秦廣彪,李云林,馬康平,易林華,譚泊靜

·脊柱脊髓專題·

嬰兒脊髓脂肪瘤一例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

秦廣彪,李云林,馬康平,易林華,譚泊靜

目的 探討兒童脊髓脂肪瘤的臨床特征、診斷、分型及治療方法。方法 報道一例嬰兒脊髓脂肪瘤的病例，結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床表現(xiàn)、分型及診治進(jìn)行討論。結(jié)果 本例表現(xiàn)為巨大皮下脂肪瘤，通過腰骶部椎管缺損與脊髓脂肪瘤相連，背側(cè)硬脊膜被脂肪瘤侵蝕，失去正常結(jié)構(gòu)，脊髓脂肪瘤壓迫脊髓腰骶段并與馬尾神經(jīng)混雜生長。腫瘤在電生理監(jiān)測下近全切除，解除脊髓栓系，手術(shù)無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論 脊髓脂肪瘤是先天性疾病，好發(fā)于腰骶部。嬰幼兒期多不出現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，在兒童逐漸成長過程中，脊髓受到異常牽拉才產(chǎn)生出脊髓栓系綜合征表現(xiàn)。一旦患者的神經(jīng)損害加重，通常不可逆。因此，早期診斷、盡早外科干預(yù)非常重要。手術(shù)應(yīng)盡可能一期全切除腫瘤，減輕脊髓壓迫，完全松解脊髓和神經(jīng)的粘連，避免再栓系的發(fā)生。

脊髓脂肪瘤；嬰兒；手術(shù)

脊髓脂肪瘤(spinal cord lipoma)是較常見的兒童先天性疾病，好發(fā)于腰骶部，嬰幼兒期多不出現(xiàn)明顯癥狀，在兒童逐漸成長過程中，脊髓受到壓迫、牽拉才出現(xiàn)神經(jīng)功能受損表現(xiàn)。下面報道一例脊髓脂肪瘤病例，結(jié)合文獻(xiàn)對該病的臨床特征、診斷、分型及治療方法介紹如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患兒男性，4個月21天，主因“發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊4個月21天”入院?；純撼錾蠹议L即發(fā)現(xiàn)其腰骶部有一包塊，半球狀，直徑約8cm，不隨體位及哭鬧而變化。7 d時行MR檢查示脊髓圓椎位于L4-5水平，骶椎隱性脊柱裂，腰骶部背側(cè)皮下脂肪增厚，脂肪組織疝入椎管，脊髓受壓。后腰骶部包塊逐漸增大，肢體活動及二便功能正常。

查體：腰骶部腫物膨隆，半球形，質(zhì)軟，直徑約12cm，表面皮膚完整，顏色正常，包塊中央皮膚有一小凹陷，與深部無溝通，無分泌物及毛發(fā)(圖1A)。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

1.2 輔助檢查 入院后復(fù)查腰骶部MR示：骶部脊柱裂，腰骶部背側(cè)皮下脂肪瘤并疝入椎管，上界達(dá)腰1椎體下緣水平，椎管變窄，脊髓受壓，脊髓圓椎位于L2-3椎體水平(圖1.B)。腰骶部CT掃描顯示：腰5及骶椎椎板未閉合，約骶1椎體后方皮下見骨片影，L2椎體水平下椎管內(nèi)見脂肪樣密度影，其經(jīng)S1左后方與增厚的皮下脂肪層相連，椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)受壓(圖1C、D)。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)先切除背部皮下脂肪瘤，術(shù)中見腫瘤組織范圍廣泛，包膜欠清，銳性分離加超聲吸引器切除，于L5椎弓缺損處離斷腫瘤，此部分瘤體內(nèi)包含游離骨一塊。L5以下骶管完全裂開，可見脂肪組織與神經(jīng)根絲混雜生長。銑下L1-4椎板，打開椎管，見L1-5硬膜菲薄透明，張力高，其下可見脂肪瘤組織，自L1水平從上至下剪開硬脊膜，見黃色脂肪組織完全覆蓋脊髓背側(cè)，顯微鏡下剪開腫瘤包膜(軟脊膜)，自上界向下，銳性分離脂肪腫瘤與脊髓邊界，直至看到白色閃光的神經(jīng)基板，超聲吸引輔助下近全切除脊髓脂肪瘤及骶管內(nèi)腫瘤組織。徹底松解脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)與硬膜囊的粘連。切除脂肪瘤后，用6～0可吸收線縫合軟脊膜，封閉脊髓創(chuàng)面(圖1E)，以減少局部粘連，最后用人工硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜囊。椎板復(fù)位固定，逐層縫合軟組織及皮膚，皮下放置一引流管保留閉式引流。

