董夢琪,張 金,郭軍紅

(山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:13994217029@139.com)

重癥肌無力合并吉蘭-巴雷綜合征及甲亢1例

董夢琪,張 金*,郭軍紅

(山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:13994217029@139.com)

重癥肌無力; 吉蘭-巴雷綜合征; 甲亢

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)、吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)和甲亢都是自身免疫性疾病,MG患者中約有1.2%-8.1%可合并甲亢,約0.98%可合并GBS,但3種疾病共存的情況暫無報道?，F(xiàn)將我院收治的1例MG同時合并GBS及甲亢的病例報告如下。

1 病例資料

患者,男性,47歲,2016年10月8日因“四肢乏力8 d,加重伴復(fù)視7 d”來我院就診。既往糖尿病5年余,2016年7月發(fā)現(xiàn)雙眼瞼水腫,2016年9月爬山后自覺勞累?；颊哂?0月1日出現(xiàn)四肢無力,第2天癥狀加重,伴復(fù)視,但仍可自行行走,自覺晨輕暮重,上述癥狀逐漸加重,10月4日就診于內(nèi)分泌科,甲功示:FT3 8.57 pmol/L,FT4 26.36 pmol/L,TSH 0.005 μIU/ml,A-TG 34.4 IU/ml,A-TPO 117.3

IU/ml,診斷為甲亢,10月6日開始服用甲巰咪唑(早晚各2.5 mg),10月7日自覺上樓困難,10月8日出現(xiàn)左眼瞼下垂,晨輕暮重。自患病以來精神食欲可,大小便無異常,體質(zhì)量3個月減少15 kg。查體:神清語利,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3 mm,對光反射靈敏,雙眼球各向活動欠佳,復(fù)視,無眼震,額紋及鼻唇溝對稱存在,伸舌居中,咽反射存在。頸屈肌2級,頸伸肌2級,雙上肢近端2級、遠端2級,雙下肢近端2級、遠端4級,肌張力適中,肱二頭肌反射(+),肱三頭肌反射(++),橈骨膜反射(++),膝反射(++),踝反射(++),四肢深淺感覺對稱存在,雙側(cè)巴氏征(-),頸軟,無抵抗,克氏征(-)。

入院后輔助檢查:肌電圖+重復(fù)神經(jīng)電刺激:肌源性損害合并四肢周圍神經(jīng)源性損害(運動纖維受累為主,軸索型,中-重度),重復(fù)神經(jīng)電刺激低頻遞減。乙酰膽堿受體抗體:陰性。胸部CT:未見明顯異常。新斯的明試驗:陽性。肌肉活檢:輕度肌源性損害骨骼肌病理改變。腦脊液:蛋白0.24 g/L,細胞0。血和腦脊液中的GM1-IgG、GD1b-IgG、GQ1b-IgG、GM1-IgM、GD1b-IgM、GQ1b-IgM均為陰性。血脂TG 2.66 mmol/L,HDL-C 0.82 mmol/L。診斷:①重癥肌無力，輕度全身型;②吉蘭-巴雷綜合征，急性運動軸索性神經(jīng)病;③甲狀腺功能亢進癥，甲狀腺功能亢進性肌病。予丙種球蛋白靜滴5 d后四肢近端肌力恢復(fù)至3級,在醋酸潑尼松80 mg/d治療過程中,第3-5天出現(xiàn)一過性肌無力癥狀加重,第6天起肌力開始逐漸恢復(fù),1月后四肢肌力恢復(fù)為4級,醋酸潑尼松逐漸減量,加用他克莫司1 mg/d,肌無力逐漸好轉(zhuǎn),隨訪8個月時,停止服用醋酸潑尼松,繼續(xù)口服他克莫司(1 mg/d),隨訪9個月時,四肢肌力恢復(fù)為5級。

2 討論

本例患者未表現(xiàn)出明顯的病態(tài)疲勞性肌無力,最初不考慮MG,后期行RNS和新斯的明試驗后明確診斷。MG和GBS臨床表現(xiàn)相似,當(dāng)兩者共存時較難鑒別,可能會診斷不全面,所以當(dāng)懷疑二者共存時需行RNS和新斯的明試驗,避免漏診。

本例報道同時出現(xiàn)3個部位的自身免疫性疾病,分別為甲狀腺(甲亢)、神經(jīng)-肌肉接頭(MG)和周圍神經(jīng)(GBS)。目前為止,有11例MG合并GBS的報道,其中只有Wang等[1]報道了1例MG合并GBS及橋本甲狀腺炎的病例,該患者FT3、FT4、TSH、A-TG均正常,僅A-TPO升高。其余報道均未合并甲狀腺疾病。我院發(fā)現(xiàn)了首例MG合并GBS及甲亢的病例。

通常自身免疫性疾病分為單器官受累型和多器官受累型。胸腺瘤是自身免疫性疾病常見的病因。在11例MG合并GBS的報道中,其中6例[1-6]乙酰膽堿受體抗體呈陽性,而本例患者的該抗體為陰性。上述11例中僅有2例[1,2]患有胸腺瘤,本例患者胸腺正常。研究發(fā)現(xiàn)合并甲亢的MG中以眼肌型多見,而合并其他自身免疫疾病者以全身型多見[7],本例報道卻為全身型。

一些研究發(fā)現(xiàn)局部的自身免疫性疾病源于全身的免疫調(diào)節(jié)系統(tǒng)的異常。多器官受累的自身免疫病可能有共同的遺傳免疫學(xué)基礎(chǔ),由于遺傳上的某些缺陷和易感性,以及免疫平衡的破壞,發(fā)生了自身免疫性疾病之間的重疊現(xiàn)象[8,9]。本病例在給予免疫球蛋白和激素治療后肌無力癥狀逐漸恢復(fù),一項Meta分析發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白和血漿置換治療效果相同[10],支持上述假設(shè),但此假設(shè)仍需要更多的實驗數(shù)據(jù)證實。關(guān)于異常的免疫調(diào)節(jié)系統(tǒng)和多器官水平的自身免疫性疾病的關(guān)系有待于進一步探討。另有研究發(fā)現(xiàn),可能是由于抗體間的相互作用破壞了髓鞘和軸索從而出現(xiàn)GBS[2]。MG、GBS和甲亢等都是自身免疫性疾病,它們之間的確切關(guān)系迄今未明,并存的機制可能是病毒或其他非特異性因素產(chǎn)生的神經(jīng)源性抗原,該抗原類似于乙酰膽堿受體,使機體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,進而引起神經(jīng)肌肉接頭功能障礙,發(fā)生MG[11]。

關(guān)于MG、GBS和甲亢這三種自身免疫性疾病共存的病理生理學(xué)機制仍需進一步研究和探討。MG可同時合并GBS及甲亢,在臨床診斷中需高度重視疾病共存的情況,提高診斷的準確性和治療的靶向性。

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R746.1

B

1007-6611(2017)09-0970-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.026

山西省衛(wèi)生計生委科研項目(2015030)

董夢琪,女,1992-05生,碩士,E-mail:506019680@qq.com

2017-06-28