鄭元初 楊慶林 李眾 王佳偉

1.1病例報(bào)告患者男，64歲。主因“突發(fā)頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)5 d，加重伴四肢力弱4 d”入院?；颊咴诠ぷ髦型话l(fā)頭暈，頭暈呈持續(xù)性，伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐。發(fā)病當(dāng)天就診于作者醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科急診，神經(jīng)科查體未見陽性體征，行腦CT檢查未見顱內(nèi)出血灶，診為“頭暈待查”。予鹽酸異丙嗪25 mg肌肉注射治療頭暈，同時(shí)給予阿司匹林100 mg聯(lián)合波立維75 mg抗血小板及血栓通注射液改善循環(huán)等藥物治療，頭暈癥狀較前無明顯變化。第2天頭暈較前加重，伴四肢無力，右側(cè)明顯，遂收入院治療。既往有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病史2年，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。吸煙30年，平均20支/d，未戒煙。入院查體：血壓170/90 mmHg(左側(cè)，1 mmHg=0.133 kPa)，176/99 mmHg(右)，意識(shí)清楚，言語流利，高級(jí)皮層功能基本正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反應(yīng)靈敏。眼位居中，雙眼右側(cè)凝視露白3 mm，余眼動(dòng)充分。雙眼第一眼位可見自發(fā)性上跳眼震，上視時(shí)眼震明顯。面紋對(duì)稱，伸舌居中。懸雍垂右偏，咽反射消失。右側(cè)上下肢肌力Ⅳ-級(jí)，左側(cè)上下肢肌力Ⅴ-級(jí)，左側(cè)肌張力高，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。感覺對(duì)稱，共濟(jì)查體不配合。美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)分5分，洼田飲水試驗(yàn)2級(jí)。血、尿、便、生化常規(guī)及凝血六項(xiàng)檢查結(jié)果未見異常。腦MRI檢查結(jié)果示：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及腦橋中部梗塞灶(圖1)。腦磁共振血管成像(MRA)檢查示：顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化，以基底動(dòng)脈、右側(cè)大腦后動(dòng)脈及左側(cè)大腦中動(dòng)脈為著，左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞；左側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈。頸動(dòng)脈彩超檢查顯示：雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化伴多發(fā)強(qiáng)回聲、混合回聲及低回聲斑塊；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部狹窄(50%～70%)。椎動(dòng)脈彩超檢查未見雙側(cè)椎動(dòng)脈明顯異常。雙鎖骨下動(dòng)脈彩超檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部斑塊。24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查結(jié)果顯示竇性心律，偶發(fā)室性及室上性早搏。給予患者口服阿司匹林腸溶片(100 mg，1次/d)、阿托伐他汀鈣片(20 mg，每晚1次)以及改善循環(huán)和控制血壓治療。入院1周后，患者眩暈較前無明顯好轉(zhuǎn)，肢體無力較前無明顯變化，雙眼第一眼位仍可見自發(fā)性上跳眼震，上視時(shí)明顯。加用巴氯芬片5 mg口服，1次/d，余治療同前。3 d后患者自訴頭暈癥狀消失，查體雙眼第一眼位無眼震，雙眼上視可見微小上跳性眼震。

2討論上跳性眼震是一種相對(duì)少見的自發(fā)性垂直眼震形式，于第一眼位時(shí)出現(xiàn)。而凝視麻痹性向上跳動(dòng)性眼震(gaze paretic upwards beating nystagmus)或凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evoked nystagmus)僅僅于向上注視時(shí)出現(xiàn)，應(yīng)注意鑒別[1]。

