曲 哲，李宏偉，史小濤，任慧文，梁鉑堅(jiān)

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 腎科，吉林 長(zhǎng)春130033)

神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)是發(fā)生在神經(jīng)組織中，并向施萬(wàn)細(xì)胞分化的細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤，多見(jiàn)于成年人，無(wú)明顯好發(fā)性別。周圍神經(jīng)鞘瘤在四肢軟組織內(nèi)的神經(jīng)源性腫瘤中并不常見(jiàn)，以單發(fā)為主。主要發(fā)生肢體的屈曲一側(cè)，例如肘關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)以及膝關(guān)節(jié)。坐骨神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤更是相對(duì)少見(jiàn)[1]，特別是在沒(méi)有典型的神經(jīng)癥狀時(shí)，在臨床實(shí)際中比較容易會(huì)將其誤診為普通的軟組織腫瘤，在沒(méi)有全面的行相關(guān)輔助檢查就盲目地行手術(shù)切除腫瘤，往往很有可能導(dǎo)致神經(jīng)損傷。本文針對(duì)1例坐骨神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，對(duì)該病的典型表現(xiàn)進(jìn)行歸納總結(jié)。

1 病歷摘要

患者，女性，44歲，發(fā)現(xiàn)右大腿后側(cè)近臀部一腫物2月，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查見(jiàn)：右大腿內(nèi)肌組織內(nèi)腫物，未行治療，來(lái)我院就診。體格檢查：右大腿后側(cè)皮膚完整，未見(jiàn)紅腫，未見(jiàn)竇道形成；觸診：右大腿后側(cè)近臀部可觸及一大小約5 cm×3 cm×3 cm腫物，質(zhì)韌，活動(dòng)度一般，未引出明顯壓痛，右下肢皮膚感覺(jué)及足趾遠(yuǎn)端血運(yùn)均如常，Tinel征(-)，右髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)活動(dòng)均如常。超聲檢查見(jiàn)：右側(cè)大腿肌層內(nèi)可見(jiàn)一低回聲，大小約5.4 cm×3.4 cm×3.9 cm，邊界清，邊緣血流較多。MRI提示：右側(cè)股骨中段后緣股二頭肌肌間隙可見(jiàn)腫塊影，考慮良性病變。

患者入院完善相關(guān)術(shù)前檢查后給予行腫物切除術(shù)手術(shù)治療，術(shù)中顯露腫物后見(jiàn)：腫瘤與坐骨神經(jīng)相連，包膜完整，界限清楚，包膜內(nèi)完全切除腫物后，送檢病理，術(shù)后病理回報(bào)為：結(jié)節(jié)樣物一枚，大小約5.3 cm×3 cm×3 cm，表面光滑，切面灰黃質(zhì)實(shí)，局部呈膠凍樣。病理診斷為神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果顯示：S-100(+)、NF(-)、CD34(+)、Desmin(-)、SMA(-)。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

目前來(lái)說(shuō)，神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，其發(fā)病原因可能與相關(guān)基因突變的結(jié)果有關(guān)。周圍神經(jīng)鞘在一般是以單根神經(jīng)纖維為中心向周圍呈偏心性、膨脹性生長(zhǎng)，表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)腫塊,質(zhì)韌，表面光滑，界限清楚，與周圍組織無(wú)明顯粘連[2]。其主要臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性的緩慢增長(zhǎng)的軟組織腫物，一般多見(jiàn)于脊髓神經(jīng)根、頸部神經(jīng)叢、腓總神經(jīng)以及尺神經(jīng)，而很少出現(xiàn)在主干神經(jīng)上[3]。叩擊腫物可能會(huì)表現(xiàn)出麻木觸電的感覺(jué)，并向肢體遠(yuǎn)端放射，即所謂的Tinel征。本病例中，該患者僅訴可觸及大腿后側(cè)腫物，活動(dòng)度尚可，無(wú)明顯神經(jīng)癥狀，查體Tinel征(-)，故單憑查體較難明確診斷。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

