張曉謙，李健明，張孟超，李小帥，劉云霞

ZHANG Xiao-qian, LI Jian-ming, ZHANG Meng-chao, LI Xiao-shuai, LIU Yun-xia*

MR 3D-STIR -SPACE序列增強掃描診斷神經(jīng)纖維瘤病一例

張曉謙，李健明，張孟超，李小帥，劉云霞*

ZHANG Xiao-qian, LI Jian-ming, ZHANG Meng-chao, LI Xiao-shuai, LIU Yun-xia*

神經(jīng)纖維瘤病；磁共振成像

神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)為一類中、外胚層發(fā)育異常所致的常染色體顯性遺傳病，具有家族性和遺傳性發(fā)病傾向[1]，并非真性腫瘤，而多屬斑痣性錯構(gòu)瘤[2]。3D-STIR-SPACE序列增強掃描即重T2脂肪抑制技術(shù)，成像基礎(chǔ)為平面回波成像(echo plannar imaging，EPI)、敏感編碼并行采集技術(shù)(sensitivity eneoded，SENSE)、短TI反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time inversion recovery，STIR)技術(shù)的聯(lián)合運用。STIR技術(shù)可以穩(wěn)定抑制神經(jīng)周圍的脂肪信號，EPI和SENSE 的結(jié)合應(yīng)用不僅可以提高數(shù)據(jù)采集的速度和效率，又可以減少偽影及圖像失真，獲得高分辨率的神經(jīng)顯像，清晰顯示神經(jīng)纖維的微細(xì)結(jié)構(gòu)[3]，已 逐 漸成為早期診 斷 外周神經(jīng)損傷 及病變的首選影像學(xué)檢查。筆者報道應(yīng)用3D-STIRSPACE序列增強掃描診斷神經(jīng)纖維瘤病1例。

患者女，23歲，于3年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢多發(fā)腫物，左手運動功能部分減退，腫物觸診后麻木向遠(yuǎn)端放射。查體：雙肩等高，左肩部、上臂內(nèi)側(cè)、前臂外側(cè)、左手拇指尺側(cè)、大魚際區(qū)多發(fā)腫物，左手大魚際萎縮，猿手畸形，腫物表面皮膚粗糙、可見色素沉著、多處灼燒樣瘢痕，少量突出瘢痕疙瘩。腫物突出于皮膚表面、質(zhì)韌、前臂外側(cè)近肘關(guān)節(jié)處腫物最大，約12.5 cm× 1.2 cm大小，呈梭型，前臂內(nèi)側(cè)腫物為11.0 cm× 1.2 cm大小，梭型，邊界清楚，觸診明顯壓痛，反應(yīng)過敏，左手橈側(cè)三個手指麻木，感覺減退S3、前臂內(nèi)、外側(cè)，上臂內(nèi)外側(cè)感覺減退S3，虎口區(qū)及手臂尺側(cè)感覺正常，肩部三角肌區(qū)表面皮膚感覺正常，左側(cè)伸腕肌肌力減退M4、左側(cè)屈肘、屈腕、旋前肌力減退M4，中、環(huán)指，小指分并指肌力減退S4，叩診腫物表面Tinal征(+)。

影像學(xué)檢查：本病例患者臨床初步診斷為神經(jīng)纖維瘤病，囑患者進(jìn)行MR 3D-STIR-SPACE序列增強檢查。T2～8椎體水平雙側(cè)交感干可見多發(fā)類圓狀腫物影呈串珠狀走形，左側(cè)前臂可見囊袋狀腫物影，邊界清晰，信號均勻，病灶 T1WI 呈低信號，T2WI呈高信號，T2WI STIR像呈明顯高信號，增強掃描明顯強化。SPACE增強掃描經(jīng)重建后處理過的圖像顯示T2～8椎體旁病灶中央可見神經(jīng)纖維穿行，左側(cè)前臂腫物包繞部分尺神經(jīng)，考慮為神經(jīng)纖維瘤病。

免疫組化：S-100(+) , CD34(部分+)，SMA和CD34(血管+)，EMA(偶見小灶+)， NF(－)， Ki67 (＜1%+)。病理診斷：神經(jīng)纖維瘤病。

