柴學(xué)，陳璐，肖朝勇，李成林， 劉文，黃清玲

·神經(jīng)影像專(zhuān)題·

MRI在顱內(nèi)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤診斷中的價(jià)值

柴學(xué)，陳璐，肖朝勇，李成林， 劉文，黃清玲

目的 探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)的MRI影像表現(xiàn)與臨床病理特點(diǎn)，提高對(duì)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析8例手術(shù)病理證實(shí)的胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤患者的MRI表現(xiàn)與臨床病理特點(diǎn)。結(jié)果 8例患者中，男3例，女5例，均有癲癇病史；病灶累及大腦半球皮層及皮層下，其中顳葉5例、額葉2例、顳頂葉1例；MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其中1例T1WI高低混雜信號(hào)；4例病灶呈類(lèi)三角形，3例病灶內(nèi)多發(fā)小囊變,1例病灶呈類(lèi)圓形。7例病灶周無(wú)水腫。增強(qiáng)后6例病灶無(wú)強(qiáng)化，2例病灶輕度強(qiáng)化。病理學(xué)顯示腫瘤主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)元和星形細(xì)胞組成。臨床上該病好發(fā)于兒童或年輕人 。結(jié)論 DNT屬于良性腫瘤，其MRI表現(xiàn)具有一定特征，結(jié)合臨床及影像表現(xiàn)，應(yīng)考慮到本病的可能性。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤；磁共振成像；病理

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)的良性腫瘤，好發(fā)于兒童及年輕人的皮層或皮層下[1-2]。手術(shù)是有效的治療方法，無(wú)需放療和化療。因此術(shù)前正確診斷對(duì)治療方案有重要的指導(dǎo)意義。本研究收集南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DNT患者臨床資料，分析其MRI影像特點(diǎn)，并對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為DNT患者資料，其中男3例，女5例；年齡9～39歲，平均23.4歲。8例均以癲癇為主要臨床表現(xiàn)；其中1例伴小便失禁1年。癲癇發(fā)作病史1個(gè)月～8年不等。

1.2 檢查方法 8例患者均行MRI平掃，其中5例行MRI增強(qiáng)，3例行磁共振波譜成像(MRS)，2例行彌散張量成像(DTI)。采用西門(mén)子3．0 T超導(dǎo)型磁共振機(jī)檢查，行常規(guī)MRI檢查及1H-MRS、DTI掃描。MRI平掃參數(shù)：軸面T1WI，TR 250ms,TE 2.5ms;T2WI,TR 3 500ms,TE 110ms;層厚6mm，DWI采用平面回波成像,b值=1000 s/mm2(TR 6 000ms,TE 20ms)。MRI增強(qiáng)掃描,經(jīng)肘靜脈團(tuán)注Gd-DTPA，劑量0.1mmol/kg。MRS掃描：選取軸位T2WI圖像上腫瘤最大層面，作為MRS定位像，根據(jù)腫瘤大小設(shè)定掃描野范圍，所取感興趣(ROI)主要為腫瘤實(shí)變區(qū)。體素定位選擇時(shí)盡可能避開(kāi)骨骼、血管、腦脊液及囊變壞死鈣化區(qū)，以提高波譜分析值的精確性，采用點(diǎn)分辨波譜分析法(point-resolved spectroscopy，PRESS)掃描參數(shù)：TR 250ms,TE 2.8ms,FOV 1 240mm×140mm，NEX 1.0。DTI采用單次激發(fā)自選回波-平面成像(SE-EPI)序列，掃描參數(shù)為T(mén)R/ TE =5700ms/94ms,FOV 250mm×250mm，矩陣128×128,b值為1000 s/mm2，層厚 3mm，間距0.9mm，掃描完后自動(dòng)生成FA圖及彩色編碼圖。圖像由2位影像科高年資醫(yī)生進(jìn)行分析，對(duì)存在的分歧經(jīng)協(xié)商后達(dá)成統(tǒng)一結(jié)果。

