劉翠翠 劉俊艷

1病例報(bào)告患者女，53歲，研究員。主因“左眼紅腫伴眼瞼上抬無(wú)力4 d，右眼腫脹伴眼瞼上抬無(wú)力半天”于2017-02-22入院。2017-02-18無(wú)明顯誘因晨起后出現(xiàn)左眼紅腫、左眼瞼上抬無(wú)力，就診于某私人診所，給予“氯霉素、妥布霉素地塞米松”滴眼及“頭孢曲松鈉”靜脈輸液3 d后癥狀無(wú)明顯改善。4 d后患者自覺(jué)右眼瞼腫脹，右眼瞼上抬費(fèi)力，雙眼無(wú)疼痛、流淚癥狀，不伴發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、視物不清、飲水嗆咳、肢體麻木無(wú)力等癥狀。遂就診于作者醫(yī)院門診。眼部超聲檢查結(jié)果示，左眼上瞼、上直肌及眼眶軟組織增厚，左側(cè)淚腺稍增大，懷疑炎性病變。眼眶MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果提示炎性病變，甲狀腺相關(guān)眼病不除外(圖1A)。為進(jìn)一步治療收入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)精神飲食睡眠可，體重?zé)o變化，大小便無(wú)異常。既往慢性腹瀉數(shù)年，間斷發(fā)作，發(fā)作時(shí)大便不成形，伴有黏液，未診治。入院后查體：體溫36.7℃，心率88次/min，呼吸22次/min，血壓123/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，營(yíng)養(yǎng)中等，全身皮膚黏膜無(wú)蒼白，周身淺表淋巴結(jié)未觸及，心肺腹查體未及明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利，左眼稍外凸，左眼周、左眼球結(jié)膜紅腫，右眼瞼輕度水腫，雙側(cè)上瞼提肌無(wú)力，左眼顯著，不能自主睜眼，右眼瞼上抬可，左眼視力0.8，右眼視力1.0，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙眼底視乳頭無(wú)水腫，雙眼球各向活動(dòng)可，無(wú)眼震，眼球活動(dòng)時(shí)不伴有疼痛，其余腦神經(jīng)查體未見明顯異常。頸軟無(wú)抵抗，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射對(duì)稱，雙側(cè)感覺(jué)及共濟(jì)查體無(wú)明顯異常，雙側(cè)巴賓斯基征陰性，Kernig征、Brudzinski征陰性。血、尿、便常規(guī)檢查結(jié)果正常范圍；血生化全項(xiàng)、糖化血紅蛋白、血凝分析、紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功能6項(xiàng)、免疫五項(xiàng)、抗可溶性抗原(ENA)多肽檢查結(jié)果正常范圍；風(fēng)濕三項(xiàng)檢查顯示，類風(fēng)濕因子(RF)21.6 IU/mL(正常值0～20 IU/mL)、抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)137.00 IU/mL(正常值0～116 IU/mL)、C反應(yīng)蛋白(CRP)11.40 mg/L (正常值0～8 mg/L)；胸部CT、周身淋巴結(jié)超聲、甲狀腺超聲檢查未見異常；電子腸鏡檢查示：慢性乙狀結(jié)腸炎；顱腦磁共振靜脈造影(MRV)、磁共振血管成像(MRA)檢查未見明顯異常。結(jié)合眼部超聲及眼眶MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果診斷為眼眶肌炎(orbital myositis，OM)。給予患者甲潑尼龍240 mg治療，第2天患者雙眼瞼上抬無(wú)力及腫脹明顯好轉(zhuǎn)，3 d后糖皮質(zhì)激素調(diào)整為120 mg靜脈點(diǎn)滴，隨后調(diào)整為醋酸潑尼松80 mg晨起頓服(×3 d)，40 mg頓服(×3 d)，后每3 d減5 mg至停止。2周后患者癥狀完全緩解，復(fù)查眼眶MRI檢查顯示病變較前明顯緩解(圖1B)。半年后隨訪患者癥狀無(wú)復(fù)發(fā)。

A：治療前眼眶MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果顯示左側(cè)上瞼提肌及上直肌明顯增粗強(qiáng)化(星號(hào)所示)，左側(cè)皮下軟組織腫脹、強(qiáng)化(黑色箭頭所示)，右側(cè)上直肌增粗強(qiáng)化(白色箭頭所示)；B：治療后2周復(fù)查眼眶MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果示左側(cè)上瞼提肌及上直肌增粗程度較前明顯好轉(zhuǎn)(星號(hào)所示)，左側(cè)皮下組織強(qiáng)化消失(箭頭所示) 圖 1 患者眼眶MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果

