夏登梅，周鐵軍，徐基祥，熊 霞

外毛根鞘癌7例臨床病理分析

夏登梅1，周鐵軍2，徐基祥1，熊 霞1

目的探討外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma, TC)的臨床病理學(xué)特征、診斷及鑒別診斷。方法回顧性分析7例TC患者的臨床資料、組織學(xué)形態(tài)及免疫表型，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果7例患者年齡22～63歲，平均40.5歲，其中男性4例，女性3例。皮損均發(fā)生于頭面部，表現(xiàn)為孤立的外生性團(tuán)塊。鏡檢：腫瘤組織呈分葉狀、索條狀，主要由不典型的透明細(xì)胞組成，以伴有外毛根鞘角化的上皮細(xì)胞增生為特征。免疫表型：7例PAS染色，透明細(xì)胞均(+)，CK5和CK14均(+)，CEA、S-100和HMB-45均(-)。7例患者均行手術(shù)切除術(shù)。6例患者隨訪1～5年，無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論TC是低度惡性的附屬器腫瘤，具有局部侵襲性、基本不復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。診斷依據(jù)分葉狀結(jié)構(gòu)及外毛根鞘分化特點(diǎn)。手術(shù)切除，預(yù)后好。需與外毛根鞘瘤及其他透明細(xì)胞腫瘤鑒別。

外毛根鞘癌；臨床病理學(xué)；鑒別診斷

外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma, TC)又稱為毛鞘癌，是一種少見的低度惡性的毛源性皮膚附屬器腫瘤，向外毛根鞘分化。好發(fā)于頭頸部，主要表現(xiàn)為高出皮面的分葉狀、息肉狀團(tuán)塊，常破潰，形成火山口樣潰瘍。臨床上易誤診為鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、角化棘皮瘤，病理檢查易誤診為其他附屬器腫瘤、鱗狀細(xì)胞癌及其他透明細(xì)胞腫瘤[1]。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文回顧性分析7例TC的臨床病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對其的認(rèn)識(shí)水平。

1 材料與方法

1.1臨床資料收集西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2005年～2015年間診治的7例TC，均經(jīng)臨床、病理檢查及免疫組化檢測確診。

1.2方法標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，行常規(guī)HE及PAS特殊染色。免疫組化染色采用EnVision法，免疫組化試劑一抗CEA及二抗均購自Dako公司。另取1例惡性增生性外毛根鞘腫瘤作為對照。

2 結(jié)果

2.1臨床特點(diǎn)7例患者年齡22～73歲，平均40.5歲，其中男性4例，女性3例。病史5個(gè)月～26年，平均7.2年。臨床表現(xiàn)：高出皮面的分葉狀、息肉狀團(tuán)塊，直徑1.5～5.5 cm，表面光滑或角化性粗糙。病程長，生長緩慢。7例均發(fā)生于頭面部：頭頂3例、額部1例、右側(cè)面頰部1例、左側(cè)顳部1例、右側(cè)顳部1例。其中1例患者為著色性干皮病，面部同時(shí)罹患鱗狀細(xì)胞癌。皮損均為外生性腫物，表面為肉色、粉紅色、褐色。3例搔抓后腫塊迅速增大，2例表面有破潰。5例表面呈分葉狀腫物，表面光滑、角化(圖1、2)。

2.2眼觀2例TC為皮膚實(shí)性結(jié)節(jié)，直徑3.5～5 cm，表面有破潰，5例為分葉狀腫物，直徑1.5～5.5 cm，境界清楚，無包膜，表面光滑或角化性粗糙。7例腫瘤切面均為實(shí)性，灰白色，質(zhì)地中等，無囊樣改變。

2.3鏡檢腫瘤團(tuán)塊呈分葉狀、索條狀或不規(guī)則狀，與表皮或毛囊相連，與周圍間質(zhì)分界清楚，部分腫瘤有較厚的纖維分隔包繞。部分表皮缺損，表皮明顯不規(guī)則增生，增生的表皮突呈樹枝狀或不規(guī)則伸入真皮下部，增生的細(xì)胞由基底樣細(xì)胞及類似外毛根鞘的透明細(xì)胞組成，細(xì)胞大小不一，排列紊亂，細(xì)胞分裂象增多，部分區(qū)域可見多核瘤巨細(xì)胞及異常核分裂象(圖3)。癌巢周邊可見體積稍小的基底樣細(xì)胞柵欄狀排列，部分細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分細(xì)胞胞質(zhì)透亮，癌巢中央突然角化，即外毛根鞘型角化(圖4)。

