范存霞,關(guān)美萍

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤誤診為腎上腺區(qū)膿腫臨床報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

范存霞,關(guān)美萍

目的 總結(jié)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床特點和診治要點，探討誤診原因及防范措施。方法 回顧性分析1例誤診為腎上腺區(qū)膿腫的腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床資料。結(jié)果 本例因反復(fù)胸痛10 d，咳嗽、咳痰3 d，胸痛再發(fā)6 h入院。入院后完善心肌酶譜、肝腎功能、腹部增強(qiáng)CT及內(nèi)分泌功能檢查，診斷為右腎上腺區(qū)膿腫，行膿腫切開引流術(shù)。術(shù)中切開腫物時血壓劇烈波動，術(shù)中冷凍病理檢查考慮腎上腺實質(zhì)來源腫瘤，行右腎上腺區(qū)腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查診斷為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。術(shù)后2周行內(nèi)分泌功能檢查未見異常，行PET-CT檢查未見其他部位轉(zhuǎn)移灶。隨訪1年，定期復(fù)查上腹部超聲未見腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤是一種少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，術(shù)前易誤診。臨床上對類似本文患者手術(shù)探查時若患者血壓劇烈波動應(yīng)考慮到副神經(jīng)節(jié)瘤，要及時行冷凍病理檢查以確診。

副神經(jīng)節(jié)瘤；腹膜后腫瘤；誤診；膿腫

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤是一種少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易誤診。南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院近年收治腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例，術(shù)前誤診為腎上腺區(qū)膿腫，現(xiàn)回顧分析其臨床資料報告如下。

