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下腹壁滑膜肉瘤一例

2017-05-12 09:35:13周麗明王學(xué)建鄧飛虎尹義
磁共振成像 2017年1期
關(guān)鍵詞:腹壁肉瘤滑膜

周麗明,王學(xué)建,鄧飛虎,尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

下腹壁滑膜肉瘤一例

周麗明,王學(xué)建*,鄧飛虎,尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

肉瘤, 滑膜;腹壁;磁共振成像

女,45歲,發(fā)現(xiàn)左下腹壁部包塊9個(gè)月。9個(gè)月前患者無意中發(fā)現(xiàn)左下腹壁包塊,約雞蛋大小,未接受治療;半年來包塊進(jìn)行性增大,門診以“左下腹壁包塊”收住入院。查體:左下腹近髂部捫及一質(zhì)硬包塊,大小約6 cm×5 cm,邊界清楚,表面光滑,可推動(dòng),無壓痛。

MRI:左下腹壁腹橫肌與腹內(nèi)斜肌間隙見一類圓形團(tuán)塊影,邊界清晰,邊緣光滑,大小約6.2 cm×6.6 cm。軸位T1WI示腫塊呈低信號(hào)(圖1A),T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號(hào)為主,其內(nèi)見細(xì)條形、不規(guī)則囊狀長T2信號(hào)及短T2信號(hào)間隔(圖1B),DWI呈不均勻明顯高信號(hào)(圖1C),ADC值約(1.63~1.83)×10-3mm2/s,增強(qiáng)延遲期示病灶呈明顯強(qiáng)化,其內(nèi)短T2信號(hào)間隔無強(qiáng)化(圖1D)。MR診斷:左下腹部病變,考慮孤立性纖維瘤可能性大。

手術(shù)及病理:包塊位于腹橫肌與腹膜間,與腹膜邊界清楚,未穿透腹膜,沿邊界完整切除。術(shù)后大體標(biāo)本:腫瘤大小約5 cm×7 cm×6 cm,包膜不完整,剖面灰紅色,魚肉狀,血供較豐富。病理示:瘤細(xì)胞由粉染的梭形細(xì)胞構(gòu)成,排列成束狀,細(xì)胞核均一,呈紡錘狀,背景為膠原性間質(zhì)(圖2A)。免疫組化:CK灶(+),EMA (+),S-100(+),CD99(+),CD117灶(+),CD31血管(+),CD34血管(+),SMA血管(+),CD68(+),Bcl-2灶(+),Des灶(+),Caldesomon (-),ALK (-),HMB45(-),Dog-1(-),P63(-),Ki67陽性細(xì)胞數(shù)約5%~10%;診斷滑膜肉瘤(圖2B)。

討論 滑膜肉瘤是軟組織中較常見的惡性腫瘤,約占軟組織腫瘤的7%~10.5%,患病年齡15~61歲,平均35歲,男女比約1.7: 1[1],本例患者發(fā)病年齡、性別均不典型?;と饬隹砂l(fā)生于全身多個(gè)部位,以下肢膝關(guān)節(jié)附近多見,發(fā)生率占60%~ 70%[2],腹壁滑 膜肉瘤僅 臨 床上有少數(shù)個(gè)案報(bào)道,罕有影像報(bào)道。滑膜肉瘤發(fā)病原因可能與染色體易位為t (X;18)(p11.2;q11.2),致使18q11SYT基因近端和Xp11SSX基因遠(yuǎn)端產(chǎn)生融合,從而 形 成SYTSSX融合基因 有 關(guān)[3]?;と饬銎鹪从诰哂邢蚧し只拈g葉細(xì)胞腫瘤。在2013年版的WHO軟組織和骨組織腫瘤分類中,將其納入“組織起源未明的惡性軟組織腫瘤”一類中[4]?;と饬龅耐扑]標(biāo)志物為EMA、CK (AE1/ AE3)、BCL-2、CD99、calponin、TLE1,新近報(bào)道的軟組織腫瘤標(biāo)志物中提到MUC4、FLI1、TLE1及NY-ESO-1均為滑膜肉瘤標(biāo)記物[5]?;と饬錾L速度較緩,與良性腫瘤相似,早期常無臨床表現(xiàn),后期腫塊增大,達(dá)到一定程度時(shí)可觸及包塊,可伴疼痛或壓痛?;と饬鲇泻芨叩膹?fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率,治療上仍以手術(shù)切除為主,目前趨向于局部廣泛切除加放療。

