龍衛(wèi)國(guó)，鄭芳，李梅，陳凱，張?jiān)婆d，吳建農(nóng)

(江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，江蘇 鎮(zhèn)江 212000)

血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(PEComa)是一類組織學(xué)形態(tài)上由大量圓形和卵圓形上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的罕見間質(zhì)腫瘤[1]。這類腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，含透明嗜酸性顆粒，細(xì)胞對(duì)肌源性標(biāo)記物平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)及黑色素性標(biāo)記物HMB-45和Melan-A染色呈陽(yáng)性。自1991年P(guān)EA首次報(bào)道腎臟的血管平滑肌脂肪瘤以來，PEComa家族越來越多被發(fā)現(xiàn)和報(bào)道。目前已經(jīng)報(bào)道的PEComa家族包括腎與腎外血管平滑肌脂肪瘤(AML)、淋巴管肌瘤病(LAM)、肺透明細(xì)胞糖瘤(CCST)及透明細(xì)胞肌黑色細(xì)胞腫瘤(CCMMT)和一系列發(fā)生于盆腹腔臟器、軟組織及骨等組織學(xué)形態(tài)和免疫表型類似的少見部位腫瘤[2]，這些腫瘤可分為特殊類型和非特殊類型。特殊類型包括AML、LAM、CCST和CCMMT，非特殊類型即PEComa-NOS[3]。目前我們通常所講的PEComa是指PEComa-NOS。PEComa可以發(fā)生于子宮、卵巢、胃腸道、肝胰、前列腺和軟組織等部位，但原發(fā)于肝臟者十分罕見。本研究對(duì)2例發(fā)生于肝臟的上皮樣PEComa的臨床、組織學(xué)及免疫組化(IHC)特征進(jìn)行分析，并對(duì)其鑒別診斷和生物學(xué)行為進(jìn)行探討，旨在提高大家對(duì)PEComa的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 資料來源 收集江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院2010年9月—2017年3月診治的肝臟PEComa患者2例。

1.2 方法 標(biāo)本經(jīng)4%中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟切片、HE染色，光鏡觀察。IHC采用二步法；所用抗體AE1/AE3，EMA，Vimentin，CK7，CK8，CK18，CK19，CK20，CD68，CD34，CD117，DOG-1，CD10，Lysozyme，HMB-45，Melan-A，SMA，Desmin，Hepatocyte，AFP，S-100，Ki-67，均購(gòu)自福州邁新公司。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征 病例1：女，53歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝右葉占位，查CT示肝右葉后下段強(qiáng)化灶(1.4 cm×2.6 cm)，考慮MT可能入院，既往無病毒性肝炎病史。病例2：女，45歲，因下腹痛在我院就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肝臟占位，正電子發(fā)射斷層掃描(PET-CT)示肝臟左頂葉部2.3 cm×1.6 cm類圓形低密度影，考慮小肝癌，血清甲胎蛋白(AFP)水平正常。2例患者均入院后行肝占位局部切除術(shù)。

2.2 病理檢查

2.2.1 肉眼觀察 病例1：送檢肝組織一塊，體積4.5 cm×3.2 cm×2 cm，切面見一土黃色結(jié)節(jié)，直徑約1.5 cm，質(zhì)軟，境界尚清。病例2，送檢肝組織一塊，體積3.0 cm×2.6 cm×1.6 cm，切面見一灰黃色結(jié)節(jié)，最大徑約2.5 cm，質(zhì)軟，境界尚清。

