古衛(wèi)權(quán) 楊 劼 楊勝利 葉 俊 王 飛 肖 葉 羅靈均 張小文 趙 寧

(中山大學(xué)附屬佛山醫(yī)院 佛山市第一人民醫(yī)院胸外科，佛山 528000)

·病例報(bào)告·

乳腺顆粒細(xì)胞瘤1例報(bào)告

古衛(wèi)權(quán) 楊 劼*楊勝利 葉 俊 王 飛 肖 葉 羅靈均 張小文 趙 寧

(中山大學(xué)附屬佛山醫(yī)院 佛山市第一人民醫(yī)院胸外科，佛山 528000)

顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一種比較少見的軟組織腫瘤，大部分為良性，可發(fā)生在身體的任何部位，發(fā)生于乳腺者較罕見，占此類腫瘤的5%～8%[1]，臨床易誤診為乳腺癌。我院2013年診治1例GCT，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，55歲，因發(fā)現(xiàn)右乳腫塊3年余入院。入院前曾在我院門診行右乳腫塊粗針穿刺，病理報(bào)告提示為GCT。體查：右乳下象限皮膚見“酒窩征”，可捫及大小約2 cm×1 cm×1 cm腫塊，質(zhì)硬，邊界欠清，活動(dòng)欠佳，無壓痛，與皮膚粘連，右腋窩未捫及腫大淋巴結(jié)。彩超示右乳實(shí)性結(jié)節(jié)。臨床診斷：右乳GCT。全麻下行右乳腫物局部擴(kuò)大切除術(shù)，取腫物為中心的皮膚梭形切口，切開皮膚，分離周圍皮瓣，切除部分皮膚、腫物及其周圍的乳腺組織。術(shù)中見右乳下象限腫物，大小約2 cm×1 cm×1 cm，質(zhì)中，白色，包膜不完整，與皮膚粘連。切除包含腫物在內(nèi)的區(qū)段組織大小約5 cm×4 cm×4 cm。術(shù)后病理：帶皮組織皮下見灰黃結(jié)節(jié)1 cm×1 cm×1 cm，鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化，符合軟組織顆粒細(xì)胞瘤(圖1、2)。免疫組化：Vin(+)，NSE(+)，CD58(+)，S-100(+)，CK(-)，CgA(-)，SMA(-)，E-cadherin(-)，Ki-67約1%(+)。術(shù)后第9天出院。隨訪3年，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，細(xì)顆粒狀，呈條索樣生長(zhǎng)，間質(zhì)纖維化，間質(zhì)見淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn) (HE染色 ×200) 圖2 乳腺顆粒細(xì)胞瘤S-100免疫組化染色(Envision ×200)

2 討論

GCT是一種少見的軟組織腫瘤，最早是1926年由Abrikossoff首次描述，最初被認(rèn)為是肌源性腫瘤，故被稱為肌母細(xì)胞瘤。

2.1 臨床特點(diǎn)

GCT可發(fā)生在身體任何部位，最常發(fā)生部位為舌部，其余可發(fā)生于消化、呼吸及泌尿生殖系統(tǒng)。發(fā)生在乳腺者極少見，各年齡段均可發(fā)病，通常女性多于男性。臨床上多表現(xiàn)為無痛性質(zhì)硬腫塊，多發(fā)于內(nèi)上象限[2]，也有報(bào)道發(fā)生在外下象限，可侵犯乳頭[1，3]。腫瘤位置表淺可致皮膚回縮而形成“酒窩征”，本例就有“酒窩征”；侵犯乳頭可致乳頭內(nèi)陷；發(fā)生在深部的可固定在胸肌、胸壁。X線影像學(xué)特征：有致密核心，無鈣化，呈星芒狀輪廓的包塊，但常表現(xiàn)多樣性，可呈圓形或橢圓形，界限清楚，也可界限不清分葉狀，有時(shí)出現(xiàn)邊緣毛刺狀假惡性圖像。故臨床表現(xiàn)與影像學(xué)均易誤診為乳腺癌。

2.2 病例特點(diǎn)

GCT絕大部分為良性，直徑多<3 cm，極少超過5 cm，個(gè)別可達(dá)6 cm，約2.5%的乳腺GCT為惡性，體積較大(平均7.9 cm)[4]。切面實(shí)性，灰黃、灰白、灰紅色。細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)呈不規(guī)則片狀排列，細(xì)胞大，呈圓形或多邊形，細(xì)胞境界清楚，胞質(zhì)非常豐富，嗜酸性大顆粒狀，可見裸核，細(xì)胞核較小，大小較一致，形態(tài)較規(guī)則，核仁較圓。冰凍切片和組織切片光鏡檢查基本一致，腫瘤細(xì)胞呈巢狀或片狀分布，但幾乎無病理性核分裂像，在腫瘤中或衛(wèi)星灶的周圍腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞可圍繞導(dǎo)管和小葉，也可浸潤(rùn)到小葉內(nèi)。惡性者生長(zhǎng)迅速，局部廣泛浸潤(rùn)，排列絮亂并伴出血壞死，細(xì)胞異形明顯，核分裂多伴大量病理性核分裂像，部分病例還可發(fā)生轉(zhuǎn)移[5]。免疫組化：S-100、NSE、Vin均陽性，CEA、CK、ER、PR等均陰性。