1 病例資料

男，62歲。因反復(fù)胸痛10 d，咳嗽、咳痰3 d，胸痛再發(fā)6 h入院。10 d前患者無明顯誘因感胸痛，為右胸尖銳樣刺痛，可放射至右背部，呼吸或咳嗽時加重，每次發(fā)作數(shù)分鐘不等，休息后可自行緩解，無心悸、氣促。3 d前出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰黃易咳，無發(fā)熱、盜汗。6 h前于睡眠中突發(fā)胸痛，伴呼吸困難、全身大汗、面色蒼白，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，休息后仍無緩解，為求進(jìn)一步診治至我院急診科。行冠狀動脈及肺動脈造影檢查未見異常，后收住心血管內(nèi)科重癥病房。 有高血壓病病史2年，規(guī)律服用硝苯地平(30 mg每日1次)，血壓控制在120～140/70～80 mmHg。查體：體溫36.8℃，脈搏155/min，呼吸38/min，血壓115/90 mmHg，血氧飽和度0.77。意識清楚，精神狀態(tài)差，端坐臥位，大汗淋漓，躁動不安。頸動脈搏動增強(qiáng)，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陰性。雙肺呼吸音粗，可聞及較多濕啰音。心尖搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下二橫指，脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。急查血白細(xì)胞25.54×109/L，中性粒細(xì)胞0.878；C反應(yīng)蛋白141.0 mg/L，降鈣素原95.8 μg/L；血肌酐312 μmol/L，尿素13.1 mmol/L；天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶8143 U/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶3341 U/L，白蛋白41.8 g/L；肌酸激酶9927 U/L，心型肌酸激酶258 U/L，超敏肌鈣蛋白>47.2 μg/L，肌紅蛋白>1000.0 μg/L；前腦利鈉肽10 192 pg/ml。床旁腹部超聲檢查示肝右葉位置可見大小6.3 cm×7.2 cm混合性回聲團(tuán)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)實性部分為低回聲，并可見多個不規(guī)則液性暗區(qū)，考慮肝膿腫。于超聲引導(dǎo)下行肝膿腫穿刺置管引流術(shù)抽出暗紅色黏稠液體約50 ml。穿刺液檢查見大量紅細(xì)胞，較多中性粒細(xì)胞，未見癌細(xì)胞；穿刺液培養(yǎng)金黃色葡萄球菌陽性?？紤]肝膿腫引發(fā)感染中毒性多器官功能衰竭，予抗感染、呼吸機(jī)輔助呼吸及升壓藥維持血壓等對癥支持治療后各器官功能逐漸恢復(fù)正常。患者病情好轉(zhuǎn)后行腹部CT檢查示右側(cè)腎上腺區(qū)可見一直徑70 mm×75 mm×63 mm類圓形包裹性低密度影，邊界尚清楚，平掃呈低密度液化壞死及可見斑片狀出血區(qū)，增強(qiáng)掃描后病灶邊緣明顯強(qiáng)化和分隔，見圖1a、1b。CT檢查結(jié)論右側(cè)腎上腺區(qū)占位性病變考慮膿腫及出血；肝右后異常充血及高灌注。進(jìn)一步完善內(nèi)分泌功能檢查：皮質(zhì)醇節(jié)律：血皮質(zhì)醇0 h 408.48 nmol/L,8 h 736.92 nmol/L，16 h 509.22 nmol/L；血漿醛固酮腎素比值3.96；尿17酮類固醇22.23 mg/24 h；尿17-羥皮質(zhì)類固醇32.57 mg/24 h；尿香草扁桃酸21.9 mg/24 h。診斷右腎上腺區(qū)膿腫。患者病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入泌尿外科于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎上腺區(qū)膿腫切開引流術(shù)。術(shù)中可見右腎上腺區(qū)7 cm×7 cm×6 cm暗紅色腫物，周圍分支血管豐富，與下腔靜脈粘連緊密。切開腫物探查時血壓劇烈波動(190/100 mmHg和80/40 mmHg)，術(shù)中冷凍病理檢查提示炎性病變。因手術(shù)醫(yī)生認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，再次取組織送檢，冷凍病理檢查示腎上腺實質(zhì)來源腫瘤，細(xì)胞生長活躍，伴片狀出血壞死。遂改變術(shù)式，行右腎上腺區(qū)腫物切除術(shù)。術(shù)后病理檢查診斷為腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤伴大量出血壞死，局部伴非典型性。術(shù)后于重癥監(jiān)護(hù)室觀察3 d,血壓趨于穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入普通病房。術(shù)后2周再次行內(nèi)分泌功能檢查未見異常，行PET-CT檢查未見其他部位轉(zhuǎn)移灶。隨訪1年，定期復(fù)查上腹部超聲未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 疾病概況 嗜鉻細(xì)胞瘤是一類起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腫瘤位于腎上腺稱腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，位于腎上腺外稱副神經(jīng)節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤可來源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神經(jīng)，也可起源于沿頸部和顱底分布的舌咽、迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)，其中發(fā)生于腹膜后者占9%[1]。副神經(jīng)節(jié)瘤在全部嗜鉻細(xì)胞瘤中占15%～20%[2]，在腎上腺意外瘤中占4.0%[3];可發(fā)生于任何年齡，40～50歲多見，男女比例接近[2]。大部分遺傳性副神經(jīng)節(jié)瘤與琥珀酸脫氫酶(SDH)復(fù)合物亞基突變有關(guān)[2]。

圖1 誤診為腎上腺區(qū)膿腫的腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)前腹部CT檢查結(jié)果

1a.平掃；1b.增強(qiáng)掃描

2.2 臨床表現(xiàn) 副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床表現(xiàn)主要和腫瘤分泌的兒茶酚胺濃度有關(guān)，兒茶酚胺作用于不同的腎上腺素受體，可呈現(xiàn)出復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)，常見的表現(xiàn)包括陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)加劇。高血壓發(fā)作時呈“頭痛、心悸、多汗”典型三聯(lián)征對副神經(jīng)節(jié)瘤診斷有重要意義。一般可根據(jù)臨床表現(xiàn)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為功能性和無功能性，臨床上約80%副神經(jīng)節(jié)瘤為無功能性腫瘤，缺乏典型癥狀，常以其他系統(tǒng)疾病癥狀為首發(fā)表現(xiàn)就診，或在體檢及常規(guī)檢查中意外發(fā)現(xiàn)，往往不易早期診斷[4]。

