朱佐慶

（遼寧省大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院，遼寧 大連 116100）

低鉀型周期性麻痹200例臨床分析

朱佐慶

（遼寧省大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院，遼寧 大連 116100）

目的探討低鉀型周期性麻痹的臨床特點及意義。方法對200例低鉀性周期性麻痹患者的臨床表現(xiàn)、檢驗資料、心電圖及肌電圖特點進行回顧性分析。結(jié)果本組患者發(fā)病高峰有兩個，分別為清晨和下午；肌酶增高者占56%，但與肌肉疼痛無明顯關(guān)聯(lián)；腱反射活躍者多為甲亢繼發(fā)，占21%；肌電圖異常者占54%；心電圖異常者占50%；血象增高者占60%。結(jié)論對低鉀型周期性麻痹患者的臨床及輔助檢查特點有更加深刻的認(rèn)識，從而有利于本病的診斷及治療。

周期性麻痹；低鉀；肌酶；肌電圖；心電圖

低鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳疾病，臨床特點為反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓，較為常見。現(xiàn)將我院2000年～2014年收治的200例患者臨床資料的特點及意義進行回顧性分析，報道如下。

1 材料與方法

1.1 入組標(biāo)準(zhǔn)[1]：①急性發(fā)作的四肢近端及軀干肌肉無力；②無感覺障礙；③發(fā)作時血清K+降低；④補鉀治療有效。

1.2 一般資料：本組患者200例，其中男性152例，女48例，年齡15～56歲，平均31歲。首次發(fā)作108例（占54%），反復(fù)發(fā)作92例（占46%）。散發(fā)病例187例（占93.5%），有明確家族史者13例（占6.5%）。原發(fā)性138例（占69%），甲亢繼發(fā)62例（占31%）。

1.3 發(fā)病時間與誘因：晨醒起病104例（占52%），中午16例（占8%），下午62例（占31%），夜間18例（占9%）。飽餐42例（占21%），疲勞40例（占20%），飲酒22例（占11%），受涼12例（占6%），緊張8例（占4%），應(yīng)用激素7例（占3.5%），妊娠2例（占1%），無明顯誘因69例（占34.5%）。

1.4 臨床表現(xiàn)：均為急性起病，進行性四肢及軀干無力，雙上肢肌力0～3級92例，雙上肢肌力4～5級108例，雙下肢肌力0～2級136例，雙下肢肌力3～4級64例，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，肌張力不同程度降低，四肢腱反射以膝腱反射變化明顯，原發(fā)患者中膝腱反射消失56例，減退64例，正常14例，活躍2例，亢進2例，甲亢繼發(fā)患者中膝腱反射消失2例，減退5例，正常17例，活躍19例，亢進19例，肌肉酸痛92例，無肌肉酸痛108例，均無感覺異常、二便障礙及病理反射。

1.5 化驗檢查：①血清K+：1.1～2.0 mmol/L 46例，2.1～3.0 mmol/L 94例，3.1～3.4 mmol/L 50例；②肌酶譜：增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，無肌肉酸痛66例，正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，無肌肉酸痛53例；③心電圖：異常共100例，其中竇速28例，U波24例，T波改變22例，Q-T減輕延長12例，P-R減輕延長10例，竇律不齊8例，室早6例，房早5例；④肌電圖：有134例患者進行了肌電圖檢查，異常改變72例，其中神經(jīng)源性損害29例，肌源性損害28例，混合型損害15例。

1.6 治療轉(zhuǎn)歸：給予口服及靜脈補鉀，伴甲亢者同時給予抗甲狀腺藥物，治療均有效，復(fù)查血清K+恢復(fù)正常，癥狀完全緩解。

1.7 血清K+濃度與下肢肌力的關(guān)系：見表1。

表1 血清K+濃度與下肢肌力的關(guān)系（n）

2 結(jié) 果

本組資料顯示低鉀型周期性麻痹有散發(fā)型、甲亢型及家族型三種類型，主要為散發(fā)型發(fā)?。荒行悦黠@多于女性，占76%；可反復(fù)發(fā)作，占46%；患者發(fā)病高峰有兩個，分別為清晨和下午；肢體癱瘓的程度，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢；肌張力均有不同程度的降低；發(fā)作時血清K+濃度降低的程度與肢體癱瘓的程度不成正比；肌酶增高者占56%，但與肌肉疼痛無明顯關(guān)聯(lián)；腱反射具有多樣性，腱反射減退者多為原發(fā)性，占60%，腱反射活躍者多為甲亢繼發(fā)，占21%；肌電圖異常者占54%，呈現(xiàn)一過性改變，既有神經(jīng)源性損害，又有肌源性損害，還有混合型損害；心電圖異常者占50%；血象增高者占60%；經(jīng)補鉀治療均完全緩解。