圖1 女,45歲。A:左下腹壁腹橫肌與腹內(nèi)斜肌間隙見一類圓形腫塊。其邊界清晰,邊緣光滑。軸位T1WI顯示腫塊呈低信號(hào);B:T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號(hào)為主,其內(nèi)見細(xì)條形、不規(guī)則囊狀長T2信號(hào)影及短T2信號(hào)間隔;C:DWI呈不均勻明顯高信號(hào);D:增強(qiáng)延遲期示其內(nèi)長T2信號(hào)影呈明顯強(qiáng)化,短T2信號(hào)間隔無強(qiáng)化 圖2 單相分化型滑膜肉瘤。 A:可見粉染的梭形細(xì)胞,排列成束狀,細(xì)胞核均一,紡錘狀,背景為膠原性間質(zhì)(HE ×100);B:EMA局部呈陽性,內(nèi)可見血管結(jié)構(gòu)(Sp ×200)Fig. 1 Female, 45 years old. Left lower abdominal wall abdominal transverse muscle and abdominal oblique see a class of circular mass in the gap. Its boundary is clear, the edge is smooth. Axial T1WI tumors shows low signal. B: T2WI fat suppression sequence showed that the mass with slightly high signal, in the bar, we see fine irregular cystic long T2 signal and T2 signal of short interval. C: DWI shows obvious uneven high signal. D: Enhanced delay period shows inside long T2 signal intensity was significantly enhanced. Short T2 interval signal interval without enhancement. Fig. 2 Single-phase differentiated synovial sarcoma,visible dyed spindle cells, arranged in beam, background for collagen stroma, EMA part positive, blood vessels can be seen in the structure (Sp ×200).

影像表現(xiàn):滑膜肉瘤通常呈類圓形或分葉狀,邊界清晰、表面光滑的軟組織腫塊。CT平掃呈軟組織密度,發(fā)生壞死、囊變區(qū)域表現(xiàn)為低密度,囊變部分可見液-液平面,合并出血呈高密度。文獻(xiàn)報(bào)道滑膜肉瘤的鈣化發(fā)生率約為20%~30%[6], 鈣化形態(tài) 呈 斑塊狀或 斑 點(diǎn)狀分布于腫塊周邊部分,少數(shù)病例可發(fā)展為廣泛的鈣化或骨化,有學(xué)者認(rèn)為鈣化成分對(duì)鑒別滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤有幫助[7]。MRI具有良好的軟組織分辨率,是軟組織腫瘤最常用的檢查手段。T1WI上,腫塊實(shí)性部分與周圍肌肉信號(hào)相比表現(xiàn)為等信號(hào),T2WI上腫瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào),信號(hào)不均勻性常被總結(jié)為“三重信號(hào)征”,即低信號(hào),稍高信號(hào)和明顯高信號(hào),陳舊出血和鈣化表現(xiàn)為低信號(hào),腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈稍高信號(hào),囊變壞死成分和新鮮出血呈現(xiàn)高信號(hào)。另外腫瘤間可見低信號(hào)間隔,呈典型的“鋪路石”征,病理學(xué)證實(shí)瘤內(nèi)分隔為多發(fā)瘤內(nèi)結(jié)節(jié)間殘存或增生的纖維組織,DWI示實(shí)性成分呈擴(kuò)散受限改變,注射對(duì)比劑后腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)低信號(hào)成分無強(qiáng)化。本例病變典型的表現(xiàn)為長T1信號(hào),T2信號(hào)不均,呈現(xiàn)低信號(hào)分隔、稍高信號(hào)的實(shí)質(zhì)成分,增強(qiáng)后其內(nèi)低信號(hào)分隔無強(qiáng)化,與文獻(xiàn)描述相符,但本例病變中出現(xiàn)的T2壓脂序列高信號(hào)影增強(qiáng)后仍有一定強(qiáng)化,筆者認(rèn)為本例高信號(hào)成分不代表壞死囊變區(qū)域,而是正常致密的腫瘤實(shí)質(zhì)成分,增強(qiáng)后呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化,腫瘤與周圍組織分界清楚。

鑒別:本病主要與孤立性纖維瘤相鑒別。孤立性纖維瘤好發(fā)于胸膜,胸膜外少見,好發(fā)年齡在20~70歲,無性別差異。MRI表現(xiàn)多為單發(fā)、淺分葉狀腫塊,腫塊與腹膜關(guān)系密切,多呈寬基底表現(xiàn),以長T1、長T2信號(hào)為主,其內(nèi)含致密膠原和纖維成分在T2WI上呈低信號(hào)區(qū),增強(qiáng)后病灶內(nèi)及周圍可見迂曲血管影,纖維成分呈延遲強(qiáng)化,孤立性纖維瘤鈣化少見。本例未見鈣化成分,可能是導(dǎo)致誤診的原因。

[References]

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Synovial sarcoma of lower abdominal wall: a case report

Sarcoma, synovial; Abdominal wall; Magnetic resonance imaging

遵義醫(yī)學(xué)院附屬貴航三OO醫(yī)院放射科,貴陽 550009

Department of Radiology, Guiyang Hospital of Guizhou Aviation Industry Group, Guiyang 550009,China通訊作者:

王學(xué)建,E-mail:wxj300123456789@163.com

*Correspondence to: Wang XJ, E-mail: wxj300123456789@163.com

2016-09-22接受日期:2016-11-25

R445.2;R730.262

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.015

Received 22 Sep 2016, Accepted 25 Nov 2016

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