2.3 診斷與治療 對功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，血漿及尿液中兒茶酚胺分泌過量的證據(jù)對診斷有重要意義。傳統(tǒng)檢測指標(biāo)包括血漿和尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物尿香草扁桃酸。24 h尿兒茶酚胺診斷功能性副神經(jīng)節(jié)瘤敏感性為84%，特異性為81%[5]。尿香草扁桃酸診斷功能性副神經(jīng)節(jié)瘤敏感性較低，但特異性為86%～99%[6]。但24 h尿兒茶酚胺和尿香草扁桃酸都易受多種因素影響，診斷功能性副神經(jīng)節(jié)瘤假陽性率及假陰性率均較高。現(xiàn)國際上推薦診斷功能性副神經(jīng)節(jié)瘤首選的生化指標(biāo)是血漿甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素，敏感性為96%～100%，特異性為85%～89%[7]，但其在國內(nèi)還未廣泛開展。對無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，影像學(xué)檢查則成為至關(guān)重要診斷方法。腹部CT或MRI是腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤首選檢查方法。無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤CT檢查表現(xiàn)為腫塊在腹膜后多沿腹主動脈旁分布，體積較大，大多邊界清楚，與鄰近組織界限模糊時提示為惡性病變；腫塊密度不均勻，常見中心不規(guī)則囊變區(qū)，不規(guī)則形態(tài)鈣化灶是其特征性表現(xiàn)；增強(qiáng)掃描腫塊實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見擴(kuò)張強(qiáng)化小血管影，血供豐富。間碘芐胍(MIBG)顯像和生長抑素受體顯像都可對無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤做定性和定位診斷，特異性較CT檢查高，對多發(fā)性或有轉(zhuǎn)移惡性副神經(jīng)節(jié)瘤診斷較CT檢查更準(zhǔn)確[8]。18氟-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描對副神經(jīng)節(jié)瘤和其轉(zhuǎn)移灶診斷敏感性和特異性均優(yōu)于前兩者，但費用昂貴，一般考慮作為MIBG顯像陰性患者的選擇。此外，對副神經(jīng)節(jié)瘤還應(yīng)考慮啟動基因篩查，對腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤可考慮依次進(jìn)行SDHB、SDHD、VHL、SDHC基因突變篩查[2]。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)前準(zhǔn)確定性和定位診斷十分重要，術(shù)前未能確診病變在麻醉、術(shù)中擠壓、觸碰腫瘤時若出現(xiàn)劇烈血壓波動時需要考慮本病，并要積極行術(shù)中冷凍組織病理檢查以明確診斷。

臨床上對腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤盡早手術(shù)切除是最根本治療手段，同時應(yīng)注意術(shù)前必須行充分藥物準(zhǔn)備，因麻醉和手術(shù)誘發(fā)兒茶酚胺陣發(fā)性大量釋放可出現(xiàn)高血壓危象或高、低血壓交替發(fā)作及多器官系統(tǒng)功能障礙等，嚴(yán)重時可危及患者生命[9]。另外，副神經(jīng)節(jié)瘤患者術(shù)后24～48 h要密切監(jiān)測生命體征，術(shù)后2～4周應(yīng)復(fù)查兒茶酚胺水平以明確是否成功切除腫瘤，同時注意通過影像學(xué)檢查評估腫瘤有無轉(zhuǎn)移[2]。此外，患者出院后還應(yīng)進(jìn)行長期隨訪。

2.4 誤診原因分析及防范措施 分析本例誤診原因：①本例病情進(jìn)展快，病情危重，無典型副神經(jīng)節(jié)瘤癥狀，主要臨床表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、大汗；入院后很快出現(xiàn)發(fā)熱、血壓下降，血感染指標(biāo)明顯升高，心、肺、肝及腎功能嚴(yán)重受損，腹部超聲檢查示肝右葉位置混合性回聲團(tuán)，考慮肝膿腫，腫物穿刺液培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，穿刺液細(xì)胞學(xué)檢查與肝膿腫一致，高度懷疑肝膿腫引發(fā)感染中毒性多器官功能衰竭，予抗感染等對癥支持治療后各器官功能漸恢復(fù);患者病情好轉(zhuǎn)后行腹部CT檢查也考慮右腎上腺區(qū)占位性病變?yōu)槟撃[，故致誤診。②因該患者使用升壓藥干擾，臨床醫(yī)師未重視尿香草扁桃酸升高這一重要診斷證據(jù)，未能將其與影像學(xué)資料結(jié)合進(jìn)行分析。③該患者術(shù)前腹部CT檢查示腫物有壞死出血區(qū)，無鈣化特征性表現(xiàn)，接診醫(yī)生受臨床表現(xiàn)影響，未注意與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別。本病善于“偽裝”，可模仿成肝臟、胰腺甚至胃腸腫瘤，也可模仿成纖維瘤、血管瘤、增大淋巴結(jié)，只能在術(shù)中確診[10]。副神經(jīng)節(jié)瘤極少偽裝成肝膿腫或腎上腺區(qū)膿腫[11]，腫瘤壞死出血期間患者可出現(xiàn)休克和(或)發(fā)熱及白細(xì)胞增多表現(xiàn)，這也是本例誤診原因所在。

