王志業(yè)

（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，廣州510000）

以暈厥、低血壓為首發(fā)癥狀的主動脈夾層1例報(bào)告

王志業(yè)

（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，廣州510000）

主動脈夾層；暈厥；低血壓；休克

1 病例報(bào)告

患者男性，57歲，因“反復(fù)發(fā)作性暈厥4 d”于2015年3月31日入院?；颊哂?月28日凌晨5：30下夜班后出現(xiàn)頭暈，無天旋地轉(zhuǎn)感，無視物模糊，6：00出現(xiàn)暈厥，四肢冰涼，大汗淋漓，無惡心嘔吐、牙關(guān)緊閉、四肢抽搐等，送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，約6：30左右患者意識逐漸恢復(fù)，中途嘔吐兩次，為胃內(nèi)容物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急測血壓：60/40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率47次/min；心電圖：竇性心動過緩；查計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomog?raphy，CT）：（1）右額葉改變，考慮為腦梗死灶。（2）雙下肺背段支氣管擴(kuò)張。對癥處理后，癥狀稍緩解，遂至廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院普內(nèi)科住院治療，入科測血壓：95/59 mmHg，心率：53次/min，予抗血小板聚集、降血脂、化痰、興奮呼吸中樞等治療后，病情未穩(wěn)定，患者自動出院。

3月30日晚11：30再次出現(xiàn)頭暈，眼前發(fā)黑，牙關(guān)緊痛，周身冷汗出，伴有胸悶，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（具體治療不詳），治療效果差，遂于3月31日凌晨3：30來我院急診就診，急測血壓：93/56 mmHg，心率52次/min；心電圖示竇性心動過緩；D-二聚體：4 835 ng/mL；氧分壓：57.7 mmHg；肌鈣蛋白：0.077 ng/mL，急診予吸氧、靜脈注射痰熱清后患者癥狀好轉(zhuǎn)，擬“胸悶查因”收入我科住院治療?；颊呒韧灾夤苎撞∈?0余年，否認(rèn)原發(fā)性高血壓（高血壓）、冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┎∈?。入院后查體：體溫36.0℃，脈搏56次/min，呼吸18次/min，血壓120/80 mmHg。扁桃體Ⅰ度腫大，雙肺呼吸音清晰，雙側(cè)肺可聞及干性啰音，心率56次/min，律齊，腹部柔軟，無壓痛，腎區(qū)無叩擊痛，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，全身淺深感覺檢查對稱正常，共濟(jì)運(yùn)動協(xié)調(diào)，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。入院后查尿組合：紅細(xì)胞數(shù)147個(gè)/μL、白細(xì)胞數(shù)10個(gè)/μL、白細(xì)胞數(shù)（高倍視野）1.80 HPF、紅細(xì)胞數(shù)（高倍視野）26.44 HPF；大便檢查：大便白細(xì)胞+、隱血陽性；生化八項(xiàng)：肌酐141 μmol/L；甲狀腺功能五項(xiàng)：總?cè)饧谞钕僭彼?.07 nmol/L；糖化血紅蛋白、相關(guān)抗原未見異常。

入院后第2天患者稍感胸悶，咳嗽、咳痰，痰稠色白，稍感腹脹，自訴昨夜腹部疼痛發(fā)作1次，全腹部炸裂樣痛，疼痛難忍。建議患者及時(shí)復(fù)查胸及腹部平掃+增強(qiáng)CT，結(jié)果提示：（1）考慮主動脈夾層（aortic dissection，AD）（DeBakeyⅠ型），破裂口位于升主動脈根部，出口位于雙側(cè)髂外動脈。頭臂干、左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、右腎動脈開口于真腔，左腎動脈開口于假腔，左腎灌注減低。（2）考慮兩肺支氣管擴(kuò)張并感染?？v隔多發(fā)小淋巴結(jié)腫。兩肺小葉間隔增厚。心包增厚。雙側(cè)胸腔少許積液?？紤]到患者病情危重，手術(shù)指征明確，建議其盡快手術(shù)治療，患者拒絕。

2015年4月1日14點(diǎn)30分患者無明顯誘因下出現(xiàn)胸悶、胸痛，暈厥，查體示：體溫36.7℃、呼吸20次/min、心率74次/min、左上肢血壓155/70 mmHg，右上肢血壓165/85 mmHg。立即囑患者絕對臥床休息，給予心電監(jiān)護(hù)、硝酸甘油持續(xù)泵入，患者情況稍有緩解。后與患者家屬詳細(xì)解釋了手術(shù)流程及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，并指出患者隨時(shí)有主動脈破裂大出血的危險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)心臟驟停、猝死，患者家屬表示了解病情，但拒絕手術(shù)治療，并強(qiáng)烈要求出院，遂于2015年4月1日辦理自動出院。出院診斷：（1）急性AD DeBakeyI型；（2）支氣管擴(kuò)張并感染、呼吸衰竭；（3）腎功能不全；（4）腦梗死。

