河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院磁共振室

(河南 新鄉(xiāng) 453000)

孫長錄

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI特征與診斷價值研究

河南省新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院磁共振室

(河南 新鄉(xiāng) 453000)

孫長錄

目的 探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤磁共振成像(MRI)特征及診斷價值。方法 對2010年6月-2017年6月收治的15例中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤(均經(jīng)臨床或病理證實)患者的MRI影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其MRI平掃及增強掃描圖像特征。結(jié)果 MRI平掃特征：顱內(nèi)病變12例(其中單發(fā)7例，多發(fā)5例)，C2-C5層面頸髓病變3例；單發(fā)病變直徑平均(3.89±1.45)cm，頸髓病變均為條帶狀；不規(guī)則形態(tài)10例，類圓形或卵圓形2例；邊界清晰9例，邊界不清6例；病灶周邊輕微水腫12例。MRI信號及增強掃描特征：長T1長T2信號12例，等T1長T2信號3例；均不存在囊變及鈣化；增強后環(huán)狀強化4例，半開環(huán)狀強化2例(“開環(huán)征”、“垂直征”)。結(jié)論 “開環(huán)征”等中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤MRI增強掃描典型特征對疾病診斷有一定的價值。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)；脫髓鞘性假瘤磁共振成像；影像學(xué)特征

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤在臨床上比較少見，其介于多發(fā)性硬化與急性播散性腦脊髓炎間，也稱之為假瘤性炎性脫髓鞘病，表現(xiàn)出頭痛、認(rèn)知異常等癥狀[1-2]。脫髓鞘性假瘤影像學(xué)上與腫瘤占位病變類似，易被誤診為膠質(zhì)瘤，而兩者治療方案差異大，預(yù)后也完全不同[3]。為此提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤檢出率及疾病認(rèn)識具有十分重要的意義。磁共振成像(MRI)近年來在神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中應(yīng)用較多，技術(shù)成熟，利用增強掃描、多方位成像等多種形式可對病變范圍、鄰近組織更好的反映[4]。本研究回顧性分析我院2010年6月～2017年6月經(jīng)臨床或病理證實的15例中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI影像學(xué)資料，總結(jié)MRI特點，以為臨床疾病診斷、鑒別提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集我院2010年6月～2017年6月收治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤患者15例，均經(jīng)臨床或病理學(xué)檢查證實，均接受MRI平掃及增強掃描，相關(guān)資料完整。其中男5例，女10例；年齡8～62歲，平均32歲，其中＜30歲者4例，30～50歲者8例，50歲以上者2例。臨床癥狀：肢體麻木或無力6例，頭痛3例，言語不利2例，行走不穩(wěn)1例，視力障礙1例，頭暈、嘔吐1例，無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 檢查方法 15例中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤患者均行MRI平掃及增強掃描，儀器為飛利浦Achieva 3.0T、GE公司的Signa Excite 30T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，頭部或頸部線圈。先對患者行橫軸位、矢狀位常規(guī)掃描，必要時添加冠狀位掃描，相關(guān)參數(shù)：T1WI TR、TE分別為400～650ms、7.5～12ms；T2WI TR、TE分別為2300～4000ms、100～135ms；FLAIR TR、TE分別為8000～9000ms、100～120ms。其中5例接受擴散加權(quán)成像(DWI)掃描：TR、TE分別為2165ms、85ms。矩陣460×268，視野230mm×230mm，層厚6mm，脊柱掃描時層厚為3mm。同時2例患者行3D1H波譜掃描，選擇點解析序列，TR、TE分別為1000ms、145ms。均行增強掃描：對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1mmoL/kg，增強后對橫軸位、矢狀位及冠狀位行T1WI掃描。2名經(jīng)驗豐富影像學(xué)醫(yī)師閱片，若意見不統(tǒng)一需通過協(xié)商或第三方參與干預(yù)，意見一致時為閱片有效。