手術(shù)在神經(jīng)電生理監(jiān)測下進(jìn)行，過程中未見神經(jīng)受損。

2 結(jié) 果

術(shù)后傷口引流不多，無腦脊液漏，第二日予以拔除引流管?；純号P床兩周，軸線翻身，兩周后于支具保護(hù)下可平抱，一個月后于支具保護(hù)下可豎抱。術(shù)后重點觀察患兒下肢感覺運動及二便功能，雙下肢感覺運動同術(shù)前，無大小便失禁，肛門皺褶好。

病理結(jié)果為脂肪瘤。術(shù)后一周復(fù)查MR顯示脂肪瘤達(dá)近全切除(圖1F)。

3 討 論

脊髓脂肪瘤是兒童腰骶部最常見的先天性神經(jīng)管畸形，為神經(jīng)和椎管在胚胎期發(fā)育形成的錯構(gòu)性改變，并非真正的腫瘤。卵子受精后17～28 d，某些致畸因素使表皮外胚層過早在神經(jīng)管融合之前與神經(jīng)外胚層分離，導(dǎo)致間質(zhì)細(xì)胞進(jìn)入神經(jīng)板的室管膜表面并分化形成脂肪，對脊髓神經(jīng)發(fā)育產(chǎn)生危害[1]。

圖1 A：患兒腰骶部半球形包塊，質(zhì)軟，直徑約12cm，包塊中央皮膚有一小凹陷，與深部無溝通；B：MR 矢狀位T2 Flair顯示腰骶部背側(cè)皮下脂肪瘤通過腰骶部脊柱裂與脊髓脂肪瘤相連，脊髓受壓明顯；C：腰骶部CT矢狀位顯示皮下脂肪明顯增厚，骶1椎體后方皮下見骨片影，L2椎體水平下椎管內(nèi)見脂肪樣密度影，其經(jīng)S1后方與增厚的皮下脂肪層相連，椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)受壓；D：腰骶部CT三維成像顯示腰5及骶椎椎板未閉合；E：術(shù)中照片，切除脂肪瘤后，用6～0可吸收線縫合軟脊膜，封閉脊髓創(chuàng)面；F：術(shù)后一周復(fù)查MR顯示脂肪瘤達(dá)近全切除。

脊髓脂肪瘤通常伴有脊柱裂等發(fā)育畸形，產(chǎn)前B超檢查不易發(fā)現(xiàn)，出生后部分患兒也無明顯的外觀異常。在新生兒期得到早期診治者通常在背部有一個由皮膚覆蓋的皮下脂肪瘤，表面可見毛細(xì)血管痣或皮膚凹陷，有時僅表現(xiàn)為一小皮贅[2]。脂肪向內(nèi)部延伸，通過腰骶筋膜、棘突、硬膜及軟膜的缺損，進(jìn)入到椎管腔內(nèi)，與低位的末端脊髓及神經(jīng)根混合生長。部分脊髓脂肪瘤患兒同時合并有脊髓脊膜膨出[3]，易于早期發(fā)現(xiàn)。

患兒出生時多無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但脂肪瘤可隨生長發(fā)育造成對脊髓神經(jīng)的牽拉，造成脊髓栓系，且瘤體還會擠壓脊髓和馬尾神經(jīng)導(dǎo)致其缺血、缺氧和神經(jīng)營養(yǎng)障礙[4]。因此，隨著生長發(fā)育其神經(jīng)功能障礙逐漸出現(xiàn)并呈進(jìn)行性加重。本例患兒出生時即被發(fā)現(xiàn)在腰背部有一包塊，大小便及雙下肢運動功能未見明顯異常。

文獻(xiàn)中，脊髓脂肪瘤的分型很不一致，脊髓脂肪瘤面向手術(shù)的分類首先由Chapman提出[5]，之后根據(jù)MRI發(fā)現(xiàn)歷經(jīng)多次修改。王憲剛等分為圓錐下型、圓錐旁型和圓錐上型[6]；Arai等分為背側(cè)型、尾側(cè)型、復(fù)合型、終絲型和脂肪脊髓脊膜膨出型[7]；王恒冰等分為終絲型、圓錐旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型[8]；Pang等分為背側(cè)型、過渡型、末端型和混雜型[9]。Morota[10]基于胚胎發(fā)育期的神經(jīng)管形成將其分為4型。1型是純初級神經(jīng)胚形成障礙導(dǎo)致，脊髓圓錐位于脂肪瘤的尾側(cè)或腹側(cè)，基本相當(dāng)于Pang等分類的背側(cè)型和過渡型；2型包括從初級到次級神經(jīng)胚形成障礙，脊髓圓錐未形成或未完全形成并與脊髓脂肪瘤融合，分界不清，基本相當(dāng)于Pang等分類的混雜型；3型由早期次級神經(jīng)胚形成障礙組成，脊髓圓錐未完全形成，并與位于尾側(cè)的脊髓脂肪瘤融合，無背面的硬膜缺損及病理性脊柱裂；4型為晚期次級神經(jīng)胚形成障礙所致，脊髓圓錐存在并移行為終絲，在其遠(yuǎn)側(cè)部形成終絲脂肪瘤。3型及4型基本相當(dāng)于Pang等分類的末端型。從臨床診斷、手術(shù)方式選擇及預(yù)后情況等綜合評價，個人感覺Pang及Morota的分型更為全面、實用。本例脊髓脂肪瘤符合Pang分型的背側(cè)型及Morota分型的1型，為初級神經(jīng)胚形成障礙所致。

