竇 彤，俞詠梅，崔艷秋

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 影像中心,安徽 蕪湖 241001)

·影像醫(yī)學(xué)·

少見部位原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的影像學(xué)特征

竇 彤，俞詠梅，崔艷秋

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 影像中心,安徽 蕪湖 241001)

目的：探討少見部位原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的影像學(xué)特性，提高影像診斷的準(zhǔn)確性。方法：回顧性分析26例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床及影像學(xué)資料，所有病例初診時(shí)均無其他部位淋巴瘤病史，其中19例僅行CT檢查，3例僅行MRI檢查，4例同時(shí)行上述兩項(xiàng)檢查。結(jié)果：26例結(jié)外淋巴瘤中，發(fā)生于眼眶、腮腺、腎上腺、睪丸者，病灶密度/信號(hào)均勻，增強(qiáng)后呈輕中度延遲強(qiáng)化，眼眶病變可沿眼眶間隙蔓延呈塑形生長(zhǎng)、亦可包繞眼環(huán)呈光芒樣改變，腮腺病變均多發(fā)，腎上腺病變可保留原有腎上腺形態(tài)；發(fā)生于肺者，病變均侵犯雙側(cè)，CT表現(xiàn)多樣化，病灶內(nèi)可見空氣支氣管征及含氣空腔，病灶周圍呈磨玻璃樣改變；發(fā)生于骨骼者，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞輕、周圍軟組織塊巨大，且病灶密度/信號(hào)均勻；發(fā)生于肝臟者，病灶均單發(fā)、位于肝臟周邊，邊緣模糊，密度均勻或不均，增強(qiáng)后呈中度延遲強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化。結(jié)論：結(jié)外淋巴瘤盡管發(fā)病部位不同，但有較明顯的影像學(xué)共性；部分少見部位結(jié)外淋巴瘤具有各自的影像學(xué)特征，需要與其他病變鑒別。

淋巴瘤；結(jié)外；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.019

原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(primary extranodal lymphoma，PENL)是指原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織或非淋巴組織的淋巴瘤[1]，其中98%為非霍奇金淋巴瘤。PENL可發(fā)生于全身各個(gè)部位，以胃腸道最為多見[2]，而原發(fā)于眼眶、肺、睪丸、骨骼、涎腺等部位較少見。臨床上，PENL誤診率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于結(jié)內(nèi)淋巴瘤，且常因誤診行手術(shù)治療，延誤病人治療、影響患者預(yù)后情況。本研究搜集26例經(jīng)病理證實(shí)的少見部位PENL影像資料，分析并總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高對(duì)PENL影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料和方法

本研究搜集皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院2012年2月～2016年3月經(jīng)病理證實(shí)的26例結(jié)外淋巴瘤臨床及影像學(xué)資料，所有病例初診時(shí)均無其他部位淋巴瘤病史，男性14例，女性12例，年齡37～79歲，平均年齡(61±10.9)歲。其中19例僅行CT檢查，3例僅行MRI檢查，4例同時(shí)行上述兩項(xiàng)檢查。6例行CT增強(qiáng)檢查，5例行MRI增強(qiáng)檢查。

CT檢查采用東芝16排或飛利浦64排螺旋CT掃描儀，增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘比醇，劑量 1.5 mL/kg，注射速率為 2.5～3.0 mL/s。MRI檢查采用SIMENS 1.5 T和GE Signa 3.0 T超導(dǎo)MRI掃描儀，脊拄掃描行常規(guī)平掃，眼眶行常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴替酸葡胺(Gd-DTPA)。

所有病例影像資料經(jīng)兩名資深放射科診斷醫(yī)師共同閱片分析并達(dá)成一致意見，分析內(nèi)容包括：①腫瘤的部位、大小、數(shù)目、密度/信號(hào)、邊界、生長(zhǎng)方式及與鄰近組織的關(guān)系；②增強(qiáng)后腫瘤的強(qiáng)化程度及方式；③是否伴有鄰近區(qū)域淋巴結(jié)腫大。

2 結(jié)果

26例PENL中，首發(fā)于眼眶9例，肺6例，骨骼、睪丸各3例，肝臟、腮腺各2例，腎上腺1例。眼眶PENL 9例，單側(cè)7例、雙側(cè)2例，共計(jì)11眶發(fā)病，6例行CT檢查，6例行MRI檢查，其中1例行CT增強(qiáng)，5例行MRI增強(qiáng)，1例/2眶邊界模糊，8例/9眶邊界清楚，2例/2眶病灶彌漫分布于肌錐內(nèi)外呈塑形生長(zhǎng)(圖1A)，4例/5眶病灶包繞眼環(huán)呈光芒樣改變，CT平掃均呈軟組織塊影，密度均勻、接近于鄰近肌肉組織，增強(qiáng)掃描病灶呈輕度較均勻強(qiáng)化；MRI平掃，T1WI均呈等、稍低信號(hào)，5例T2WI呈等、稍高信號(hào)(圖1A、B)，1例呈稍低信號(hào)，信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描4例較明顯均勻強(qiáng)化(圖1C)，1例欠均勻強(qiáng)化，所有病例均未見眼環(huán)明顯增厚、眼球變形及鄰近眼眶骨質(zhì)破壞。

