錢億超 岳茂興,2 楊學(xué)峰 王虹 趙春玉 李瑛尹進(jìn)南 朱曉瓞 徐君晨 關(guān)竹穎 岳慧

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease,MND)是一組主要累及脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和錐體束[1],與上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷有關(guān)的進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病[2],其具體病因尚不明確,因此國內(nèi)外尚無特效的治療方法。江蘇大學(xué)附屬武進(jìn)醫(yī)院高新院區(qū)于2017年5月至2018年8月共收治來自全國各地的302例MND患者,經(jīng)過新療法——一種促進(jìn)神經(jīng)損傷修復(fù)的藥物組合物及滋痿膏中西醫(yī)結(jié)合治療,取得了一定的臨床療效?，F(xiàn)對(duì)在院治療中的臨床綜合護(hù)理工作經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)進(jìn)行總結(jié),以期能為臨床實(shí)踐提供一些有價(jià)值的參考信息。

一、臨床資料

選擇江蘇大學(xué)附屬武進(jìn)醫(yī)院高新院區(qū)2017年5月至2018年8月收治的302例MND患者為研究對(duì)象,其中男性191例,女性111例;年齡33～76歲,平均年齡為(53.1±9.1)歲。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)參照MND診斷標(biāo)準(zhǔn)(Awaji標(biāo)準(zhǔn))[3]以及中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南[4-7]確診、可能及疑似診斷MND。(2)年齡18～80歲。(3)自愿簽署治療知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)懷疑或確診肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、平山病、脊髓空洞癥或副腫瘤綜合征者。(2)脊髓及腦干腫瘤、惡性腫瘤、重癥感染、嚴(yán)重外傷患者。(3)有嚴(yán)重肝臟、腎臟疾病。(4)嚴(yán)重腹瀉或者嘔吐的患者。(5)妊娠期或哺乳期婦女。(6)任何研究者認(rèn)為不適合參與研究的情況。所有納入患者均意識(shí)清楚,因存在不同程度的肢體乏力、肌肉萎縮、吞咽困難、構(gòu)音障礙、伸舌困難、飲水嗆咳、流涎增加、呼吸困難等癥狀入院。臨床表現(xiàn)：肢體乏力193例(63.9%),其中四肢乏力130例(67.3%),單純上肢乏力41例(21.2%),單純下肢乏力18例(9.3%),一側(cè)肢體乏力4例(2.2%);延髓功能障礙,如流涎增加、構(gòu)音障礙、吞咽伸舌困難、飲水嗆咳等,共計(jì)6例(2.0%);肢體乏力合并延髓功能障礙103例(34.1%)。

二、治療方案

在常規(guī)綜合治療基礎(chǔ)上,靜脈滴注一種促進(jìn)神經(jīng)損傷修復(fù)的藥物組合物(精氨酸1.5～5 g,異亮氨酸1.5～5 g,亮氨酸2.5～7.5 g,賴氨酸1.5～5 g,蛋氨酸0.25～1.5 g,苯丙氨酸0.25～1.5 g,蘇氨酸1.5～5 g,色氨酸0.25～1.5 g,纈氨酸2.5～7.5 g,組氨酸1.5～4 g,甘氨酸1.5～4 g,丙氨酸1.5～5 g,脯氨酸1.5～4 g,天冬酰胺0.05～1.5 g,半胱氨酸0.05～1.5 g,谷氨酸1.5～5 g,絲氨酸0.25～2.5 g,酪氨酸0.05～1.5 g,L～鳥氨酸0.25～4 g,天冬氨酸0.5～2.5 g;維生素B11～2 mg,維生素B21～2 mg,維生素B310～20 mg,維生素B63～10 g;維生素C 1～3 g。藥物的使用種類和劑量根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)性化方案制定),1次/d;口服中藥制劑滋痿膏。28 d為1個(gè)療程,停藥2周后行第2個(gè)療程,依此類推,在患者可耐受的情況下可進(jìn)行長期治療。綜合治療措施包括對(duì)呼吸和消化系統(tǒng)功能的支持,如予少量抗阻胺藥以控制流涎增加,霧化吸入及化痰藥促進(jìn)排痰,盡早采用機(jī)械通氣輔助呼吸以改善急慢性缺氧,心理調(diào)整或抗抑郁治療,加強(qiáng)翻身以防止壓瘡發(fā)生,對(duì)嚴(yán)重進(jìn)食障礙者行鼻飼或經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)等。