Morota[10]等總結(jié)了13年間677例隱性脊柱裂患兒，其中有378例脊髓脂肪瘤，有55例為1型脊髓脂肪瘤，29例2型，62例3型，232例4型。1型者沒有一例合并有肛門直腸和/或骶骨異常，2型者有15例(52%)，3型者有35例(56%)，4型者有31例(13%)。1型及2型者沒有一例伴有泌尿生殖器異常，3型者有1例(2%)，4型者有28例(12%)。異常綜合征沒有一例出現(xiàn)在1型脊髓脂肪瘤患者中，2型者有6例(21%)，3型者有3例(5%)，4型者有16例(7%)。相關(guān)的異?；虍惓＞C合征顯然僅見于包括次級神經(jīng)胚形成障礙的2～4型脊髓脂肪瘤。由此，作者得出結(jié)論，與初級神經(jīng)胚形成障礙導(dǎo)致的1型脊髓脂肪瘤相比，有次級神經(jīng)胚形成障礙在內(nèi)的2～4型脊髓脂肪瘤合并其他異常的比例較高?；谂咛テ诘募顾柚玖龅姆诸惻c臨床和手術(shù)所見都很一致，具有臨床應(yīng)用的潛力。本例患兒屬Morota 1型，沒有合并肛門直腸及泌尿生殖器異常，與文獻(xiàn)報道相符。

有癥狀的脊髓脂肪瘤，需要盡早手術(shù)。由于手術(shù)有損傷脊髓的風(fēng)險，故對無癥狀的脊髓脂肪瘤，是否應(yīng)該及早預(yù)防性手術(shù)尚存在爭議。目前，越來越多的學(xué)者傾向于預(yù)防性手術(shù)[11-14]。Kulkarni等通過一項大樣本前瞻性隊列研究分析未經(jīng)治療的一組脊髓脂肪瘤患兒，結(jié)果顯示，10年后有43%的病例出現(xiàn)癥狀加重[14]。另一項類似的研究表明，約40%未經(jīng)治療的脊髓脂肪瘤患兒在10年后癥狀惡化[15]。Pang等將315例脊髓脂肪瘤全切的病例與116例部分切除的病例和兩組無癥狀且未行手術(shù)治療的病例分別進(jìn)行了比較，結(jié)果顯示全切組20年的無病生存率是88.1%，而部分切除組10.5年的無病生存率是34.6%；僅就無癥狀的這部分脂肪瘤患兒而言，預(yù)防性全切后20年的無病生存率是98.8%[16]。而有人報道一組保守治療的患兒9年無病生存率是67%[14]，另一組保守治療患兒10年無病生存率為60%[15]。有研究表明，對無癥狀的脊髓脂肪瘤患兒，若術(shù)中僅切除部分脂肪瘤，則預(yù)后情況比未手術(shù)患兒更差[17]。

手術(shù)必須在神經(jīng)電生理監(jiān)測下進(jìn)行[16]。對于絕大多數(shù)尾側(cè)型和背側(cè)型脂肪瘤，在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下達(dá)到全切除或近全切除是安全的, 混雜型脂肪瘤難以達(dá)到手術(shù)全切除或近全切除。按照Morota的分型，1型及4型可行根治性切除，2型3型難以手術(shù)全切[10]。對于手術(shù)難以達(dá)到脂肪瘤全切除或近全切除的患兒，仍應(yīng)力爭松解脊髓和神經(jīng)的粘連[4]。本例脊髓脂肪瘤，患兒無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，我們在神經(jīng)電生理監(jiān)測下進(jìn)行了預(yù)防性近全切除，術(shù)后無任何神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，雙下肢運動及二便功能正常，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。

總之，對于脊髓脂肪瘤患兒，無論有無癥狀，都應(yīng)早期手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)盡可能一期全切除腫瘤，減輕脊髓壓迫，完全松解脊髓和神經(jīng)的粘連，并通過脊髓創(chuàng)面的軟膜縫合、人工材料擴(kuò)大修補(bǔ)硬脊膜等方法，避免再栓系的發(fā)生。

[1] Hoffman HJ,Taecholarn C,Hendrick EB，et al.Management of lipomyelomeningoceles.Experience at the Hospital for Sick Children,Toronto[J].J Neurosurg.1985,62:1.

