病例，提示早期干預(yù)的重要性。

肝纖維化表現(xiàn)：病理基礎(chǔ)為肝血管畸形引起血管流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致肝實(shí)質(zhì)缺血，繼發(fā)肝細(xì)胞再生及間質(zhì)纖維增生[4]，典型表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)密度不均及肝形態(tài)失常，本組病例均為晚期出現(xiàn)。另外本組5例出現(xiàn)肝大，12出現(xiàn)脾大，均出現(xiàn)在疾病后期，亦提示早期干預(yù)的重要性。

此外，本組部分病例同時(shí)發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈部分分支參與肝右葉供血，胃左動(dòng)脈增粗并供血肝左葉，未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，但符合HHT累及多內(nèi)臟血管畸形的病理基礎(chǔ)，提示HHHT篩查時(shí)需同時(shí)注意合并其它臟器動(dòng)靜脈畸形可能，此對臨床治療方案的選擇有指導(dǎo)作用。

2.影像學(xué)方法比較與鑒別診斷

多層螺旋CT及CTA能很敏感性地顯示HHHT復(fù)雜的解剖異常及病理改變，MIP及VR圖像能更直觀清楚顯示特征性的血管異常，是臨床診斷及評估的最常用的無創(chuàng)檢查方法。目前HHHT診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為血管造影，但有創(chuàng)且操作復(fù)雜。超聲對此病的篩查、診斷及隨訪具有重要作用，肝內(nèi)外動(dòng)脈明顯紆曲擴(kuò)張伴血流速度明顯增快為HHHT的特征性超聲表現(xiàn)，機(jī)制為肝內(nèi)大量動(dòng)靜脈瘺引起肝動(dòng)脈血流量明顯增多所導(dǎo)致，肝內(nèi)外動(dòng)脈擴(kuò)張及扭曲程度與肝內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的多少密切相關(guān)[18]，但超聲結(jié)果受操作者個(gè)人技術(shù)水平影響較大。MR多序列及MRA可清楚顯示肝臟血管畸形，還可精確顯示實(shí)質(zhì)與膽道異常，對于早期診斷HHHT很有價(jià)值，研究顯示動(dòng)態(tài)4D磁共振血管造影是一種較理想的新的檢查方法，且不必?fù)?dān)心電離輻射[17,20]，但存在檢查時(shí)間過長、可出現(xiàn)呼吸偽影及檢查禁忌等不足。放射性同位素掃描可以顯示動(dòng)靜脈瘺和門靜脈系統(tǒng)異常引起的肝臟循環(huán)狀態(tài)，但檢查昂貴。

本病影像上需與增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期同樣表現(xiàn)為彌漫分布結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化或異常灌注病變進(jìn)行鑒別，如肝臟感染性病變、轉(zhuǎn)移瘤、布加綜合癥、不典型海綿狀血管瘤等單純性血管畸形，臨床表現(xiàn)上需與各種類型的肝硬化、門靜脈高壓、門靜脈海綿樣變性及CREST綜合征進(jìn)行鑒別，結(jié)合臨床及多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)影像特點(diǎn)可助鑒別。

綜上所述，HHHT臨床少見，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT表現(xiàn)具特征性，MIP及VR圖像能更直觀清楚顯示特征性的血管異常，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張與肝纖維化表現(xiàn)提示病變晚期，本病往往累及多臟器且病程呈進(jìn)行性發(fā)展，對HHT家族成員或臨床懷疑HHT患者進(jìn)行肝臟血管畸形預(yù)防性篩查并影像學(xué)定期隨訪是必要的。

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