陸麗霞

（泰州市中醫(yī)院兒科，江蘇 泰州 225300）

大皰性表皮松懈癥(epidermolysis bullosa，EB)是一組較為罕見的常染色體顯性或隱性遺傳性多基因水皰樣皮膚疾病，發(fā)生率為1/5萬活產兒〔1〕。其主要臨床特征為皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰、血皰，易發(fā)生在受外力影響的部位，如四肢關節(jié)等處。皮損糜爛面有大量滲液，易繼發(fā)感染而危及性命。由于該病目前尚沒有根治方法，所以預防感染，有效地皮膚護理在治療過程中至關重要〔4〕。我院2017年06月收治了1例大皰性表皮松懈癥的患兒，在住院期間對其實施了精心的治療和護理，現(xiàn)報道如下：

一、臨床資料

患兒姓名：李寶寶 性別：男 年齡：2月3天 住院號：385621

入院診斷 ：大皰性表皮松懈癥 動脈導管未閉 先天性卵圓孔未閉

患兒因“發(fā)現(xiàn)皮損二月”于2017年06月27日02:25分由愛心人士抱住入院?；純合禇墜?，當?shù)貝坌娜耸堪l(fā)現(xiàn)患兒皮膚破潰送醫(yī)，2017-04-30至2017-06-26擬“大皰性表皮松懈癥、皮膚及皮下組織特指感染、先天性下肢畸形、動脈導管未閉、先天性卵圓孔未閉”在上海復旦大學附屬兒科醫(yī)院住院，病情好轉，由“華億組織工程皮膚庫”專家擬行進一步植皮手術治療。門診擬“大皰性表皮松懈癥、動脈導管未閉、先天性卵圓孔未閉”收住入院。

入院后查體：T 37.2℃ P 110次/分 R 32次/分 WT 4400g，神志清，精神反應一般，腹股溝、腋下皮膚潮紅破潰，四肢肌張力可，雙下肢敷料包扎在位，雙腳趾血運可，雙肺呼吸音粗。

入院后立即予以保護性隔離，補液抗感染、完善各項檢查。06月28日請上海華山醫(yī)院朱寧文教授會診行清創(chuàng)術及創(chuàng)面人工皮移植術，患兒雙下肢足背及踝關節(jié)周圍有多處皮膚缺損，直徑＜1cm,創(chuàng)面未愈合，左側踝關節(jié)創(chuàng)面有輕微分泌物，創(chuàng)面血運尚可，雙下肢用生理鹽水和碘伏清創(chuàng)后行人工皮膚移植覆蓋創(chuàng)面，予以優(yōu)拓覆蓋，紅霉素軟膏局部消炎，無菌紗布輕度加壓彈力繃帶包扎，雙下肢制動，腳趾血運狀況可。07月9日為患兒換藥，觀察局部皮膚，右下肢創(chuàng)面愈合可，左足背皮膚有感染，留取分泌物送培養(yǎng)，予以碘伏消毒，優(yōu)拓覆蓋創(chuàng)面，紅霉素軟膏局部消炎，無菌紗布覆蓋彈力繃帶固定，患肢制動，以減少創(chuàng)面摩擦，并給予五水頭孢唑啉每天兩次抗感染治療，共10 天，分泌物培養(yǎng)為陰性。7月14日鋪無菌臺面，打開包扎，觀察皮膚情況，雙下肢及踝關節(jié)皮損已愈合，移植再生型組織工程皮膚已誘導新生皮膚愈合創(chuàng)面，無新的皮損出現(xiàn)，用加有慶大霉素的生理鹽水清洗局部皮膚，0.5%的碘伏紗布覆蓋，再用無菌紗布、彈力繃帶包扎保護創(chuàng)面，繼續(xù)制動，保持無菌環(huán)境。7月20日好轉后出院，期間患兒吃奶120ml／q3h，出院體重增至5.2kg。

二、護理：

2.1 嚴格無菌操作，防止交叉感染 患兒雙下肢足背及踝關節(jié)有多處皮膚缺損，給予其鳥巢式臥位，減少皮膚受壓及摩擦，小床每日擦拭消毒，每周更換，衣服、床單、蓋被等物品宜柔軟并且經過高壓滅菌后方可使用，奶瓶、奶具為一次性，保持環(huán)境清潔，循環(huán)風消毒每天兩次，在接觸患兒前洗手戴口罩、帽子，戴無菌手套，翻身時避免拖、拉、拽等動作，減少皮損處摩擦，采取保護性隔離。

2.2 皮膚護理

每日用無菌滅菌注射用水擦拭無皮膚缺損處，擦拭時用無菌棉球蘸取，動作宜輕柔，保持皮膚清潔。選用柔軟的一次性紙尿褲，大小便污染時及時更換，并用溫濕巾擦拭外陰及臀部，無紅臀發(fā)生，床單元污染時隨時給予更換。剪短患兒指甲，防止抓傷面部及其它部位的皮膚，避免進一步損傷。

2.3 輸液護理

患兒四肢有不同程度的皮膚破損，其手部的皮損已經愈合，留下白色的粟粒疹，在進行靜脈輸液時我采取頭皮靜脈留置針，穿刺處皮膚以3M透明敷貼無張力的粘貼在穿刺部位，留置針肝素帽下粘貼水膠體敷料，防止壓迫造成新的皮損，不粘貼過多的膠布于皮膚。

2.4 營養(yǎng)支持

大皰性表皮松懈癥主要特點是皮膚水皰和破損，有滲出，導致體液及組織液丟失，及時補充適量的晶體和膠體液體很重要，如血漿和白蛋白使用，可以促進皮膚愈合，使用丙種球蛋白提高抵抗力〔2〕。

三、護理體會

這是我首次參與1例大皰性表皮松懈癥患兒的護理，通過這次護理，讓我收獲頗多，為以后的工作累積了寶貴的臨床經驗。