[2] 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會小兒神經(jīng)外科專家委員會.先天性脊柱裂的常見類型及手術(shù)對策專家共識[J].中華神經(jīng)外科雜志,2016,32:331.

[3] 甄雪克,于炎冰,張黎,等.脊髓脊膜膨出的手術(shù)治療進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)外科雜志,2013,10:254.

[4] 尚愛加,張遠(yuǎn)征,喬廣宇,等.兒童脂肪瘤型脊髓拴系綜合征的手術(shù)治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2016,32:547.

[5] Chapman PH.Congenital intraspinal lipomas:anatomic conside-rations and surgical treatment[J].Child Brain,1982,9:37.

[6] 王憲剛,周永德,吉士俊,等.脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的病理及治療[J].中華小兒外科雜志,1995,16:197.

[7] Arai H,Sato K,Okuda O,Miyajima M,Hishii M,Nakanishi H,etal.Surgical experience of 120 patients with lumbosacral lipomas[J].Acta Neurochir (Wien)，2001,143:857.

[8] 王恒冰,郭宗遠(yuǎn),吳榮德,等.脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的手術(shù)改進(jìn)及療效評價[J].中華小兒外科雜志,2004,25:404.

[9] Pang D,Zovickian J,Wong ST,et al.Moes GS.Surgical treatment of complex spinal cord lipomas[J].Childs Nerv Syst，2013,29:1485.

[10] Morota N,Ihara S,Ogiwara H.New classification of spinal lipomas based on embryonic stage[J].J Neurosurg Pediatr，2017，19:428.

[11] Finn MA,Walker ML.Spinal lipomas:clinical spectrum,embryology,and treatment[J].Neurosurg Focus，2007,23:10.

[12] Morimoto K,Takemoto O,Wakayama A.Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up[J].Pediatr Neurosurg，2005,41:84.

[13] 鮑南,楊波,陳盛,等.腰骶部脂肪瘤型脊髓栓系的手術(shù)治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2011,27:817.

[14] Kulkarni AV,Pierre-Kahn A,Zerah M.Conservative management of asymptomatic spinal lipomas of the conus[J].Neurosurgery，2004,54:868.

[15] Wykes V,Desai D,Thompson DN.Asymptomatic lumbosacral lipomas-a natural history study[J].Childs Nerv Syst，2012,28:1731.

[16] Pang D.Total Resection of complex spinal cord lipomas:how,why,and when to operate?[J].Neurol Med Chir (Tokyo)，2015,55:695.

[17] Pang D,Zovickian J,Oviedo A.Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode:part I-surgical technique[J].Neurosurgery，2009,65:511.

(收稿2017-04-05 修回2017-05-27)

A case report of infantile spinal lipoma and literature review

QINGuang-biao，LIYun-lin，MAKang-ping,etal．
DepartmentofNeurosurgery，Children’sHospitalAffiliatedtoCapitalInstituteofPediatrics，Beijing100020，China

LIYun-lin

Objective To explore the clinical characteristics,diagnosis,classification and treatment in children with spinal cord lipoma.Methods A patient with infantile spinal cord lipoma was reported the clinical manifestations,classification,diagnosis and treatment and reviewed the literatures were discussed.Results This case showed a huge subcutaneous lipoma,connected with the spinal cord lipoma through the lumbosacral spinal canal defect.Dorsal dura mater was eroded by lipoma,loss of normal structure.The spinal cord lipoma compressed the lumbosacral segments of the spinal cord and mixed growth with the cauda equina.Conclusions Spinal cord lipoma is congenital disease,often occurs in the lumbosacral.Infants and young children do not appear obvious symptoms of the nervous system.In the process of the gradual growth of children,the spinal cord was drawn abnormally to produce the performance of tethered cord syndrome.Once the patient’s nerve system damage is aggravated,it is usually irreversible.Therefore,early diagnosis,early surgical intervention is very important.One stage total resection of the tumor should be performed as soon as possible.The purpose of surgery is to reduce spinal cord compression,completely loosen spinal cord and nerve adhesions and avoid the occurrence of re-tethered.

spinal cord lipoma;infant;microsurgery

微信公眾號：臨床神經(jīng)外科雜志(lcsjwkzz-bjb)歡迎訂閱《臨床神經(jīng)外科雜志》(郵發(fā)代號28-316)

100020 北京，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科

李云林

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.004

R739.4

A

1672-7770(2017)04-0255-04