崔光星 楊建鋒 金杭斌 顧偉剛 程思樂(lè) 張?bào)泺P

胰腺分裂伴胰腺炎并發(fā)胰腺假性囊腫一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

崔光星 楊建鋒 金杭斌 顧偉剛 程思樂(lè) 張?bào)泺P

胰腺分裂(pancreas divisum, PD)是因胚胎發(fā)育過(guò)程中腹胰管與背胰管融合失敗所致，是胰管發(fā)育過(guò)程中最常見(jiàn)的先天變異。少部分PD個(gè)體可伴發(fā)急性復(fù)發(fā)性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰型腹痛。內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)為首選診斷方法。胰腺假性囊腫是重癥急性胰腺炎或胰腺外傷的并發(fā)癥，多在急性胰腺炎發(fā)作后4周形成，外科手術(shù)或內(nèi)鏡引導(dǎo)下引流為主要治療方式。臨床上，PD繼發(fā)胰腺炎合并胰腺假性囊腫并不多見(jiàn)。杭州市第一人民醫(yī)院診治了1例青少年P(guān)D合并胰腺假性囊腫患者，又檢索“PubMed”、萬(wàn)方全文數(shù)據(jù)庫(kù)、維普科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)全文數(shù)據(jù)庫(kù)，剔除重復(fù)、資料不全文獻(xiàn)，共得到8篇PD合并胰腺假性囊腫的英文文獻(xiàn)，對(duì)此進(jìn)行回顧性分析。

一、病例資料

患者男，16歲。因“上腹痛1年，發(fā)現(xiàn)胰腺囊腫4月”入我院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)中上腹持續(xù)性劇烈脹痛，并放射至腰背部，惡心、嘔吐，嘔吐后腹痛不緩解。于當(dāng)?shù)厝?jí)醫(yī)院住院治療，查血清淀粉酶明顯升高，腹部CT示“胰腺炎，腹腔積液”，診斷為“重癥急性胰腺炎”，給予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。出院后定期復(fù)查腹部超聲未見(jiàn)異常。4個(gè)月前腹部B超檢查發(fā)現(xiàn)胰尾部、脾臟與左腎之間囊實(shí)性包塊，考慮“胰腺囊腺瘤”；腹部CT示“胰腺假性囊腫”，大小約6.0 cm×4.0 cm。因患者無(wú)任何不適，未予特殊處理。20 d前上腹部B超提示囊腫增大，大小約6.8 cm×6.2 cm，為進(jìn)一步治療于2011年6月30日收治我院。體檢：皮膚鞏膜無(wú)黃染，全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，左上腹可觸及囊實(shí)性腫塊，壓之不適。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清淀粉酶64 U/L，肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、自身抗體、CA19-9、CEA等均在正常范圍。MRCP示胰膽管正常，胰尾部囊性病灶，大小約6.2 cm×5.6 cm。2 d后內(nèi)鏡超聲(EUS)檢查見(jiàn)輕度胃底靜脈曲張、胰尾部囊腫，即在EUS引導(dǎo)下行囊腫穿刺引流術(shù)，囊液檢測(cè)淀粉酶含量70 000 U/L，術(shù)后囊腫明顯縮小。術(shù)后4 d B超見(jiàn)囊腫再次增大，約6.2 cm×5.8 cm，考慮囊腫與胰管相通，故行ERCP。術(shù)中見(jiàn)主乳頭半圓形，插管造影僅胰管頭端顯影；副乳頭插管造影見(jiàn)副胰管顯影至胰尾部，于是切開(kāi)副乳頭0.5 cm，副胰管內(nèi)置入長(zhǎng)6 cm、直徑5 Fr豬尾塑料內(nèi)支架。ERCP診斷：完全性胰腺分裂癥，胰腺假性囊腫。術(shù)后恢復(fù)順利并出院。2個(gè)月后在ERCP下更換支架。3個(gè)月后再行ERCP，見(jiàn)內(nèi)支架引流通暢，無(wú)移位、脫落，造影見(jiàn)副胰管擴(kuò)張，再置入長(zhǎng)6 cm、直徑4 Fr內(nèi)支架，行副胰管雙支架內(nèi)引流。5個(gè)月后再行ERCP拔除兩支架，副乳頭插管造影見(jiàn)造影劑排空良好。術(shù)后MRCP示膽胰管顯示良好，粗細(xì)均勻，胰尾部小圓形長(zhǎng)T2信號(hào)影，約1.2 cm×1.0 cm，結(jié)合病史考慮假性囊腫可能?；颊叱鲈汉箅S訪至今45個(gè)月，腹痛未再?gòu)?fù)發(fā)，胰腺假性囊腫消失。