三、綜合護(hù)理

1.靜脈用藥的護(hù)理:患者均使用靜脈滴注一種促進(jìn)神經(jīng)損傷修復(fù)的藥物組合物治療。為降低高濃度藥物對(duì)外周靜脈入路處血管產(chǎn)生的局部刺激作用,使用三升袋將多種藥物成分混合后再輸注可降低藥物對(duì)血管的刺激。其次選擇合適的靜脈通路也很重要,多數(shù)[229例(75.8%)]患者選擇使用外周靜脈短導(dǎo)管(留置針)路徑進(jìn)行靜脈用藥,71例(23.5%)患者選擇了中心靜脈置管(central venous catheter,CVC),2例(0.66%)患者選擇了經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管(peripherally inserted central venous catheters,PICC)。通過正確的管路維護(hù)和密切的觀察,未發(fā)生管路滑脫及導(dǎo)管相關(guān)性感染,減少了因外周靜脈穿刺困難給患者造成的痛苦[8]。

2.口服中藥的護(hù)理:滋痿膏的口服時(shí)間應(yīng)控制在飯后2 h左右,不宜用茶水沖飲,服用期間需忌食白蘿卜,切忌暴飲暴食、飲酒過度和過食生冷油膩的食物,以免胃腸負(fù)擔(dān)過重,影響膏方的吸收;如遇感冒發(fā)燒、腹瀉腹痛、月經(jīng)來潮等理應(yīng)暫停服用膏方數(shù)日。藥品應(yīng)存放在陰涼處,專用一只固定的清潔干燥湯匙取膏,以免將水分帶進(jìn)罐里,使其發(fā)霉變質(zhì)。開瓶服用期間的滋痿膏放在冰箱保存。

3.營養(yǎng)支持的護(hù)理:MND為慢性消耗性疾病,又由于患者常伴有吞咽困難、咀嚼和進(jìn)食障礙等癥狀,因此營養(yǎng)和能量的攝入不足,常出現(xiàn)負(fù)氮平衡。在對(duì)患者進(jìn)行營養(yǎng)支持治療和膳食指導(dǎo)時(shí),需強(qiáng)調(diào)給予富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和熱量,且易消化的飲食。應(yīng)指導(dǎo)患者及陪護(hù)人員建立規(guī)律飲食、均衡營養(yǎng)的膳食習(xí)慣。對(duì)于嚴(yán)重吞咽困難的患者,可給予留置鼻飼管或PEG。此外,腸外營養(yǎng)支持也可幫助提供基礎(chǔ)營養(yǎng)物質(zhì)。

4.吞咽困難的護(hù)理:在常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上進(jìn)行吞咽康復(fù)訓(xùn)練能幫助患者緩解吞咽困難和構(gòu)音障礙,可分為間接訓(xùn)練和直接訓(xùn)練[9]。間接訓(xùn)練包括口腔、顏面肌、頸部屈肌的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練;舌部訓(xùn)練;促通咽反射訓(xùn)練;閉鎖聲門訓(xùn)練;吞咽模式訓(xùn)練;理療。直接訓(xùn)練包括:(1)食物形態(tài): 首要條件是易于口腔內(nèi)移送和吞咽,如果凍、蛋羹和均質(zhì)的糊狀食物。(2)進(jìn)食體位:患者取仰臥位,軀干屈曲30°,頭稍前屈減少誤咽。(3)選用餐具:選用薄而小的湯匙從健側(cè)喂食。(4)進(jìn)食注意事項(xiàng):定量定速,注意呼吸狀態(tài)和痰量等。另外患者還應(yīng)配合使用吞咽功能障礙治療儀,1次/1d,每次20 min。在本研究觀察期間,發(fā)生1例患者在進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)嗆咳誤吸,給予海姆立克手法處理后成功排除氣道異物,搶救成功。

5.鼻飼管道的護(hù)理:給留置鼻飼管的患者進(jìn)行鼻飼前,先抬高床頭20°～30°并回抽胃內(nèi)容,若胃潴留>150 mL,需延遲鼻飼[10],并立即匯報(bào)醫(yī)生處理。鼻飼間隔時(shí)間不少于2 h,5～6次/d,鼻飼后使患者保持原臥位30 min可有效防止食管反流和誤吸。其他輔助護(hù)理包括口腔護(hù)理2次/d,根據(jù)情況更換鼻貼,保持鼻腔清潔,觀察鼻腔粘膜情況,防止壓瘡形成等。

6.吸痰排痰的護(hù)理:咳嗽乏力者床邊應(yīng)常備吸痰器。吸痰前先給予翻身、拍背,吸痰時(shí)要求動(dòng)作輕柔,吸痰時(shí)間≤15 s/次。另外配合使用全胸震蕩排痰機(jī),1次/d,每次15 min,能夠幫助促進(jìn)排痰,提高吸痰效果。本研究期間,發(fā)生1例患者因咳嗽無力,出現(xiàn)痰液窒息,緊急氣管插管后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房(intensive care unit,ICU)搶救成功。

