蝶腭神經(jīng)痛又稱翼腭神經(jīng)痛、翼管神經(jīng)痛、Sluder綜合征，1908年由Sluder首次發(fā)現(xiàn)并命名，是由于蝶腭神經(jīng)節(jié)受累的一種比較罕見的非典型性面神經(jīng)痛，發(fā)病機制尚不明確，臨床表現(xiàn)復雜且不典型，診斷比較困難。本研究擬就蝶腭神經(jīng)痛的1例資料報道如下。

1 資 料

病人，女，77歲。主訴“間斷鼻塞伴左側(cè)面部疼痛3年”。病人3年前無明顯誘因出現(xiàn)鼻塞，以左側(cè)為主，偶有流涕，無濃涕，未見出血，伴左側(cè)面部疼痛，以左側(cè)上頜處為著，為陣發(fā)性加重的燒灼樣疼痛，每次持續(xù)約數(shù)分鐘，視覺模擬評分(VAS)2分～4分，誤以為“牙痛”，自服藥物(甲硝唑、布洛芬等)治療后疼痛可緩解。2年前左側(cè)面痛加重，以左側(cè)鼻腔為著，向同側(cè)上牙床擴散，疼痛性質(zhì)同前，伴流淚、流涕、面部發(fā)熱，藥物(甲硝唑、布洛芬等)治療可使疼痛緩解4 h～6 h，癥狀反復發(fā)作，視覺模擬評分(VAS)4分～6分。1年前病人左側(cè)鼻腔疼痛加重、徹夜難眠，發(fā)作次數(shù)頻繁，原有藥物僅維持2 h，后疼痛再次出現(xiàn)，性質(zhì)相同，VAS評分8分～10分。病人考慮牙痛，先后拔除上下第二、第三磨牙后疼痛仍持續(xù)存在。既往有2型糖尿病和高血壓病病史，無偏頭痛及家族遺傳病史。

查體：意識清楚，精神差，查體合作，血壓150/90 mmHg，痛苦面容，左側(cè)上頜竇壓痛(+)，無明顯牙根感染癥狀，心肺腹查體未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：扳機點觸痛陰性。角膜反射存在，顏面部淺感覺對稱存在，咀嚼力正常，張口下頜不偏，余顱神經(jīng)(-)，四肢肌力V級，肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，病理反射未引出，無腦膜刺激征。

輔助檢查：鼻竇CT提示：左側(cè)上頜竇實變，竇腔內(nèi)可見鈣化，無骨質(zhì)破壞，鼻竇周圍組織不受累。影像診斷：左側(cè)真菌性上頜竇炎(見圖1)。鼻竇MRI示：左側(cè)上頜竇內(nèi)可見混雜信號影，以等T2為主，竇壁骨質(zhì)未見異常，雙側(cè)蝶腭神經(jīng)走行區(qū)未見異常信號灶，雙側(cè)翼腭窩對稱未見異常信號灶(見圖2)。綜合考慮后臨床診斷：蝶腭神經(jīng)痛。

治療及隨訪：口服普瑞巴林膠囊75 mg，2次/日；甲鈷胺膠囊500 μg，3次/日，1周后疼痛逐漸消失，3周后隨訪病人疼痛未再發(fā)作，1個月后停用普瑞巴林膠囊，至今疼痛未復發(fā)。

