袁冬存薛曉宇黃穗喬李 兵

鼻腔鼻竇腫瘤少見，這其中良性腫瘤又較惡性腫瘤少見，但種類眾多。本文將探討的較常見的鼻腔鼻竇良性腫瘤包括內(nèi)翻性乳頭狀瘤（IP）、青少年型鼻咽纖維血管瘤（JNA）及骨化性纖維瘤（OF）。由于上述腫瘤具有局部侵襲性的特點，手術(shù)不易徹底清除，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)時有發(fā)生，甚至內(nèi)翻性乳頭狀瘤（IP）具有癌變可能。因此，及時、準(zhǔn)確的術(shù)前診斷尤為重要。本文收集27例經(jīng)手術(shù)及病理證實的鼻腔鼻竇三種較常見的良性腫瘤患者的臨床及影像資料，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，以期對放射科及臨床醫(yī)生的工作有所幫助。

1　資料與方法

1.1研究對象 回顧性分析2011年10月-2016年6月中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)及病理證實的27例鼻腔鼻竇良性腫瘤患者，包括IP16例，JNA6例，OF5例。其中男性20例，女性7例；年齡2～73歲，平均年齡（40.6±19.5）歲。病灶位于右側(cè)14例，左側(cè)13例。臨床癥狀：鼻塞15例，鼻出血10例，流涕2例，鼻腔疼痛1例，眶下區(qū)腫脹1例，視力下降1例，閉目不全、眼球外移1例。其中4例IP、2例JNA及2例OF手術(shù)后出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

1.2儀器與方法 全部27例患者行Philips1.5T或3.0T MRI掃描儀掃描，常規(guī)SE序列平掃及增強掃描。掃描橫斷面T1WI和T2WI，冠狀面壓脂longTE，以及橫斷面、冠狀面及矢狀面壓脂T1WI增強掃描。掃描參數(shù)：T2WI/TSE（TR 4402ms,TE 110 ms）,T1WI/SE（TR 542 ms,TE 15 ms）,longTE （TR 3000 ms,TE 60 ms）,矩陣（256×256），掃描層厚5 mm，層間距1 mm。T1WI增強掃描予對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），注射劑量0.1 mmol/kg，采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射。共20例患者行西門子64層螺旋CT平掃。掃描主要參數(shù)有：管電壓120 kV，管電流200 mA，準(zhǔn)直64 mm×0.6 mm，螺距0.8。

1.3圖像分析 由2名副主任以上職稱的醫(yī)師觀察鼻腔鼻竇腫瘤的部位、大小、形態(tài)、信號、密度、邊緣、強化情況及腫瘤周圍結(jié)構(gòu)的改變，意見不一致時協(xié)商達(dá)成一致。

2　結(jié) 果

2.1MRI及CT表現(xiàn)

2.1.1部位 27例病灶均僅累及單側(cè)。25例病灶累及鼻腔；9例病灶累及上頜竇，同時均累及同側(cè)鼻腔及其他結(jié)構(gòu)；9例病灶累及篩竇，其中2例病灶（IP 1例，F(xiàn)D 1例）僅位于篩竇內(nèi)；累及蝶竇3例，額竇1例。

2.1.2大小 測量各個病灶的三個正交切面的平均最大直徑（Mean Size），后按病理類型取平均值：IP的平均最大直徑約29 mm；JNA的平均最大直徑約38 mm；OF的平均最大直徑約34 mm。

2.1.3形態(tài) 腫瘤分為分葉狀、長條狀、卵圓形。其中分葉狀12例，長條狀10例，卵圓形5例。總體來說，分葉狀腫塊的平均最大直徑較另外兩種大。

2.1.4MR信號、CT密度、邊緣、強化情況及腫瘤周圍結(jié)構(gòu)改變 ①IP（圖1）：15例（93.8%）見腫瘤內(nèi)分布高低信號間隔條紋影，即卷曲腦回征（CCP），以T2WI及壓脂T1WI增強掃描顯示明顯。4例分葉狀腫瘤見邊緣囊變。13例行CT平掃檢查，見腫瘤周圍骨質(zhì)吸收、變薄，未見骨質(zhì)破壞征象；1例腫瘤內(nèi)見多發(fā)條片狀致密影。7例腫塊跨越上頜竇及鼻腔生長，見上頜竇口擴張。2例見上頜竇阻塞性炎癥。②JNA（圖2）：6例腫瘤中，5例腫瘤呈長條狀，1例為卵圓形，均信號混雜，T2WI上信號較低，增強后強化明顯；6例腫瘤內(nèi)見流空血管影；腫瘤于后鼻孔處拐彎并向前生長進入鼻腔，2例向上突入蝶竇內(nèi)。3例行CT檢查，見鼻中隔后份及蝶竇骨質(zhì)吸收、變薄。③OF（圖3-1、圖3-2）：腫瘤位于鼻道及篩竇常見，其中2例累及同側(cè)上頜竇，范圍較大，與眼眶及腦膜關(guān)系密切。腫瘤信號及密度混雜，實性部分在MRI上呈等、低信號改變。4例行CT檢查，其中3例腫瘤見薄壁鈣化邊，在這3例中，2例內(nèi)見軟組織密度區(qū)，1例為囊變區(qū)；另有1例內(nèi)見多發(fā)骨性密度影，未見薄壁改變。1例僅行MRI檢查，腫瘤為實性病變，T2信號較低，增強后不均勻強化。