討論 美國國立衛(wèi)生研究院(National Institute of Health，NIH)于1987年提議，將NF分為NF1型(周圍型神經(jīng)纖維瘤病)與NF2型(中樞型神經(jīng)纖維瘤病)，不同的突變基因和臨床特征為區(qū)分NF1型與NF2型神經(jīng)纖維瘤病的主要特征，NF1型神經(jīng)纖維瘤病較NF2型常見， 發(fā)病原因為17號常染色體著絲粒區(qū)的基因突變，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是其特征性表現(xiàn)，多發(fā)的皮膚牛奶咖啡樣色素斑(＞6個)以及虹膜粟粒樣結(jié)節(jié)也是其特征性臨床表現(xiàn)。 NF2則是由于22號常染色體上的基因突變所造成，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤為其臨床特征性表現(xiàn)，除此之外患者還可能伴有腦膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)末梢纖維瘤等顱內(nèi)其他病變[4]，臨床表現(xiàn)主要為聽力逐漸下降，同時伴有耳鳴、頭痛、平衡失調(diào)等癥狀。NF2型的診斷和治療相對困難，預(yù)后較差[5]。

神經(jīng)纖維瘤病MR影像學(xué)特點：NF1型：(1)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：病變常累及一側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)，導(dǎo)致視神經(jīng)增粗，也可累視交叉及視束，T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號，增強掃描病變實性部分強化，壞死囊變無強化。(2)其他腦實質(zhì)膠質(zhì)瘤：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，可見占位效應(yīng)，周圍可見環(huán)狀稍高信號表現(xiàn)。(3)神經(jīng)纖維瘤：圓形或類圓形腫物，邊界清晰，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈明顯均勻或不均勻強化。神經(jīng)纖維瘤起源神經(jīng)多穿過腫物中心[6]，根據(jù)此特點可以用來鑒別神經(jīng)纖維瘤與其他神經(jīng)源性腫瘤。NF2型：(1)聽神經(jīng)纖維瘤：雙側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，腫瘤較大可推壓腦橋和小腦，使第四腦室變形和移位，增強掃描腫瘤及聽神經(jīng)明顯強化。(2)其他顱神經(jīng)瘤：表現(xiàn)為圓形、類圓形、扁平形T1WI等低信號，T2WI高信號影，受累神經(jīng)呈結(jié)節(jié)樣或梭形增粗，增強掃描瘤體及受累神經(jīng)明顯強化。(3)髓內(nèi)室管膜瘤：為NF2型最常見的髓內(nèi)腫瘤，腫瘤內(nèi)發(fā)生壞死、囊變及出血，腫瘤實性部分TIWI呈等、低信號，T2WI呈高信號，增強掃描實性部分呈明顯強化，壞死及囊變無強化，腫瘤兩端可見繼發(fā)性脊髓空洞[7]。

圖1 ～4 T2～8椎體水平雙側(cè)交感干可見多發(fā)囊狀及囊袋狀高信號影呈串珠狀走形，邊界清晰，信號均勻，左側(cè)前臂可見囊袋狀腫物影，包繞部分尺神經(jīng)。圖1示腫物在T1WI為低信號；圖2示腫物在T2WI為高信號；圖3示腫物在T2 STIR為高信號；圖4示增強掃描腫物呈明顯均勻強化圖5～9 SPACE序列增強掃描重建后處理圖像，可見神經(jīng)纖維從腫物中央穿過。圖5為MPR重建圖像；圖6為MIP重建圖像；圖7為VR重建。圖8、9為左側(cè)交感干腫物及載瘤神經(jīng)CPR重建，可見載瘤神經(jīng)從腫物中央穿過Fig. 1—4 There are multiple cystic and cystic bag high signal shaped as beaded with clear boundary and uniform signal in the bilateral sympathetic trunk on the level of thoracic 2—8 vertebral. The left forearm visible capsular bag mass shadow, wrapped around the part of the ulnar nerve. Fig.1: Tumours on TIWI iamge shows low signal. Fig.2: Tumours on T2WI iamge shows high signal. Fig.3: Tumours on T2WI STIR image shows high signal. Fig.4: Contrast enhancement MR scan image shows that tumours are homogenous enhancement. Fig. 5—9 Reconstruction images of enhanced SPACE sequence after treatment which can see nerve fibers pass through the center of the tumors. Fig.5: MPR reconstruction. Fig.6: MIP reconstruction. Fig.7: VR reconstruction. Fig.8, 9: CPR reconstruction which can see nerve fibers pass through the center of the tumors of the left sympathetic trunk.