2.2.2 鏡檢 病例1：低倍鏡下腫瘤境界尚清，無包膜，呈膨脹性生長(zhǎng)方式，高倍鏡下可見局部腫瘤組織與周邊肝組織相互交錯(cuò)，但無破壞性浸潤(rùn)。低倍鏡下腫瘤組織呈紅白相間的斑駁樣，片狀白色淡然區(qū)在高倍鏡下由泡沫樣組織細(xì)胞聚集組成，體積大，胞質(zhì)豐富泡沫樣，核圓，大小一致，居中或偏位，無異型。大部分紅染區(qū)腫瘤細(xì)胞豐富，呈片狀分布，細(xì)胞中等大，多邊形，胞質(zhì)中等，淡嗜酸或強(qiáng)嗜酸性，胞質(zhì)內(nèi)可見細(xì)小顆粒。核呈圓形或橢圓形，核大小輕度不等，染色質(zhì)空淡，可見1～2個(gè)小核仁，局灶區(qū)腫瘤細(xì)胞及細(xì)胞核略呈梭形，與周邊上皮樣細(xì)胞移行，核形及胞質(zhì)染色相似。背景中可見較多淋巴細(xì)胞呈散在或灶狀分布。腫瘤細(xì)胞間可見豐富的薄壁毛細(xì)血管和少量血竇樣腔隙，腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈放射狀排列。部分區(qū)腫瘤細(xì)胞間可見出血現(xiàn)象伴陳舊性含鐵血黃色沉積。在腫瘤周邊或與肝組織交界處，腫瘤細(xì)胞密度中等，胞體顯著增大呈上皮樣，胞質(zhì)呈淡粉染色或透亮，可見顆粒，個(gè)別細(xì)胞呈“蜘蛛樣”，整個(gè)腫瘤組織中未找見核分裂像。周圍肝組織可見肝脂肪變性，匯管區(qū)散在淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(具體見圖1)。病例2：低倍鏡下腫瘤境界較清，但無包膜，高倍鏡下腫瘤組織周邊與周圍肝組織相互交錯(cuò)，呈浸潤(rùn)樣生長(zhǎng)方式，局部腫瘤組織內(nèi)甚至可見殘留的孤立肝細(xì)胞島。腫瘤細(xì)胞呈大-中等的多邊形上皮樣細(xì)胞，片狀分布，胞質(zhì)豐富，嗜酸或者透亮。嗜酸性胞質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，并可見較多“蜘蛛樣”細(xì)胞，細(xì)胞界限相對(duì)較清。瘤細(xì)胞核呈圓形或橢圓形，核大小不等，在體積較大的上皮樣細(xì)胞中可見多核和奇異形核，核染色深，偶見核內(nèi)包涵體，但未見核分裂像及病理性核分裂像。上皮樣細(xì)胞間散在多灶分布脂肪細(xì)胞成分，局灶腫瘤細(xì)胞及細(xì)胞核呈梭形且相互移行。腫瘤細(xì)胞間可見豐富的薄壁毛細(xì)血管和血竇樣腔隙及散在大的擴(kuò)張的厚壁血管。灶性區(qū)腫瘤細(xì)胞間可見出血現(xiàn)象。腫瘤細(xì)胞背景中可見散在分布或小灶狀淋巴細(xì)胞聚集，周圍肝組織匯管區(qū)見少量散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(具體見圖2)。

2.2.3 免疫組化 病例1：AE1/AE3-、VIM+、CK8-、CK7-、CK18-、CK19-、CK20-、CK68灶+、Lysozyme灶+、CD34血管+、CD117-、DOG-1-、Hepatocyte-、AFP-、CD10-、Melan-A強(qiáng)+(圖1E)、HMB-45+(圖1F)、S-100-、SMA+，Ki-67指數(shù)1%。病例2，AE1/AE3-、VIM+、CK7-、CK19-、AFP-、CD34血管+、CD117-、DOG-1-、Melan-A+(圖2E)、HMB-45強(qiáng)+(圖2F)、SMA+、S100脂肪細(xì)胞個(gè)別+、Ki-67指數(shù)1%。

3 討論

世界衛(wèi)生組織定義PEComa為一種由具有特殊組織學(xué)形態(tài)和免疫組化特征的血管周上皮樣細(xì)胞(PEC)組成的間質(zhì)性腫瘤[4]。 2003年WHO將其作為獨(dú)立的腫瘤類型確定，也統(tǒng)一了對(duì)其各種不同的疾病名稱，其目的也是為了消除困擾。但目前國(guó)內(nèi)對(duì)發(fā)生于肺和腎外的PEComa家族腫瘤診斷命名仍不夠統(tǒng)一。

