申曉旭， 吳亞云

(貴州醫(yī)科大學(xué) 感染科教研室， 貴陽(yáng) 550004)

病例報(bào)告

腹膜假性黏液瘤誤診為肝硬化腹水2例報(bào)告

申曉旭， 吳亞云

(貴州醫(yī)科大學(xué) 感染科教研室， 貴陽(yáng) 550004)

假黏液瘤, 腹膜； 肝硬化； 腹水； 誤診； 病例報(bào)告

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病[1]，患者主要是以腹部進(jìn)行性腫大、腹部脹痛為主訴，影像學(xué)可見(jiàn)肝臟受壓縮小、邊緣出現(xiàn)扇貝樣缺損及大量腹水，易誤診為肝硬化腹水?，F(xiàn)將本院2例曾被誤診為肝硬化腹水的PMP病例報(bào)道如下。

1 病例資料

病例1：患者女性，80歲，因“腹脹1個(gè)月余”，經(jīng)門診以“肝硬化腹水”收住院。13歲時(shí)曾患肺結(jié)核，應(yīng)用鏈霉素、異煙肼治療，胸部X線提示病灶已鈣化，否認(rèn)肝病病史。體格檢查：皮膚黏膜未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)， 無(wú)肝掌、蜘蛛痣， 心肺未見(jiàn)異常， 腹部高度膨隆， 肝脾肋下未觸及， 移動(dòng)性濁音可疑陽(yáng)性，雙下肢無(wú)凹陷性水腫。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)4.22×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 76.9%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)4.78×109/L，血紅蛋白(Hb)110.00 g/L，紅細(xì)胞平均體積(MCV)77.20 fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)22.90 pg，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)297.00 g/L，血小板計(jì)數(shù)(PLT)314.00×109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) 4.70 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)12.90 U/L，總膽紅素(TBil)10.20 μmol/L，直接膽紅素(DBil)1.60 μmol/L，間接膽紅素(IBil )8.60 μmol/L，血清白蛋白(Alb)39.60 g/L，白球比(A/G)1.115，前白蛋白(PA)102.00 mg/L。凝血功能：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.11，凝血酶原活動(dòng)度(PTA)85.0%，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)46.3 s，纖維蛋白原(Fib)6.86 g/L。HBV血清學(xué)標(biāo)志物，銅藍(lán)蛋白，甲狀腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗體，自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體檢測(cè)陰性。腫瘤標(biāo)志物：糖鏈抗原(CA)12-5 40.12 U/ml，CA19-9 149.52 U/ml，CA24-2 61.45 kU/L，癌胚抗原(CEA)48.57 ng/ml。腹水生化：蛋白定量(TP) 25.84 g/L。腹水常規(guī)：黃色、渾濁、有凝塊，蛋白質(zhì)陽(yáng)性(+)，比重1.020，細(xì)胞總數(shù) 7840×106/L，有核細(xì)胞數(shù)642×106/L，單個(gè)核細(xì)胞42%，多個(gè)核細(xì)胞58%，未找到抗酸桿菌。腹部增強(qiáng)CT(圖1)提示：肝硬化并大量腹水，腹膜增厚；直腸壁增厚。PET/CT示:(1)回盲部占位，呈邊緣代謝性增高，考慮原發(fā)性病變，傾向黏液性腫瘤；(2)腹部不均勻增厚，局部形成多發(fā)結(jié)節(jié)，代謝增高，傾向轉(zhuǎn)移。腹水脫落細(xì)胞檢查：見(jiàn)大量無(wú)結(jié)構(gòu)物，成堆及散在間皮細(xì)胞，少量中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，未見(jiàn)惡性細(xì)胞。

