劉佳瑋 李思哲 李峰 劉薇 方凱 馬東來(lái)

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

·病例報(bào)告·

嗜酸性粒細(xì)胞性環(huán)狀紅斑一例

劉佳瑋 李思哲 李峰 劉薇 方凱 馬東來(lái)

100730北京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

患者女，40歲，因全身環(huán)形紅斑和斑塊伴瘙癢1月余，于2016年6月30日來(lái)我科就診。2016年5月底無(wú)明顯誘因雙側(cè)腰部出現(xiàn)2～3個(gè)蠶豆大小暗紅色質(zhì)硬丘疹，伴輕度瘙癢，未予治療。2016年6月中旬，患者因頸肩痛拔火罐后局部出現(xiàn)紅色斑塊，伴瘙癢，后皮疹中央消退，邊緣隆起，呈環(huán)形向外擴(kuò)展，腰部丘疹也呈環(huán)形向外擴(kuò)展，最大直徑達(dá)30 cm，瘙癢顯著。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)：白細(xì)胞11.16×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比例0.309（參考值0.005～0.05），嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.45×109/L（參考值0.02×109/L～0.50×109/L），診斷為離心性環(huán)狀紅斑。予中藥（具體不詳）內(nèi)服及外用藥物治療，1周后皮損較前變平，顏色變淺。中藥治療12 d后，患者出現(xiàn)低熱，最高達(dá)37.5℃，自行停藥。停藥1 d后，皮疹復(fù)發(fā)，全身又出現(xiàn)多發(fā)紅斑和斑塊。為明確診斷來(lái)我院就診，門(mén)診擬診多形紅斑？、亞急性皮膚型紅斑狼瘡？。起病以來(lái)，患者無(wú)口腔及外陰潰瘍、脫發(fā)、光敏、雷諾現(xiàn)象，精神、睡眠較差，飲食尚可，體重?zé)o明顯下降。既往史：過(guò)敏性鼻炎10余年，2012年診斷哮喘，有頭孢類藥物和莫西沙星過(guò)敏史。

體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。皮膚科情況：軀干、四肢散在分布大小不一的環(huán)形和多環(huán)形紅斑和斑塊，有的邊緣輕度隆起（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞8.38×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比例0.326，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.73×109/L。尿常規(guī)及肝腎功能均正常，糞便查寄生蟲(chóng)陰性?？购丝贵w和可提取性核抗原均陰性。取右大腿皮損行組織病理檢查，結(jié)果顯示表皮基本正常，真皮全層血管周圍和膠原纖維束間散在分布較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織病理改變，診斷為嗜酸性粒細(xì)胞性環(huán)狀紅斑（eosinophilic annular erythema，EAE）。

治療：口服復(fù)方甘草酸苷片（每次2片，每天3次）、鹽酸西替利嗪片、賽庚啶治療2周后，全身皮損明顯變淡，瘙癢較前減輕，仍在進(jìn)一步隨訪中。

討論EAE是一種臨床表現(xiàn)為特征性環(huán)形皮損的皮膚病，由Peterson和Jarratt［1］于1981年首先報(bào)道，初發(fā)皮疹為紅色小丘疹，后逐漸遠(yuǎn)心性擴(kuò)大，中央消退，形成環(huán)形或多環(huán)形紅色斑塊。EAE病因不明，可能與自身免疫性甲狀腺病、腎臟腫瘤、慢性胃炎、糖尿病、慢性丙型肝炎和慢性腎臟疾病伴發(fā)［2］，有學(xué)者認(rèn)為本病是 Wells綜合征的一種特殊類型［3?4］。皮疹常對(duì)稱分布，主要累及軀干和四肢，也可以累及面部。病程4～12個(gè)月［5］，易反復(fù)發(fā)作，治療后皮疹易消退，也有皮疹未經(jīng)治療自行消退，消退后局部遺留色素沉著斑。早期皮損組織病理表現(xiàn)為真皮全層血管周圍嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒，但是沒(méi)有火焰現(xiàn)象；在后期充分發(fā)展的皮疹中，可見(jiàn)少量黏蛋白沉積，真皮嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，并可達(dá)皮下脂肪層，嗜酸性粒細(xì)胞脫顆?，F(xiàn)象更明顯，可見(jiàn)火焰現(xiàn)象［4］。根據(jù)典型的環(huán)形紅斑皮疹和相對(duì)特征性的組織病理表現(xiàn)不難診斷。