有學(xué)者認(rèn)為PEComas可能來源PEC[5]。PEC的特征是分布于血管周圍，圍繞血管腔呈放射狀排列。仔細(xì)研究在PEComa家族腫瘤中均能發(fā)現(xiàn)具有診斷意義的特征性血管，PEC通常取代肌性血管管壁的平滑肌細(xì)胞和膠原纖維[6]。典型者越靠近血管腔，PEC形態(tài)越表現(xiàn)為上皮樣，而遠(yuǎn)離血管腔的細(xì)胞則類似平滑肌細(xì)胞呈梭形細(xì)胞形態(tài)。部分PEC胞質(zhì)內(nèi)大量脂質(zhì)而使細(xì)胞形態(tài)類似脂肪細(xì)胞或脂肪母細(xì)胞，這些脂肪樣細(xì)胞在腫瘤通常定位于更遠(yuǎn)離血管的部位，有的將其稱為脂肪分化成分。雖然稱之為PEComa，但至今仍未在任何器官和組織的生理結(jié)構(gòu)中找到可以識(shí)別的PEC成分，因此PEC的起源仍然不清。

肝臟部位原發(fā)PEComa家族腫瘤常見AML、PEComa-NOS和CCMMT。而后者發(fā)病率更低，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)目前只有2篇報(bào)道肝臟鐮狀韌帶和圓韌帶CCMMT[7-8]。肝臟AML類似腎臟發(fā)生的AML，其特征包括:具有成熟的脂肪細(xì)胞、厚壁血管以及大小不等的梭形、肌樣、上皮樣細(xì)胞[9]。如腫瘤內(nèi)以增生的上皮樣細(xì)胞為主，同時(shí)具有經(jīng)典的AML的三種成分，則命名為上皮樣AML。上皮樣的腫瘤細(xì)胞可以具有明顯多形性和異型性，常有多核、巨核、畸形核和不規(guī)則核。病例2，具有AML的三種成分，以上皮樣細(xì)胞為主，因此診斷為上皮樣AML較妥當(dāng)。事實(shí)上國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的肝臟AML大多為上皮樣型，這與腎臟原發(fā)AML以經(jīng)典梭形細(xì)胞成分為主不同。如果腫瘤僅僅由上皮樣細(xì)胞或梭形肌樣細(xì)胞組成，而無脂肪樣細(xì)胞成分，則將之定義為PEComa-NOS更為妥當(dāng)[10]。病例1，未見脂肪細(xì)胞成分，腫瘤組織成分主要為上皮樣細(xì)胞和豐富薄壁血管或血竇組成，而不是厚壁血管，腫瘤細(xì)胞在血管周圍圍繞管腔呈放射狀排列，因此診斷為PEComa-NOS更為合適。

注：A.HE 100×腫瘤組織邊界和肝組織相互交錯(cuò);B.HE 400×淡染區(qū)的泡沫樣組織細(xì)胞;C.HE 400×腫瘤組織周邊細(xì)胞顯著上皮樣，可見蜘蛛樣細(xì)胞;D.HE 400×腫瘤組織中央?yún)^(qū)，細(xì)胞豐富，體積中等;E.IHC Melan-A 100×;F.IHC HMB-45 400×。

圖1 病例1的HE染色及免疫組化圖

注:A.HE 100×腫瘤組織邊緣呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng);B.HE 100×灶性脂肪細(xì)胞分化區(qū);C.HE 400×腫瘤細(xì)胞呈上皮樣，并可見多核巨細(xì)胞，核異型;D.HE 400×可見多量蜘蛛樣細(xì)胞;E.IHC Melan-A 400×；F.IHC HMB-45 400×。

