張新義，劉麗珍

組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(histiocyticnecrotizinglymphadenitis,HNL)是一種少見的呈特殊臨床病理過(guò)程的非腫瘤性淋巴結(jié)疾病，臨床上以發(fā)熱、區(qū)域性淋巴結(jié)腫大和一過(guò)性白細(xì)胞減少為特征。該病在世界各地均有報(bào)道,但多見于日本、中國(guó)等東南亞國(guó)家,歐美少見[1]。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性,且發(fā)病率較低，極易漏診、誤診。筆者臨床在近半年期間曾診治2 例組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎患者，現(xiàn)將診治體會(huì)總結(jié)如下。

1臨床資料

病例1：女性，19歲，因“發(fā)熱5天”入院。5天前自覺咽痛、發(fā)熱，自測(cè)體溫37.8℃，伴畏寒、頭痛、乏力、食欲不振等全身癥狀，無(wú)鼻塞流涕、咳嗽咳痰、腹痛腹瀉等不適。發(fā)病后曾在校醫(yī)院以“感冒”治療(具體用藥不詳)，癥狀無(wú)明顯緩解，3天前出現(xiàn)頸部腫痛，在當(dāng)?shù)卦\所按“淋巴結(jié)炎”給予靜滴抗生素、對(duì)癥治療，癥狀無(wú)明顯改善，體溫波動(dòng)在37.0-39.2℃，遂住院治療。既往無(wú)特殊病史記載。入院查體：體溫 38.1℃，脈搏 92 次 /min，呼吸 20 次 /min，血壓110/68mmHg。神志清楚，全身皮膚、粘膜無(wú)黃染，頸軟，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，活動(dòng)度可，伴壓痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞3.87×109/L，中性粒細(xì)胞40.8%，淋巴細(xì)胞52.6%，紅細(xì)胞4.12×1012/L，血紅蛋白105g/L，血小板130×109/L。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶48U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶75U/L，血沉 21mm/h。尿常規(guī)、大便常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)正常，抗鏈“O”及類風(fēng)濕因子陰性，支原體抗體陰性，甲功七項(xiàng)正常，結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。入院后經(jīng)抗炎、抗病毒治療及地塞米松靜脈注射兩次后，體溫基本恢復(fù)正常，頸部疼痛減輕，患者要求出院。出院3天后患者再次因發(fā)熱、頸部腫痛來(lái)就診。考慮患者反復(fù)發(fā)熱、雙頸部淋巴結(jié)腫大、疼痛，不排除免疫系統(tǒng)疾病或其他疾病遂轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院住院。隨訪患者轉(zhuǎn)院后行頸部淺表淋巴結(jié)活檢，病理報(bào)告示：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。用腎上腺皮質(zhì)激素治療，3天后體溫降至正常，1周后淋巴結(jié)明顯縮小。激素治療劑量在體溫、淋巴結(jié)等癥狀和體征恢復(fù)正常1個(gè)月后逐漸減量，激素治療總療程3個(gè)月左右。病例2：女性，36歲，因“發(fā)熱伴左側(cè)頜下腫痛4天”入院。4天前自覺發(fā)熱、畏寒、頭痛伴乏力，自測(cè)體溫38.3℃，無(wú)咳嗽咳痰、腹痛腹瀉等不適，自服“感冒藥”，癥狀稍緩解，第二天體溫又升高到38.5℃，伴左側(cè)頜下淋巴結(jié)腫痛。 在本院留觀室靜滴抗生素及對(duì)癥治療。癥狀無(wú)明顯緩解，且左側(cè)頜下腫痛較前加重，體溫波動(dòng)在37.3-39.3℃。為求進(jìn)一步診治，住院治療。既往20年前有“結(jié)核性胸膜炎”病史。入院查體：體溫38.8℃，脈搏95次/min，呼吸20次/min，血壓105/65mmHg。神志清楚，全身皮膚、粘膜無(wú)黃染，左頜下淋巴結(jié)腫大伴壓痛，活動(dòng)度可，余淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞3.10×109/L，中性粒細(xì)胞46.2%，紅細(xì)胞4.52×1012/L，血紅蛋白115g/L，血小板160×109/L。乙肝五項(xiàng)提示HBsAb(+)。血沉 23mm/h。尿常規(guī)、大便常規(guī)、甲功系列、肝腎功能、電解質(zhì)正常，抗鏈“O”及類風(fēng)濕因子陰性。入院后口腔科會(huì)診排除齲齒及牙周炎，仍按“上感”給予抗病毒、抗炎及對(duì)癥治療，癥狀無(wú)明顯緩解。綜合考慮：患者的發(fā)熱抗生素治療無(wú)效，而對(duì)激素治療敏感；頜下淋巴結(jié)腫大伴疼痛；血常規(guī)示白細(xì)胞減少。 建議到上級(jí)醫(yī)院行淋巴結(jié)活檢 上級(jí)醫(yī)院病理報(bào)告示：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，建議行激素治療?；颊呖紤]副作用大、 療程長(zhǎng)， 要求中醫(yī)治療。結(jié)合患者發(fā)熱、惡寒，頜下淋巴結(jié)腫痛等主要臨床癥狀，中醫(yī)診斷為風(fēng)熱痰毒。治宜疏風(fēng)解表，清熱解毒,消腫散結(jié)。處方為普濟(jì)消毒飲加減：荊芥穗12g升麻15g柴胡12g黃芩12g板藍(lán)根15g銀花21g連翹15g玄參21g僵蠶9g浙貝15g馬勃9g射干12g夏枯草21g牛蒡子15g甘草9g。5付，水煎服，2/日。停用一切西藥。患者口服中藥后療效明顯，5付藥吃完后體溫已基本降至正常，左頜下淋巴結(jié)腫大明顯消退，壓痛已不明顯。效不更方，繼服5付鞏固療效。停藥1周及3個(gè)月隨訪未再出現(xiàn)發(fā)熱等其他不適。