圖1鼻竇CT

圖2鼻竇MRI

2 討 論

蝶腭神經(jīng)痛稱為Sluder氏綜合征，又名Sluder頦面血管性疼痛、Sluder神經(jīng)痛、下面部疼痛綜合征、翼腭窩綜合征[1-2]。本病是一種少見的頭面部疼痛性疾病之一，因其臨床表現(xiàn)多樣且不典型，診斷比較困難。一般臨床表現(xiàn)：單側(cè)面中部陣發(fā)性疼痛，常在夜間發(fā)作。部位在一側(cè)眼眶上、下區(qū)域，而不超越中線。常由一側(cè)眼眶部、鼻根部后方及上頜部開始，繼而擴散至腭部、牙齦、顴部等，疼痛性質(zhì)劇烈，呈灼痛或鉆痛，每次發(fā)作時間由數(shù)十分鐘至數(shù)小時不等，每日可能發(fā)作1次至數(shù)次或2 d～3 d發(fā)作一次，亦有1周～2周發(fā)作1次者，疼痛與咀嚼、吞咽或觸壓痛區(qū)無關(guān)，亦無“扳機點”存在，常伴Homer征[3]。有關(guān)研究表明各種疼痛綜合征包括頭痛。三叉神經(jīng)痛，蝶竇神經(jīng)痛，非典型面部疼痛，肌肉疼痛，血管舒縮性鼻炎，眼睛疾病和皰疹感染等均可由蝶腭神經(jīng)節(jié)病損引起[4]。目前認為蝶腭神經(jīng)節(jié)受到激惹被認為是引起蝶腭神經(jīng)痛的主要病因。這可以從蝶腭神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)組成來解釋。蝶腭神經(jīng)節(jié)由感覺神經(jīng)纖維、副交感神經(jīng)根和交感神經(jīng)根組成[5]。蝶腭神經(jīng)節(jié)發(fā)出4大支即眶支、鼻支、腭神經(jīng)及咽神經(jīng)。鼻神經(jīng)由蝶腭孔入鼻腔，分布于上中鼻甲后部、后篩竇內(nèi)、鼻腔頂及鼻中隔后部的黏膜。其中最大的鼻腭神經(jīng)，分布在鼻中隔。鼻部的解剖畸形對鼻神經(jīng)造成機械壓迫或鼻竇的慢性炎癥均可引起蝶腭神經(jīng)分布區(qū)的疼痛。然而對于蝶腭神經(jīng)節(jié)受激惹后，通過何種神經(jīng)通路造成面部疼痛和血管運動反應，目前尚不明確，暫時認為有神經(jīng)機制、脫髓鞘假說和血管機制3種假說[6-7]：①神經(jīng)機制假說，疼痛可能起源于鄰近的三叉神經(jīng)，當三叉神經(jīng)分布區(qū)受到刺激時，可能引起臨近神經(jīng)核團的興奮致相應癥狀。②脫髓鞘假說，蝶腭神經(jīng)節(jié)局部的脫髓鞘改變，產(chǎn)生了感受傷害刺激的傳入神經(jīng)C纖維導致疼痛，脫髓鞘改變所引起的異常沖動同時使蝶腭神經(jīng)節(jié)的副交感神經(jīng)元去極化，導致鼻塞和流淚。③血管機制學說，大部分的蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元含有血管活動性物質(zhì)多肽(VIP)陽性纖維，輔助二硫辛酰胺脫氫酶和一氧化氮(NO)合成酶等擴血管物質(zhì)，這些物質(zhì)可擴張腦血管，增加腦血流，致使產(chǎn)生偏側(cè)頭面部出現(xiàn)疼痛可伴有鼻塞和淚腺的分泌增加，另有人認為蝶腭神經(jīng)節(jié)受激惹后引起的其交感和副交感神經(jīng)纖維失衡可引起致痛的P物質(zhì)釋放增多或局部腦磷脂(P物質(zhì)的拮抗物)的阻斷。

真菌性鼻竇炎是一類既有感染因素存在又有變應性因素參與的比較特殊的鼻竇黏膜炎癥，對身體健康和生活質(zhì)量造成嚴重的影響。真菌性鼻竇炎根據(jù)是否有真菌組織侵襲以及宿主的免疫狀態(tài)，將真菌性鼻竇炎分為侵襲性和非侵襲性2種類型[8]，而侵襲型又可以分為急性和慢性，非侵襲型則又可以分為真菌球和變應型真菌性鼻竇炎[9]。通常單竇發(fā)病，以上頜竇病變居多，依次為上頜竇、篩竇、蝶竇及額竇[10]。其臨床表現(xiàn)、體征及鼻腔黏膜狀態(tài)與感染性或變應性都有相同之處。在影像學的診斷上，CT具有診斷價值的特征：①鼻竇軟組織影內(nèi)不均勻鈣化影約占70%，呈類金屬密度的顆粒狀或絮狀高密度影，且與竇壁無關(guān)聯(lián)。②竇壁膨脹性骨質(zhì)改變，占85%，病變范圍較局限。同時CT還可提示有無骨質(zhì)破壞，以及鄰近組織受累情況。因此鼻竇CT在真菌性鼻竇炎的診斷上具有重要的意義[11]。值得注意的是，CT對真菌性鼻竇炎是否具有侵襲性只能通過觀察是否有骨質(zhì)破壞來判斷，而對黏膜及黏膜下血管出現(xiàn)的侵襲改變?nèi)狈μ卣鞅憩F(xiàn)。部分非侵襲型鼻竇炎也可發(fā)展為侵襲型鼻竇炎；同時慢性侵襲型真菌性鼻竇炎早期臨床癥狀與CT 表現(xiàn)與非侵襲型真菌性鼻竇炎基本相似，因此鼻竇CT對于兩者的鑒別診斷無特異性意義[12]。