圖2 病例2的HE染色及免疫組化圖

PEComa家族通常好發(fā)于中年女性，30～50歲之間，這與我們的病例一致。男女之比為1∶5，也有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于3歲的嬰兒[11]，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚沒有發(fā)生于嬰幼兒的報(bào)道。通常臨床上無特異性癥狀，血清學(xué)檢查也無異常。也有文獻(xiàn)報(bào)道患者因腫瘤巨大而出現(xiàn)右上腹脹痛不適甚至是急性腹痛而就診[12]。本文2例患者均是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)肝臟占位，血清腫瘤指標(biāo)均正常，病毒性肝炎指標(biāo)均陰性。國(guó)內(nèi)雖然文獻(xiàn)報(bào)道偶爾肝臟PEComa患者乙肝病毒檢測(cè)陽(yáng)性[13]，但大量的文獻(xiàn)研究PEComa發(fā)病與肝炎病毒并無相關(guān)性，考慮到我國(guó)人口中乙肝病毒攜帶的人群數(shù)量基數(shù)，這種個(gè)案的乙肝病毒陽(yáng)性與PEComa的發(fā)病并無關(guān)聯(lián)性。大體上腫瘤好發(fā)于肝臟右葉，呈單發(fā)實(shí)性，偶有多個(gè)病灶，肝左右葉同時(shí)發(fā)生，國(guó)內(nèi)偶有發(fā)生于肝門部的報(bào)道[14]。腫瘤體積不等，國(guó)內(nèi)一項(xiàng)研究腫瘤最大徑可達(dá)26 cm[15]。腫瘤切面因不同成分所占比例不同變化較大，以上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞為主時(shí)，大體可呈灰紅色魚肉樣，以脂肪樣細(xì)胞為主時(shí)大體可呈黃色。肉眼觀腫瘤界限相對(duì)較清，但通常無包膜或包膜不完整，偶有文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤有明確纖維性包膜[15]。免疫組化表型上，通常PEC特征性共表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記HMB-45和Melan-A及平滑肌細(xì)胞標(biāo)記SMA。本文2例病例中這三種抗體均明顯呈陽(yáng)性表達(dá)，符合PEComa的免疫表型。也有研究認(rèn)為部分PEComa不同程度的表達(dá)TFE-3蛋白[16]，然而Rao等[17]對(duì)23例PEComa標(biāo)本進(jìn)行FISH檢測(cè)，無1例表現(xiàn)出TFE-3的基因融合或者是基因放大，因此TFE-3在PEComa中的表達(dá)及TFE-3在PEComa中如何表達(dá)還有待進(jìn)一步研究。

鑒別診斷：因肝臟PEComa腫瘤組織中不同成分比例變化較大，因此在組織形態(tài)學(xué)上通常需要與以下幾種腫瘤加以區(qū)分：(1)平滑肌腫瘤：胞質(zhì)通常強(qiáng)嗜酸性，以梭形細(xì)胞為主，核呈雪茄煙樣，兩端頓圓，免疫組化不表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記HMB-45和Melan-A；(2)轉(zhuǎn)移性胃腸道上皮樣GIST：腫瘤細(xì)胞密度通常較高，轉(zhuǎn)移性者通常為惡性，可見較多核分裂及核異型，免疫組化CD34和CD117陽(yáng)性，而不表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記，另外GIST通常缺乏PEComa特征性的竇樣血管和厚壁血管；(3)原發(fā)性肝細(xì)胞癌：上皮樣型者需與肝細(xì)胞癌鑒別，原發(fā)性肝細(xì)胞癌常伴有AFP升高和肝炎病毒檢測(cè)陽(yáng)性，細(xì)胞異型顯著，壞死和核分裂像常見，癌細(xì)胞表達(dá)CK8/18和Hepatocyte。