二、結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)(表1)

1．臨床資料：本組1例加文獻(xiàn)報(bào)道[1-8]8例共9例患者，其中男性6例，女性3例，男女比為2∶1。年齡8～50歲，平均26歲。首發(fā)癥狀均為急性胰腺炎表現(xiàn)，如腹痛、腹脹，伴惡心、嘔吐等。病因中6例與PD明確相關(guān)，余3例中2例為創(chuàng)傷性胰腺炎，1例既往有大量飲酒史，不能明確PD與胰腺炎相關(guān)性。假性囊腫最大直徑2.5～19.6 cm，平均9.2 cm；囊腫位于胰頭部2例，頸部1例，體尾部4例，2例未提及。5例囊腫與主胰管相通，4例囊腫與主胰管不相通。

2．診斷：結(jié)合胰腺炎病史及影像學(xué)檢查，診斷胰腺假性囊腫并不困難。其中8例通過(guò)ERCP明確診斷，1例通過(guò)MRCP做出診斷。

3．治療及隨訪：假性囊腫與主胰管相通的5例患者中4例行內(nèi)鏡下治療，1例行外科手術(shù)；不相通的4例患者中2例行內(nèi)鏡治療，2例行外科干預(yù)。無(wú)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)，術(shù)后癥狀緩解率達(dá)100%。5例隨訪資料完整，隨訪3～45個(gè)月，平均19.2個(gè)月，假性囊腫均明顯縮小甚至消失，僅1例1年后再發(fā)胰腺炎，經(jīng)非手術(shù)治療后治愈。

討論胰腺假性囊腫是胰腺炎的并發(fā)癥，亦可由外傷引起，發(fā)生率為5%～15%[9]。囊腫多位于胰體尾部，診斷并不困難。多數(shù)囊腫經(jīng)非手術(shù)治療后可自行吸收。若囊腫持續(xù)存在6周以上，進(jìn)行性增大到直徑≥6 cm，囊腫壓迫出現(xiàn)癥狀或合并感染、出血時(shí)需手術(shù)治療。手術(shù)方法主要有外科內(nèi)引流術(shù)(如囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù))，內(nèi)鏡引流術(shù)(如內(nèi)鏡下經(jīng)胃囊腫穿刺引流術(shù)[10]，E-CG)，經(jīng)皮穿刺置管外引流術(shù)等。E-CG經(jīng)過(guò)近30年的發(fā)展，已成為假性囊腫的首選治療方式，尤其是超聲內(nèi)鏡的發(fā)明極大地降低了出血風(fēng)險(xiǎn)、提高了成功率。

PD的發(fā)生率約為10%。多數(shù)PD者無(wú)癥狀。當(dāng)PD存在副乳頭狹窄致背側(cè)胰管胰液排出受阻、胰管呈高壓狀態(tài)時(shí)可導(dǎo)致胰腺炎，少部分可繼發(fā)復(fù)發(fā)性胰腺炎、慢性胰腺炎或慢性腹痛，稱之為癥狀性PD。

