劉 聰,陸成偉,祁 婧,劉秀芬,郝繼龍
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 眼科中心,吉林 長春130021)
*通訊作者
結(jié)膜髓外漿細胞瘤1例
劉 聰,陸成偉,祁 婧,劉秀芬,郝繼龍*
(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 眼科中心,吉林 長春130021)
患者,男性,33歲,發(fā)現(xiàn)右側(cè)眼結(jié)膜異物漸進性生長60天。查體:右眼結(jié)膜囊近內(nèi)眥部結(jié)膜下方見一大小約1.5 cm*1 cm類圓形淡紅色腫物,邊界欠清,并向后方延伸未見止點,腫物與結(jié)膜粘連緊密,粘連處結(jié)膜表面血管迂曲擴張增生,觸痛(-)。眼B超檢查示:右眼鼻側(cè)周邊內(nèi)直肌外中低回聲暗區(qū)。入院完成術(shù)前常規(guī)檢查后,行腫物切除術(shù),術(shù)中顯微鏡下見腫物和周圍組織緊密連接,深入內(nèi)直肌肌絲。術(shù)后切除的腫物送病理檢查,病理提示:漿細胞瘤(圖1)。一周后患者于我院腫瘤科行進一步檢查,PET/CT:右眼術(shù)區(qū)未顯示異常代謝灶。骨穿涂片:骨髓有核細胞形態(tài)未顯示異常。
巨檢見灰白色不規(guī)則 1.0 cm*0.8 cm*0.6 cm 組織。鏡檢見瘤細胞走形呈彌漫性,大小不一,胞漿紅染,核仁不清楚。并見少量核分裂。
圖1 術(shù)后病理結(jié)果
漿細胞瘤分為髓外漿細胞瘤(extramedullaryplasmacytoma,EMP)、骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SBP)以及多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)。EMP是發(fā)生在骨髓造血組織以外一種的單克隆漿細胞腫瘤[1]。EMP常發(fā)病于男性,發(fā)病年齡平均為60歲,且發(fā)病率隨年齡增大而增高??砂l(fā)生于全身各個部位,如口腔、呼吸道、消化道、肺部、椎旁軟組織、縱隔、腎臟等[2-3],其中頭頸部最為常見(80%-90%),發(fā)生于結(jié)膜者較為罕見。臨床特征因發(fā)病部位而異,大體表現(xiàn)為腫塊及局部壓迫癥狀。在影像學(xué)表現(xiàn)并無特征性,大多呈現(xiàn)為圓形或橢圓形、邊界光滑、膨脹性生長的均質(zhì)腫塊。一般認(rèn)為診斷EMP應(yīng)依據(jù)以下3點:①病變?yōu)闈{細胞克隆性增殖組成的孤立性病灶,可發(fā)生淋巴結(jié)受累及遠處轉(zhuǎn)移。②患者骨骼檢查(包括長骨)及骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查無異常。③血清及尿液中單克隆免疫球蛋白水平較低。排除MM及SBP。髓外漿細胞瘤的發(fā)病率低,患者沒有特殊表現(xiàn),確診依賴于病理結(jié)果。漿細胞瘤的組織學(xué)特征是孤立結(jié)節(jié)性病變,和周圍組織邊界十分模糊,顯微鏡下瘤細胞單一形態(tài),分布彌散,含有各階段的漿細胞[4]。免疫組化對于EMP的診斷和鑒別診斷具有重大作用,CD38(+),HMB45(-),Kappa(+),HMB45(-),CD45(+),CD56(-),S100(-),為EMP的重要免疫標(biāo)記,為鑒別診斷提供參考。
EMP目前的治療手段主要有手術(shù)、放療和化療等,然而EMP治療方案的選擇尚未達成共識。EMP的放射敏感性較高,單純放療即控制較好,有治愈的可能,因此通行做法首選放療。局灶野照射,推薦的放療劑量為40-50Gy,并依據(jù)腫瘤大小調(diào)整放射劑量及放療次數(shù)。對于比較局限的腫瘤及對放療不敏感的部位,可采取單純手術(shù)治療。較大的腫塊或鄰近重要組織器官周圍的腫瘤可先進行放療再手術(shù),對于難以完整切除的腫塊可先行切除大部分腫物,之后輔助放療,以提高局部控制率。EMP的惡性程度較低,是漿細胞瘤中預(yù)后最好的一類,其5年生存率為53%-75%,但若進展為MM則預(yù)后欠佳[5]。不論選擇哪種治療方式,均需進行定期隨訪復(fù)查以評估治療效果。本例報道提示臨床工作中,對于結(jié)膜腫物應(yīng)加以鑒別和重視,注意病理活檢,以免漏診。
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1007-4287(2017)06-1096-02
2016-11-18)