2.2病理結(jié)果 病理診斷16例IP，大體標(biāo)本表現(xiàn)為灰白色或灰紅色軟組織，鏡下見鱗狀細(xì)胞向間質(zhì)內(nèi)翻性生長；其中5例伴不典型增生，1例CT上見多發(fā)條狀致密影，病理考慮為鈣化。病理診斷6例JNA，其中3例為血管纖維瘤，3例為纖維血管瘤，大體標(biāo)本切面為灰白色與暗紅色相間，實性，質(zhì)韌；免疫組化：Vimentin(+)、CD34、CD31及Actin血管（+）。病理診斷5例OF，大體標(biāo)本表現(xiàn)為囊實性、邊緣質(zhì)硬見骨性成分，鏡下見骨小梁周圍骨母細(xì)胞圍繞或纖維母細(xì)胞與骨樣組織混合；免疫組化：Vimentin(+)、β-catemin(+)、CDK4(+)、MDM2(+)。

3　討 論

3.1內(nèi)翻性乳頭狀瘤（IP） 鼻腔鼻竇乳頭狀瘤起源于Schneiderian黏膜上皮，病理上分為3種類型：外生性乳頭狀瘤（EP）、內(nèi)翻性乳頭狀瘤(IP)及嗜酸性細(xì)胞乳頭狀瘤（OP）。在這3種類型中，文獻報道IP約占62%（47%～78%），EP約占32%（6%～50%），OP約 占6%（2%～26%）[1]。本組病例均為IP，IP為較常見鼻腔鼻竇良性腫瘤，但仍僅占鼻腔鼻竇原發(fā)腫瘤的0.5%～4%，IP的較特征MR影像學(xué)表現(xiàn)為“卷曲腦回征（CCP）”，病理基礎(chǔ)可能是：T2WI上CCP的高信號代表較厚、缺乏細(xì)胞的基質(zhì)，增強掃描強化明顯；低信號代表較薄、化生的鱗狀上皮，增強掃描強化不明顯或不強化[2]。CCP在乳頭狀瘤中出現(xiàn)的概率高達(dá)80%～100%，本組病例約93.8%，但Jeon TY等[3]認(rèn)為這一征象在惡性腫瘤中也可見到[3]。不過，腫瘤周圍骨質(zhì)吸收、變薄而非中斷、破壞往往提示良性病變，有利于IP診斷；骨質(zhì)改變又以CT顯示敏感。在本組13例行CT檢查的腫瘤中，周圍骨質(zhì)均見變薄，7例累及上頜竇的腫瘤見上頜竇口的擴張，這與乳頭狀瘤相對良性、慢性病程有關(guān)。1例腫瘤內(nèi)見多發(fā)鈣化灶。IP的術(shù)后復(fù)發(fā)率約2%～15%，本組4例（25%）為復(fù)發(fā)病例，較文獻報道稍高，本組4例復(fù)發(fā)病例均累及范圍較廣，累及同側(cè)上頜竇，推測復(fù)發(fā)原因與腫瘤未完全切除有關(guān)[4]。動態(tài)增強MR掃描（DCE-MRI）對乳頭狀瘤復(fù)發(fā)與肉芽腫形成的鑒別有幫助。