2.3 鑒別診斷

需與下列疾病鑒別。①乳腺癌：乳腺GCT有浸潤(rùn)特點(diǎn)，腫瘤細(xì)胞可以延伸至脂肪組織、乳腺實(shí)質(zhì)甚至肌肉組織中，極易被誤診為乳腺癌，尤其是在冰凍切片檢查時(shí)，當(dāng)病變有膠原性間質(zhì)時(shí)，與硬癌非常相似，如果在病變中發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管內(nèi)癌的成分應(yīng)考慮為大汗腺癌。黏液染色灶狀陽性，免疫組化角蛋白和上皮膜抗原(EMA)陽性支持癌的診斷，而乳腺GCT缺乏上皮性標(biāo)記，ER(-)，S-100強(qiáng)陽性表達(dá)。②腺泡狀軟組織肉瘤：腺泡狀軟組織肉瘤細(xì)胞多為圓形，成片狀或腺泡狀排列，核圓形多偏位，可見到毛細(xì)血管網(wǎng)[4]。GCT一般背景較干凈，不呈腺泡狀排列，故易鑒別。③轉(zhuǎn)移性腫瘤：特別是轉(zhuǎn)移性肝癌或轉(zhuǎn)移性腎癌，病史和免疫組化染色均有助于鑒別。④冬眠瘤和黃色瘤：GCT細(xì)胞胞漿內(nèi)有小空泡，易誤診為冬眠瘤和黃色瘤。黃色瘤或冬眠瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)空泡較大，顆粒較小，脂肪染色陽性，而GCT脂肪染色陰性。⑤成人性橫紋肌瘤：GCT和成人橫紋肌瘤胞漿內(nèi)均有明顯的嗜酸顆粒，但橫紋肌瘤的細(xì)胞膜明顯，胞漿內(nèi)可見縱紋、橫紋或棒狀結(jié)構(gòu)，也可見胞漿內(nèi)空泡，其核常偏位，間質(zhì)稀少，PAS染色橫紋肌瘤呈陽性，嗜酸顆?？杀幻赶CT境界不清，核居中，間質(zhì)多豐富，顆粒不被酶消化。

2.4 治療與預(yù)后

手術(shù)切除是治療乳腺GCT的主要手段。廣泛局部切除達(dá)到邊緣陰性是治療的最佳選擇，預(yù)后好，切除不完全可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。惡性乳腺GCT需要擴(kuò)大切除，聯(lián)合區(qū)域淋巴結(jié)清掃，化療和放療效果不確切、不敏感[6]，預(yù)后較差，多在診斷后4年內(nèi)死于淋巴或血行廣泛轉(zhuǎn)移[7]。本例隨訪3年，無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。我們建議行乳腺腫物的局部擴(kuò)大切除術(shù)，手術(shù)至少切除腫物及其周圍3 cm或以上的組織，切除范圍足夠才能達(dá)到最好的預(yù)后。

1 Scaranelo AM, Bukhanov K, Crystal P, et al. Granular cell tumour of the breast: MRI findings and review of the literature. Br J Radiol,2007,80(960):970-974.

2 黃文斌，薛德彬,主譯.乳腺病理活檢解讀.北京：北京科學(xué)技術(shù)出版社，2010.343-346.

3 Adeniran A, AI-Ahmadie H, Mahoney MC, et al. Granular cell tumor of the breast: a series of 17 cases and review of the literature. Breast J,2004,10(6):528-531.

4 武忠弼，楊光華，主編.中華外科病理學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2002.1681-1682.

5 Armin A, Connelly EM, Rowden G. An immunoperoxidase investigation of S-100 protein in granular cell myoblastomas evidence for Schwann cell derivation. Am J Clin Pathol,1983,79(1):37-44.

6 Chen J, Wang L, Xu J, et al. Malignant granular cell tumor with breast metastasis: a case report and review of the literature. Oncol Lett,2012,4(1):63-66.

7 Silverberg SG. Principles and practice of surgical management. New York: Chichester Brisbane,1983.233.

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1009-6604(2017)12-1151-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.12.028

*通訊作者，E-mail：yjie@fsyyy.com

2017-04-05)

2017-07-18)

李賀瓊)