尹璐，劉平，王朝，陳田田，張文瓔

(上海市長寧區(qū)婦幼保健院婦科1、超聲科2，上海 200051)

卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

尹璐1，劉平1，王朝1，陳田田2，張文瓔1

(上海市長寧區(qū)婦幼保健院婦科1、超聲科2，上海 200051)

卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤；血清癌抗原125；超聲；電子計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查（CT）；核磁共振（MRI）

根據(jù)世界衛(wèi)生組織2003年卵巢腫瘤組織學(xué)分類法，卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤屬于性索間質(zhì)腫瘤[1]。卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤多為卵巢功能性良性腫瘤，占所有卵巢腫瘤的0.5%～1.0%[2]，占卵巢良性腫瘤的2%[3]。由于缺乏特征性臨床表現(xiàn)，卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤容易與卵巢其他腫瘤相互混淆，臨床上術(shù)前診斷準(zhǔn)確率不高。本文通過介紹一例臨床診斷為卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤患者的臨床診治過程，進(jìn)一步探討和了解該病。

1 病例簡介

患者，女，59歲，已婚已育，因“體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤一周余”于2016年7月6日入我院?；颊呒韧陆?jīng)規(guī)則，初次月經(jīng)13歲，每次5 d，周期30 d，量中，痛經(jīng)，末次月經(jīng)2008年(具體不詳)，現(xiàn)絕經(jīng)8+年。2016年6月24日因“陰道炎”于上海市同仁醫(yī)院就診，婦科檢查提示子宮增大如孕3個月，B超檢查提示：子宮前位，大小45 mm×42 mm×32 mm，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)膜厚3 mm，回聲均勻。右卵巢14 mm×13 mm×9 mm，左卵巢未探及。子宮前壁見一個外凸低回聲區(qū)，大小約87 mm× 77 mm×75 mm，形態(tài)規(guī)則，子宮肌瘤可能，建議手術(shù)治療?；颊邽檫M(jìn)一步診治入我院，入院后查體：腹部膨隆，其余未見明顯異常。婦科檢查：子宮增大如孕3個月大小，附件觸及不理想。入院B超檢查提示：子宮前位，大小46 mm×42 mm×32 mm，形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻。子宮內(nèi)膜厚度4 mm，其內(nèi)部回聲均勻。左卵巢未探及，右卵巢大小15 mm×12 mm×8 mm。子宮前壁外突見1個低回聲區(qū)，大小96 mm×85 mm×77 mm，邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，彩色血流短條狀。結(jié)論：子宮肌層見實(shí)質(zhì)樣塊，子宮肌瘤可能。右側(cè)卵巢未見明顯異常聲像圖，具體超聲圖像如圖1所示。入院檢查血AFP：3.2 ng/mL、CEA：2.8 ng/mL、CA125：13.8 U/mL、CA199：15.6 U/mL。其他血液實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。于2016年7月7日因“子宮肌瘤”于全身麻醉下行腹腔鏡輔助經(jīng)陰道全子宮切除+雙附件切除術(shù)。術(shù)中見：子宮老年性萎縮，活動佳，左側(cè)卵巢見一約9 cm大小腫塊，質(zhì)硬，表面光滑，右側(cè)附件外觀正常。術(shù)中切除組織物如圖2所示。手術(shù)順利，術(shù)中出血80 mL。術(shù)中組織送病理及冰凍。冰凍結(jié)果(B160830)：(全子宮)良性子宮內(nèi)膜。(左側(cè)卵巢)纖維卵泡膜來源的腫瘤，待石蠟及免疫組化明確。術(shù)后安返病房，并予抗炎、止血、補(bǔ)液對癥治療。術(shù)后恢復(fù)好，予正常出院。術(shù)后石蠟病理提示(1605278)：(全子宮)萎縮性子宮內(nèi)膜，慢性宮頸炎。(右側(cè)附件)輸卵管組織，卵巢組織。(左側(cè))卵巢結(jié)合免疫組化及鏡下形態(tài)，考慮為卵泡膜纖維瘤。腫瘤組織免疫組化(M1601135)：ER(-)、PR(-)、Ki-67(＜2%+)、CD99(-)、inhibin(+)、CgA(-)、AE1/AE3 (-)、C-erbB-2(-)，囑門診定期復(fù)查。