3.2青少年型鼻咽纖維血管瘤（JNA） JNA約占頭頸部腫瘤的0.05%，現(xiàn)在普遍認(rèn)為JNA是一種血管畸形，而并非真性腫瘤[5]。JNA起源于翼腭窩、翼狀板處的對睪酮敏感的細(xì)胞，因而發(fā)病患者與發(fā)病部位均具有特征性。本組6例青少年型鼻咽纖維血管瘤（JNA）的發(fā)病患者均為青年男性，其中3例血管纖維瘤T2WI信號較另3例纖維血管瘤信號稍低，且信號相對更不均勻，但強化表現(xiàn)相仿。推測其原因，血管纖維瘤的血管成分多，則表現(xiàn)出來的血管流空信號多，因而信號更低；而強化表現(xiàn)相仿可能與MR增強掃描時間較遲、血管及纖維成分均可強化有關(guān)。JNA在MRI表現(xiàn)出的血管流空信號常見，且增強掃描腫瘤強化明顯，與腫瘤血管豐富有關(guān)，供血動脈為上頜動脈，本組6例均出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象，提示這一征象有助于該病的診斷。JNA的發(fā)病部位特殊，本組6例腫瘤均位于翼腭窩處，且向同側(cè)鼻腔生長，5例表現(xiàn)為長條狀，由于翼腭窩位于后鼻孔的外后方，因此當(dāng)腫瘤向鼻腔生長時，腫瘤形態(tài)在后鼻孔處呈“鉤狀”改變，特別是腫塊呈長條狀時，這種形態(tài)改變表現(xiàn)比較突出。腫瘤較大時，可見翼腭窩的擴大及同側(cè)上頜竇后壁骨質(zhì)受壓變彎，由于本組6例腫瘤向鼻腔生長較明顯，未見此表現(xiàn)，但有2例向上生長致蝶竇骨質(zhì)變薄。JNA常需與鼻腔血管瘤鑒別，主要鑒別點是：鼻腔血管瘤常發(fā)生于鼻中隔及鼻腔外側(cè)壁，不會侵入翼腭窩，也很少累及蝶竇；血管瘤可見環(huán)形含鐵血黃素沉積。JNA的復(fù)發(fā)率達(dá)24%[6]，本組見2例復(fù)發(fā)，但其病理及影像學(xué)表現(xiàn)并無特殊；也有學(xué)者認(rèn)為JNA殘留/復(fù)發(fā)率為15%～50%，其中蝶底骨殘留的腫瘤是主要原因[5]，因此術(shù)前精確診斷及術(shù)中完全切除是JNA的診治關(guān)鍵點。

3.3骨化性纖維瘤（OF） OF屬于纖維骨性病變（包括OF、骨瘤及骨纖維異常增殖癥）的一種，其中骨瘤最常見，OF最少見。下頜骨磨牙及前磨牙處是OF常見發(fā)病部位，組織來源是牙周膜細(xì)胞，但這一來源尚有爭議。OF的影像表現(xiàn)復(fù)雜，根據(jù)其骨化成分及纖維成分的不同，CT可為高密度及軟組織密度混雜表現(xiàn)，部分腫瘤可表現(xiàn)為邊界清晰，壁較薄，有文獻報道其具有較特征的蛋殼樣鈣化邊，本組有3例出現(xiàn)上述表現(xiàn)。MRI上腫瘤常表現(xiàn)為較低信號，特別是骨性部分，但可見纖維成分的明顯強化。OF可繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫，且可見到液-液平面，本組1例腫瘤囊變較明顯，但未見液-液平面，是否繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫較難判斷。OF常需與骨纖維異常增殖癥（FD）、骨瘤鑒別，F(xiàn)D的特點是邊界常不清，且出現(xiàn)磨玻璃密度改變；骨瘤則體積常較小，且骨化明顯。不過，OF與FD的影像學(xué)表現(xiàn)不易區(qū)分，有時病理也很難區(qū)分。文獻報道OF好發(fā)于女性，主要發(fā)生于30～40歲患者[7]，但本組病例患者的發(fā)病年齡及性別則較為分散，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。也有國外文獻將OF分為傳統(tǒng)型（COF）及青少年型（JOF），而JOF又根據(jù)病理特點的不同分為骨小梁型（TJOF）及砂粒體型（PJOF），PJOF更常累及副鼻竇及眼眶骨，而TJOF則較易累及上、下頜骨。通常認(rèn)為JOF發(fā)生于20歲以下患者，且侵襲性更強，更易復(fù)發(fā)[8]，就本組病例而言，2例復(fù)發(fā)病例，均為青少年患者，符合文獻報道。

總之，IP、JNA及OF均為鼻腔鼻竇較常見良性腫瘤，且較易復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)原因可能與腫瘤本身的侵襲性、腫瘤發(fā)生部位較為隱蔽、周圍結(jié)構(gòu)較復(fù)雜有關(guān)，對以上腫瘤進行準(zhǔn)確診斷并在手術(shù)過程中適當(dāng)擴大切除范圍可以降低術(shù)后的復(fù)發(fā)率。由于本文中JNA及OF例數(shù)較少，對于不同病理亞型的臨床、影像學(xué)差異及其與腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)之間的關(guān)系尚難給出確切結(jié)論，尚待以后更多、更深入的研究。