田慶波，田云茜

頸部迷走神經(jīng)鞘瘤超聲檢查誤診為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫

田慶波，田云茜

目的 探討頸部迷走神經(jīng)鞘瘤診治方法及誤診原因、防范措施。方法 對超聲檢查誤診為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的頸部迷走神經(jīng)鞘瘤1例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本例因發(fā)現(xiàn)頸部腫物2年余，聲音嘶啞2個月入院。入院后查體左側(cè)頸部可觸及大小5 cm×4 cm腫塊，質(zhì)地中等，邊界清楚，可隨吞咽動作上下移動；電子喉鏡檢查示左側(cè)聲帶麻痹；超聲檢查示甲狀腺多發(fā)囊實性占位，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。后行超聲引導(dǎo)下甲狀腺結(jié)節(jié)穿刺活組織病理檢查，診斷神經(jīng)鞘瘤，行手術(shù)治療，術(shù)后病理檢查證實頸部迷走神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后9 d痊愈出院。結(jié)論 臨床上當(dāng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生位置少見，與周圍組織關(guān)系不清，缺乏典型超聲表現(xiàn)，再加上接診醫(yī)生對其認識不足，易致誤診。臨床醫(yī)師提高對該病認識，并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)認真對超聲檢查結(jié)果進行分析，可減少或避免頸部神經(jīng)鞘瘤誤診。

神經(jīng)鞘瘤；頭頸部腫瘤；超聲檢查；誤診；甲狀腺腫,結(jié)節(jié)性

1 病例資料

女，70歲。因發(fā)現(xiàn)頸部腫物2年余，聲音嘶啞2個月入院?；颊?年前無意中于左側(cè)頸部觸及花生豆大小腫塊，無疼痛，當(dāng)時未引起重視亦未進行診治，此后腫塊體積逐漸增大，至現(xiàn)在腫塊如紅棗大小，無發(fā)熱、吞咽困難。2個月前患者無明顯誘因出現(xiàn)聲音嘶啞，遂就診我院。查體：體溫36.1℃，脈搏84/min，呼吸18/min，血壓164/64 mmHg。心、肺及腹部檢查未見明顯異常，雙下肢無水腫。左側(cè)頸部可觸及大小5 cm×4 cm腫塊，質(zhì)地中等，邊界清楚，與周圍組織界限清，可隨吞咽動作上下移動，皮膚表面無紅腫及破潰，無觸痛；右側(cè)頸部未見明顯異常。氣管無偏移。電子喉鏡檢查示會厭光滑，上抬好，雙側(cè)聲帶及室?guī)Ч饣?，未見新生物，左?cè)聲帶不運動，左側(cè)披裂運動減弱，右側(cè)聲帶及披裂運動好，聲帶閉合差，聲門下區(qū)及雙側(cè)梨狀窩光滑。擬診甲狀腺腫物待查、聲帶麻痹。行甲狀腺彩色多普勒超聲檢查示甲狀腺左葉增大，右葉大小正常，包膜規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，甲狀腺左葉中部探及4.6 cm×3.5 cm×3.0 cm囊實性結(jié)節(jié)，邊界清楚，形態(tài)規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，以實質(zhì)性為主；彩色多普勒血流顯像(CDFI)示結(jié)節(jié)周邊及實質(zhì)內(nèi)見點狀血流信號，見圖1。甲狀腺右葉探及多發(fā)囊實性結(jié)節(jié)，最大1.2 cm×0.7 cm，邊界清楚，內(nèi)部回聲不均勻，呈囊實性，以實性為主。超聲診斷：甲狀腺多發(fā)囊實性占位，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。行超聲引導(dǎo)下甲狀腺左葉結(jié)節(jié)穿刺活組織病理檢查術(shù)，局部麻醉下，超聲引導(dǎo)擇點定位，用18G切割式活組織病理檢查針穿刺腫物并取一活體組織條送病理。病理檢查：(甲狀腺左葉)穿刺組織內(nèi)見梭形腫瘤細胞；免疫組織化學(xué)檢查：CK(-),VIM(+),SMA(-),Des(-),CD34(-),S-100(+),Ki-67(+<1%)，結(jié)合形態(tài)及免疫組織化學(xué)檢查符合神經(jīng)鞘瘤。在全身麻醉下行甲狀腺探查、甲狀腺腫物切除及左頸部腫物切除術(shù)。于胸骨切跡上2.0 cm作長約16 cm半U形切口，逐層切開皮膚、皮下組織，上至甲狀軟骨切跡下緣，下至胸骨切跡上緣。切開頸白線及甲狀腺外科被膜，顯露雙葉甲狀腺，將0.3 ml納米炭注入甲狀腺組織內(nèi)，6 min甲狀腺顯影后，探查甲狀腺腫物見甲狀腺多發(fā)囊實性結(jié)節(jié)，雙葉伴鈣化。用超聲刀切斷甲狀腺峽部，依次分離并切斷甲狀腺上動、靜脈，甲狀腺中靜脈及甲狀腺下動、靜脈，找到喉返神經(jīng)后，保留甲狀旁腺將右葉切除，以同樣方式行甲狀腺左葉切除，送冷凍病理檢查示結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。從前緣至后緣游離左側(cè)胸鎖乳突肌，暴露腫物，見6 cm×4 cm實性腫物，與迷走神經(jīng)相連，表面光滑，將頸內(nèi)靜脈從腫物上方分離后，從頸總動脈外側(cè)將腫物切除，同時保留迷走神經(jīng)纖維束使之保留完整走形，沖洗術(shù)腔后檢查無活動性出血，雙側(cè)鎖骨上1 cm處戳孔放置硅膠引流管各1根，逐層縫合切口，敷料包扎固定。術(shù)后病理檢查：左、右葉結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，左頸部結(jié)節(jié)狀腫物4.5 cm×3.0 cm×3.0 cm，間葉源性梭形細胞腫瘤伴囊性變；免疫組織化學(xué)檢查：EMA(-),MBP(-),S-100(+),CD34(-),SMA(-),Des(-),Ki-67(+,散在)，見圖2。確診頸部迷走神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后9 d痊愈出院。術(shù)后3～12個月隨訪無聲音嘶啞。