圖1 患者雙下肢散在分布大小、形態(tài)不一的環(huán)形和多環(huán)形紅斑和斑塊，有的邊緣輕度隆起

圖2 皮損組織病理 2A：表皮基本正常，真皮全層散在分布較多嗜酸性粒細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞（HE×40）；2B：真皮血管周圍和膠原纖維束間散在分布較多嗜酸性粒細(xì)胞（HE×200）

臨床上，本病需要與其他具有環(huán)形表現(xiàn)的紅斑性皮膚病鑒別，如離心性環(huán)狀紅斑和慢性游走性紅斑等。離心性環(huán)狀紅斑和EAE均可以表現(xiàn)為環(huán)形和多環(huán)形紅斑，但離心性環(huán)狀紅斑皮損內(nèi)側(cè)邊緣常有鱗屑，組織病理上表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞呈袖口狀浸潤(rùn)，而EAE表現(xiàn)為真皮彌漫性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)［6］；慢性游走性紅斑臨床上也表現(xiàn)為環(huán)形紅斑，但起病前有蜱叮咬史，皮疹表現(xiàn)為同心圓形，常伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、局部淋巴結(jié)腫大等系統(tǒng)癥狀，組織病理上主要表現(xiàn)為表皮棘層細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫，真皮血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)［7］。此外，本病還需要與其他組織病理以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的皮膚病鑒別，如Wells綜合征等。Wells綜合征和EAE組織病理上均可以表現(xiàn)為真皮彌漫性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，均可見(jiàn)火焰現(xiàn)象，但Wells綜合征臨床上表現(xiàn)為境界不清的紅斑或斑塊，急性期可以有水皰形成，組織病理可見(jiàn)典型的火焰現(xiàn)象，而EAE表現(xiàn)為環(huán)形或多環(huán)形紅斑，火焰現(xiàn)象少見(jiàn)［4］。

治療上，本病首選糖皮質(zhì)激素。經(jīng)中小劑量的糖皮質(zhì)激素治療后，EAE皮疹可以迅速消退，但減量后皮疹容易復(fù)發(fā)。本文患者對(duì)口服糖皮質(zhì)激素顧慮較大，故應(yīng)用復(fù)方甘草酸苷治療。此外，氨苯砜、氯喹、羥氯喹、中波紫外線等治療均可以取得較好的療效，效果不好的患者，還可以使用小劑量環(huán)孢素［2］。

［1］Peterson AO,Jarratt M.Annular erythema of infancy［J］.Arch Dermatol,1981,117（3）:145?148.

［2］Gómez?Martín I,Martín?Ezquerra G,López AD.Multiple annular plaques on both legs［J］.JAMA Dermatol,2014,150（8）:895?896.DOI:10.1001/jamadermatol.2014.45.

［3］Rongioletti F,Fausti V,Kempf W,et al.Eosinophilic annular erythema:an expression of the clinical and pathological polymor?phism of Wells syndrome［J］.J Am Acad Dermatol,2011,65（4）:e135?137.DOI:10.1016/j.jaad.2011.05.049.

［4］El?Khalawany M,Al?Mutairi N,Sultan M,et al.Eosinophilic annular erythema is a peculiar subtype in the spectrum of Wells syndrome:a multicentre long?term follow?up study［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（8）:973?979.DOI:10.1111/j.1468?3083.2012.04616.x.

［5］Abarzúa A,Giesen L,Silva S,et al.Eosinophilic annular erythema in childhood?case report［J］.An Bras Dermatol,2016,91（4）:503?505.DOI:10.1590/abd1806?4841.20164035.

［6］De Marchi S,Cecchin E,De Marchi SU.Erythema annulare centrifugum［J］.Am J Med Sci,2014,347（5）:414.DOI:10.1097/MAJ.0b013e318271f5cd.

［7］Miraflor AP,Seidel GD,Perry AE,et al.The many masks of cutaneous Lyme disease［J］.J Cutan Pathol,2016,43（1）:32?40.DOI:10.1111/cup.12620.

馬東來(lái)，Email：mdonglai@sohu.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.12.019

2016?11?21）

尚淑賢）