2 結(jié) 果

2.1 MRI平掃特點 ①病變部位：15例患者中病變位于顱內(nèi)12例(80.00%)，其中單發(fā)7例(枕葉3例，基底節(jié)區(qū)3例，左側(cè)額頂葉1例)，多發(fā)病灶5例，均分布在雙側(cè)額頂葉；C2-C5層面頸髓3例(20.00%)。②大小、形態(tài)：單發(fā)病變直徑1.5～5.5cm，平均(3.89±1.45)cm；3例頸髓病變?yōu)闂l帶狀，長度分別為7.0cm、8.3cm、9.4cm左右；病灶形態(tài)不規(guī)則10例，類圓形或卵圓形2例。③邊界：15例患者中病灶邊界清晰9例(60.00%)，邊界不清6例(40.00%)。④病周情況：15例患者病灶周邊輕微水腫12例(80.00%)，不存在水腫3例(20.00%)。

2.2 MRI信號及增強掃描特點 15例患者呈現(xiàn)長T1長T2信號12例，等T1長T2信號3例。信號均勻7例，短T1短T2出血信號4例，F(xiàn)LAIR均為高信號，行DWI檢查的均呈高信號特點，其中顯示小片狀低信號影4例(圖1)。15例中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤患者均無囊變及鈣化情況。增強掃描顯示環(huán)狀強化4例(圖2)，顯著不均勻強化、輕微強化、無強化分別3例，半開環(huán)狀強化2例，表現(xiàn)出“開環(huán)征”、“垂直征”(圖3、圖4)特點。

2.3 典型案例分析 男，60歲，因頭暈、頭痛癥狀入院，無明顯誘因，具體見圖5-7。擇期行病變切除術(shù)，術(shù)中顯示病變發(fā)生在右側(cè)側(cè)腦室額角旁尾狀核頭周圍，灰紅色特點，血液供應(yīng)不充足，與附近腦組織界限模糊。術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)，局部病變組織呈現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤特點，且吞噬細(xì)胞內(nèi)Luxol快藍(lán)染色陽性髓鞘碎片存在，軸索保留，伴血管附近淋巴髓細(xì)胞浸潤，診斷為脫髓鞘假瘤。

3 討 論

3.1 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤發(fā)病特點 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤發(fā)病機制尚不明確，多認(rèn)為與免疫介導(dǎo)攻擊髓鞘成分有關(guān)。發(fā)病性別方面不差異，男、女均可發(fā)病，本研究15例患者中以女性為主。年齡方面集中在30～50歲，但兒童、老年人群中也會發(fā)生。病變部位方面，以皮質(zhì)下及腦室旁白質(zhì)為主，部分患者皮質(zhì)受累[5]。對于幕上脫髓鞘性假瘤患者來說，額頂葉發(fā)病最為常見，腦干、小腦及脊髓少見。本研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤以單發(fā)為主。臨床上脫髓鞘性假瘤癥狀根據(jù)病變部位不同而不同，以實質(zhì)性占位效應(yīng)、局部神經(jīng)功能障礙為主，多急性或亞急性發(fā)病，表現(xiàn)出運動異常、感覺障礙，伴頭痛、言語不利、嘔吐等癥狀。

3.2 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤MRI特征 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤有類似腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，易與腫瘤性病變混淆。目前臨床診斷脫髓鞘性假瘤影像學(xué)方法包括多層螺旋CT(MSCT)、MRI等，其中MRI在脫髓鞘性假瘤診斷中應(yīng)用最為廣泛。臨床中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤MRI平掃以單發(fā)、病灶直徑2cm及以上為主，信號多均勻，且多表現(xiàn)出片狀長T1、長T2信號。對腫脹性脫髓鞘病來說，MRI平掃呈現(xiàn)病灶直徑大、輕度水腫及占位效應(yīng)等特點。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤病灶以顱內(nèi)為主，單發(fā)比較常見，累及基底節(jié)區(qū)、枕葉、額頂葉等部位，部分也可多發(fā)，以雙側(cè)額頂葉為主。脫髓鞘性假瘤多呈現(xiàn)不規(guī)則形態(tài)，部分呈現(xiàn)類圓形或卵圓形；且病灶邊界多清晰可見，幾乎無皮層受累，占位效應(yīng)較輕；脫髓鞘性假瘤病灶附近大多數(shù)輕微水腫，且水腫帶一般會隨病程延長而減輕或者消失[6]。本研究發(fā)現(xiàn)急性病灶以長T1長T2信號為主，信號均勻占46.67%；DWI檢查病灶均為高信號，其中病灶中心小片狀低信號影占80.00%，與代月黎等[7]研究結(jié)果相符。這可能與患者合并出血、細(xì)胞毒性水腫明顯或致密炎性細(xì)胞浸潤等有關(guān)。MRI增強掃描典型特征為“開環(huán)征”或“C型征”[8]。有文獻(xiàn)[9]報道稱腫脹性脫髓鞘病中“開環(huán)征”出現(xiàn)概率66.00%，而膠質(zhì)瘤只7.00%。可見“開環(huán)征”可作為脫髓鞘病與膠質(zhì)瘤鑒別診斷的重要MRI征象。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤MRI增強掃描呈現(xiàn)環(huán)狀、片狀強化特點。本研究顯示環(huán)狀強化4例，半開環(huán)狀強化2例，呈現(xiàn)“開環(huán)征”、“垂直征”特點，與張延海等[12]研究結(jié)果基本相符。其中環(huán)的強化部分表示脫髓鞘病變邊緣，以白質(zhì)區(qū)域常見，中心無強化部分代表有慢性乙肝正，灰質(zhì)中含髓鞘成分受到限制，為此環(huán)之灰質(zhì)側(cè)一般不完整，形成“開環(huán)征”，能與側(cè)腦室垂直，條狀或環(huán)狀強化，呈現(xiàn)垂直征象。