病例2：患者女性，62歲，因“反復(fù)腹脹、腹痛2個(gè)月余”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肝硬化失代償期”，經(jīng)利尿、抗感染治療10 d后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，繼而就診本院，門診以“肝硬化腹水”收治入院。否認(rèn)肝病及結(jié)核病史。體檢:皮膚黏膜未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)，無(wú)肝掌、蜘蛛痣，心肺未見(jiàn)異常， 腹部膨隆，臍周壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音可疑陽(yáng)性， 雙下肢無(wú)凹陷性水腫。血常規(guī)：WBC 4.12×109/L，RBC 3.32×109/L，Hb 86 g/L，紅細(xì)胞比容(HCT)27.9%，MCH 26 pg，MCHC 311 g/L，PLT 198×109/L。肝功能：ALT 19.98 U/L，AST 71.83 U/L，TBil 4.82 μmol/L，DBil 1.86 μmol/L，IBil 2.96 μmol/L，Alb 35.00 g/L，A/G 1.030，PA 128.77 mg/L。凝血功能:INR 0.96，PT 107%，F(xiàn)ib 4.80 g/L?？?HBc陽(yáng)性。銅藍(lán)蛋白，甲狀腺功能，甲、戊、丙、丁型肝炎抗體，自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體檢測(cè)陰性。腹部CT示：腹盆腔大量積液并肝周、腹膜及盆腔絮狀、團(tuán)狀影，疑腫瘤性病變，建議腹水細(xì)胞學(xué)及生化檢查；符合肝硬化失代償期CT征象，脾臟多發(fā)囊狀病灶，淋巴瘤待排除(圖2)。多腫瘤標(biāo)志物： CA12-5 55.75 U/ml ，CA19-9 85.84 U/ml，CA24-2 45.98 kU/L，CEA 112.20 ng/ml，鐵蛋白 377.03 ng/ml。腹水生化：氯化物138.33 mmol/L，乳酸脫氫酶69.82 U/L，淀粉酶17.19 U/L，腺苷脫氨酶 4.360 mmol/L，TP 11.83g/L。漿膜腔積液常規(guī)+抗酸染色：蛋白質(zhì)陽(yáng)性(+)，比重 1.010，細(xì)胞總數(shù)2000×106/L，有核細(xì)胞70×106/L，單核細(xì)胞20%，多個(gè)核細(xì)胞 80%。腹水脫落細(xì)胞學(xué)：見(jiàn)較多間皮細(xì)胞及無(wú)結(jié)構(gòu)物，少量中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，未見(jiàn)惡性細(xì)胞。

圖1 病例1腹部增強(qiáng)CT

圖2 病例2腹部增強(qiáng)CT

2 討論

PMP是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。本病是由產(chǎn)生黏液的原發(fā)腺癌或囊腫破裂種植于腹膜，造成伴有低級(jí)的腺瘤黏蛋白上皮構(gòu)成的腹膜浸潤(rùn)[2]，出現(xiàn)腹膜和網(wǎng)膜的浸潤(rùn)性增厚改變。此外，PMP可侵犯實(shí)質(zhì)器官，形成肝、脾內(nèi)浸潤(rùn)性病灶，具有惡性腫瘤的某些性質(zhì)，在腹腔內(nèi)廣泛種植轉(zhuǎn)移[3]。該病一般病程較長(zhǎng)，腹部進(jìn)行性膨大，但一般情況尚好，與其他原因引起的大量腹水不同，很少有其他導(dǎo)致腹水的原發(fā)病表現(xiàn)，如心功能不全、慢性腎病及肝功能障礙等，但可見(jiàn)腹部疼痛、惡心、嘔吐、體質(zhì)量減輕等癥狀。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)，因而常被誤診為肝硬化及結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤治療。腹腔穿刺可發(fā)現(xiàn)黏液狀腹水或血性液體，抽出膠凍樣黏液在本病診斷上具有重要的臨床意義，剖腹探查術(shù)中病理可明確診斷[4]。血清腫瘤標(biāo)志物(CEA、CA19-9)可有升高，但缺乏特異性。腹部B超可發(fā)現(xiàn)充滿整個(gè)腹腔的液性暗區(qū)，幾乎無(wú)移動(dòng)性，液性暗區(qū)包繞在肝、脾、子宮等周邊呈鋸齒樣或扇貝樣改變，內(nèi)部回聲不均，可見(jiàn)多數(shù)分隔光帶呈多房樣、網(wǎng)隔狀，隔上有時(shí)見(jiàn)乳頭狀回聲。CT示腹腔內(nèi)大量積液，CT 值多高于一般漏出液，并伴有絮狀或線條狀高密度影，網(wǎng)膜增厚、密度增高或伴有網(wǎng)膜餅、結(jié)節(jié)等，累及范圍廣泛；腸管不同程度聚攏，無(wú)飄浮感；病灶包繞肝脾周邊時(shí)可見(jiàn)多個(gè)深度不一壓跡，典型的呈“扇貝樣”邊緣[5-6]。治療上手術(shù)剖腹探查消除腹膜炎病因、清理腹腔、引流滲液是主要目的，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。