所有患者均行手術(shù)切除腫瘤。切除標(biāo)本觀察大體表現(xiàn)及鏡下所見(jiàn)，將其影像學(xué)表現(xiàn)與病理所見(jiàn)進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn) 所有患者的病灶均位于幕上，其中5例位于顳葉、2例位于額葉、1例位于顳頂葉及基底節(jié)區(qū)。8例病灶累及皮層及皮層下白質(zhì)。病灶邊界多較清楚，4例呈典型類(lèi)三角形(圖1)，3例病灶內(nèi)見(jiàn)多發(fā)囊樣改變(圖2)，1例呈類(lèi)圓形病變(圖3)。8例病灶中，7例病灶邊緣清楚，內(nèi)信號(hào)均勻，均為T(mén)1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，無(wú)明確水腫及占位效應(yīng)；另1例病灶體積較大，內(nèi)信號(hào)混雜，邊緣欠清，且T1WI見(jiàn)斑條狀高信號(hào)，占位效應(yīng)顯著；增強(qiáng)掃描6例無(wú)明顯強(qiáng)化，2例呈輕度斑條狀強(qiáng)化。3例病灶行1H-MRS成像顯示，Cho峰值未見(jiàn)異常改變，NAA峰值輕度下降(圖2D)。2例行DTI顯示病灶內(nèi)白質(zhì)纖維束浸潤(rùn)、破壞改變，F(xiàn)A值明顯降低周邊纖維束受壓移位改變(圖2C)。

A：橫斷面T2WI，右海馬頭類(lèi)三角形高信號(hào)，病灶邊緣尚清，內(nèi)見(jiàn)條狀分隔，周邊未見(jiàn)水腫； B：橫斷面T1WI示右海馬區(qū)病灶呈低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀等信號(hào)分隔影；C：橫斷面DWI示病灶呈等信號(hào)影，信號(hào)欠均勻，可見(jiàn)小斑片狀低信號(hào)影；D：橫斷面增強(qiáng)T1WI示病灶未見(jiàn)強(qiáng)化圖1 患者，男，39歲(發(fā)作性意識(shí)喪失8年，加重2年)的頭顱MRI

A：橫斷面T2WI，右顳葉皮層部見(jiàn)類(lèi)片狀等高信號(hào)，病灶邊緣尚清，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)小囊狀改變，周邊未見(jiàn)水腫；B：橫斷面T1WI，病灶呈低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)信號(hào)囊樣影；C：MRS，右顳葉病灶內(nèi)NAA峰輕度下降，Cho峰正常；D：橫斷面DTI，右顳葉病灶區(qū)纖維束稀疏、消融，病灶周?chē)w維束受壓移位改變圖2 患者，男，28歲(突發(fā)意識(shí)不清伴肢體抽搐半月)的頭顱MRI、MRS

A：橫斷面T2WI示右額葉皮層區(qū)見(jiàn)類(lèi)圓形高信號(hào)，病灶邊緣清楚，內(nèi)信號(hào)均勻，周邊未見(jiàn)水腫；B：橫斷面T1WI示右額葉病灶呈類(lèi)圓形低信號(hào)，病灶邊緣清楚，內(nèi)信號(hào)均勻；C:橫斷面增強(qiáng)T1WI示右額葉病灶未見(jiàn)強(qiáng)化。D:光鏡觀察(HE,100×)瘤細(xì)胞呈少枝膠質(zhì)樣細(xì)胞結(jié)構(gòu)，局部可見(jiàn)粘液湖，其中漂浮成熟神經(jīng)元，病灶周邊組織內(nèi)見(jiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞增生圖3 患者，女，18歲(發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐3年)的頭顱MRI及病理學(xué)表現(xiàn)

2.2 術(shù)中及病理所見(jiàn) 大體觀察為色灰白軟組織，切面有出血。光鏡下顯示瘤細(xì)胞呈多灶性分布,細(xì)胞密度中等，瘤細(xì)胞核呈圓形、卵圓形，核染色質(zhì)深，無(wú)明顯核異型性，呈少枝膠質(zhì)樣細(xì)胞(oligdendroglia like cells，OLC)；瘤組織小血管豐富，管壁增生不明顯；局部可見(jiàn)粘液湖，其中漂浮成熟神經(jīng)元，病灶周邊組織內(nèi)見(jiàn)星形膠質(zhì)細(xì)胞增生(圖3D)。免疫組化：OLC瘤細(xì)胞S-100+：神經(jīng)元+，GFAP+；CD34、SMA、VIM：血管壁+，Ki-67<1%。

2.3 手術(shù)及隨訪 本組患者的腫瘤全部切除者7例，大部分切除者1例。術(shù)后8例隨訪6個(gè)月～5年，MRI檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，其中1例偶有癲癇發(fā)作。

