徐曉輝 曹少博 黃 誠 尹 彥 崔玉尚

(中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院胸外科，北京 100730)

·臨床研究·

胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥：附16例報告

徐曉輝 曹少博 黃 誠 尹 彥 崔玉尚*

(中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院胸外科，北京 100730)

目的探討全胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥的安全性、可行性和有效性。方法回顧性分析我院2011年1月～2015年12月全胸腔鏡下以肺葉切除為主手術(shù)治療肺隔離癥16例臨床資料。16例病變肺葉全為下葉，包括左肺下葉13例，右肺下葉3例，均為葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，且未見合并其他發(fā)育畸形。雙腔氣管插管全麻，三孔法行胸腔鏡肺下葉切除術(shù)。結(jié)果全組無中轉(zhuǎn)開胸。行肺葉切除術(shù)15例，僅離斷異常血管保留肺葉手術(shù)1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺葉切除術(shù)手術(shù)時間(149.4±40.7)min，術(shù)中出血量(105.0±20.1)ml。全組術(shù)后帶管時間(4.6±1.4)d，術(shù)后住院時間(5.7±1.6)d。圍手術(shù)期無死亡，無嚴重并發(fā)癥。15例隨訪12～60個月，平均31.2月。術(shù)前咳嗽、咳痰、咯血癥狀均完全緩解。結(jié)論全胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥安全、可行、有效。

肺隔離癥； 胸腔鏡手術(shù)； 肺葉切除術(shù)

肺隔離癥是一種較少見的肺先天性畸形。最早由Pryce命名，并將其分為3型[1]。臨床上將肺隔離癥的癥狀分三類，包括呼吸道癥狀(主要發(fā)生在葉內(nèi)型隔離癥)、無癥狀(主要為葉外型隔離癥)以及心血管癥狀。心血管癥狀在臨床上極為少見。常見的肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型，治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織[2,3]。隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡手術(shù)(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)在肺隔離癥的治療上凸顯優(yōu)勢[4～6]。2011年1月～2015年12月，我們采用VATS治療肺隔離癥16例，均獲成功，現(xiàn)結(jié)合文獻進行回顧分析，一方面總結(jié)VATS治療肺隔離癥的經(jīng)驗，另一方面探討不同類型的肺隔離癥的處理方法，為進一步規(guī)范肺隔離癥的治療提供基礎(chǔ)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組16例，男6例，女10例。年齡21～59歲，(39.0±10.2)歲。單純咳嗽8例，咳嗽、咯血6例，病程1～480個月，中位數(shù)12個月；無癥狀全身體檢發(fā)現(xiàn)2例。16例均行CT平掃檢查，提示均為下葉病變，左肺下葉13例，右肺下葉3例，團塊影15例(圖1A)，磨玻璃改變1例(圖2A)。1例磨玻璃改變及15例團塊影中13例行增強CT及血管三維重建，發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)動脈血管，未發(fā)現(xiàn)氣管及支氣管樹異常，確診肺隔離癥；1例術(shù)前誤診為支氣管擴張合并感染，1例術(shù)前誤診為肺癌，未行增強CT。

1.2 方法

雙腔氣管插管全身麻醉，三孔法行胸腔鏡肺下葉切除術(shù)。觀察孔位于腋中線第7肋間，主操作孔位于腋前線第4肋間長約4 cm，副操作孔位于肩胛下角內(nèi)側(cè)第7肋間。以電鉤精細分解粘連，對下肺韌帶進行薄層分解。發(fā)現(xiàn)異常血管后，以直角鉗鈍性裸化血管，以7號絲線或雙7號絲線結(jié)扎血管近端，再以內(nèi)鏡直線切割縫合器離斷血管。15例Pryce Ⅱ 型行肺葉切除；1例Pryce Ⅰ 型僅行異常血管離斷術(shù)。

手術(shù)切除標本送病理檢查，注意標注異常血管。術(shù)后引流液<200 ml且顏色為黃色或淡血性后拔管，復查胸片和血象正常后出院。

2 結(jié)果

全組均順利完成手術(shù)，無中轉(zhuǎn)開胸。16例均為葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce Ⅱ型15例，Ⅰ型1例)，異常體循環(huán)動脈的回流血管均為下肺靜脈，CT均未見合并其他發(fā)育畸形。14例術(shù)前行胸部增強CT及血管三維重建確診肺隔離癥，均發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)動脈血管，未發(fā)現(xiàn)氣管及支氣管樹異常。異常血管數(shù)目1根14例，2根1例，3根1例。異常血管均存在入肺端較細，發(fā)出端較粗，迂曲、蜿蜒進入肺組織的特點，血管最粗處直徑3～12 mm，(8.2±2.9)mm。異常血管來源于胸降主動脈15例，腹主動脈1例。除異常血管外，15例Pryce Ⅱ型CT均可見團塊影(圖1)，1例Pryce Ⅰ型僅見左下肺彌漫的磨玻璃改變以及增粗血管分支(圖2)。