2 討論

AD以暈厥或以低血壓為首發(fā)癥狀的臨床報(bào)告病例較少見［1-2］，屬心血管疾病中的危急重癥，發(fā)病迅速、進(jìn)展快、病死率高，易被誤診和漏診，近年來備受關(guān)注［3］。AD發(fā)病率為每年3/10萬～4/10萬［4］。1761年Morgani首次描述了AD的病理特點(diǎn)，1820年Laennenel首次報(bào)道了該疾病。隨著胸片、CT、核磁共振（MR）和經(jīng)食道超聲心動圖（TEE）的普及及應(yīng)用，AD患者確診率有所上升。目前AD病因及病理機(jī)制尚不明確，相關(guān)的危險(xiǎn)因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、感染、自身免疫性疾病、外傷、吸食成癮性藥物、醫(yī)源性損傷、妊娠等［5］。病理機(jī)制通常認(rèn)為其形成是血液進(jìn)入動脈管壁的破口，致使血管內(nèi)膜與中膜撕裂的結(jié)果［6］。本例患者既往慢性支氣管炎病史10余年，無高血壓、冠心病病史，有咳嗽、咳痰等癥狀，以及胸部CT平掃及增強(qiáng)提示兩肺支氣管擴(kuò)張并感染（圖6），考慮本次AD可能與長期慢性感染破壞血管壁的中層，造成主動脈壁的薄弱有關(guān)，但患者住院周期較少（2 d）及患者依從性較差，相關(guān)檢查未能得到完善，故本次發(fā)病病因病機(jī)未能明確。

AD患者早期比較突出的癥狀以劇烈的胸背腹腰部撕裂樣疼痛為主，可伴有轉(zhuǎn)移性疼痛。相關(guān)研究表明，93.6%急性AD患者都以胸背部或腰部不同程度的疼痛為首發(fā)表現(xiàn)，而僅有6.4%患者為無痛性AD［7］。在無痛性AD中，主要以暈厥、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及外周動脈缺血等相關(guān)表現(xiàn)為主。一般來說，AD患者暈厥與以下機(jī)制有關(guān)：（1）當(dāng)AD沿?zé)o名動脈或頸總動脈向上擴(kuò)展時(shí)，可引起腦或脊髓急性供血不足而發(fā)生暈厥；（2）可能與主動脈弓小血栓脫落，堵塞大腦動脈有關(guān)，當(dāng)血栓溶解、轉(zhuǎn)移后，患者暈厥癥狀緩解；（3）大動脈外膜破裂，血液進(jìn)入心包，導(dǎo)致心臟壓塞，心臟泵血受阻而出現(xiàn)低血容量休克；（4）Nallamothu等［8］認(rèn)為急性AD表現(xiàn)為暈厥可能與夾層撕裂處的強(qiáng)烈不適感及對主動脈壁上壓力感受器的直接拉伸引起迷走神經(jīng)興奮相關(guān)。本例患者胸部CT平掃加增強(qiáng)提示頭臂干、左側(cè)頸總動脈開口于真腔，考慮機(jī)制（1）可能并不是引起暈厥的主要原因。同時(shí)患者暈厥可自行緩解或給予對癥處理后可緩解以及CT提示心包未有積液，排除機(jī)制（3）?；颊哂诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院做的頭顱CT提示腦梗死灶的可能以及反復(fù)出現(xiàn)暈厥史，同時(shí)患者暈厥伴有低血壓、心動過緩、大汗淋漓、四肢冰冷等迷走神經(jīng)興奮的表現(xiàn)，考慮與機(jī)制（2）和機(jī)制（4）的可能性大。筆者認(rèn)為，引起該患者暈厥的機(jī)制還與以下相關(guān)：急性期血流滲入假腔中，導(dǎo)致有效循環(huán)血量驟減而大腦動脈供血不足發(fā)生暈厥，但該患者大動脈外膜未有破裂，經(jīng)機(jī)體代償或補(bǔ)液等對癥處理后癥狀可緩解，故未有持續(xù)性暈厥。AD患者80%以上有高血壓［9］，疼痛劇烈，可出現(xiàn)顏面蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱及呼吸急促等休克現(xiàn)象，血壓卻表現(xiàn)為不下降，反而升高。這可能與主動脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動脈阻塞引起腎缺血導(dǎo)致腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。本例患者首發(fā)癥狀中血壓不高反低，出現(xiàn)休克表現(xiàn)，但心率不高反低。后續(xù)血壓可較快回升，心率卻持續(xù)偏低，考慮原因如下：急性期血流突然滲入假腔中，循環(huán)血量驟減，出現(xiàn)低血容量性休克及低血壓，因患者大動脈外膜未破裂，機(jī)體自身代償以及補(bǔ)液等對癥處理后，血壓可增高。同時(shí)可能與夾層撕裂處的強(qiáng)烈不適感及對主動脈壁上壓力感受器的直接拉伸引起迷走神經(jīng)興奮相關(guān)［8］，迷走神經(jīng)興奮后容易抑制心率，導(dǎo)致心臟泵血不足，加重低血壓及休克。