圖1 誤診為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的頸部迷走神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前甲狀腺彩色多普勒超聲檢查結(jié)果

圖2 誤診為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的頸部迷走神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后病理檢查結(jié)果(HE×10)

2 討論

2.1 臨床特點 神經(jīng)鞘瘤是最常見的外周神經(jīng)良性腫瘤，是由神經(jīng)外胚層的Schwann細胞增生形成，又稱Schwann細胞瘤。神經(jīng)鞘瘤可見于任何年齡，無明顯性別差異，好發(fā)于周圍神經(jīng)中的感覺神經(jīng)及混合神經(jīng)中的感覺根[1-5]。頸部是其好發(fā)部位之一，約占全身神經(jīng)鞘瘤的10%，尤其以交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)居多，其次為臂叢神經(jīng)或頸叢神經(jīng)[6]。一般神經(jīng)鞘瘤多為單發(fā)，呈圓形或類圓形，包膜完整，界限清楚，內(nèi)部呈實性，腫塊較大時內(nèi)部常因液化壞死而成囊實性；腫瘤切面顯示多種形態(tài)，可呈實質(zhì)性灰白色質(zhì)地均勻腫塊，或呈串狀不規(guī)則結(jié)節(jié)，或呈大小不等多房性，或有出血壞死區(qū)[7]。神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)多樣，早期患者常無明顯癥狀，腫瘤生長緩慢，隨腫瘤體積逐漸增大，發(fā)生于不同部位神經(jīng)鞘瘤有不同臨床表現(xiàn)。發(fā)生在四肢的神經(jīng)鞘瘤，患者多以無痛性腫塊就診；發(fā)生于頭頸部的神經(jīng)鞘瘤，由于來源于不同的顱神經(jīng)或?qū)χ車煌M織壓迫，臨床表現(xiàn)不同。頭頸部神經(jīng)鞘瘤來源于迷走神經(jīng)時可有聲音嘶啞、嗆咳；來源于頸交感神經(jīng)時可出現(xiàn)Hornor綜合征等。神經(jīng)鞘瘤二維超聲聲像圖多表現(xiàn)為圓形或橢圓形結(jié)構(gòu)，包膜完整清晰，內(nèi)部以低回聲或等回聲為主，并可見不規(guī)則低回聲及點狀強回聲；彩色多普勒超聲檢查可見少量血流信號[8]。