3 討 論

3.1 組織學(xué)特征 DNT是1988年法國(guó)病理學(xué)家Daumas-Duport首次報(bào)道，當(dāng)時(shí)將其定義為一種先天性、主要位于皮層下、多結(jié)節(jié)、由異質(zhì)性細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)體，好發(fā)于兒童及年輕人并多數(shù)伴有癲癇發(fā)作[3]，2007年WHO在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中將其列入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類(lèi)，分級(jí)為Ⅰ級(jí)[4]。目前本病的組織學(xué)發(fā)生尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，推測(cè)DNT不是在完全正常發(fā)育的腦皮質(zhì)基礎(chǔ)上繼發(fā)的，而是來(lái)源于神經(jīng)基質(zhì)的細(xì)胞分化偏差所致。DNT的發(fā)病機(jī)制目前還不明確，大部分學(xué)者認(rèn)為，DNT像其他膠質(zhì)神經(jīng)源性腫瘤一樣，通過(guò)推移或激發(fā)臨近皮質(zhì)導(dǎo)致癲癇發(fā)作[5]。大體觀察病灶組織成凝膠狀或灰白色，腫瘤與腦組織分界不清，部分有囊變，其鏡下觀察腫瘤細(xì)胞主要由OLC、神經(jīng)元和星形細(xì)胞3種細(xì)胞組成[6-7]，3種細(xì)胞所占比例不同，但主要以O(shè)LC為主。

3.2 臨床特點(diǎn) DNT多位于大腦皮質(zhì)區(qū)，部分累及白質(zhì)，以顳葉最常見(jiàn)，其次為額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)、小腦等[8]；本組患者與文獻(xiàn)報(bào)道相符。發(fā)病年齡較輕，一般小于20歲，男性略多于女性[3]。本組8例患者中，只有3例在20歲之前發(fā)病，另5例平均年齡在約28歲發(fā)病，約高于文獻(xiàn)報(bào)道年齡，分析原因可能與本組病例較少有關(guān)。臨床上主要以部分或復(fù)雜性癲癇發(fā)作為主，本組患者臨床上均以癲癇為主，與文獻(xiàn)相符。此瘤生長(zhǎng)緩慢，切除預(yù)后良好，極少有惡變或復(fù)發(fā)，術(shù)后一般不需放、化療[9]，本組患者與之相符。

3.3 DNT的MRI特點(diǎn) 隨著神經(jīng)影像功能技術(shù)的發(fā)展，DNT越來(lái)越受大家關(guān)注。而MRI對(duì)于NDT的診斷具有不可替代的優(yōu)勢(shì)，為臨床手術(shù)治療方案及術(shù)后評(píng)估很有幫助。典型的DNT主要位于大腦皮層及皮層下，以顳葉、額葉多見(jiàn)，其次是頂、枕葉，還可發(fā)生于腦干、基底節(jié)及小腦等。本組患者的病灶主要發(fā)生于顳額葉，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。腫瘤邊緣清楚，以大腦表面為基底，尖端指向大腦深部的三角形結(jié)構(gòu)。齊琦等[10]認(rèn)為三角形外觀是DNT特征性表現(xiàn)，可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路放射狀分布有關(guān)。本組病例均位于皮層，其中4例呈典型三角形，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[10]。 有時(shí)病灶內(nèi)部可見(jiàn)多個(gè)囊變區(qū)相互融合，或者病灶內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則線樣分隔，甚至病灶是單個(gè)類(lèi)圓形囊狀病灶，在MR圖像上類(lèi)似囊性病灶，但在DWI圖像呈等高信號(hào)。本組患者中3例出現(xiàn)此征象，可能與腫瘤內(nèi)含有豐富的粘液樣基質(zhì)或粘液樣結(jié)構(gòu)有關(guān)[11]。DNT是一種良性腫瘤，一般生長(zhǎng)緩慢，本組患者中病史最長(zhǎng)的達(dá)8年之久，大部分病灶周?chē)匆?jiàn)明確水腫或占位效應(yīng)，提示了良性腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描多數(shù)DNT病例無(wú)明顯強(qiáng)化效應(yīng)，僅少數(shù)顯示輕度或斑片狀或周邊強(qiáng)化，本組患者中有2例輕度強(qiáng)化，有學(xué)者[12]認(rèn)為腫瘤強(qiáng)化機(jī)制可能由腫瘤組織內(nèi)部血管的拱形結(jié)構(gòu)或由于反復(fù)癲癇發(fā)作導(dǎo)致血-腦屏障的破壞所致。該腫瘤出血及鈣化少見(jiàn)，本組患者中有1例病灶內(nèi)出血，從病理上來(lái)講，這類(lèi)腫瘤的血管由呈弧形的枝芽毛細(xì)血管組成，且血管直接穿越黏液基質(zhì)而無(wú)星形細(xì)胞支撐，這也許是導(dǎo)致其易出血的病理基礎(chǔ)。在本研究中，未見(jiàn)鈣化的征象，其原因也可能是MRI對(duì)小灶狀鈣化不敏感有關(guān)。