男，52歲，眼眶淋巴瘤。A：軸位T1WI，B：矢狀位T2WI顯示右側(cè)眶內(nèi)不規(guī)則形等T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)影，腫塊與眼外肌分界不清，呈鑄形樣生長(zhǎng)，C：增強(qiáng)掃描呈較明顯均勻強(qiáng)化。

圖1 眼眶淋巴瘤患者影像學(xué)資料

肺PENL 6例，均行CT檢查，病灶均侵犯雙側(cè)肺組織。僅表現(xiàn)為1種病變性質(zhì)者3例，2例呈彌漫性間質(zhì)性改變、1例呈多發(fā)斑片影；3例病變性質(zhì)多樣，1例為實(shí)變影與斑片影并存，1例為實(shí)變、斑片影及間質(zhì)性改變并存，1例為實(shí)變、斑片與結(jié)節(jié)影并存；2例病灶內(nèi)可見空氣支氣管征(圖2A、B)；2例病灶內(nèi)見含氣空腔，其中1例為單發(fā)氣泡狀透亮區(qū)，1例內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則囊狀透亮區(qū)、呈蜂窩狀改變(圖2C)；6例肺PENL部分病灶周圍見磨玻璃影環(huán)繞；4例并發(fā)胸膜增厚，1例合并胸腔積液，1例合并縱隔腫大淋巴結(jié)。

A、B：男，53歲，肺淋巴瘤。CT平掃顯示右肺中葉見大片狀實(shí)變影，內(nèi)見空氣支氣管征。C：男，63歲，肺淋巴瘤。CT平掃顯示兩肺見片絮狀及片團(tuán)狀高密度影，部分病變內(nèi)見蜂窩狀含氣影、部分空腔與支氣管相通。

圖2 肺淋巴瘤患者影像學(xué)資料

骨骼PENL 3例，其中胸椎、骶椎、肋骨各1例，均行CT檢查，2例行MRI檢查。影像表現(xiàn)為骨皮質(zhì)破壞輕微，軟組織腫塊明顯，常超越病骨范圍，且包繞病骨生長(zhǎng)。CT顯示胸椎病變未見明顯骨質(zhì)破壞，骶椎及肋骨病變可見骨質(zhì)破壞，其中1例呈篩孔樣骨質(zhì)破壞，1例呈溶骨性骨質(zhì)破壞、周邊輕微硬化；MRI表現(xiàn)為胸骶椎及附件內(nèi)見斑片狀異常信號(hào)影，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，病骨周圍可見大小不等團(tuán)塊狀均勻軟組織影(圖3A、B)，1例病灶經(jīng)椎間孔沿硬膜外浸潤(rùn)。

男，61歲，胸椎淋巴瘤。A矢狀位T1WI，B矢狀位fsT2WI顯示T6～12椎體及右側(cè)附件內(nèi)見斑片狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)影，壓脂像呈稍高信號(hào)，境界欠清，T5～L1椎體前緣見梭形軟組織塊影，包繞鄰近椎體。

圖3 胸椎淋巴瘤患者影像學(xué)資料

肝臟PENL 2例，均位于肝臟周邊、且單發(fā)，平掃1例密度均勻，1例密度不均，病灶邊緣模糊，增強(qiáng)后1例均勻中度延遲強(qiáng)化，1例環(huán)形強(qiáng)化；2例均未見腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大。

2例腮腺、1例腎上腺、3例睪丸PENL，均行CT平掃，其中3例行增強(qiáng)檢查，CT平掃均表現(xiàn)為密度均勻的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，病灶多呈輕中度延遲強(qiáng)化。腮腺PENL均為多發(fā)，且伴有頸部淋巴結(jié)腫大(圖4)；腎上腺PENL體積較大，但仍保留原腎上腺形態(tài)；1例睪丸PENL伴有盆腔淋巴結(jié)腫大。

女，50歲，腮腺淋巴瘤。CT平掃雙側(cè)腮腺見結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，密度均勻，右側(cè)為著。

圖4 腮腺淋巴瘤患者影像學(xué)資料

3 討論

結(jié)外淋巴瘤的發(fā)生率占所有類型淋巴瘤的5.0%～30%[3]。多見于中老年人，男性較女性常見。結(jié)外淋巴瘤首發(fā)癥狀多無特異性，隨發(fā)病部位不同臨床表現(xiàn)各異，體征多為原發(fā)器官腫大或局部腫塊形成。

