系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并擴(kuò)張型心肌病1例報(bào)道

高揚(yáng)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；擴(kuò)張型心肌病；心力衰竭

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因未明的、可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。心臟受損是重要的臨床表現(xiàn)之一，臨床表現(xiàn)為心包炎和累及到心臟瓣膜的贅疣狀心內(nèi)膜炎。本文報(bào)道1例臨床表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡罕見(jiàn)心臟損害。

1 資 料

病人，42歲，女，主訴：反復(fù)發(fā)熱4年余，咳嗽發(fā)熱1天。病人既往于2009年3月于六盤(pán)水市醫(yī)院診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。當(dāng)時(shí)首發(fā)癥狀為發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、面部蝶形紅斑和手指端甲周紅斑。住院期間曾出現(xiàn)溶血性貧血，查狼瘡細(xì)胞(+)，心臟超聲提示少量心包積液。給予間歇脈沖式靜點(diǎn)環(huán)磷酰胺聯(lián)合甲強(qiáng)龍治療后癥狀緩解，病情穩(wěn)定后維持醋酸潑尼松龍片每日10mg至今。入院查體血壓108/70mmHg，全身皮膚未見(jiàn)紅斑，口唇輕度發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音，叩診心界向左下擴(kuò)大，心率119次/min，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及顯著雜音。雙下肢未見(jiàn)水腫。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，T波低平(見(jiàn)圖1)；胸片：雙下肺炎癥，心臟擴(kuò)大(見(jiàn)圖2)；超聲心動(dòng)圖提示：左室55mm，右房左右徑32mm，左房33mm，室間隔9mm，右室前后徑22mm，左室后壁9mm，射血分?jǐn)?shù)(EF)30%，縮短分?jǐn)?shù)(FS)15%；各瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常；各節(jié)段室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱。甲狀腺功能檢查未見(jiàn)異常；動(dòng)態(tài)紅細(xì)胞沉降率：69mm/h；高敏C反應(yīng)蛋白 219.40mg/L；抗核抗體(ANA)：核顆粒1∶100；anti-dsDNA(-)；anti-SM(-)，anti-SS-A(+)，B型納酸肽1 747pg/mL；冠脈CTA未見(jiàn)異常。診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并擴(kuò)張型心肌??；肺部感染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評(píng)分表(SLEDAI)評(píng)分8分。入院后立即給予鹽酸莫西沙星400mg靜脈輸注；中藥湯劑葛根湯加減濃煎50mL治以清熱解毒，繼續(xù)維持醋酸潑尼松片每日10mg口服。起始治療1d后體溫恢復(fù)正常，1周后病人咳嗽癥狀明顯緩解，胸悶較前好轉(zhuǎn)。聽(tīng)診僅右下肺可聞及少量干啰音；心率110次/min，血壓110/70mmHg，1月17日復(fù)查胸片炎癥明顯吸收(見(jiàn)圖3)。予酒石酸美托洛爾片每日12.5mg口服；另擬中藥湯劑清熱利濕，益氣活血濃煎50mL。1月22日出院前復(fù)查超聲心動(dòng)：EF36%，F(xiàn)S17%；室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低。動(dòng)態(tài)紅細(xì)胞沉降率：19mm/h；C反應(yīng)蛋白

(CRP)8mg/L；白細(xì)胞 5.68×109/L，紅細(xì)胞3.88×1012/L，血小板 292.0×109/L，血紅蛋白 117.0g/L，中性細(xì)胞比率 62.5 %。

圖1 心電圖(1月10日)

圖2 胸片(1月10日)

圖3 胸片(1月17日)