2.2 診斷、鑒別診斷及治療 高頻超聲為診斷頸部神經(jīng)鞘瘤的首選方法。頸部神經(jīng)鞘瘤超聲聲像圖表現(xiàn)為圓形或類圓形低回聲結(jié)節(jié)，邊界清晰，有包膜，內(nèi)部回聲均勻或不均勻，內(nèi)部可伴囊性變，結(jié)節(jié)內(nèi)見少許血流信號。有文獻報道囊性變對于診斷神經(jīng)鞘瘤有一定特異性[9]。神經(jīng)鞘瘤超聲檢查典型表現(xiàn)為“鼠尾征”，形成原因是神經(jīng)鞘瘤主要沿神經(jīng)膜呈偏心性生長，擠壓神經(jīng)干，引起靜脈和淋巴回流障礙，從而使神經(jīng)干水腫增粗，回聲減低，與周圍組織回聲形成鮮明對比[10]，聲像圖上表現(xiàn)為腫塊一端或兩端的束帶狀低回聲。神經(jīng)鞘瘤其他檢查方法還包括CT和MRI，二者均能很好地顯示病灶本身及其與周圍組織的關(guān)系，對手術(shù)路徑的選擇亦有重要指導(dǎo)意義[11-12]。不具有典型臨床及影像學(xué)表現(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤確診主要依靠病理學(xué)檢查和免疫組織化學(xué)檢查，神經(jīng)鞘瘤的神經(jīng)系統(tǒng)標(biāo)記抗體S-100蛋白大多呈陽性[13]。對疑似神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前行超聲引導(dǎo)下穿刺活組織病理檢查可明確診斷，且有助于手術(shù)探查及腫物切除。發(fā)生于頸部的神經(jīng)鞘瘤，位置多變，毗鄰關(guān)系復(fù)雜。

神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于頸動脈分叉處附近需與頸動脈體瘤相鑒別，頸動脈體瘤血流信號較豐富，典型表現(xiàn)為包繞頸動脈分叉、頸外動脈及頸內(nèi)動脈生長，或推擠頸內(nèi)、頸外動脈，使其間距增寬，夾角增大[14]；神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于腮腺、甲狀腺非常少見，需與腮腺混合瘤、甲狀腺腺瘤等鑒別，但該部位神經(jīng)分支細小，不易觀察到“鼠尾征”，診斷較為困難[15-16]。

神經(jīng)鞘瘤對放射治療和化學(xué)治療不敏感，手術(shù)切除是唯一有效治療方法[17]，且手術(shù)切除后可痊愈，極少復(fù)發(fā)。

2.3 誤診原因分析及防范措施 本例以頸部無痛性腫塊伴聲音嘶啞就診，患者聲音嘶啞是由于頸部神經(jīng)鞘瘤來源于迷走神經(jīng)，但患者同時合并結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，甲狀腺內(nèi)體積較大結(jié)節(jié)也可壓迫同側(cè)喉返神經(jīng)而導(dǎo)致聲音嘶啞，兩者在癥狀上無法區(qū)分，易誤診。本例缺乏神經(jīng)鞘瘤典型超聲表現(xiàn)，又由于腫塊恰好位于甲狀腺左葉后方，體積較大，甲狀腺左葉被擠壓后覆蓋于神經(jīng)鞘瘤上方，神經(jīng)鞘瘤與甲狀腺內(nèi)結(jié)節(jié)均表現(xiàn)為有包膜不均質(zhì)囊實性結(jié)節(jié)，所以超聲檢查極易將神經(jīng)鞘瘤誤診為甲狀腺結(jié)節(jié)，從而與結(jié)節(jié)性甲狀腺腫混淆。本例為甲狀腺外神經(jīng)鞘瘤。臨床上甲狀腺原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤也有報道[18-20]，但極為罕見，術(shù)前診斷困難。臨床上當(dāng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生位置少見，與周圍組織關(guān)系不清，且缺乏典型超聲表現(xiàn)，再加上接診醫(yī)生對其認識不足，易導(dǎo)致誤診。臨床醫(yī)師提高對該病認識，并結(jié)合患者臨床表現(xiàn)認真對超聲檢查結(jié)果進行分析，可較少或避免頸部神經(jīng)鞘瘤誤診。

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050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫(yī)院超聲科

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R730.264

B

1002-3429(2017)08-0039-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.013

2017-06-14 修回時間：2017-07-10)