2討論與體會(huì)

2.1掌握HNL發(fā)病特點(diǎn)，防止漏診、誤診 組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎呈急性或亞急性起病。發(fā)病率不太確切，一般被低估,原因是人們?nèi)狈φJ(rèn)識(shí)，誤診頗多。發(fā)病年齡范圍較大，青少年較多，80%在30歲以下，多見于女性，男女之比為1：4[2]。HNL多以突發(fā)高熱為首發(fā)癥狀，繼之出現(xiàn)某一區(qū)域單個(gè)或多個(gè)淺表淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)最多見，多伴有壓痛。淺表淋巴結(jié)腫痛有熱退后減輕或消失，再發(fā)熱時(shí)又加重的特點(diǎn)。急性期實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)降低或正常,血沉多增快。由于該病沒有特征性的體征和癥狀，只有淋巴組織活檢才能確診，故臨床早期診斷較困難，常易誤診為惡性淋巴瘤、急性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核及癌癥淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。臨床上若遇到不明原因的發(fā)熱，區(qū)域性淺表淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞減少，抗生素治療無(wú)效的患者應(yīng)考慮到HNL的可能，防止誤診、漏診。

2.2中醫(yī)治療HNL療效顯著HNL病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與病毒感染有關(guān)，但病毒感染不是直接致病因素，可能是由病毒或其他因素誘發(fā)的一種變態(tài)反應(yīng)性或自身免疫性疾病[3]。西醫(yī)治療疾病須病因明確，發(fā)病機(jī)理清楚后方可進(jìn)行系統(tǒng)治療。對(duì)于HNL，西醫(yī)目前臨床上尚無(wú)特殊治療。抗生素治療無(wú)效，非甾體抗炎藥部分有效。大部分病例糖皮質(zhì)激素治療，起效迅速，效果明顯，但國(guó)內(nèi)目前沒有統(tǒng)一的糖皮質(zhì)激素用量及療程，一般傾向于長(zhǎng)療程[4]。激素

治療HNL雖有效，但存在病程長(zhǎng)，副作用較大，易并發(fā)感染，停藥后病情易反復(fù)等缺陷。中醫(yī)治病的特點(diǎn)是辯證施治，有是證，用是藥。在中醫(yī)看來(lái)，根據(jù)HNL發(fā)病特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，其可歸屬中醫(yī)的風(fēng)溫、痰毒范疇。病因?yàn)轱L(fēng)、熱、痰、毒。病機(jī)是由賊風(fēng)邪氣，侵犯肺衛(wèi)，致營(yíng)衛(wèi)失和而發(fā)熱惡寒，進(jìn)而外邪竄注皮里膜外，壅塞氣血經(jīng)絡(luò)，津液失布，聚而為痰，痰凝氣滯，瘀而化熱，熱毒壅盛。辯證為風(fēng)熱襲表，痰熱互結(jié)。治宜疏風(fēng)解表，清熱解毒，消腫散結(jié)。病例2中筆者運(yùn)用荊芥穗、升麻、柴胡疏風(fēng)解表；銀花、連翹、黃芩、板藍(lán)根、玄參、馬勃、射干、牛蒡子清熱解毒；僵蠶、浙貝、夏枯草解毒消腫散結(jié)，臨床上取得了很好的療效。另外，筆者以為中醫(yī)在臨床上治療此病不必非去追求病檢報(bào)告，其實(shí)根據(jù)患者的發(fā)病過(guò)程、臨床表現(xiàn)，即可辯證施治，這樣既可以縮短診治過(guò)程，又可以為患者節(jié)省費(fèi)用、減輕痛苦。從本文兩個(gè)病例的治療對(duì)比來(lái)看，采用中醫(yī)治療HNL，也確實(shí)縮短了病程，無(wú)明顯副作用，具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，值得臨床推廣。

[1]李艷,長(zhǎng)青,苑鑫,等.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎臨床特征并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院院刊，2009，33(4)：398-399.

[2]黃郁林,梁健剛.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎11例臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2009,23(15)：676-677.

[3]薛倩一.中西醫(yī)結(jié)合治療壞死性淋巴結(jié)炎31例[J].河北中醫(yī)，2011,33(1)：77-78.

[4]郭若冰,忻笑容,梁輝.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎72例臨床分析[J].臨床內(nèi)科雜志,2010,27(4):243- 245.