由上可見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤MRI特征包括：顱內(nèi)以皮質(zhì)下白質(zhì)、灰白質(zhì)交界區(qū)常見，以單發(fā)為主，可多發(fā)；單發(fā)病灶直徑一般超過2cm，輕微占位效應(yīng)；信號以長T1長T2為主，DWI均顯示高信號特點；增強掃描典型特征為“開環(huán)征”、“垂直征”等。

圖1 為DWI圖像，病變主要呈高信號，內(nèi)部顯示斑片狀低信號區(qū)；圖2為MRI增強掃描圖像，可見病灶環(huán)狀強化；圖3 MRI T2WI增強掃描顯示病變半開環(huán)（黑色箭頭所示）、環(huán)狀強化；圖4顯示矢狀位病變與側(cè)腦室垂直，即“垂直征”（黑色箭頭所示）。圖5-7該患者既往有高血壓病史2.5年，無脫髓鞘性假瘤疾病史及家族史。入院后顱腦MRI檢查顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁T2WI高信號影（圖5），DWI圖像顯示高信號，內(nèi)部可見低信號區(qū)（圖6）；增強掃描顯示右側(cè)側(cè)腦室旁病變點片狀強化，信號不均，邊界不清（圖7），考慮腫瘤性病變。

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(本文編輯: 黎永濱)

Features and Diagnostic Value of MRI in Demyelinating Pseudotumor of the Central Nervous System

SUN Chang-lu. Department of Magnetic Resonance, Xinxiang Central Hospital,xinxiang 453000, Henan Province, China

ObjectiveTo investigate the features and diagnostic value of magnetic resonance imaging (MRI) in demyelinating pseudotumor of central nervous system.MethodsThe imaging data of 15 patients with demyelinating pseudotumor of central nervous system(confirmed by clinic or pathology) who treated from June 2010 to June 2017 were analyzed retrospectively. Image features of MRI scan and enhanced scan were summarized.ResultsFindings of MRI scan showed intracranial lesions in 12 cases (including 7 cases of solitary lesions, 5 cases of multiple lesions) and cervical spinal cord lesions of C2-C5 level in 3 cases. The average diameter of solitary lesions was (3.89±1.45) cm, and cervical lesions were stripped. The lesions were irregular in 10 cases, quasi-circular or oval in 2 cases. The boundaries were clear in 9 cases and unclear in 6 cases. There was mild edema around lesions in 12 cases. MRI signal and features of enhanced scan showed long T1 and long T2 signals in 12 cases, equal T1 and long T2 signals in 3 cases. There was no cystic change or calcification. There was ring enhancement in 4 cases and semi-open ring enhancement in 2 cases (ring opening sign and vertical sign) after enhanced scanning.ConclusionThe typical features of MRI enhanced scan like ring opening sign are of certain value in the diagnosis of demyelinating pseudotumor of central nervous system.

Central Nervous System; Demyelinating Pseudotumor; Magnetic Resonance Imaging; Imaging Features

R445.2；R744.5

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.12.003

孫長錄

2017-07-06