通過對本例診治過程進(jìn)行分析我們認(rèn)為以下措施有助于減少或避免副神經(jīng)節(jié)瘤誤診誤治：①提高對腎上腺區(qū)腫物的警惕性，尤其遇到體積較大腫物時，病因上應(yīng)注意與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別。②當(dāng)發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫物時，只要患者病情許可應(yīng)盡快完善腹部CT檢查以明確腫物性質(zhì),并同時行全面內(nèi)分泌功能檢查，且應(yīng)注意細(xì)針穿刺對有壞死出血的副神經(jīng)節(jié)瘤診斷準(zhǔn)確率比較低。③術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解患者病史，并對內(nèi)分泌功能及影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，即使存在導(dǎo)致生化檢查結(jié)果假陽性干擾因素，也不應(yīng)忽視重要指標(biāo)異常證據(jù)，減少或避免誤漏診嗜鉻細(xì)胞瘤可能性，從而做好術(shù)前準(zhǔn)備,降低麻醉及手術(shù)風(fēng)險。④對類似本文患者若在麻醉過程和手術(shù)觸碰腫瘤時出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定，應(yīng)高度懷疑副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)中冷凍病理檢查是確診的重要手段。值得強(qiáng)調(diào)的是，對此類患者即使首次冷凍病理檢查結(jié)果為陰性，仍然不能完全排除嗜鉻細(xì)胞瘤，應(yīng)再次取多塊組織送檢以確診。

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A Case Report and Literature Review of Retroperitoneal Paraganglioma Misdiagnosed as Periadrenal Abscess

FAN Cun-xia, GUAN Mei-ping

(Department of Endocrinology and Metabolism, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, China)

Objective To summarize clinical features and diagnostic key points of retroperitoneal paraganglioma in order to discuss misdiagnosed causes and preventive measures. Methods Clinical data of a patient with retroperitoneal paraganglioma, who was misdiagnosed as having periadrenal abscess, was retrospectively analyzed.Results The patient was admitted for repeated chest pain for 10 d, cough, expectoration for 3d and recurrence of chest pain for 6h. After admission, myocardial enzymes, liver and kidney function, abdominal enhanced CT and endocrine function examinations were performed, and the right periadrenal abscess was diagnosed, and then surgical incision and drainage were given. Severe fluctuation of blood pressure during intraoperative period was found, and adrenal tumor was suspected by intraoperative frozen section diagnosis, and then tumor exsection of right adrenal gland was performed. Retroperitoneal paraganglioma was diagnosed by postoperative pathological examination. In postoperative 2 weeks, result of endocrine function test was normal, and PET-CT test showed no metastases. With 1 year of follow-up, no recurrence was found by regular abdominal ultrasound examination.Conclusion The retroperitoneal paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor, and it is easily misdiagnosed before operation. Patients with obvious fluctuation of blood pressure during surgical exploration should be suspected as having paraganglioma, and clinicians should given frozen section in time to confirm the diagnosis.

Paraganglioma; Retroperitoneal tumor; Misdiagnosis； Abscess

510515 廣州，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科

關(guān)美萍，E-mail: mpguan@163.com

R730.264；R735.4

A

1002-3429(2017)08-0021-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.007

2017-04-18 修回時間：2017-05-14)