對于蝶腭神經(jīng)痛的治療，首先應去除可能引起蝶腭神經(jīng)節(jié)激惹的病因。如控制鼻竇及牙根的感染等。對于無明確病因的蝶腭神經(jīng)痛的病人，主要有藥物保守治療和手術(shù)治療兩種方式，其中蝶腭神經(jīng)節(jié)的阻滯可以作為診斷性治療。長期反復發(fā)作的蝶腭神經(jīng)痛的病人，可在CT引導及電生理刺激下射頻熱凝術(shù)。本例病人明確診斷后，根據(jù)《NICE神經(jīng)病理性疼痛藥物處理指南》使用普瑞巴林治療外周神經(jīng)病理性疼痛，隨訪1個月后未再復發(fā)。

本例病人一開始表現(xiàn)為左側(cè)面部疼痛，誤以為是“牙痛”口服藥物效果不佳后拔除上下4顆磨牙，然而疼痛未緩解，根據(jù)Linn等的報告(2007)，88%的口腔疼痛病人見于牙科診所出現(xiàn)牙源性起源的疼痛。3%的病人表現(xiàn)為非牙源性起源的疼痛，9%的病人具有混合牙源性及非牙源性疼痛的背景。牙科醫(yī)生應該考慮非牙源性疼痛的可能意義[13]。此病人有長期的糖尿病病史，長期血糖高或血糖波動較大可導致機體免疫功能下降，進而引起真菌性感染。該病人的蝶腭神經(jīng)痛是由于真菌性鼻竇炎所引起的。所以可以認為該病人因糖尿病而導致免疫功能下降，引起真菌性鼻竇炎，鼻竇的炎癥激惹蝶腭神經(jīng)節(jié)引起蝶腭神經(jīng)痛。本例病人的臨床表現(xiàn)和影像學檢查得到文獻支持。關(guān)于蝶腭神經(jīng)痛的診斷及治療，早期發(fā)現(xiàn)早期診斷是治療蝶腭神經(jīng)痛的關(guān)鍵。鼻竇的解剖畸形和慢性炎癥常常是激惹蝶腭神經(jīng)節(jié)的主要病因。對于頭面部疼痛病因不明確的病人，鼻竇CT及MRI的檢查已廣泛應用于臨床中。

[1] 馮潔，武百山.蝶腭神經(jīng)痛一例報道及文獻復習[J].中國全科醫(yī)學，2010，13(11)：1242-1243.

[2] Pollock BE，Kondziolka D.Stereotactic radiosurgical treatment of sphenopalatine neuralgia.Case report[J].Journal of Neurosurgery，1997，87(3)：450.

[3] 曲培林，李景濤，張麗娟.根尖病變致蝶腭神經(jīng)痛1例[J].現(xiàn)代口腔醫(yī)學雜志，2008，22(2)：116.

[4] Piagkou M，Demesticha T，Troupis T，et al.The pterygopalatine ganglion and its role in various pain syndromes： from anatomy to clinical practice[J].Pain Practice，2012，12(5)：399-412.

[5] Siéssere S，Vitti M，Sousa LG，et al.Anatomic variation of cranial parasympathetic ganglia[J].Brazilian Oral Research，2008，22(2)：101-105.

[6] 姚蓉，倪家驤.難治性蝶腭神經(jīng)痛診斷與治療研究進展[J].疑難病雜志，2004，3(5)：309-311.

[7] Sessle B J.Neural mechanisms and pathways in craniofacial pain[J].Canadian Journal of Neurological Sciences，1999，26(3)：7-11.

[8] 楊本濤，王振常，王士信，等.變應性真菌性鼻竇炎的CT診斷[J].中華放射學雜志，2004，38(8)：834-838.

[9] 施思斯，張超，虞幼軍，等.111例非侵襲性真菌性鼻及鼻竇炎臨床特征分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，25(23)：1084-1086.

[10] 李源.變應性真菌性鼻竇炎[J].國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志，1992，16(2)：79-83.

[11] 張革化，李源，曾轉(zhuǎn)萍，等.真菌性鼻-鼻竇炎發(fā)病相關(guān)因素及臨床特征分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2006，41(3)：163-166.

[12] Roongrotwattanasiri K，F(xiàn)ooanant S，Naksane L.Invasive fungal rhinosinusitis in Maharaj Nakorn Chiang Mai Hospital[J].Journal of the Medical Association of Thailand，2007，90(11)：2524.

[13] Sanner F.Acute right-sided facial pain：a case report[J].International Endodontic Journal，2010，43(2)：154.