綜合影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，診斷神經(jīng)纖維瘤病并不困難。神經(jīng)纖維瘤病可累及全身各個部位，腫瘤生長巨大時將引起功能障礙及組織畸形，外科手術(shù)是治療神經(jīng)纖維瘤病唯一可靠的方法[8]。腫瘤與其周圍伴行神經(jīng)之間的關(guān)系對于外科手術(shù)術(shù)式的選擇、患者預(yù)后具有十分重大的意義。

診斷神經(jīng)纖維瘤病的影像學(xué)方法多樣，CT、CT增強及MRI平掃、增強檢查均可以顯示腫物的具體部位，大小、形狀，但是卻不能夠清晰顯示神經(jīng)組織，對于觀察腫物與伴行神經(jīng)之間的關(guān)系幫助不大。隨著核磁技術(shù)不斷進(jìn)步，許多特殊的MRI序列應(yīng)運而生，SPACE序列增強掃描可以突出顯示神經(jīng)纖維形態(tài)、走形，對于診斷神經(jīng)纖維病變具有重要作用。

正常神經(jīng)纖維MR成像T1序列呈索條狀等低信號，與肌肉信號類似，在周圍脂肪成分高信號的襯托下較易辨別。T2序列呈索條狀等低信號。T2脂肪抑制序列上因神經(jīng)纖維周圍脂肪成分被抑制而顯示為較高信號。SPACE增強掃描由于注入順磁性對比劑，使背景信號受到抑制而顯著降低，各神經(jīng)纖維在T2WI上的高信號顯示更加清晰，神經(jīng)周圍的血管及淋巴結(jié)的高信號明顯被抑制。各神經(jīng)纖維走形迂曲，同一個平面不能夠顯示全貌，而SPACE增強序列可以應(yīng)用多平面重建(MPR)、最大信號強度投影(MIP)、曲面重建(CPR)、容積再現(xiàn)(VR) 等技術(shù)對圖像進(jìn)行重建后處理，將不共面不共線的神經(jīng)直觀顯示在同一平面上，清晰直觀顯示各神經(jīng)全貌。MPR將立體的神經(jīng)顯示在同一平面上，形成連續(xù)、完整的神經(jīng)圖像，MIP可以使神經(jīng)的高信號顯示更加突出，VR賦予圖像立體感，對于腫物具體部位及腫物與周圍神經(jīng)關(guān)系可以進(jìn)行360°全方位顯現(xiàn)，CPR將迂曲的神經(jīng)進(jìn)行拉直處理，對腫物與周圍神經(jīng)之間的關(guān)系顯示更加直觀、清晰[9]。經(jīng)過后處理圖像背景抑制效果顯著，突出地顯示神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及節(jié)后纖維的形態(tài)、走行及連續(xù)性，清晰顯示腫物與神經(jīng)纖維的解剖關(guān)系，且無血管及其他臟器的偽影干擾，便于觀察腫物與其伴行神經(jīng)及周圍正常神經(jīng)、血管等組織的關(guān)系。

SPACE序列增強掃描可以突出顯示腫物與伴行神經(jīng)之間的關(guān)系，并且其后處理技術(shù)可以對腫物與伴行神經(jīng)之間進(jìn)行360°全方位觀察。3D-STIR-SPACE序列增強掃描在診斷神經(jīng)纖維瘤病，顯示腫物與伴行神經(jīng)關(guān)系方面具有其獨特優(yōu)勢，有利于外科醫(yī)生根據(jù)病情制定詳細(xì)手術(shù)方案，改善患者預(yù)后。

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Enhanced MR using 3D-STIR-SPACE sequence in diagnosis of neurofibromatosis: a case report

Neurofibromatoses; Magnetic resonance imaging

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院放射線科，長春 130033

劉云霞，E-mail：854732649@qq.com

2016-10-20接受日期：2016-11-29

R445.2；R739.42

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.013

Department of Radiology, China Japan Union Hospital of Jilin University, Changchun 130033, China

*Correspondence to: Liu YX, E-mail: 854732649@qq.com

Received 20 Oct 2016, Accepted 29 Nov 2016