臨床上多種疾病均以腹水為主要體征，首發(fā)表現(xiàn)多為腹脹、腹痛，其病因復(fù)雜多樣，涉及多個(gè)系統(tǒng)多種疾病，有肝臟疾病(晚期肝硬化、急/慢性重癥肝炎、肝癌等)、充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、腫瘤、結(jié)核性腹膜炎、布加綜合征、腎源性疾病(腎病綜合征、血透相關(guān)性疾病)、內(nèi)分泌疾病(黏液性水腫、卵巢刺激綜合征)、胰性腹水、營(yíng)養(yǎng)障礙疾病、結(jié)締組織病等，診斷具有一定難度。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)[7]報(bào)道近年來(lái)不明原因腹水最常見(jiàn)的病因系惡性腫瘤、肝硬化、結(jié)核性腹膜炎。上述2例患者均以腹水起病，CT可見(jiàn)肝臟縮小、腹腔內(nèi)大量積液、肝臟外緣“扇貝形”皺褶狀壓跡，易先入為主認(rèn)為是肝硬化肝臟表面不光滑改變所致，誤診為肝硬化腹水。但仔細(xì)詢問(wèn)病史、查體并結(jié)合輔助檢查可發(fā)現(xiàn)該2例患者有下列共同特點(diǎn)：(1)既往無(wú)肝炎病史及飲酒史，均以腹脹起病，起病較為隱匿；(2) 查體一般情況尚可，無(wú)蜘蛛痣、肝掌等慢性肝病體征，腹外形不似“蛙腹”，濁音區(qū)不在腹部?jī)蓚?cè)， 移動(dòng)性濁音可疑陽(yáng)性；(3)肝功能檢查ALT、AST、Alb均正常，血常規(guī)未見(jiàn)血小板降低，凝血功能正常，常見(jiàn)可引起肝硬化的病因檢查如自身免疫性肝病、銅藍(lán)蛋白、肝炎病毒標(biāo)志物均未見(jiàn)異常；(4)入院后予保肝、利尿治療后，腹圍無(wú)減??；(5)腹腔穿刺可抽出黃色膠凍樣黏液，病理檢查提示為間皮細(xì)胞及無(wú)結(jié)構(gòu)物；(6)CT檢查見(jiàn)肝、脾受壓縮小，腹腔內(nèi)大量水樣低密度影，CT值明顯高于腹水。而肝硬化早期CT下常無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)，晚期可表現(xiàn)為肝臟表面不規(guī)則、肝內(nèi)結(jié)節(jié)形成、肝裂增寬、門靜脈周圍間隙擴(kuò)大[8]，肝內(nèi)密度不均勻、尾狀葉肥大、左側(cè)側(cè)段肥大及右葉后段、左葉間段萎縮[9]、脾大、門靜脈增粗及擴(kuò)張，且無(wú)肝功能損傷和低蛋白血癥改變，不符合典型肝硬化的特征，故可與肝硬化腹水相鑒別。目前多數(shù)醫(yī)生對(duì)腹膜假性黏液瘤比較陌生，針對(duì)腹水原因起病往往易誤診為結(jié)核性腹膜炎。結(jié)核性腹膜炎一般好發(fā)于青壯年，常繼發(fā)于肺、腸結(jié)核，臨床上以低熱、盜汗等結(jié)核毒血癥狀為主訴，體征主要表現(xiàn)為腹水，腹壁柔韌感，腹部壓痛，部分有腹膜炎體征，少數(shù)腹部包塊。腹腔穿刺腹水檢查呈滲出液，細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，無(wú)癌細(xì)胞，腺苷脫胺酶活性增高。CT檢查表現(xiàn)腹水外，常見(jiàn)腹膜光滑增厚，呈線帶狀；腹膜見(jiàn)結(jié)節(jié)；網(wǎng)膜及腸系膜廣泛浸潤(rùn)性改變；增強(qiáng)后上述表現(xiàn)均明顯強(qiáng)化。而腹膜假性黏液瘤一般好發(fā)于中晚年，臨床上以腹痛、腹脹為主訴。CT檢查主要是其表現(xiàn)為網(wǎng)膜、腸系膜浸潤(rùn)性改變，但一般有原發(fā)瘤的顯示，且增強(qiáng)后呈輕度邊緣性強(qiáng)化或不強(qiáng)化，與結(jié)核性腹膜炎明顯強(qiáng)化不符[10]。針對(duì)其他常見(jiàn)引起腹水的病因，在采集病史時(shí)需全面詢問(wèn)：是否有酗酒史，是否有肝病、心臟病、腎病、甲狀腺功能減退、免疫疾病病史，有無(wú)結(jié)核接觸史以及惡性腫瘤病史。黃疸、肝臟、蜘蛛痣、脾臟增大及腹壁靜脈曲張是肝臟疾病有意義的體征；心源性腹水主要為右心衰的表現(xiàn)，包括了中心靜脈壓增高、肝大以及可能存在的瓣膜疾?。荒I源性水腫早期晨間起床時(shí)有眼瞼與顏面水腫，且后發(fā)展為全身水腫，常有尿常規(guī)改變、高血壓、腎功能損傷的表現(xiàn)。如合并發(fā)熱，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核或者自發(fā)性腹膜炎等感染；淋巴結(jié)腫大通常出現(xiàn)在惡性疾病或者慢性感染。結(jié)合臨床上常用的腹水常規(guī)、生化、腫瘤標(biāo)志物、脫落細(xì)胞學(xué)、超聲、CT等檢查，不難與本病鑒別，必要時(shí)可完善PET-CT、腹腔鏡等檢查。