2 討 論

病人唯一明確的既往史為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，無(wú)高血壓或心肌炎病史，心臟超聲和冠脈CTA排除心臟瓣膜病和冠狀動(dòng)脈血管病變可能。本例病人心胸比大于0.5，左室擴(kuò)大卻不伴室壁增厚，EF顯著降低及室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱表現(xiàn)，符合擴(kuò)張型心肌病的臨床特征。詢問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)，病人于2010年4月行心臟超聲檢查，結(jié)果提示少量心包積液，中度二尖瓣反流，左室結(jié)構(gòu)及功能未見(jiàn)異常。從時(shí)間順序上看，存在病人心臟擴(kuò)大發(fā)繼發(fā)于SLE的可能。

SLE是一種原因不明的自身免疫炎癥疾病，表現(xiàn)為抗體產(chǎn)生及多器官免疫紊亂。對(duì)全身多系統(tǒng)造成潛在損害，早期較難與其他結(jié)締組織疾病鑒別。SLE病人心臟受累很常見(jiàn)，國(guó)外相關(guān)報(bào)道其發(fā)生率為52%～98%[1]，國(guó)內(nèi)報(bào)道為52%～89%[2]，其中心包炎是常見(jiàn)的表現(xiàn)形式，多數(shù)情況下病情較緩，甚至不引起臨床癥狀，僅在心臟超聲檢查中發(fā)現(xiàn)[3]。Libman-sacks心內(nèi)膜炎相關(guān)的瓣膜性心臟病也是SLE心臟受累的表現(xiàn)形式之一，其瓣膜損害可能導(dǎo)致栓塞和感染。SLE病人由于過(guò)早的動(dòng)脈硬化或冠狀動(dòng)脈炎導(dǎo)致缺血性心臟病的發(fā)生頻率明顯增高。心肌損害常作為其他SLE相關(guān)心臟病變的伴隨癥狀出現(xiàn)，獨(dú)立出現(xiàn)的心肌炎或心肌病少見(jiàn)[4-5]。晚期SLE相關(guān)的心肌病可能出現(xiàn)類(lèi)似本病例的心腔擴(kuò)大合并心功能不全。但這種由于栓塞或冠狀動(dòng)脈微血管炎導(dǎo)致的缺血性心肌病超聲上表現(xiàn)為節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)減低而非彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，且冠脈CTA出現(xiàn)相應(yīng)冠狀動(dòng)脈炎改變。

擴(kuò)張型心肌病可特發(fā)也可繼發(fā)許多臨床疾病包括病毒感染、酒精、藥物中毒、肌肉萎縮、妊娠或產(chǎn)后、自身免疫疾病等。近年來(lái)一些研究結(jié)果表明，遺傳和特發(fā)的基因改變也是擴(kuò)張型心肌病的重要原因。通過(guò)前瞻性系譜分析認(rèn)為約40%擴(kuò)張型心肌病是家族遺傳性的[6-7]。本例病人的家族病史及既往史詳細(xì)研究中未發(fā)現(xiàn)相關(guān)證據(jù)。

綜合以上分析，無(wú)法排除隱匿病毒感染相關(guān)及基因?qū)用娴奶匕l(fā)性擴(kuò)張型心肌病，缺乏相關(guān)病史證據(jù)除外冠狀動(dòng)脈血管病變、家族性擴(kuò)心病、藥物毒副作用，推測(cè)病人擴(kuò)張型心肌病可能與SLE相關(guān)。本例病人心臟擴(kuò)大發(fā)生在狼瘡活動(dòng)期之后，相較于1例擴(kuò)張型心肌病發(fā)生于狼瘡活動(dòng)期的類(lèi)似病例報(bào)道有所不同[8]。狼瘡相關(guān)擴(kuò)張型心肌病的發(fā)生發(fā)展是否可能存在相對(duì)滯后情況仍需進(jìn)一步探討。

糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫病的首選藥物。有研究報(bào)道1例利用大劑量潑尼松龍聯(lián)合利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)、地高辛等抗心衰支持治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并擴(kuò)心病的成功病例[8]。雖然糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療SLE療效及預(yù)后改善更有益。但目前無(wú)自身免疫性疾病相關(guān)擴(kuò)張型心肌病治療關(guān)于糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑應(yīng)用指南，且針對(duì)類(lèi)似疾病治療方案的成功經(jīng)驗(yàn)仍較少。