7.康復(fù)訓(xùn)練的指導(dǎo):指導(dǎo)患者采用科學(xué)的方式適度鍛煉,活動(dòng)強(qiáng)度控制在個(gè)人能力限度的70%,避免劇烈活動(dòng),注意適當(dāng)休息。在可耐受的情況下,指導(dǎo)做深呼吸和有效咳嗽訓(xùn)練;對(duì)于肢體無力、肌肉萎縮者,鼓勵(lì)白天使用電動(dòng)起立床、踩腳踏車等運(yùn)動(dòng)療法,以增加肌力、關(guān)節(jié)活動(dòng)度;長期臥床者使用空氣壓力治療儀,預(yù)防下肢深靜脈血栓形成[11];足下垂的患者使用矯形器、矯正鞋。

8.防治壓瘡的護(hù)理:患者入院時(shí),護(hù)士根據(jù)患者的Braden評(píng)分[12]結(jié)果制定并執(zhí)行相應(yīng)頻率的翻身護(hù)理計(jì)劃,建立翻身卡,必要時(shí)使用氣墊床、體位墊、減壓敷料,或床頭插警示標(biāo)識(shí)。加強(qiáng)對(duì)壓瘡及壓瘡高?；颊叩慕唤影喙芾?保持其床單清潔、平整、無渣屑,以減少對(duì)局部皮膚的摩擦;及時(shí)更換多汗患者的被服,保持皮膚清潔、干燥。

9.心理護(hù)理:由于疾病的難治性以及本治療方案的持續(xù)治療療程長、單次住院時(shí)間長等原因,MND患者及家屬易產(chǎn)生治療倦怠、厭煩和焦慮等負(fù)面情緒。醫(yī)護(hù)人員每月召開公休座談會(huì),詳細(xì)講解疾病知識(shí)和治療方案,積極引導(dǎo)患者及家屬正確、客觀地認(rèn)識(shí)該疾病,鼓勵(lì)患者彼此間相互進(jìn)行積極影響,醫(yī)患互動(dòng),能在一定程度上緩解患者及家屬的不良情緒,加強(qiáng)醫(yī)患間的信任感和治療配合度。通過介紹好轉(zhuǎn)病例,讓患者建立堅(jiān)持治療的信心。囑家屬24 h陪伴,增加患者的安全感和依靠感,盡量滿足其合理需求,協(xié)助患者積極配合治療和功能鍛煉。

10.出院指導(dǎo):出院時(shí)詳細(xì)囑患者及家屬:(1)保持樂觀穩(wěn)定的情緒,積極參加力所能及的活動(dòng)。(2)飲食合理,對(duì)留置鼻飼管者應(yīng)詳細(xì)了解相關(guān)出院注意事項(xiàng)。(3)循序漸進(jìn)地進(jìn)行肢體功能鍛煉,不能操之過急。(4)鍛煉時(shí)輔以拐杖等,以防跌倒、滑到等意外發(fā)生。(5)家屬應(yīng)在家準(zhǔn)備簡易的急救器械,如呼吸機(jī)、吸痰器,并在醫(yī)護(hù)的指導(dǎo)下掌握使用方法,以備急用。(6)保持適宜的環(huán)境溫濕度,溫度在18～22℃,濕度在50%～60%,通風(fēng)2次/d,每次30 min[13]。

三、結(jié)果

患者在院治療期間死亡2例(0.67%);完成搶救6次，搶救成功率為66.67%；癥狀或體征改善34例(11.26%)；肌萎縮側(cè)索硬化癥改良功能評(píng)分(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised,ALSFRS-R)上升37例(13.7%),不變172例(63.70%)，下降61例(22.59%)。

四、討論

302例MND患者在接受一種促進(jìn)神經(jīng)損傷修復(fù)的藥物組合物及滋痿膏中西醫(yī)結(jié)合治療后,疾病的進(jìn)展速度能在一定程度上得到減緩,部分患者甚至出現(xiàn)癥狀的改善。護(hù)理人員提供的細(xì)致全面的基礎(chǔ)及康復(fù)護(hù)理起到了重要的作用。通過密切觀察患者病情的變化,預(yù)防各項(xiàng)并發(fā)癥和突發(fā)事件的發(fā)生,著重加強(qiáng)營養(yǎng)支持、心理指導(dǎo)和人文關(guān)懷,能夠很好地幫助患者增強(qiáng)戰(zhàn)勝病痛的信心和堅(jiān)持長期規(guī)范化治療的信念。優(yōu)質(zhì)、系統(tǒng)的護(hù)理能有效降低長期輸液所致的靜脈炎、導(dǎo)管相關(guān)性感染、壓瘡、深靜脈血栓等并發(fā)癥的發(fā)生率;對(duì)發(fā)生咳嗽無力、痰液窒息、呼吸困難等突發(fā)情況的危重患者的快速識(shí)別和有效處置,更是確保了患者的生命安全。在有效控制患者病情的同時(shí),更提高了其生存質(zhì)量。在這整個(gè)綜合護(hù)理和系統(tǒng)管理的過程中,不僅要求護(hù)理人員提高其團(tuán)隊(duì)協(xié)作能力,更要求掌握熟練精進(jìn)的專科知識(shí)和系統(tǒng)全面的全科思維。