影像學(xué)檢查對于AD的診斷，具有重大的決定性作用。高分辨CT增強(qiáng)掃描及圖像重建，尤其是多層螺旋CT及其三維圖像重建技術(shù)能快速、準(zhǔn)確、無創(chuàng)地診斷AD的分型，明確病變部位，包括初始破口及內(nèi)膜瓣、真假腔、累及范圍及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，診斷準(zhǔn)確率較高。本例患者在胸及腹部螺旋平掃加增強(qiáng)三維成像下，可以清晰地看出破裂口位于升主動脈根部（圖1），升主動脈、胸主動脈（圖2）及主動脈弓增粗（圖3），主動脈內(nèi)被分隔成真、假兩腔，左腎動脈開口于假腔（圖4），出口位于雙側(cè)髂外動脈，結(jié)合三維圖像重建技術(shù)（圖5）能得出DeBakeyⅠ型的分型。但本例患者首發(fā)并無劇烈的胸背腹部疼痛，只以暈厥、血壓低、休克為主要表現(xiàn)，具有多年慢性支氣管炎病史、D-二聚體偏高，很容易誤診為腦血管疾病、肺栓塞、肺源性暈厥、感染性休克等疾病，采取錯(cuò)誤的治療方式延誤甚至惡化AD的治療，尤其是急性AD發(fā)作后的1 h內(nèi)如果得不到快速、合理的診治，病死率能達(dá)到1%～2%［10］。

目前AD治療方案的選擇根據(jù)AD分型的不同而有較大的差異。傳統(tǒng)分型一般分為Debakey分型和Standford分型。Debakey分型：Ⅰ型為夾層起源于升主動脈，至少累及升主動脈及主動脈弓，一般擴(kuò)展達(dá)降主動脈甚至腹主動脈；Ⅱ型為夾層起源并僅局限于升主動脈；Ⅲ型為夾層起源并累及降主動脈，可至腹主動脈。Standford分型：A型為不論破口位置，只要累及升主動脈即為A型，相當(dāng)于DebakeyⅠ型及Ⅱ型；B型為夾層未累及升主動脈，起源于胸降主動脈，相當(dāng)于DebakeyⅢ型。治療方式主要包括藥物治療、介入治療、外科手術(shù)治療。但無論哪種分型，對于疑似AD患者應(yīng)立即給予藥物保守治療。囑其絕對臥床休息，對于血流動力學(xué)穩(wěn)定患者，迅速給予降壓、減慢心率、鎮(zhèn)痛治療?？山o予β受體阻斷藥聯(lián)合血管擴(kuò)張劑，將血壓降至＜100～120 mmHg，心率控制至60～70次/min，同時(shí)給予杜冷丁等嗎啡類鎮(zhèn)痛，必要時(shí)給予冬眠治療。血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者，需機(jī)械輔助通氣，并立即行床旁超聲，若存在心臟壓塞等情況，應(yīng)立即行開胸手術(shù)治療。目前認(rèn)為幾乎所有的Standford A型患者都需要行外科手術(shù)治療，但近幾年隨著腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的興起，也有相當(dāng)比例的A型患者行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療，但遠(yuǎn)期療效和適應(yīng)證還有待進(jìn)一步明確。而對于Standford B型急性期患者，多采取藥物保守加腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，慢性期則是目前手術(shù)治療的難點(diǎn)［11］。本例患者入院后給予降壓、抗炎等對癥處理后，手術(shù)指征明顯，建議患者盡早手術(shù)，但患者拒絕并自動出院。該患者為DebakeyⅠ型，以暈厥、低血壓、休克為首發(fā)表現(xiàn)，依從性差，確診時(shí)間長，提示預(yù)后極差。

圖1 破裂口位于升主動脈根部

圖2 升主動脈、胸主動脈增粗

圖3 主動脈弓增粗

圖4 左腎動脈開口于假腔

圖5 三維圖像重建技術(shù)清晰看出夾層的位置、累及范圍

圖6 兩肺支氣管擴(kuò)張并感染

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R543.1

A

1007-9688（2017）03-0320-03

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.03.022

2016-12-20）

王志業(yè)（1991-），男，在讀碩士研究生，研究方向?yàn)樾难軆?nèi)科。