3.1 少見部位結(jié)外淋巴瘤的影像學(xué)共性 本組資料顯示結(jié)外淋巴瘤盡管發(fā)病部位不同，但有相似的影像學(xué)表現(xiàn)，包括：①固有解剖結(jié)構(gòu)的殘留。由于結(jié)外淋巴瘤常起源于臟器的間質(zhì)結(jié)構(gòu)，沿間質(zhì)或跨越間質(zhì)生長(zhǎng)，因此腫瘤內(nèi)可見解剖結(jié)構(gòu)殘留。本組2例肺部PENL出現(xiàn)“空氣支氣管征”，3例骨PENL影像表現(xiàn)均為巨大軟組織腫塊，但鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞輕微；1例腎上腺PENL盡管體積較大，但仍保留腎上腺基本形態(tài)。②腫瘤呈塑形樣生長(zhǎng)。腫瘤無包膜、質(zhì)地較軟，腫瘤體積大時(shí)?？商畛溧徑鹃g隙、呈塑形樣改變。本組2例眼眶PENL包繞眼球、眶隔等結(jié)構(gòu)呈塑形樣改變；1例腎上腺PENL體積較大，呈三角形填滿腎上腺與腎上極之間的間隙。③腫瘤密度、信號(hào)均勻。腫瘤細(xì)胞排列緊密，間質(zhì)成分少，因此腫瘤密度/信號(hào)均勻，囊變、壞死及出血少見。本組除1例肝臟PENL及肺PENL以外其余病灶密度/信號(hào)均勻。④腫瘤常呈輕中度延遲強(qiáng)化。由于淋巴瘤屬于乏血供腫瘤，間質(zhì)成分少，血管細(xì)小且分布稀疏。本組多數(shù)病例強(qiáng)化均勻，少數(shù)強(qiáng)化不均。⑤腫瘤常出現(xiàn)自相矛盾的影像學(xué)征象。肺PENL較密實(shí)，但常于病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)空氣支氣管征，本組2例肺PENL病灶內(nèi)見空氣支氣管征；骨PENL常出現(xiàn)軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不一致的征象，軟組織腫塊巨大，而骨皮質(zhì)破壞較小或相對(duì)完整，本組3例均為此特點(diǎn)；也有文獻(xiàn)報(bào)道[3]，結(jié)外淋巴瘤常伴有局部淋巴結(jié)腫大，但通常為非引流區(qū)淋巴結(jié)腫大。

3.2 少見部位結(jié)外淋巴瘤的影像學(xué)特點(diǎn) 眼眶PENL具有以下特點(diǎn)：腫瘤常單側(cè)發(fā)病，也可雙側(cè)發(fā)病，本組2例累及雙側(cè)；多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤范圍較大時(shí)除表現(xiàn)為“塑形樣”改變外，還可包繞眼球呈光芒改變，但不引起眼球內(nèi)部結(jié)構(gòu)的改變，亦不會(huì)引起眼環(huán)增厚，本組4例/5眶出現(xiàn)光芒樣改變，9例均未見眼環(huán)增厚及眼球內(nèi)部結(jié)構(gòu)改變。淋巴瘤多呈低度惡性，眼眶溶骨性骨質(zhì)破壞少見，多表現(xiàn)骨質(zhì)吸收，而轉(zhuǎn)移瘤常引起溶骨性骨質(zhì)破壞，容易與轉(zhuǎn)移瘤鑒別，本組9例均未見骨質(zhì)破壞，與文獻(xiàn)[4-6]報(bào)道相符。

肺PENL影像學(xué)特點(diǎn)除上述影像學(xué)共性外包括以下幾個(gè)方面：①同一病例常可見多種影像征象并存，本組3例病灶表現(xiàn)為此特點(diǎn)；②病灶邊緣呈磨玻璃樣改變，由于腫瘤浸潤(rùn)周圍小葉間隔和肺泡壁，導(dǎo)致間質(zhì)增厚或氣腔不充盈引起的[7]，本組6例病灶周圍均出現(xiàn)磨玻璃影，有時(shí)不易與肺部炎癥鑒別，但肺部炎癥常伴有較明顯的體征，抗炎治療可取得較好療效；③本組2例病灶中可見含氣空腔影，淋巴瘤此種影像征象報(bào)道較少，King等[8]報(bào)道3例實(shí)變病灶內(nèi)含氣囊腔，2例手術(shù)證實(shí)囊狀擴(kuò)張支氣管，本組2例僅行肺部穿刺活檢，不能明確病變的病理基礎(chǔ)，有待進(jìn)一步研究；④縱隔、腋窩淋巴結(jié)腫大罕見，本組僅1例合并縱隔淋巴結(jié)腫大，對(duì)診斷肺PENL有提示作用。