圖1 卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤超聲

圖2 手術(shù)中切除子宮、卵巢及切碎的腫瘤組織

2 討 論

2.1 臨床表現(xiàn) 卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤可發(fā)生于各階段年齡婦女，常發(fā)生在老年患者，尤以絕經(jīng)后婦女多見。主要臨床表現(xiàn)為盆腹腔實(shí)質(zhì)性包塊，多為單側(cè)，部分患者有月經(jīng)紊亂、不規(guī)則陰道出血等臨床表現(xiàn)。由于此類腫瘤有內(nèi)分泌功能，可引起部分絕經(jīng)后的患者出現(xiàn)異常子宮出血或者青春期少女出現(xiàn)性早熟等表現(xiàn)。腫瘤還可分泌雌激素，導(dǎo)致子宮內(nèi)膜增生，部分腫瘤黃素化時還可出現(xiàn)男性化體征[4]。卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤常合并子宮肌瘤，尚可合并子宮內(nèi)膜癌，絕經(jīng)期后患者的合并癥較高。少數(shù)患者可病發(fā)胸腹水，系由瘤蒂靜脈回流受阻，腹膜遭受刺激所致，并且在手術(shù)切除腫瘤后治愈，被稱為Meigs'syndrome[5]。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道卵巢纖維瘤中Meigs'syndrome占1%～10%[6]。部分患者表現(xiàn)為血清癌抗原125升高，血清癌抗原125自從1981年被發(fā)現(xiàn)以來，已經(jīng)成為卵巢癌最常用的腫瘤標(biāo)志物，是對卵巢腫瘤良惡性判斷的重要手段。部分卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤患者伴有胸、腹水或血清癌抗原125升高等癥狀，所以常被誤診為卵巢惡性腫瘤，不能準(zhǔn)確制定治療方案。卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤自身不分泌血清癌抗原125[7]，血清癌抗原125的升高、腹水的形成與病灶的大小存在相關(guān)性[8]。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) ①超聲表現(xiàn) 超聲檢查是目前臨床上最常用于術(shù)前評估腫塊性質(zhì)的方法，包括二維超聲和彩色多普勒超聲。DePriest超聲評分系統(tǒng)[9]應(yīng)用較廣泛，主要是基于對腫瘤內(nèi)部(包括乳頭、囊腫壁、實(shí)質(zhì)區(qū)域等)圖像的評估。卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤的超聲表現(xiàn)為腫瘤多為單側(cè)，類橢圓形或長橢圓形，邊界多清晰。以實(shí)質(zhì)占位為主，內(nèi)部回聲不均勻，多為低回聲；當(dāng)含纖維組織多時，多伴后方回聲減弱。少數(shù)伴有腹水，如前文所提Meigs'syndrome。內(nèi)部可見稀疏點(diǎn)狀血流信號[10]。結(jié)合本例患者，超聲圖像如圖1所示，符合上述描述。②電子計(jì)算機(jī)斷層掃描檢查(CT)表現(xiàn)：卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為：多為單側(cè)附件區(qū)實(shí)質(zhì)性腫塊，兩側(cè)少見，病灶大小不一；腫塊呈類圓形或橢圓形，部分有分葉，邊界清晰；較大腫塊密度多不均勻，略低于或接近子宮密度，增強(qiáng)掃描示腫瘤在動脈期和延遲期呈緩慢漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化[6]。③核磁共振(MRI)表現(xiàn)：MRI對軟組織具有較高的分辨力，能顯示腫瘤組織的立體形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系，還能反映其生物學(xué)特性。平掃附件區(qū)見長圓形，部分為分葉狀，以單發(fā)多見。腫塊T1加權(quán)像呈等或稍低信號，T2加權(quán)像表現(xiàn)不一，當(dāng)瘤內(nèi)含有卵泡膜細(xì)胞較高時病灶就呈高信號，反之，含有卵泡膜細(xì)胞少，纖維組織較多時，則以低信號為主[11]。增強(qiáng)掃描后病灶輕度強(qiáng)化，呈“慢進(jìn)慢出”強(qiáng)化特征[4]。