圖1 女，59歲，肺隔離癥Pryce Ⅱ型。A.術(shù)前增強CT提示發(fā)自降主動脈的異常血管；B.術(shù)中所見，a為發(fā)自降主動脈的異常血管，b為降主動脈；C.隔離肺的肺動脈；D.隔離肺的肺靜脈(明顯比肺動脈粗) 圖2 女，29歲，肺隔離癥Pryce Ⅰ型。A.術(shù)前CT平掃提示左下肺紋理較其他肺明顯增粗；B.增強CT提示發(fā)自胸主動脈的異常動脈；C.增強CT提示發(fā)自降主動脈的異常血管

術(shù)中胸腔粘連7例(均為Pryce Ⅱ型)，其中3例致密粘連，粘連區(qū)域以肺與后胸壁之間為主。行肺葉切除術(shù)15例，僅離斷異常血管保留肺葉手術(shù)1例(Pryce Ⅰ型)。15例肺葉切除術(shù)的術(shù)中出血量50～250 ml，(105.0±20.1)ml；手術(shù)時間90～242 min，(149.4±40.7)min。全組無住院死亡，無嚴重圍術(shù)期并發(fā)癥。所有患者術(shù)后帶胸管時間3～8 d，(4.6±1.4)d；術(shù)后住院4～9 d，(5.7±1.6)d。

15例肺葉切除術(shù)后病理診斷肺隔離癥，其中2例伴支氣管擴張。1例Pryce Ⅰ型行異常血管離斷術(shù)無病理報告。

失訪1例，其余15例隨訪12～60個月，平均31.2月，均恢復良好，術(shù)前咳嗽、咳痰、咯血的癥狀均完全緩解,CT顯示剩余肺組織膨脹良好。

3 討論

肺隔離癥是一種較為少見的肺發(fā)育先天畸形，迄今為止它的發(fā)病機理尚不十分明確，主流的觀點是，在由支氣管芽發(fā)育成肺的過程中，如果支氣管芽與主動脈之間的供血聯(lián)系沒有隨著發(fā)育消退，而是一直持續(xù)存在，最終這部分肺組織將由于缺少本應(yīng)有的肺動脈供血而成為隔離肺[7,8]。本組病例數(shù)較少，以女性為主，但是大量文獻報道葉內(nèi)型肺隔離癥并無明顯的性別差異。

對于葉內(nèi)型肺隔離癥，文獻報道約73%的異常血管來源于胸降主動脈，21%來源于腹主動脈、腹腔干動脈或脾動脈，甚至來源于鎖骨下動脈[9]。多數(shù)異常血管為一根，只有約16%的病例有多根異常血管。本組16例中2例有多根異常血管，異常血管來源于胸降主動脈15例(93.8%)，腹主動脈1例(6.3%)，病變分布以及異常血管來源與文獻報道基本一致。而葉外型肺隔離癥以其病變肺組織有獨立完整的臟胸膜包繞為特點，與正常肺葉有明顯的界限[10]。此型隔離癥僅占約25%，本組沒有發(fā)現(xiàn)葉外型。

肺隔離癥的治療一直以手術(shù)為主。自從1994年第一例胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥成功后[11]，越來越多的胸外科醫(yī)生嘗試應(yīng)用胸腔鏡完成肺隔離癥的手術(shù)治療。本組均采用雙腔氣管插管全麻三孔胸腔鏡肺葉切除術(shù)，均順利完成手術(shù)，無中轉(zhuǎn)開胸。肺隔離癥手術(shù)中最關(guān)鍵的是異常血管的處理，文獻報道多種方法，如結(jié)扎法、切割縫合器法、Hem-o-lok法或聯(lián)合應(yīng)用等。我們采用結(jié)扎加切割縫合器法安全可靠，尤其是粗大的異常血管處理。因為異常血管直接從降主動脈發(fā)出，這種為隔離肺供血的異常血管也有可能存在非常嚴重的粥樣硬化斑塊，不管是直線切割縫合器還是Hem-o-lok的血管處理效果可能都會因為粥樣硬化斑塊的存在而打折扣，成為安全隱患。在術(shù)中處理血管之前，一定要先用鉗或鑷感受一下血管的質(zhì)地，以7號絲線在近端結(jié)扎一道，在絲線收緊的過程中術(shù)者可以感受到血管的質(zhì)地并運用適當?shù)牧α?，而后在稍遠端的地方用直線切割縫合器處理是比較合適的辦法。鑒于異常血管大多數(shù)經(jīng)由下肺韌帶進入肺組織，所以手術(shù)中在離斷下肺靜脈時要格外小心，一般以電鉤灼燒時要遵循逐層處理的原則，每次操作務(wù)求可見電鉤的鉤頭，以免將異常血管夾帶其中引起誤傷導致大出血。