MRS是利用化學(xué)位移的原理，能在活體狀態(tài)下檢測(cè)腦組織代謝產(chǎn)物的含量。本組患者中3例病灶進(jìn)行了MRS 分析，其N(xiāo)AA 均有不同程度的下降，但與對(duì)側(cè)相應(yīng)區(qū)域相比，NAA/Cho 、NAA/Cr 等比值并無(wú)明顯差異，這提示腫瘤組織內(nèi)是以神經(jīng)元為主；另外腫瘤中Cho峰沒(méi)有增高，說(shuō)明腫瘤細(xì)胞缺乏增殖活性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[13]。DTI是一種能夠無(wú)創(chuàng)顯示和分析腫瘤與周?chē)踪|(zhì)纖維束關(guān)系的方法[14-15]，本組患者中2例病灶作了DTI檢查，顯示腫瘤內(nèi)纖維束稀疏浸潤(rùn)改變，病灶周邊纖維束受壓移位改變，這也提示DNT是一種良性腫瘤。盡管手術(shù)后極少?gòu)?fù)發(fā)或惡化，但是Maher等[16]發(fā)現(xiàn)一例DNT患者在術(shù)后6年，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)先前切除部位又出現(xiàn)異常信號(hào)，再次手術(shù)后病理證實(shí)為復(fù)發(fā)。該病例提示即使完全切除的病例，雖無(wú)需放療和化療，但術(shù)后影像學(xué)隨訪非常重要。本組病例均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，由于本研究的病例數(shù)較少且隨訪年數(shù)短，需要進(jìn)一步收集病例數(shù)進(jìn)行研究。

3.4 鑒別診斷 DNT的鑒別診斷主要需要與好發(fā)于兒童及年輕人的偏良性腫瘤鑒別。(1)偏良性膠質(zhì)細(xì)胞瘤：該腫瘤主要發(fā)生在白質(zhì)區(qū)，累及灰質(zhì)較少，病變周?chē)梢?jiàn)少許水腫，出血壞死少見(jiàn)，可見(jiàn)鈣化，如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，鈣化多見(jiàn)，增強(qiáng)后腫瘤輕中度強(qiáng)化。(2)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤：與DNT發(fā)病年齡及臨床癥狀相似，但該病灶一般不出現(xiàn)三角形征象，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，最終依靠病理診斷。(3)膠質(zhì)神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤：該病灶均勻，呈實(shí)性改變，同時(shí)也不出現(xiàn)典型的三角征和瘤內(nèi)分隔改變。

總之，DNT是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，好發(fā)于兒童及年輕人，臨床上主要表現(xiàn)癲癇發(fā)作；MRI表現(xiàn)具有一定特征，病灶多位于幕上大腦皮層或皮層下，典型表現(xiàn)呈三角形，瘤周無(wú)水腫，無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；結(jié)合臨床癥狀及MRI表現(xiàn)，應(yīng)考慮到DNT的可能性。

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(收稿2016-11-29 修回2017-02-03)

Clinical value of MRI in diagnosis of intracranial dysembryoplastic neuropithelial tumors

CHAIXue，CHENLu，XIAOChao-yong,etal.
DepartmentofMedicalImaging,BrainHospitalAffiliatedtoNanjingMedicalUniversity，Nanjing210029，China

HUANGQing-ling

Objective To analyze the MRI and pathological findings of dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) for better understanding of DNT.Methods The MR and pathological findings of DNT in 8 cases were analyzed retrospectively. Results Of 8 patients，3 were males and 5 females.All had epilepsia as the main symptom.The lesions of all 8 patients were located in the cerebral cortex or mostly in the cerebral cortex.The origin of the primary tumors was in temoral lobe in 5，2 in frontal lobe and 1 in temporal and parietal lobe.The lesions appeared as long T1and T2signal intensity，in addition,the MRI signal of 1 case was mixed.4 lesions were triangular.The lesions of 3 cases showed multiple cystic formation，1 looked similar to round.7 were devoid of peritumoral edema or mass effect.After Gd-DTPA injection，6 cases had no enhancement and 2 were slightly enhanced. Pathology showed the tumor was composed of oligodendrocyte，mature astrocytes and neurons.This disease occurred in children or adolescents clinically.Conclusions DNT is a benign tumor with characteristic MRI imaging findings.If clinical coincident with MRI findings，DNT should be considered.

dysembryoplastic neuropithelial tumors;magnetic resonance imaging;pathology

南京市衛(wèi)生青年人才培養(yǎng)項(xiàng)目第二層次基金資助項(xiàng)目(QRX11115)

210029 南京醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院影像科(柴學(xué)，肖朝勇，李成林，劉文，黃清玲)，科技科(陳璐)

黃清玲

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.007

R739.4

A

1672-7770(2017)04-0267-04