2.4免疫表型透明細(xì)胞PAS染色(+)(圖5)；CK5、CK14均(+)，CEA、S-100、HMB-45均(-)。

2.5治療及隨訪7例患者均行手術(shù)全切術(shù)，切緣約0.5 cm。6例患者隨訪1～5年，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，目前仍在隨訪中；1例失訪。

①②③④⑤圖1 頭部斑塊,表面粗糙 圖2 著色性干皮病患者合并多發(fā)皮膚腫瘤,左側(cè)額部外生性褐色腫物 圖3 腫瘤由基底樣細(xì)胞及類似外毛根鞘的透明細(xì)胞組成,可見異常核分裂象 圖4 癌巢中央突然角化,即外毛根鞘型角化 圖5 腫瘤細(xì)胞PAS染色陽性

3 討論

TC是一種向外毛根鞘分化的低度惡性的皮膚附屬器腫瘤。其于1976年由Headington首先提出，認(rèn)為該腫瘤是與外毛根鞘瘤相對應(yīng)的惡性腫瘤，在組織上具有侵襲性、細(xì)胞學(xué)上具有異型性的透明細(xì)胞腫瘤，含有附屬器角質(zhì)囊腫，與表皮和(或)毛囊上皮相連，并于1992年提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。臨床少見。

3.1臨床特點(diǎn)目前TC的病因不清楚，但紫外線、輻射、外傷、家族性遺傳病(著色性干皮病、Cowden等)、器官移植等均可能是TC發(fā)病的危險(xiǎn)因素[3]。TC多好發(fā)于頭面部曝光部位[4]，提示紫外線可能是發(fā)病危險(xiǎn)因素。7例病變均發(fā)生于頭面部，其中1例患者為著色性干皮病，面部有多發(fā)腫物，送檢3處皮損，有2處為鱗狀細(xì)胞癌，1處為TC。著色性干皮病患者對紫外線的防護(hù)存在缺陷，容易發(fā)生多種皮膚癌。支持紫外線及家族性遺傳病在TC發(fā)病中的重要作用。臨床表現(xiàn)多為高出皮膚的息肉樣、分葉狀腫塊，腫瘤表面光滑、角化性粗糙、破潰結(jié)痂，破潰處可形成火山口樣潰瘍，臨床易誤診為鱗狀細(xì)胞癌、角化棘皮瘤、基底細(xì)胞癌等。

3.2病理特征TC呈分葉狀、浸潤性生長。與表皮和(或)毛囊相連，與周圍間質(zhì)分界清楚，常有較厚的纖維分隔包繞。癌巢周邊可見體積稍小的基底樣細(xì)胞柵欄狀排列，部分細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性，部分細(xì)胞胞質(zhì)透亮，形成外毛根鞘樣細(xì)胞。癌巢中央突然角化，即外毛根鞘型角化，是向毛皮脂腺方向分化的標(biāo)志，是TC的病理特征及診斷依據(jù)。其特點(diǎn)是不經(jīng)過顆粒層(即不呈現(xiàn)透明角質(zhì)顆粒)陡然角化，其角化物與表皮型角化不同，呈不規(guī)則顆粒狀或致密、均質(zhì)的角蛋白，而非板層狀。有不同程度的異型性，部分區(qū)域可見核分裂象，向表面浸潤可累及毛囊間表皮。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)含有豐富糖，不耐淀粉酶的PAS染色陽性。CEA、EMA常為陰性，偶有EMA為陽性的報(bào)道[5]。