表1 9例患者的臨床資料

注：-：無(wú)資料

ERCP是診斷PD的金標(biāo)準(zhǔn)，表現(xiàn)為[11](1)主乳頭插管造影見(jiàn)腹側(cè)胰管短小，呈馬尾狀或樹(shù)枝狀分布，長(zhǎng)度通常在1～4 cm，且不超過(guò)腹中線，而胰體尾部胰管無(wú)顯影；(2)副乳頭插管造影可見(jiàn)貫穿全胰腺的背側(cè)胰管，與腹側(cè)胰管間無(wú)交通支則為完全性PD，若存在纖細(xì)的交通支則為不完全性PD。無(wú)癥狀PD無(wú)需處理；癥狀性PD的干預(yù)手段主要有內(nèi)鏡治療與外科手術(shù)。Liao等[12]的一項(xiàng)系統(tǒng)性回顧研究報(bào)道，癥狀性PD患者內(nèi)鏡與外科治療緩解率分別為69.4%和74.9%，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.106)。內(nèi)鏡治療因創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低，目前已成為癥狀性PD的首選。常用的內(nèi)鏡治療技術(shù)有副乳頭括約肌切開(kāi)術(shù)、副胰管支架置入術(shù)及副乳頭括約肌切開(kāi)聯(lián)合副胰管支架置入術(shù)等。不同癥狀性PD對(duì)于內(nèi)鏡治療敏感性存在明顯差異，PD伴反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的內(nèi)鏡治療緩解率優(yōu)于PD伴慢性胰腺炎(81.2%比68.8%，P<0.05)及PD伴胰型腹痛(81.2%比53.1%，P<0.05)[4]。內(nèi)鏡治療效果不佳者，可再行外科手術(shù)，常見(jiàn)的術(shù)式有經(jīng)十二指腸副乳頭切開(kāi)成形術(shù)、副胰管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)、胰腺部分或全切術(shù)等。

PD伴胰腺炎合并假性囊腫國(guó)內(nèi)尚無(wú)相關(guān)報(bào)道，國(guó)外報(bào)道也不多，其原因可能為(1)PD個(gè)體多無(wú)癥狀，僅少數(shù)伴發(fā)胰腺炎；(2)假性囊腫多為重癥胰腺炎或急性胰腺創(chuàng)傷的并發(fā)癥；(3)半數(shù)以上囊腫可自行吸收，僅少數(shù)需要手術(shù)干預(yù)。

PD合并假性囊腫的診斷基于既往有胰腺炎病史，并排除膽石癥、嗜酒、高鈣血癥、高脂血癥、創(chuàng)傷及藥物等多見(jiàn)病因；腹部B超、CT等影像學(xué)檢查提示胰腺囊腫；通過(guò)ERCP診斷出PD。

PD合并假性囊腫的治療主要有內(nèi)鏡與外科手術(shù)。內(nèi)鏡治療首先需明確PD是否為胰腺炎的病因，還需判斷假性囊腫與主胰管是否相通。若PD明確為胰腺炎病因且假性囊腫與主胰管互通，則需“雙管齊下”，即同時(shí)處理假性囊腫及PD所致的副胰管高壓狀態(tài)。ERCP下副胰管引流為必備措施[1-3]，即一旦副乳頭引流通暢，囊腫很可能消退，而E-CG促進(jìn)了囊腫縮??；反之，若假性囊腫與主胰管不相通，則E-CG引流囊腫為必要條件。是否引流副胰管取決于胰管高壓狀態(tài)，如副乳頭形態(tài)無(wú)異且引流通暢則可暫不處理[4-5]；副乳頭腫大且引流不暢者則需行背側(cè)胰管引流。術(shù)前判斷囊腫與主胰管是否相通較為困難，常先行E-CG，根據(jù)術(shù)后囊腫體積的變化，再予判斷[5]。本例患者先在EUS引導(dǎo)下行E-CG，數(shù)日后B超復(fù)查見(jiàn)囊腫復(fù)大如初，推斷其與主胰管相通，故行ERCP并診斷出PD，行副乳頭切開(kāi)及副胰管支架引流。術(shù)后隨訪見(jiàn)囊腫明顯縮小，并于6個(gè)月后再行ERCP下雙支架引流，長(zhǎng)期隨訪至今，腹痛未再?gòu)?fù)發(fā)，胰腺假性囊腫消失。外科手術(shù)常見(jiàn)術(shù)式有經(jīng)十二指腸副乳頭括約肌成形術(shù)聯(lián)合Roux-en-Y空腸引流、Roux-en-Y下囊腫空腸造瘺、胃壁囊腫造瘺等，亦獲得較好的緩解率[6-8]，然而其創(chuàng)傷較大且可能導(dǎo)致消化道改道(如Roux-en-Y術(shù)式)，故可作為內(nèi)鏡治療無(wú)效時(shí)的替代治療。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.06.013

310000 杭州，杭州市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科

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2016-10-13)

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