除針對(duì)原發(fā)自身免疫病治療外，擴(kuò)張型心肌病臨床癥狀的治療原則與一般心力衰竭類(lèi)似。由于廣泛的心肌損害，正性肌力藥物應(yīng)用需謹(jǐn)慎，且對(duì)預(yù)后改善無(wú)益。ACEI、血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)、β受體阻滯劑(BB)、醛固酮拮抗劑、擴(kuò)血管藥物使用證明有較好的臨床效果及提高生存率。并不是所有血管擴(kuò)張藥物均有益，多沙唑嗪和二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻滯劑對(duì)擴(kuò)張型心肌病病人的預(yù)后并無(wú)改善[9]。通過(guò)較大規(guī)模的PRAISE隨即雙盲實(shí)驗(yàn)結(jié)果[10]提出鈣離子通道阻滯劑對(duì)包括擴(kuò)張型心肌病在內(nèi)的非缺血原因心力衰竭病人的遠(yuǎn)期預(yù)后有益，但綜合近年實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明，無(wú)證據(jù)支持鈣離子通道阻滯劑在心衰治療中作為首選藥物的必要性。

[1] 蔡輝.新編風(fēng)濕病學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2007：317-342.

[2]DoriaA，IaccarinoL，BrucatoA，etal.Cardiacabnormalitiesinsystemiclupuserythematosus[J].InternationalJournalofCardiacImaging，1990，6(1)：28.

[3]MandellBF.Cardiovascularinvolvementinsystemiclupuserythematosus[J].SeminArthritisRheum，1987，17(2)：126-141.

[4]BaduiE，Garcia-RubiD，RoblesE，etal.Cardiovascularmanifestationsinsystemiclupuserythematosus.Prospectivestudyof100patients[J].Angiology，1985，36(7)：431-441.

[5]MuraiK，OkuH，TakeuchiK，etal.Alterationsinmyocardialsystolicanddiastolicfunctioninpatientswithactivesystemiclupuserythematosus[J].AmHeartJ，1987，113(4)：966-971.

[6]BurkettEL，HershbergerRE.Clinicalandgeneticissuesinfamilialdilatedcardiomyopathy[J].JAmCollCardiol，2005，45(7)：969-981.

[7]MahonNG，MurphyRT，MacRaeCA，etal.Echocardiographicevaluationinasymptomaticrelativesofpatientswithdilatedcardiomyopathyrevealspreclinicaldisease[J].AnnInternMed，2005，143(2)：108-115.

[8]CelalettinU，HakanB，OzlemT.Systemiclupuserythematosuscomplicatedbydilatedcardiomyopathyandsevereheartfailure[J].ClinRheumatol，2007，26(11)：125-127.

[9]JohnJN，ArchibaldDG，ZiescheS，etal.Effectofvasodilatortherapyonmortalityinchroniccongestiveheartfailure.ResultsofaVeteransAdministrationCooperativeStudy[J].NEnglJMed，1986，314：1547-1552.

[10]ThackrayS，WitteK，ClarkAL，etal.Clinicaltrialsupdate：OPTIME-CHF，PRAISE-2，ALL-HAT[J].EurJHeartFail，2000，2：209-212.

[11]deVriesRJ，vanVeldhuisenDJ，DunselmanPH.Efficacyandsafetyofcalciumchannelblockersinheartfailure：focusonrecenttrialswithsecond-generationdihydropyridines[J].AmericanHeartJournal，2000，139(2)：185-194.

R593.2 R255

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.23.044

1672-1349(2017)23-3080-02

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信息：高揚(yáng).系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并擴(kuò)張型心肌病1例報(bào)道J.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2017，15(23)：3080-3081.

2017-08-25)

(本文編輯 薛妮)