3 討 論

低鉀型周期性麻痹最主要分3種類型：家族型、散發(fā)型及甲亢型，國外報道此病常有家族史，而國內(nèi)主要為散發(fā)型發(fā)病[1]。常在清晨睡醒或過度疲勞后發(fā)現(xiàn)肢體活動障礙[1]，本組顯示晨醒和下午兩個發(fā)病高峰，這是因為正處于進食后體內(nèi)糖原合成時期，導(dǎo)致K+自細(xì)胞外移入細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞外K+濃度降低，從而引起肌無力[2]。當(dāng)然，下午發(fā)病者應(yīng)注意與重癥肌無力相鑒別，可通過血清K+、心電圖等檢查明確。

以前多認(rèn)為腱反射減低是本病的一個固有特點，但近年來對本病多有腱反射活躍或亢進的報道，故現(xiàn)在認(rèn)為腱反射減低或消失不再是本病的固有特征[3]。本組資料同樣顯示腱反射具有多樣性，但腱反射活躍或亢進以甲亢繼發(fā)者顯著，占61%，明顯高于原發(fā)者的2.9%，從而提示腱反射減弱或消失仍是原發(fā)型低鉀型周期性麻痹的一個重要特征，但腱反射活躍或亢進則通常提示繼發(fā)性，應(yīng)進一步尋找病因，如甲亢、腎小管酸中毒、醛固酮增多癥等[2]。甲亢繼發(fā)者腱反射活躍或亢進的機制目前不是很清楚，可能與患者在過多的甲狀腺素作用下，β-腎上腺素能細(xì)神經(jīng)活性增強，促進細(xì)胞膜Na+-K+ATP酶活性增強有關(guān)[4]。

從表1可以看出，本組血清K+濃度最低組中仍有半數(shù)以上患者肌力下降較少，而血清K+濃度最高組中則有70%的患者肌力下降較多，這充分說明發(fā)作時血清K+濃度降低程度與肢體癱瘓程度不成正比，這也是本病的一個固有特點[1]。

本組資料顯示肌酶增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，無肌肉酸痛66例，肌酶正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，無肌肉酸痛53例，表明肌酶身高與肌肉酸痛不成正比，這也是本病的固有特征之一，從而與多發(fā)性肌炎相鑒別。

本組資料顯示心電圖異常占50%，對判斷本病有一定的參考價值。

低鉀型周期性麻痹患者肌電圖改變主要是動作電位幅度降低，數(shù)量減少[5]，治療后肌電圖恢復(fù)正常，提示本病肌電圖異常呈現(xiàn)一過性改變，其機制可能是低鉀造成神經(jīng)的興奮性降低，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的動作電位幅度降低．本組肌電圖異常資料中約39%的患者可見輕度傳導(dǎo)速度減慢，少量失神經(jīng)電位，提示有神經(jīng)源性損害[6]。

[1] 王新德.現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2008:1239-1240.

[2] 楊慧淑,張雪松.107例低鉀型周期性麻痹臨床特點的再探討[J].北京:中國健康月刊,2011,30(4):106.

[3] 丁俊麗,張彥宗,肖麗萍,等.低鉀型周期性麻痹36例報告[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2001,9(2):105.

[4] 黃慧芬,郭玉璞,湯曉芙,等.慢性甲狀腺機能亢進性肌病[J].臨床神經(jīng)疾病學(xué)雜志,1992,5(2):80.

[5] 湯曉芙,崔麗英,萬新華.神經(jīng)系統(tǒng)臨床電生理學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002:302.

[6] 宋凡,梁戰(zhàn)華,白景陽,等.伴肌肉損害的低鉀型周期性麻痹31例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2001,9(1):60.

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1671-8194（2017）08-0167-02