3.3鑒別診斷需與外毛根鞘瘤、惡性增生性外毛根鞘腫瘤、透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌、毛母質(zhì)癌、皮脂腺癌、角化棘皮瘤、惡性黑色素瘤、皮脂腺癌等鑒別。單發(fā)性外毛根鞘瘤在組織學(xué)上與外毛根鞘癌類似，與表皮相連的腫瘤細(xì)胞由表皮向真皮內(nèi)延伸，邊界清楚，但TC細(xì)胞具有不同程度異型性。惡性增生性外毛根鞘瘤位置較深，體積大，多位于真皮甚至達(dá)皮下組織，為囊性腫瘤，棘細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞是其主要細(xì)胞成分，大多數(shù)自外毛根鞘囊腫發(fā)生，?？刹l(fā)外毛根鞘囊腫，而TC位置淺，呈實(shí)性，與外毛根鞘囊腫無關(guān)。透明細(xì)胞鱗狀細(xì)胞癌缺乏TC的多小葉結(jié)構(gòu)及外毛根鞘分化，癌細(xì)胞間可見細(xì)胞間橋，癌巢周邊細(xì)胞不呈柵欄狀排列，與周圍組織界限不清，角化過程為逐漸形成同心圓狀角化物即角化珠。毛母質(zhì)癌為嗜堿性基底樣細(xì)胞，有特征性的影細(xì)胞，可資鑒別。角化棘皮瘤組織形成火山口樣潰瘍，里面為角化物質(zhì)。惡性黑素瘤病理形態(tài)呈現(xiàn)多樣性及多樣性，無固定的組織機(jī)構(gòu)和生長方式，有多種細(xì)胞細(xì)胞形態(tài)：上皮樣型、梭形細(xì)胞型、小痣細(xì)胞型、透明細(xì)胞型、混合細(xì)胞型等，腫瘤細(xì)胞S-100，HMB-45均陽性，可資鑒別。皮脂腺癌的主要成分為多泡性泡沫細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞形成的癌巢與周圍間質(zhì)界限清楚，脂肪染色陽性，PAS染色陰性。

3.4治療及預(yù)后TC細(xì)胞有浸潤性生長特征，為低度惡性腫瘤。治療上首選手術(shù)完整切除腫物[6]，大部分患者不復(fù)發(fā)。切除腫物時(shí)可適當(dāng)擴(kuò)大切除邊緣組織，防止復(fù)發(fā)。本組7例患者均行手術(shù)治療，切緣未見腫瘤細(xì)胞，術(shù)后隨訪1～5年，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。有報(bào)道顯示復(fù)發(fā)者再次行手術(shù)切除仍有效且預(yù)后較好[7]。

[1] Reis J P, Tellechea O, Cunha M F,etal. Trichilemmal carcinoma: review of 8 cases[J]. J Cutan Pathol, 1993,20(1):44-49.

[2] Headington J T. Trichilemmal carcinoma[J]. J Cutan Pathol, 1992,19(2):83-84.

[3] Mckee P H, Calonje E, Granter S R. 皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系[M]. 朱學(xué)駿, 孫建方, 譯. 3版. 北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2007:1531-1533.

[4] Hamman M S, Brian Jiang S I. Management of trichilemmal carcinoma: an updme and comprehensive review of the literature[J]. Dermatol Surg, 2014,40(7):711-717.

[5] 徐俊濤, 楊 珍, 朱 里, 等. 外毛根鞘癌1例[J]. 中國麻風(fēng)病學(xué)雜志, 2015,31(2):116-117.

[6] 樊應(yīng)俊, 冒長峙, 鄧丹琪, 等. 外毛根鞘癌13例臨床與組織病理分析[J]. 中華皮膚科雜志, 2010,43(12):826-828.

[7] 朱重梅, 黃麗云, 吳秋良. 外毛根鞘癌14例臨床病理分析[J]. 中山大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)科學(xué)版), 2013,34(2):276-279.

R 739.5

A

1001-7399(2017)10-1142-03

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.10.020

時(shí)間：2017-10-23 13:30 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20171023.1330.020.html

接受日期：2017-03-16

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院院內(nèi)基金(2015-QS-035)

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院1皮膚科、2病理科，瀘州 646000

夏登梅，女，碩士，醫(yī)師。E-mail: 15608022788@163.com