肝臟PEComa 大多數(shù)表現(xiàn)出良好的生物學(xué)行為及預(yù)后，但近年來國(guó)內(nèi)也相繼有多篇報(bào)道肝臟惡性PEComa[10,20,22]。關(guān)于惡性PEComa的標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，2005年Flope等[18]總結(jié)并提出了PEComa暫行的良惡性標(biāo)準(zhǔn)：(1)良性：瘤體直徑小于5 cm，無浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無高的核分級(jí)和細(xì)胞密度，核分裂≤1/50 HPF，無壞死，無血管浸潤(rùn)；(2)惡性潛能未定：僅有細(xì)胞多形性核/多核巨細(xì)胞；或僅有瘤體直徑大于5 cm；(3)惡性：瘤體直徑大于5 cm，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，高的核分級(jí)和高細(xì)胞密度，核分裂>1/50 HPF，壞死，血管浸潤(rùn)，具有兩個(gè)或者更多上述指標(biāo)。這些標(biāo)準(zhǔn)是基于對(duì)大多數(shù)軟組織和婦科原發(fā)非AML的PEComa而制定的，對(duì)于肝臟原發(fā)PEComa家族是否同樣適用還有待更多病例的檢驗(yàn)。之前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的肝臟惡性PEComa都至少具有上述診斷惡性的2個(gè)或2個(gè)以上特征。2004年WHO將腎臟原發(fā)上皮樣AML定義為具有惡性潛能的腫瘤，如果按照同樣的標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于肝臟原發(fā)上皮樣AML，不論腫瘤大小和有無異型及壞死，鑒于目前的病例數(shù)仍然不多，以期能夠獲得長(zhǎng)期的臨床隨訪，在病理診斷時(shí)至少附上惡性潛能未定。對(duì)于經(jīng)典三相型AML，即使出現(xiàn)細(xì)胞學(xué)的非典型性，仍然認(rèn)為是良性的[19]。而發(fā)生于腎臟的上皮樣AML則1/3的患者發(fā)生轉(zhuǎn)移，偶爾導(dǎo)致患者死亡，尤其是顯示壞色和核非典型性的病例，是否表明發(fā)生于腎臟的上皮樣AML預(yù)后比腎外上皮樣AML差仍需大樣本量的研究與隨訪。本組2例腫瘤直徑均小于5 cm，但2例腫瘤均沒有包膜，高倍鏡下局部可見腫瘤組織與正常肝組織呈相互交錯(cuò)的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤組織與肝組織相對(duì)比較和諧，無破壞性浸潤(rùn)的證據(jù)，亦無促纖維組織增生。病例2腫瘤局灶有細(xì)胞核的多形性和多核巨細(xì)胞，但無核分裂像，免疫組化顯示在多形性核的區(qū)域Ki-67指數(shù)均小于1%，提示局灶核的多形性可能是腫瘤細(xì)胞的退行性改變。白楊等[10]報(bào)道4例肝臟惡性PEComa腫瘤Ki-67指數(shù)達(dá)10%～20%，況麗平等[20]報(bào)道1例發(fā)生于年輕女性的惡性PEComa的Ki-67高達(dá)70%。而趙園園等[21]報(bào)道的7例生物學(xué)行為良性的肝臟PEComa腫瘤Ki-67指數(shù)平均1.3%(陽(yáng)性范圍0～5%)，這與本文2例病例較為符合。因此是否能以Ki-67指數(shù)5%作為判斷良惡性的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，尚需大樣本量 的統(tǒng)計(jì)。上述文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于肝臟的PEComa均無包膜，大部分隨訪無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的病例均顯示腫瘤組織與周圍肝組織界限清楚，而診斷惡性PEComa的病例均顯示有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式。本文2例病例隨訪至今均無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，說明并無惡性生物學(xué)行為，因此2例病例雖然腫瘤組織周邊均有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的方式，但這種無破壞性浸潤(rùn)生長(zhǎng)的方式可能不能作為診斷惡性的依據(jù)。葉郁紅等[22]報(bào)道了1例肝臟復(fù)發(fā)性PEComa惡變的病例，2年前是以上皮樣細(xì)胞為主，無細(xì)胞異型和壞死，但腫瘤最大徑達(dá)13 cm，復(fù)發(fā)后腫瘤梭形細(xì)胞成分反而增多，細(xì)胞明顯異型和核分裂，按照Folpe的標(biāo)準(zhǔn)，2年前的腫瘤只能歸類于惡性潛能未定，而事實(shí)上其已經(jīng)具有惡性生物學(xué)行為。2008 年，Nguyen 等[23]提出，肝臟惡性AML 的特征包括臨床侵襲性表現(xiàn)(如腫瘤轉(zhuǎn)移或腫瘤致死)、腫瘤>10 cm、凝固性壞死。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道[10,20,22]的惡性肝臟PEComa腫瘤體積均>10 cm，均有中-重度細(xì)胞異型和腫瘤內(nèi)出血、壞死?？梢姡琋guyen的診斷標(biāo)準(zhǔn)在肝臟原發(fā)PEComa中值得借鑒。

通過對(duì)2例原發(fā)于肝臟的上皮樣AML和PEComa-NOS并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)分析可知，臨床及組織學(xué)需要與肝臟原發(fā)性肝細(xì)胞癌進(jìn)行仔細(xì)鑒別。對(duì)于診斷肝臟PEComa家族的腫瘤，需要通過仔細(xì)檢查和必要的免疫組化方法來預(yù)測(cè)其生物學(xué)行為。無論P(yáng)EComa為何種性質(zhì)，目前主要治療方式為外科手術(shù)切除。對(duì)惡性或具有惡性潛能的PEComa，可以在手術(shù)后補(bǔ)充化療或放療，但缺乏足夠的病例支持，常規(guī)的化療效果也難以統(tǒng)計(jì)。對(duì)于診斷上皮樣AML的腫瘤即使沒有明顯的惡性特征，也應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。本文中的2例患者均行肝臟契形切除術(shù)，術(shù)后未行特殊治療，隨訪至今，均未發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

[1] MARTIGNONI G,PEA M,REGHELLIN D,et al.PEComas：the past,the present and the future[J].Virchows Arch,2008,452(2):119-132.