目前國內(nèi)對(duì)上跳性眼震的病例報(bào)道相對(duì)較少，該眼震形成機(jī)制并不明確。王曄等[2]報(bào)道了兩例病灶位于腦橋基底部的上跳性眼震，認(rèn)為腦橋上部的基底后部損害可能是上跳性眼震的原因，其可能機(jī)制為當(dāng)后半規(guī)管輸入通路的信號(hào)強(qiáng)度大于前半規(guī)管，或負(fù)責(zé)傳入前半規(guī)管眼球運(yùn)動(dòng)信號(hào)的被蓋前束或結(jié)合臂受損。國外對(duì)上跳性眼震的病例報(bào)道相對(duì)國內(nèi)較多。Kim等[3]報(bào)道了15例表現(xiàn)為上跳性眼震的臨床病例，這些病例受累部位多樣，包括丘腦、中腦、中腦腦橋交界處、單側(cè)/雙側(cè)腦橋、腦橋延髓交界處、單側(cè)/雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)、延髓下端及小腦蚓部等。Hage等[4]報(bào)道了1例延髓下段背側(cè)區(qū)域受累所致上跳性眼震，顱腦MRI檢查提示病灶位于延髓舌下神經(jīng)周核，受累結(jié)構(gòu)包括閏核(在迷走神經(jīng)的背核和舌下神經(jīng)之間的一群神經(jīng)細(xì)胞)和Roller核團(tuán)。Hage等認(rèn)為這些結(jié)構(gòu)與上跳性眼震產(chǎn)生的病生理機(jī)制相關(guān)。當(dāng)這些核團(tuán)受損時(shí)，驅(qū)動(dòng)眼球向上運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)核團(tuán)活動(dòng)性減低，導(dǎo)致眼球緩慢向下漂移并矯正性向上快速掃視。

圖 1 患者發(fā)病后7 d行腦MRI DWI檢查可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)(A)及腦橋中部(B)梗死灶(箭頭所示)

綜上，上跳性眼震可繼發(fā)于丘腦、中腦、橋腦、延髓、結(jié)合臂和小腦蚓部等部位損害，其中以腦干受損最為常見，多發(fā)生于腦橋及延髓下段。其病生理機(jī)制尚無定論，可能是由腦干內(nèi)介導(dǎo)眼球上視運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)核和神經(jīng)通路病變所致，其中包括前庭神經(jīng)核、舌下神經(jīng)周核、延髓內(nèi)側(cè)其他各種神經(jīng)核病變，以及腹側(cè)被蓋束、小腦結(jié)合臂、和內(nèi)側(cè)縱束病變等[5]。本文所報(bào)道的患者為老年男性，急性起病。臨床特點(diǎn)為眩暈伴上跳性眼震、右側(cè)不全凝視麻痹、雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、真性球麻痹。既往冠心病、吸煙史，存在大動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，本次腦梗死病因考慮為大動(dòng)脈粥樣硬化。腦MRI檢查可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死，綜合考慮為內(nèi)側(cè)縱束受損所致上跳性眼震。

根據(jù)上跳性眼震發(fā)生年齡及可能的發(fā)病機(jī)制，可以分為生理性和病理性上跳性眼震。生理性上跳性眼震常見于健康嬰兒。病理性上跳性眼震常見于成年人，可見于急性腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病、神經(jīng)系統(tǒng)變性病以及維生素缺乏和中毒性腦病。理論上能造成腦干特殊結(jié)構(gòu)受累的疾病均可出現(xiàn)上跳性眼震表現(xiàn)。

近年來，有學(xué)者提出副腫瘤相關(guān)性上跳性眼震這一概念。Wray等[6]報(bào)道了1例抗Hu抗體相關(guān)腦炎，其主訴為頭暈伴認(rèn)知減退，查體可見上跳性眼震，原發(fā)腫瘤為胰腺癌。Garcia-Reitboeck等[7]報(bào)道了1例表現(xiàn)為上跳性眼震抗Ma-2抗體相關(guān)腦炎。除此之外，合并腎細(xì)胞癌等原發(fā)腫瘤的副腫瘤相關(guān)性上跳性眼震也有報(bào)道[8]。上述研究提示臨床中遇到上跳性眼震患者原發(fā)病不明確時(shí)，應(yīng)考慮副腫瘤綜合征的可能，應(yīng)完善全身PET/SPECT檢查，當(dāng)原發(fā)腫瘤證據(jù)不足時(shí)，建議行腰椎穿刺完善腦脊液副腫瘤抗體檢測(cè)。

關(guān)于上跳性眼震的治療，可分為針對(duì)其原發(fā)疾病的治療和對(duì)癥治療。上跳性眼震常導(dǎo)致較為強(qiáng)烈的眩暈感，可通過藥物治療來減輕視覺癥狀。有研究顯示，巴氯芬或非競爭性的N-甲基-D-天冬氨酸受體拮抗劑(如美金剛)可抑制或部分抑制此類眼震。此外，也有使用4-氨基吡啶抑制上跳性眼震有效的個(gè)案報(bào)告。上述藥物的推薦劑量為：巴氯芬5～10 mg，3次/d；美金剛10 mg，4次/d；4-氨基吡啶5～10 mg，(3～4)次/d[9]。臨床上可根據(jù)患者實(shí)際情況來制定用藥方案。

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