骨PENL影像學(xué)特點(diǎn)包括以下幾個(gè)方面：①軟組織腫塊巨大而骨形態(tài)基本完整，軟組織腫塊多呈圍骨性生長(zhǎng)，骨質(zhì)破壞常呈篩孔樣或蟲蝕狀，本組1例呈篩孔樣骨質(zhì)破壞；②腫瘤T1WI呈低或稍低信號(hào)，T2WI呈稍低、等或稍高信號(hào)，其信號(hào)特點(diǎn)與淋巴瘤瘤細(xì)胞排列密集、間質(zhì)成分少有關(guān)，可作為淋巴瘤與其他骨腫瘤的鑒別點(diǎn)；③骨皮質(zhì)開窗征，腫瘤進(jìn)展突破骨皮質(zhì)侵犯周圍軟組織并形成軟組織腫塊，而軟組織腫塊常以某處或多處皮質(zhì)缺損區(qū)與骨內(nèi)腫瘤相連[9],本組3例均未見此征象;④脊柱PENL可經(jīng)破壞的椎體后緣或椎間孔侵入椎管內(nèi)，沿硬膜外呈袖套狀浸潤(rùn)，本組1例呈袖套樣浸潤(rùn)。

腮腺、腎上腺及睪丸PENL具有較明顯的影像學(xué)共性，均表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊或結(jié)節(jié)。但發(fā)生于腮腺者常為多發(fā)，且多伴有頸部淋巴結(jié)腫大；發(fā)生于腎上腺者常呈塑形生長(zhǎng)、且保留原腎上腺形態(tài)；結(jié)合淋巴瘤的影像學(xué)共性，容易與其他惡性腫瘤鑒別。肝臟PENL本組僅2例，平掃1例密度均勻、1例密度不均，邊緣模糊，增強(qiáng)后1例中度均勻延遲強(qiáng)化、1例環(huán)形強(qiáng)化,影像學(xué)特征不明顯，有待擴(kuò)大樣本量繼續(xù)進(jìn)行分析。

綜上所述，結(jié)外淋巴瘤雖然發(fā)病部位不同，但影像學(xué)表現(xiàn)相似，且部分少見部位淋巴瘤除其影像學(xué)共性，仍具有各自的影像學(xué)征象，綜合其影像學(xué)特點(diǎn)可與臟器原發(fā)腫瘤進(jìn)行鑒別，對(duì)輔助臨床診斷及制定治療方案有較大價(jià)值。

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Imaging features of primary extranodal lymphoma in the rare sites

DOU Tong,YU Yongmei,CUI Yanqiu

Medical Imaging Center,The first Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu 241001,China

Objective： To observe the imaging features of primary extranodal lymphoma in the rare site involvement for improving the diagnostic accuracies.Methods:Imaging features were retrospectively examined in 26 cases of primary extranodal lymphoma confirmed in surgery and by pathology.History of other site of lymphoma was free in all cases upon initial diagnosis.Nineteen cases underwent CT examination,3 MRI detection,and another 4 cases received examination with both CT and MRI.Results:Rare sites of extranodal lymphomas in the 26 cases were involved in orbit,parotid gland,adrenal gland and testis.The imaging density and signals were uniform,and presented with low to middle degree dynamically delayed enhancement.The cases with lesion in orbit were seen infiltration into intraorbital tissues along with extra ocular muscle or enclosing the eye thimble,demonstrating “l(fā)ight-casting” sign.Extranodal disease in the parotid gland was presented with multiple lesions,yet the adrenal gland remained original configuration in cases of lesions in adrenal involvement.Bilateral lung tissues were involved in lesions in the lung where demonstrated diverse CT imaging findings,including visible air bronchogram and cystic airspace,and the lesions were surrounded by ground-grass opacity.The imaging findings for lesions in bones were presented with minor marrow cavity destruction and large mass in the soft tissues surrounding the bones.The density and signals were uniform at the lesion.Extranodal lesion in the liver was single and localized at the liver edge,with faint margin and uniform or uneven density,which presented moderate degree dynamically delayed or ring enhancement.Conclusion:Although extranodal lymphoma may occur in different site,yet it has similarities in imaging demonstrations.However,certain rare site of extranodal lymphoma should be differentiated from other extranodal disease due to its distinct features in imaging.

lymphoma;extranodal disease;tomography,X-ray computed;magnetic resonance imaging

1002-0217(2017)02-0162-04

2016-08-23

竇 彤(1990-),女，2014級(jí)碩士研究生，(電話)18895327797，(電子信箱)m18895327797@163.com; 俞詠梅,女,主任醫(yī)師,副教授,碩士生導(dǎo)師,(電子信箱)yjsyym131@163.com,通信作者。

R 733.1;R 445

A