[1] LIU S, ZHANG GY, YANG ZM. Clinical application of FloTrac/Vigileo system in pseudomyxomape tonei cytoreductive surgery combined with continuous hyperthernic pertoneal perfusion[J]. China Med Herald, 2016, 13(1): 87-91. (in Chinese) 劉碩, 張古月, 楊占民. FloTral/Vigileo系統(tǒng)在腹膜假黏液瘤減瘤術(shù)聯(lián)合腹腔內(nèi)熱灌注化療中的臨床應(yīng)用[J]. 中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào), 2016, 13(1): 87-91.

[2] WITHAM G. Pseudomyxoma peritonei[J]. Nurs Times， 2003， 99(1): 30-32.

[3] YAN JB. Three cases report of abdominal myxoma from rupture of ovarian mucous cystoadenoma[J]. Chin J Modern Operative Surg, 2003, 7(2) : 114.(in Chinese) 晏吉賓. 卵巢粘液性囊腺瘤破裂致腹腔粘液瘤3 例報(bào)告[J]. 中國(guó)現(xiàn)代手術(shù)學(xué)雜志, 2003, 7(2): 114.

[4] LIAO X, CHENG Y, NIU YK, et al. Analyzing study of clinical pathology and imaging manifestations of pseudomyxoma peritonei[J]. Radiol Pract, 2006, 21(4): 380. (in Chinese) 廖昕, 程勇, 牛艷坤, 等. 腹膜假性粘液瘤的臨床病理與影像表現(xiàn)分析[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2006, 21(4): 380.

[5] BECHTOLD RE, CHEN MYM, LOGGIE BW, et al. CT appearance of disseminated peritoneal adenomucinosis[J]. Abdom Imaging, 2001, 26(4)： 406.

[6] PICKHARDT PJ, LEVY AD, ROHRMANN CA, et al. Primary neoplasms of the appendix： radiologic spectrum of disease with pathologic correlation[J]. Radio Graphics, 2003, 23(5)： 1340.

[7] ZHAN YZ, CHEN WG, DING JN. Etiological analysis of 355 cases with ascites of unknown origin[J]． Zhejiang Med J, 2012, 34(3)： 215-217. (in Chinese) 詹雅珍, 陳文果, 丁金囡．不明原因腹水355例病因分析[J]．浙江醫(yī)學(xué), 2012, 34(3)： 215-217.

[8] ITO K, MITCHELL DG, GABATA T.Enlargement of hilar periportal space: A sign of early cirrhosis at MR imaging[J]. JMRI, 2000, 11(2): 136-140.

[9] ITO K, MITCHELL DG, SIEGELMAN ES.Cirrhosis:MR imaging features[J]. Magn Reson Im-aging Clin N Am, 2002, 10(1): 75-92.

[10] TAN GQ, WU B, LAN Y, et al. CT diagnosis and differential diagnosis of Pseudomyxoma Peritonei[J]. Chin J CT MRI, 2004, 5(2)： 37-39. (in Chinese) 譚國(guó)強(qiáng), 吳標(biāo), 蘭勇, 等.腹膜假性粘液瘤的CT診斷與鑒別診斷[J]. 中國(guó)CT和MRI雜志, 2004, 5(2)： 37-39.

引證本文：SHEN XX, WU YY. Misdiagnosis of peritoneal pseudomyxoma as cirrhotic ascites: a report of 2 cases[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(5): 937-939. (in Chinese) 申曉旭， 吳亞云. 腹膜假性黏液瘤誤診為肝硬化腹水2例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(5): 937-939.

(本文編輯：朱 晶)

Misdiagnosis of peritoneal pseudomyxoma as cirrhotic ascites: a report of 2 cases

SHENXiaoxu,WUYayun.

(DepartmentofInfectiousDiseases,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,China)

pseudomyxoma peritonei； liver cirrhosis； ascites； diagnostic errors； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.05.030

2016-12-02；

2016-12-18。

申曉旭(1992-)，女，主要從事肝臟疾病的研究。

吳亞云，電子信箱：gzwu56861@163.com。

R735.5

B

1001-5256(2017)05-0937-03