[2] FOLPE AL,KWIATKOWSKI DJ.Perivascular epithelioid cell neoplasms:pathology and pathogenesis[J].Hum Pathol，2010，41(1):1-15.

[3] ZHAO LJ,YANG YJ,WU H，et al.Perivascular epithelioid cell tumor of the liver:a case report and literature review[J].Eur Rev Med Pharmacol Sci,2013,17(12):1665-1668.

[4] FLETCHER CDM,UNNI KK,MERTENS F,et al.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press，2002：221-222.

[5] HORNICK JL,FLETCHER CD.PEComa:what do we know so far[ J].Histopathology,2006,48(1):75-82.

[6] FOLPE AL,MENTZEL T,LEHR HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am J Surg Pathol，2005，29(12):1558-1575.

[7] 邢曉皖，螘國(guó)錚，王曉秋，等，肝圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞瘤[J]，臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2001,17(3):219-222.

[8] 董都選，石萍霞，李允利，等.肝鐮狀韌帶透明細(xì)胞肌黑色素瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2007,14(1):39-41.

[9] ARMAH HB，PARWANI AV．Perivascular epithelioid cell tumor[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133( 4) :648-654．

[10] 白楊，孫璐，郭愛桃，等.肝惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤4例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2014,21(2):73-75，79.

[11] FOLPE AL,GOODMAN ZD,ISHAK KG,et al.Clear cell myomelanocytic tumor of the falciform ligament/ligamentum teres:a novel member of the perivascular epithelioid clear cell family of tumors with a predilection for children and young adults[J].Am J Surg Pathol,2000,24 (9):1239-1246.

[12] PRIOLA AM,PRIOLA SM,CATALDI A,et al.Acute abdomen as an unusual presentation of hepatic PEComa.A case report[J].Tumori ,2009,95(1):123-128.

[13] 李曉紅，滕曉東，魏萍，等.肝臟血管平滑肌脂肪瘤臨床病理分析[J].浙江中西醫(yī)結(jié)合雜志,2009,4(19):202-204.

[14] 王剛，翟文龍，葉健文，等.肝門部及肝臟血管周上皮樣腫瘤2例報(bào)道并文獻(xiàn)綜述[J].中華消化病與影像雜志,2017,7(2):89-92.

[15] 鐘定榮，紀(jì)小龍，李向紅.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形態(tài)分析[J/CD].中華病理學(xué)雜志(電子版),2000,29(4)：10-13.

[16] DICKSON BC,BROOKS JS,PASHA TL,et al.Expression in tumors of the microphthalmia-associated transcription factor (MiTF) family[J].International Journal of Surgical Pathology,2010,19(1):26-30.

[17] RAO Q,CHENG L,XIA QY,et al.Cathepsin K expression in a wide spectrum of perivascular epithelioid cell neoplasms(PEComas):a clinicopathological study emphasizing extrarenal PEComas[J].Histopathology,2013,62(4):642-650.

[18] FLOPE AL,MENTZEL T,LEHR HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am J Surg Pathol,2005,29(12):1558-1575.

[19] WEISS SW.Goldblum Jr[M].Enzinger & Weisss Soft Tissue Tumors,2001：586-587.

[20] 況麗平，周厚強(qiáng)，沈金輝,等，肝惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志，2016,23(9):680-683.

[21] 趙園園，徐恩偉，李靜.肝臟血管周上皮樣腫瘤7 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)腫瘤臨床，2015,42(22):1100-1102.

[22] 葉郁紅，張聲，王行富.肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤臨床病理觀察[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生雜志，2009,47(32):98-100.

[23] NGUYEN TT，GORMAN B，SHIELDS D，et al.Malignant hepatic angiomyolipoma：report of a case and review of literature[J].Am J Surg Pathol,2008,32(5):793-798.