通過(guò)相關(guān)影像學(xué)檢查來(lái)幫助診斷周圍神經(jīng)鞘瘤是極其重要的。尤其在本例中，該患者并沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái)任何的神經(jīng)癥狀，如果沒(méi)有完善相關(guān)的影像學(xué)檢查，那在術(shù)前極有可能會(huì)產(chǎn)生誤診。周圍神經(jīng)鞘瘤通常在普通X線平片上不可見(jiàn)，而CT 檢查通常缺乏特異性，可能僅僅只能顯示出腫物的大概輪廓，而并不能夠完全明確診斷。MRI檢查可以清楚地顯示腫瘤的邊界、內(nèi)部特征、與神經(jīng)束的關(guān)系等，因而臨床價(jià)值較高。張雪哲[4]等人認(rèn)為，在MRI檢查中顯示出靶征對(duì)周圍神經(jīng)源性腫瘤的診斷是一種有很價(jià)值的征象，其表現(xiàn)為病變中央為低信號(hào)區(qū),其周圍為高信號(hào)區(qū)，T2WI顯示最佳。MRI中表現(xiàn)出來(lái)的神經(jīng)出入征也表明腫瘤與神經(jīng)關(guān)系密切[5]。彩色多普勒超聲檢查不僅對(duì)于明確腫瘤的境界范圍也有著一定的參考價(jià)值，且有觀點(diǎn)認(rèn)為[6],當(dāng)懷疑腫物可能是良性的神經(jīng)源性腫瘤時(shí)，如果在超聲下能清晰顯示腫物與周圍神經(jīng)的關(guān)系，則可考慮將其診斷為神經(jīng)鞘瘤。

2.3 病理學(xué)特征

神經(jīng)鞘瘤肉眼呈白色或黃色,質(zhì)地較韌。鏡下多表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)腫物,纖維性包膜由神經(jīng)外膜和殘余神經(jīng)纖維構(gòu)成,鏡下特征性的改變是可以觀測(cè)到由大量梭形細(xì)胞整齊排列的Antoni A區(qū) 和疏松黏液樣的Antoni B區(qū)交替出現(xiàn)。根據(jù)WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，神經(jīng)鞘瘤的特征性分型為富細(xì)胞性、叢狀和黑色素型三種類型[7]。大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞均可出現(xiàn)施萬(wàn)細(xì)胞抗原表型,表現(xiàn)在出現(xiàn)S-100蛋白強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)。本例中，盡管患者沒(méi)有典型的神經(jīng)癥狀，但是腫物大體所見(jiàn)及免疫組化結(jié)果均符合典型神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)。

2.4 治療及預(yù)后

神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，通常行手術(shù)方式切除，一般來(lái)說(shuō)預(yù)后良好。由于神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜,尤其是對(duì)于早期病例來(lái)說(shuō),將腫瘤完整徹底的切除并沒(méi)有太大困難。但是，神經(jīng)鞘瘤的包膜是正常的神經(jīng)鞘膜組織,并非為瘤體的一部分。所以鑒于此特點(diǎn)，應(yīng)該在包膜內(nèi)完整切除腫瘤。 若是單純刻意的去尋求減小復(fù)發(fā)率而采用包膜外切除腫物,則會(huì)帶來(lái)神經(jīng)損傷的潛在危險(xiǎn)[8]。因此，只需要在包膜內(nèi)完整切除腫瘤就足以防止腫瘤復(fù)發(fā),并能最大程度地保留神經(jīng)功能，減少神經(jīng)損傷，降低手術(shù)并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率。另外近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道通過(guò)顯微手術(shù)方式以及術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)監(jiān)測(cè)[9]，可以大大降低神經(jīng)損傷的概率。但是，對(duì)于該病的診治最重要的是需要針對(duì)術(shù)前的檢查結(jié)果，尤其是MRI影像來(lái)明確診斷，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，且術(shù)中應(yīng)該小心細(xì)致，以免傷及神經(jīng)，以減少術(shù)后不必要的并發(fā)癥的發(fā)生。

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