胸腔鏡肺隔離癥手術(shù)處理血管的順序一定要遵循“先異常血管，后肺血管”的順序。此經(jīng)驗的得來源于本組1例術(shù)前未行增強CT的患者。該患者懷疑肺癌入院并手術(shù)，行單項式操作，先處理肺靜脈。然而當離斷肺靜脈后，鏡下發(fā)現(xiàn)病變肺葉迅速腫脹、膨大，幾乎占滿半個胸腔，而且臟胸膜和氣管插管內(nèi)均有滲血，經(jīng)仔細探查發(fā)現(xiàn)下肺支氣管和下肺靜脈之間存在一根異常血管來自降主動脈，直徑9 mm。離斷此異常血管后肺的腫脹和滲血逐漸停止。

本組1例僅行異常體循環(huán)動脈血管離斷，未行肺葉切除。該患者為Pryce I型，CT除了發(fā)現(xiàn)左下肺彌漫的磨玻璃改變以及增粗血管分支外，未見團塊影。有別于通常意義上的肺隔離癥。雖然病變肺葉有異常體循環(huán)動脈供血，理論上講屬于肺隔離癥，但是病變肺葉其實并無真正的隔離，此種類型在肺隔離癥疾病譜更為罕見[12～14]。該肺葉有正常的下肺動脈和下肺靜脈，有正常的下葉支氣管及各級分支。左下肺平掃肺實質(zhì)的密度略高于其他肺葉，呈現(xiàn)彌漫的磨玻璃改變以及肺內(nèi)血管影增粗。這種影像正是患者咯血的原因，即由于體循環(huán)的動脈壓力較大，導致肺泡內(nèi)出血。術(shù)中也發(fā)現(xiàn)病變肺葉的臟胸膜表面有大量迂曲增多的血管，在離斷異常體循環(huán)動脈后，之前迂曲增多的血管塌陷。術(shù)后1個月胸部CT顯示左下肺葉與其他肺葉幾乎一樣。此種保肺的隔離癥手術(shù)也有報道，日本Yamanaka等[15]報道肺隔離癥有異常的體循環(huán)動脈血管，病變肺葉氣道和肺靜脈發(fā)育正常，但肺動脈缺如，遂將異常體循環(huán)動脈血管離斷后移植吻合到左肺動脈干上，利用異常血管已經(jīng)發(fā)育好的循環(huán)體系(降主動脈至肺靜脈)重新建立正常的肺循環(huán)(肺動脈至肺靜脈)。

肺隔離癥的主要診斷方法有胸部增強CT加血管三維重建(CTA)，胸部MRI以及動脈造影檢查。CTA由于簡單快捷、無創(chuàng)、可靠等特點成為首選。然而肺隔離癥經(jīng)常被誤診為肺內(nèi)團塊影、肺炎、肺癌、后縱隔腫瘤、支氣管擴張癥等，甚至誤診率高達45%[16]。因此，對于靠近心影左右兩側(cè)下肺部的團塊影或分葉狀陰影，尤其是年輕患者，應(yīng)警惕此病的可能。肺隔離癥有特定的好發(fā)部位以及影像特點，只要提高對此病的認識，診斷多不困難。胸腔鏡手術(shù)治療肺隔離癥是安全的，但應(yīng)注意探查風險以及合適的異常血管處理方法。不同類型的肺隔離癥的處理方法有進一步探討的空間：是否需要全肺葉切除？保留肺組織的功能如何？介入治療的適應(yīng)證以及遠期結(jié)果如何？如果應(yīng)用Clements和Warner所提出的理論，將“肺隔離癥”這個疾病名稱改為“肺異常連接癥”(pulmonary malinosculation)，也許更有利于此種疾病譜的歸類和不同治療方法的制定。

1 Pryce DM.Lower accessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung:a report of seven cases.J Pathol,1946,58(3):457-467.

2 Sun X,Xiao Y.Pulmonary sequestration in adult patients:a retrospective study.Eur J Cardiothorac Surg,2014,48(2):279-282.

