趙新明，郭彩霞，陳亞紅，姜 珊

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

脂肪肉瘤是一種軟組織惡性腫瘤，發(fā)病率較低，占惡性腫瘤的1%，多見于50歲以上成年人[1]。而腹膜后脂肪肉瘤相對少見，占全部脂肪肉瘤的33%-45%[2,3]。由于其位置深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，因此，腹膜后脂肪肉瘤常常發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)侵犯重要臟器和大血管，而且范圍巨大，手術難度大，難以完全切除[4]?，F(xiàn)報道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤患者的診治經(jīng)過，供大家參考。

1 臨床資料

患者，男，55歲，4月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)下腹部包塊，大小約10 cm×10 cm×8 cm，伴酸脹不適，大便不成形、約4次/天，無惡心、嘔吐，無反酸、燒心，無嘔血、黑便，自行對包塊進行理療和按摩。后腫物逐漸增大，于撫松縣人民醫(yī)院就診，腹部CT示：腹膜后占位性病變，脂肪瘤？脂肪肉瘤？后于2017年12月5日來我院就診，既往有高血壓病史。入院查體：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，下腹部可觸及一腫物，大小約30 cm×20 cm×20 cm，質軟，活動度較差，下腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。腫瘤標志物檢測顯示均正常。胸部CT、心電圖、心彩、下肢靜脈彩超未見明顯異常。腹部CT示：右側腹腔異常腫物占位，呈脂肪密度，邊界不清，22 cm×28 cm×10 cm，增強掃描未見強化，可見其內強化血管影。右側大部分腸管未見異常。完善術前相關檢查，證實患者無明顯手術禁忌證，于2017-12-21行剖腹探查術，術前診斷:腹部腫物。術中見: 腫物位于升結腸后方，腎臟前方，上方到達肝下，下方到達小骨盆入口平面。將生殖血管頂起，后方壓迫輸尿管，局部與腎臟脂肪囊分界不清。內側壓迫下腔靜脈。切除范圍包括上至膈下，下至髂血管平面，內側到達腔靜脈，外側到達髂腰肌，后方到達腎前脂肪囊。大小約30 cm×26 cm×15 cm,質軟，活動度尚可，未侵犯周圍臟器，行腹腔腫物切除術。術畢稱腫物重達5 kg。術后病理診斷：脂肪源性腫瘤，結合組織學形態(tài)及免疫組化結果不除外高分化脂肪肉瘤伴梗死，免疫組化：DMD2(弱+)，CDK4(+)。患者術后恢復良好，痊愈出院。

2 討論

脂肪肉瘤起源于原始間充質細胞及幼稚脂肪組織，可發(fā)生于全身各處，好發(fā)于深部的軟組織和腹膜后[5]。腹膜后脂肪肉瘤多起源于腎周脂肪囊，約占全身軟組織肉瘤的10%-15%,占腹膜后惡性腫瘤的33%[6]。按照WHO腫瘤病理學分類可分為高分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤。其中高分化型最多見，本病例即為高分化型。

此類疾病極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，很難通過臨床表現(xiàn)確診[7]。該病患者一般無明顯的癥狀，起病比較隱秘，大部分患者首發(fā)癥狀是腹部腫塊，也可伴有一些消化道壓迫癥狀，如: 腹痛、腹脹、停止排氣排便，食欲下降等非特異性癥狀。缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及較長的病程，導致患者不能及時治療，被發(fā)現(xiàn)時往往體積巨大，直徑多達幾十厘米[8]，有的腫塊達數(shù)十千克[9]。本例患者雖腫塊巨大，但無明顯癥狀，體檢時可觸及腫塊。

腹膜后脂肪肉瘤的術前診斷主要依靠影像學檢查。B超可作為常規(guī)檢查，可了解腫瘤的大小及大概位置，但不能作出診斷性的意見。CT檢查是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選方法，是術前診斷、鑒別診斷的主要依據(jù)，可初步評估出腫瘤的病理類型和惡性程度[10]。其對定位診斷準確性高，本病例在術前做出了正確的定位診斷；對腫瘤與周圍結構的關系顯示清晰，有利于外科醫(yī)師術前制定正確的手術方案，本病例對周圍器官侵犯情況的判斷與手術所見基本一致。 MRI檢查對腫瘤侵犯下腔靜脈或腹主動脈等有重要的診斷意義，對手術有一定的指導意義，本例患者雖腫塊巨大，但未發(fā)現(xiàn)侵犯周圍臟器、血管，尚未喪失手術時機。

病理學檢查是腹膜后脂肪肉瘤診斷的金標準，也是獲得較準確的組織病理學分級以及其他腫瘤生物學行為評價指標的最佳方式。準確而詳細的病理學檢查，可以為進一步鑒別診斷及制定個體化治療方案提供可靠的依據(jù)[4]。病理學類型及惡性程度高低影響患者預后。本病例病理回報為高分化型。具有少轉移、易復發(fā)的特點。

手術切除是目前治療腹膜后脂肪肉瘤最為有效的方法[11,12]，要取得相對滿意的效果，需完整切除腫塊[13]。腹膜后脂肪肉瘤多為膨脹性生長，腫塊常壓迫周圍組織而形成假包膜，因而有些體積巨大的腫塊也可實現(xiàn)完整切除。如本病例即切除徹底。但是有些分化程度較高的脂肪肉瘤，與腹膜后脂肪在形態(tài)上難以區(qū)分，肉眼看似正常的脂肪組織也可能是高分化脂肪肉瘤[14,15]，則導致手術無法切除干凈，易引起復發(fā)。

高分化脂肪肉瘤一般不發(fā)生轉移，但有局部復發(fā)的風險，除與手術切除不徹底外還與病變部位相關，尤其是發(fā)生在腹膜后的高分化脂肪肉瘤，復發(fā)率接近 100%[16]。但長期生存率高，高度惡性腫瘤的患者5年生存率為60%。此例病例為腹膜后高分化脂肪肉瘤，術中切除徹底，預后相對較好，應在術后堅持隨訪，3個月2次，以檢查腫瘤是否復發(fā)。如有復發(fā)，可再次行手術治療或者觀察治療。由于新輔助放、化療對其是否有效，仍存在爭議[17-21]，本病例并未采用放化療輔助治療方式。

總之，脂肪肉瘤是一種罕見、復發(fā)率高的軟組織惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)無特異性，術前確診非常困難，術前依靠CT或MRI，術后依賴于病理確診。脂肪肉瘤手術必須做到根治性切除，可降低患者術后復發(fā)率、提高生存率，對復發(fā)腫瘤亦應爭取再次手術，提高生存率，使患者獲益。放化療對部分患者可能有效，但無多中心大宗病例支持，效果不肯定。對該病患者應做好宣教，定期復查、隨訪，警惕腫瘤復發(fā)。

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