2.3 鑒別診斷 本病例術(shù)前診斷子宮肌瘤，術(shù)中及術(shù)后才明確診斷。結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，本病應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：①子宮肌瘤(尤其漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤)：超聲如見到盆腔包塊與子宮關(guān)系密切，可使用加壓法及彩色多普勒血流顯像，進(jìn)一步確定其與子宮的關(guān)系。如果顯示腫塊與子宮體相連、與子宮壁血流相通、血管化好，傾向于診斷為子宮肌瘤。對于絕經(jīng)后體檢發(fā)現(xiàn)的盆腔腫塊，如無子宮肌瘤病史，與子宮分界尚清且血管化差者，尤其未顯示該側(cè)卵巢時，可考慮是卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤的可能。子宮肌瘤的CT表現(xiàn)為“漩渦征”，而卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤CT提示病灶呈不規(guī)則低密度影；子宮肌瘤MRI示DWI呈稍低信號表現(xiàn)，而卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤MRI示T1WI均呈等或稍低信號，DWI呈高信號；增強(qiáng)掃描時，子宮肌瘤與輕度且緩慢延遲性強(qiáng)化的纖維卵泡膜細(xì)胞瘤明顯不同，與子宮肌層基本同步呈明顯強(qiáng)化。②卵巢惡性腫瘤：少數(shù)卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤患者可并發(fā)胸腹水、血清癌抗原125升高，常被誤診為卵巢惡性腫瘤。Danilos等[12]回顧性分析認(rèn)為在卵巢的纖維卵泡膜細(xì)胞瘤中血清癌抗原125輕度升高是可能的，但是巨幅升高仍是非常罕見。就血清癌抗原125指標(biāo)而言，卵巢惡性腫瘤的指標(biāo)明顯高于卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤。且卵巢惡性腫瘤具有一般惡性腫瘤的超聲聲像圖特征，彩色多普勒見血管形成較多，部分惡性腫瘤組織內(nèi)新生血管管壁薄，缺乏平滑肌組織，有動靜脈瘺，具有低阻、高速血流的特點(diǎn)。其腫塊多為雙側(cè)、形態(tài)不規(guī)則、邊界不清晰，短期內(nèi)迅速長大。增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，可有腹腔及腹膜轉(zhuǎn)移灶，常伴有淋巴結(jié)腫大。③其他性索間質(zhì)腫瘤：a)顆粒細(xì)胞瘤：屬低度惡性腫瘤，發(fā)病高峰年齡為45～55歲，亦可分泌雌激素，絕經(jīng)后患者有不規(guī)則陰道流血，腫瘤多單發(fā)，圓形或橢圓形，表面光滑，與卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤類似。但顆粒細(xì)胞瘤腫瘤內(nèi)多發(fā)囊變，間有厚壁分隔，囊內(nèi)壁光滑，常合并子宮體積增大，內(nèi)膜增生。超聲表現(xiàn)多樣，以多房囊實(shí)性多見。CT掃描多為單發(fā)囊實(shí)性混雜密度腫塊影，增強(qiáng)掃描多為輕度強(qiáng)化改變。MRI提示腫瘤內(nèi)有多發(fā)大小不等的囊性變，囊內(nèi)壁光滑，囊內(nèi)容物T1加權(quán)像呈等低混雜信號，T2加權(quán)像呈混雜高信號，囊與囊間有厚壁分隔[13]，有別于卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤。b)纖維瘤：卵巢纖維瘤與卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤均屬性索間質(zhì)來源的實(shí)質(zhì)性腫瘤，中年人多見，多并發(fā)Meigs'syndrome[14]。卵巢纖維瘤通常較小、質(zhì)地硬、鈣化相對較多，DWI信號較纖維卵泡膜細(xì)胞瘤低，不具有分泌雌激素功能，增強(qiáng)早期腫瘤多輕度強(qiáng)化，隨時間延遲呈持續(xù)強(qiáng)化[15]。卵巢纖維瘤和纖維卵泡膜細(xì)胞瘤均具有卵巢良性腫瘤的特點(diǎn)，但卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤更容易出現(xiàn)壞死，結(jié)合臨床有助于鑒別，但具體仍以病理診斷為準(zhǔn)。

2.4 治療 卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤的首選治療方法是手術(shù)治療，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)是最有效的治療方法之一?？筛鶕?jù)患者的年齡、生育狀況、病灶的大小、腫瘤標(biāo)志物水平、患者的自主意愿以及合并其他病變等情況選擇手術(shù)方式。卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤多為良性腫瘤，可在確診后及時行剔除術(shù)，無需化療即可得到較高的治愈率，且復(fù)發(fā)率低[16-18]。

綜上所述，卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤以絕經(jīng)后婦女發(fā)病多見，臨床體征多表現(xiàn)為一側(cè)附件腫塊，少數(shù)伴有胸腹水及血清癌抗原125升高，是具有內(nèi)分泌功能的卵巢良性腫瘤。術(shù)前診斷率不高，通過超聲波、CT、MRI檢查可提高本病的診斷及鑒別診斷水平，臨床上應(yīng)加強(qiáng)對該疾病的學(xué)習(xí)與認(rèn)識。

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R737.31

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1003—6350（2017）06—1020—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.058

2016-09-26)

尹璐。E-mail：happyluyin@163.com