3 Yamasak M,Suzuki M,Misumi H,et al.Hybrid surgery for intralobar pulmonary sequestration with aortic aneurysm.Ann Thorac Surg,2014,98(1):e11-e13.

4 Wani SA,Mufti GN,Bhat NA,et al.Pulmonary sequestration:early diagnosis and management.Case Rep Pediatr,2015,2015:454860.

5 Shen JF,Zhang XX,Li SB,et al.Complete video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration.J Thorac Dis,2013,5(1):31-35.

6 Wang LM,Cao JL,Hu J.Video-assisted thoracic surgery for pulmonary sequestration:a safe alternative procedure.J Thorac Dis,2016,8(1):31-33.

7 Hewett L,Kwon J,Adams JD,et al.Intralobar pulmonary sequestration with aneurysmal feeding vessel:use of hybrid surgical management.Ann Thorac Surg,2016,102(6):e533-e535.

8 Yue SW,Guo H,Zhang YG,et al.The clinical value of computer tomographic angiography for the diagnosis and therapeutic planning of patients with pulmonary sequestration.Eur J Cardiothorac Surg,2013,43(5):946-951.

9 Ito F,Asaoka M,Nagai N,et al.Upper thoracic extralobar pulmonary sequestration with anomalous blood supply from the subclavian artery.J Pediatr Surg,2003,38(4):626-628.

10 Chen W,Wagner L,Boyd T,et al.Extralobar pulmonary sequestration presenting with torsion:a case report and review of literature.J Pediatr Surg,2011,46(10):2025-2028.

11 Watine O,Mensier E,Delecluse P,et al.Pulmonary sequestrationtreated by video-assisted thoracoscopic resection.Eur J Cardiothorac Surg,1994,8(3):155-156.

12 Inoue T,Oizumi H,Nakamura M,et al.Port-access thoracoscopic anatomical segmentectomy for pediatric intralobar pulmonary sequestration.Thorac Cardiovasc Surg Rep,2014,3(1):42-44.

13 Chang JM,Cheng JH,Chen W.An unusual cause of hemoptysis in a young woman.Ann Thorac Surg,2012,93(5):1734.

14 McAteer J,Stephenson J,Ricca R,et al.Intradiaphragmatic pulmonary sequestration:advantages of the thoracoscopic approach.J Pediatr Surg,2012,47(8):1607-1610.

15 Yamanaka A,Hirai T,Fujimoto T,et al.Anomalous systemic arterial supply to normal basal segment of the left lower lobe.Ann Thorac Surg,1999,68(2):332-338.

16 Wei Y,Li F.Pulmonary sequestration:a retrospective analysis of 2625 cases in China.Eur J Cardiothorac Surg,2011,40(1):e39-e42.

(修回日期：2017-01-12)

(責任編輯：王惠群)

Video-assistedThoracoscopicSurgeryforIntralobarPulmonarySequestration:Reportof16Cases

XuXiaohui,CaoShaobo,HuangCheng,etal.

DepartmentofThoracicSurgery,PekingUnionMedicalCollegeHospital,Beijing100730,China

Correspondingauthor:CuiYushang,E-mail:cuiyushang@sina.com

ObjectiveTo investigate the safety, feasibility and effectiveness of video-assisted thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration.MethodsA retrospective analysis was made on 16 cases of thoracoscopic surgery for pulmonary sequestration in this hospital from January 2011 to December 2015. All the lesions were located at the lower lobe, including 13 left-sided cases and 3 right-sided cases. All the cases were intralobar pulmonary sequestration (15 cases of Pryce type Ⅱ and 1 case of Pryce type Ⅰ). By using double lumen intubation and general anesthesia, a three port thoracoscopic lung resection was conducted.ResultsThere was no conversion to thoracotomy in the whole group. There were 15 cases of lobectomy and 1 case of abnormal blood vessels disconnection with lung preservation (Pryce type Ⅰ). For the 15 cases of lobectomy, the operation time was (149.4±40.7) min, and the amount of bleeding was (105.0±20.1) ml. The postoperative intubation time in all the 16 cases was (4.6±1.4) days, and the postoperative hospital stay was (5.7±1.6) days. There were no death or serious complications during perioperative period. The patients were completely relieved from cough, expectoration and hemoptysis symptoms during follow-ups for 12-60 months (average, 31.2 months).ConclusionThoracoscopic surgical treatment for pulmonary sequestration is safe, feasible and effective.

Pulmonary sequestration; Video-assisted thoracoscopic surgery; Lobectomy

A

：1009-6604(2017)09-0814-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.09.015

2016-03-11)

*通訊作者，E-mail：cuiyushang@sina.com