2討論OM是一種主要涉及眼外肌的非感染性炎性反應(yīng)，發(fā)病人群為青、中年人，其中女性發(fā)病率高于男性。該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前主要認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)、感染、手術(shù)、外傷、臨近軟組織感染相關(guān)。近年亦有研究結(jié)果顯示OM可能為IgG4相關(guān)系統(tǒng)疾病中的一部分[1]。IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病可累及多器官，包括淚腺、唾液腺、胰腺、腸道、腎臟等。該患者有慢性結(jié)腸炎病史，結(jié)合此次出現(xiàn)OM，考慮極可能為IgG4相關(guān)系統(tǒng)疾病，但遺憾的是該患者拒絕進(jìn)一步完善IgG4檢測(cè)。

OM多呈急性或亞急性起病，典型表現(xiàn)為單側(cè)痛性眼肌麻痹伴有眼眶局部炎性反應(yīng)，這種疼痛多在眼球活動(dòng)時(shí)加重。但也有報(bào)道顯示部分患者可呈慢性進(jìn)展或無(wú)疼痛表現(xiàn)[2]。一項(xiàng)納入44例OM患者的研究結(jié)果顯示，雙眼受累者占20%，且其中無(wú)疼痛表現(xiàn)者所占比例達(dá)50%[3]。Montagnese等[4]總結(jié)了近15年收治的7例患者，其中僅有2例不伴有眼眶及周圍疼痛，而有研究報(bào)道85%～100%的患者伴有眼部疼痛[5-6]。本例患者急性起病，病初左眼受累，隨后為雙眼，但患者無(wú)疼痛表現(xiàn)。OM眼肌受累以內(nèi)直肌最常見，其次是上直肌、外直肌，少有上斜肌及下直肌受累；此外，OM患者可僅表現(xiàn)為單獨(dú)提上瞼肌受累，但較少見。眼眶MRI檢查對(duì)OM診斷有較高價(jià)值，典型特點(diǎn)為MRI平掃時(shí)可見眼外肌增粗、肥大，且多位于肌腹、肌腱連接處，增強(qiáng)掃描可見眼眶周圍軟組織及眼外肌明顯強(qiáng)化，但視神經(jīng)不受累。

部分OM患者癥狀可自行緩解，但早期和適當(dāng)?shù)乃幬镏委熆杉涌炀徑膺^(guò)程，并減少并發(fā)癥的發(fā)生。OM的治療主要為糖皮質(zhì)激素，在病初應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后癥狀迅速緩解被認(rèn)為是OM的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。治療方案可為口服潑尼松1 mg/(kg·d)，持續(xù)2周，隨后的6～12周內(nèi)逐漸減停；有患者按體重1 mg/kg口服潑尼松持續(xù)1個(gè)月或應(yīng)用靜脈注射甲潑尼龍(500～1000 mg/d)亦獲得較好療效[4，7]。另有研究指出可依據(jù)OM發(fā)作次數(shù)及嚴(yán)重程度選擇糖皮質(zhì)激素用量，如單次病變或程度較輕者可給予潑尼松20 mg口服作為主要治療，如存在多次或雙側(cè)眼外肌受累，可給予潑尼松40～60 mg作為主要治療方案[3]。

本例患者在發(fā)病初3 d內(nèi)應(yīng)用頭孢曲松治療無(wú)效，因患者拒絕使用大劑量激素治療，給予起始量為240 mg的甲潑尼龍治療后癥狀迅速緩解，復(fù)查眼眶增強(qiáng)MRI時(shí)病變較前明顯縮小，與上述相印證。盡管OM患者對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感，但部分患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。Montagnese等[4]觀察了7例OM患者，有3例復(fù)發(fā)。對(duì)于復(fù)發(fā)患者可聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白或采用新的生物藥物如阿達(dá)木單抗、英夫利昔單抗等。

OM需與甲狀腺眼病、海綿竇炎、海綿竇動(dòng)靜脈漏、眼眶蜂窩織炎、眼眶腫瘤等相鑒別，其鑒別要點(diǎn)主要為甲狀腺功能及相關(guān)自身抗體檢測(cè)、顱腦尤其顱底及眼眶磁共振影像學(xué)檢查。

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